RESUMO Objetivo Determinar a frequência de avaliação do sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), para evitar informações faltantes ou redundantes. Métodos Sentar/ Levantar foram avaliados em 26 crianças com DMD (5-12 anos), em intervalos de três meses, durante doze meses, com a Escala de Avaliação Funcional (domínio sentar/ levantar da cadeira). Os tamanhos do efeito (TE) e as médias de resposta padronizada (MRP) foram usados na análise de responsividade. Resultados Levantar da cadeira teve responsividade baixa a moderada em três meses (TE: 0,23-0,32; MRP: 0,36-0,68), moderada a alta em seis meses (TE: 0,52-0,65; MRP: 0,76-1,28), alta em nove e (TE: 0,84-0,91; MRP: 1,26-1,64) doze meses (TE: 1,27; MRP: 1,48). Sentar na cadeira teve responsividade baixa em três meses (TE: 0,26-0,49; MRP: 0,37-0,42), moderada em seis meses (TE: 0,50-0,78; MRP: 0,56-0,71), alta em nove (TE: 0,94-1,00; MRP: 0,84-1,02) e doze meses (TE: 1,13; MRP: 1,52). Conclusão Os pacientes com DMD devem ser reavaliados com intervalos mínimos de seis meses entre avaliações de sentar/ levantar da cadeira.

ABSTRACT Objective To determine how often sitting/rising from a chair should be assessed in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients to avoid redundant/missing data. Methods Sitting/rising from a chair was evaluated in 26 DMD children (5-12 yrs), in three-month intervals, over twelve months, with the Functional Evaluation Scale (domain sitting/rising from a chair). Scores were compared by effect sizes (ES) and standardized response means (SRM) (responsiveness analysis). Results Sit-to-stand showed low-to-moderate responsiveness in three-month intervals (ES:0.23-0.32; SRM:0.36-0.68), moderate-to-high responsiveness in six-month intervals (ES:0.52-0.65; SRM:0.76-1.28), high responsiveness at nine-month (ES:0.84-0.91; SRM:1.26-1.64) and twelve-month intervals (ES:1.27; SRM:1.48). Stand-to-sit showed low responsiveness in three-month intervals (ES:0.26-0.49; SRM:0.37-0.42), moderate responsiveness in six-month intervals (ES:0.50-0.78; SRM:0.56-0.71), high responsiveness in nine-month (ES:0.94-1.00; SRM:0.84-1.02) and twelve-month intervals (ES:1.13; SRM:1.52). Conclusion Six months or longer intervals for reassessment are indicated to evaluate sitting/standing from a chair in DMD patients.

CONTEXTUALIZAÇÃO: A toracometria é um método simples e acessível para avaliar a mobilidade do tórax durante uma respiração forçada, mas não permite pesquisar os movimentos compensatórios utilizados por portadores de doenças crônicas, como Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), caracterizada pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. OBJETIVOS: Ampliar método de avaliação pela toracometria, permitindo avaliação dos movimentos compensatórios; analisar a confiabilidade da ferramenta e descrever a mobilidade torácica de crianças com DMD durante respiração profunda. MÉTODO: Participaram 60 meninos, 30 com DMD (10,1±0,5 anos) e 30 saudáveis (9,5±0,6 anos). Organizou-se método de toracometria expandida em duas fases: livre movimentação corporal, permitindo avaliação de movimentos compensatórios (toracometria livre) e movimentação corporal sem movimentos compensatórios, permitindo o estudo dirigido aos movimentos do gradil costal (toracometria dirigida). Esse método prevê filmagem e observação sistemática dos movimentos, gerando dados numéricos e descritivos. O estudo de confiabilidade foi realizado para os dois grupos. RESULTADOS: As medidas de toracometria axial e xifoide (livres e dirigidas) apresentaram excelente confiabilidade. As medidas apresentaram diferenças significantes entre os grupos. Nas crianças com DMD, a toracometria livre apresentou valor de expansibilidade torácica maior quando comparada com a toracometria dirigida, provavelmente decorrente do auxílio dos movimentos compensatórios, sendo observados com maior frequência os associados à cabeça, ombro e tronco. CONCLUSÕES: O método de toracometria expandida apresentou excelente confiabilidade e permitiu descrever os movimentos compensatórios e da caixa torácica durante respiração profunda. Sugere-se sua utilização na avaliação respiratória de crianças com DMD.

BACKGROUND: Thoracic cirtometry is a simple and accessible technique to evaluate chest mobility during forced breathing. However, it does not allow for the assessment of compensatory movements commonly used by people with chronic diseases, such Duchenne muscular dystrophy (DMD). DMD is a condition characterized by progressive and irreversible degeneration of the musculoskeletal system. OBJECTIVES: To expand the method of thoracic cirtometry to allow for the assessment of compensatory movements; to analyze the reliability of the tool; and to describe thoracic mobility of children with DMD during deep breathing. METHOD: Sixty boys, 30 with DMD (10.1±0.5 years) and 30 healthy controls (9.5±0.6 years) participated in the study. The expanded thoracic cirtometry was organized in two phases: 1. the body could move freely, allowing the assessment of compensatory movements (free thoracic cirtometry) and 2. the body without compensatory movements, allowing for the direct study of the movements of the chest (guided thoracic cirtometry). This method includes videotaping and systematic observation of body movements using descriptive and numeric data. We investigated reliability of these measures in both groups. RESULTS: Measures of axial and the xiphoid thoracic cirtometry (both free and guided) showed excellent reliability. All measures were significantly different between groups. In DMD boys, free thoracic cirtometry presented a greater value of chest expansion when compared with the guided measures, which probably occurred due to compensatory movements. The most commons were movements of the head, shoulder and torso. CONCLUSIONS: The expanded thoracic cirtometry method showed excellent reliability and achieved the objectives of determining measures of chest mobility and compensatory movements during deep breath. We suggested its use in the respiratory evaluation of children with DMD.

CONTEXTUALIZAÇÃO: Os instrumentos de avaliação funcional utilizados para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), citados na literatura, são limitados e escassos, dificultando a tomada de decisão clínica fisioterapêutica. OBJETIVOS: Descrever o processo de criação de uma escala de avaliação funcional do subir e do descer escadas, específica para crianças com diagnóstico de DMD, e examinar sua confiabilidade inter e intraexaminadores. MÉTODOS: A construção da escala seguiu cinco etapas, a saber, elaboração de um roteiro para observação dirigida com base na literatura; observação do subir e do descer em 120 registros filmados de 30 crianças com DMD (5 a 11 anos); elaboração da escala, considerando o grau crescente de dificuldade de execução dos movimentos; criação do manual de preenchimento e submissão da escala e do manual a 10 examinadores, seguida de reajustes para criação da versão final. A confiabilidade foi testada pelo pesquisador (repetibilidade) e dois examinadores independentes (reprodutibilidade). Utilizou-se o Índice de Correlação Intra-Classe (ICC) e a Correlação de Kappa Ponderado. RESULTADOS: A escala elaborada abrange cinco fases para o subir e quatro fases para o descer escadas. Encontrou-se excelente confiabilidade intra/interexaminadores, com valores da Correlação de Kappa Ponderado > 0,78 em todas as fases e ICCs > 0,89, com p<0,05 entre todos os escores. CONCLUSÃO: A escala proposta mostrou excelente repetibilidade e reprodutibilidade, sendo necessária a continuidade do estudo com os objetivos de avaliar sua acurácia e validade e de construir uma ferramenta digital para otimizar a coleta de dados.

BACKGROUND: Instruments of functional evaluation for patients with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), available from the literature, are limited and scarce, making clinical decision on Physiotherapy difficulty. OBJECTIVES: To describe the process of creating a functional assessment scale in patients with DMD while going up and down the stairs, as well as to analyse the intra and inter-rater reliability of this scale. METHODS: The scale development consisted of five stages: 1) to elaborate a script for directed observation based upon literature, 2) to describe a sequence of movements assessing 120 video recordings from 30 children (from 5 to 11 years) with DMD while going up and down stairs, 3) to elaborate a scale considering the degree of difficulty to execute the movements, 4) to create handbook, and 5) to submit both the scale and the handbook to be assess by 10 examiners, and review to create the final version. Both repeatability (researcher) and reproducibility (two independent examiners) were tested by using the IntraClass Correlation Coefficient (ICC) and Weighted Kappa respectively. RESULTS: The scale encloses five phases for going up and four phases for going downstairs. Our results showed both excellent intra and intertester reliability, with values of Weighted Kappa > 0.78 in all phases and ICCs > 0.89, with p<0.05 for all scores. CONCLUSION: The proposed scale showed excellent repeatability and reproducibility, requiring continuing the studies to assess its accuracy, validity and to create digital tools to improve data collection.