JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A taxa de mortalidade da cirurgia de separação de gêmeos unidos no período neonatal é de 50%, podendo chegar a 75% se ocorrer em situação de emergência. O planejamento da cirurgia de separação é meticuloso e envolve exames de imagem, avaliação da circulação cruzada e até a realização de outros procedimentos cirúrgicos de preparação, como a expansão de pele. RELATO DO CASO: Gêmeas onfalópogas com 11 dias de vida foram separadas em caráter de emergência devido ao óbito da irmã por sepse associada à cardiopatia. O fígado era um órgão comum e foi separado. A gêmea sobrevivente veio a óbito seis dias depois. CONCLUSÕES: A separação no período neonatal deve ser evitada devido à imaturidade dos sistemas orgânicos dos pacientes. Contudo, situações de emergência como esta podem impor a realização do procedimento.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The rate of mortality during the surgical separation of conjoined twins in the neonatal period is 50% and can reach up to 75% if it occurs in emergency situations. The planning of the surgical separation procedure is detailed and involves imaging assessment, evaluation of cross-circulation and even other surgical preparation procedures, such as skin expansion. CASE REPORT: Eleven-day-old female omphalopagus conjoined twins underwent emergency surgical separation due to the death of one twin caused by sepsis associated to cardiopathy. The liver was shared by the twins and was separated. The surviving twin died six days later. CONCLUSIONS: Surgical separation of conjoined twins in the neonatal period must be avoided due to the patients' organic system immaturity. However, emergency situations such as the one described herein can require the procedure to be carried out.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La tasa de mortalidad de la cirugía de separación de gemelos unidos en el período neonatal es de un 50% y puede alcanzar el 75% si ocurre en situación de emergencia. La planificación de la cirugía de separación es meticulosa y exige exámenes de imagen, evaluación de la circulación cruzada e incluso la realización de otros procedimientos quirúrgicos de preparación como la expansión de la piel. RELATO DEL CASO: Gemelas onfalópagas con 11 días de vida, que fueron separadas en carácter de emergencia debido al óbito de la hermana por sepsis asociada a la cardiopatía. El hígado era un órgano común y fue separado. La gemela que sobrevivió falleció seis días después. CONCLUSIONES: La separación en el período neonatal debe ser evitada debido a la inmadurez de los sistemas orgánicos de los pacientes. Sin embargo, situaciones de emergencia como esa, pueden exigir la realización del procedimiento.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A manutenção das vias aéreas é de importância fundamental para os anestesiologistas, particularmente durante a indução da anestesia e após a extubação, quando ocorre mais frequentemente o espasmo da laringe ou laringoespasmo. O anestesiologista deve conhecer a fisiologia do funcionamento faríngeo-laríngeo e os fatores de risco para a obstrução das vias aéreas, pois se trata de complicação potencialmente grave que pode ocorrer durante procedimento anestésico-cirúrgico, de etiologia multifatorial e cujas consequências podem ser nefastas. O atraso no diagnóstico ou tratamento e a evolução do quadro podem levar à hipoxemia, edema agudo do pulmão e eventualmente óbito do paciente. Nesse contexto o objetivo deste artigo foi rever as medidas que devem ser tomadas em situação de laringoespasmo, já que oxigenação e ventilação adequadas podem ficar comprometidas em tal situação. CONTEÚDO: Este artigo de revisão apresenta os mecanismos de manutenção das vias aéreas, discutindo seus aspectos mais relevantes e etiologia, fisiopatologia, tratamento e prevenção do laringoespasmo. CONCLUSÕES: Há muitas recomendações na literatura que visam tratar ou prevenir o desenvolvimento do laringoespasmo, mas nenhuma é completamente eficaz. Devido à sua gravidade, é necessário que sejam realizados mais estudos com enfoque nas medidas de prevenção dessa complicação.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Airways management is fundamental for anesthesiologists, especially during induction of anesthesia and after extubation, when laryngeal spasm is more common. The anesthesiologist should know pharyngeal-laryngeal physiology and the risk factors for airways obstruction, since this is a potentially severe complication with a multifactorial etiology that can develop during anesthesia and whose consequences can be catastrophic. A delay in the diagnosis or treatment and its evolution can lead to hypoxemia, acute pulmonary edema, and, eventually, death of the patient. In this context, the objective of this report was to review the measures that should be taken in cases of laryngospasm because adequate oxygenation and ventilation may be compromised in this situation. CONTENTS: This review article presents the mechanisms of airways management, discussing the most relevant aspects and etiology, pathophysiology, treatment, and prevention of laryngospasm. CONCLUSIONS: The literature has several recommendations on the treatment or prevention of laryngospasm, but none of them is completely effective. Due to its severity, further studies on measures to prevent this complication are necessary.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El mantenimiento de las vías aéreas tiene una importancia fundamental para los anestesiólogos, particularmente durante la inducción de la anestesia y después de la extubación, cuando ocurre más a menudo el espasmo de la laringe o laringoespasmo. El anestesiólogo debe conocer la fisiología del funcionamiento faríngeo-laríngeo y los factores de riesgo para la obstrucción de las vías aéreas, porque se trata de una complicación potencialmente grave que puede ocurrir durante el procedimiento anestésico quirúrgico, de etiología multifactorial y cuyas consecuencias pueden ser nefastas. El atraso en el diagnóstico o tratamiento y la evolución del cuadro pueden conllevar a la hipoxemia, edema agudo del pulmón y eventualmente al deceso del paciente. En ese sentido, el objetivo de este artículo fue analizar nuevamente las medidas que deben ser tomadas en una situación de laringoespasmo, ya que la oxigenación y la ventilación adecuadas pueden quedar comprometidas en esa situación. CONTENIDO: Este artículo de revisión presenta los mecanismos de mantenimiento de las vías aéreas, discutiendo sus aspectos más relevantes y la etiología, fisiopatología, tratamiento y prevención del laringoespasmo. CONCLUSIONES: Existen muchas recomendaciones en la literatura que objetivan tratar o prevenir el desarrollo del laringoespasmo, pero ninguna de ellas es completamente eficaz. Debido a su gravedad, se hace necesario realizar más estudios con un enfoque en las medidas de prevención de esa complicación.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A sequência de Moebius (SM) é uma rara paralisia do VI e VII nervos cranianos. Alterações craniofaciais estão presentes em aproximadamente 90% destes pacientes, o que pode tornar a intubação traqueal muito difícil. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos e 5 meses, portador de SM, submetido à broncoscopia flexível para avaliação de laringotraqueomalácia. Comorbidades: crises de broncoespasmo e comunicação interventricular. Realizou-se indução anestésica com sevoflurano em O2 a 100% e venóclise. Introduziu-se máscara laríngea AMBU® número 2,5 e o fibrobroncoscópio foi introduzido através da mesma. O procedimento foi realizado sem complicações e a broncoscopia revelou-se normal. O paciente recebeu alta para casa após duas horas. CONCLUSÕES: O controle das vias aéreas é o grande desafio nestes pacientes, havendo relato de falha ou dificuldade de intubação em 13 pacientes de uma série de 41 casos analisados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular e fenda palatina são algumas características destes pacientes. Em outra grande série com 106 anestesias em pacientes com SM há descrição do uso da máscara laríngea em um caso. Parece não haver contra-indicação a realizar o procedimento em regime ambulatorial. Há relato de aspiração pulmonar e obstrução respiratória na sala de recuperação devido à dificuldade em deglutir e eliminar as secreções da boca e recomenda-se administrar antisialogogos.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Moebius sequence (MS) is a rare paralysis of the VI and VII cranial nerves. Craniofacial changes, which can hinder tracheal intubation considerably, are seen in approximately 90% of the patients. CASE REPORT: A male patient, 2 years and 5 months old, with MS, underwent flexible bronchoscopy for evaluation of laryngotracheomalacia. Comorbidities: bronchospasm and interventricular communication. Anesthesia was induced with sevoflurane in 100% O2, followed by venoclysis. A number 2.5 laryngeal AMBU™ mask was inserted and the fiberbronchoscope scope introduced through the mask. The procedure evolved without complications and bronchoscopy was normal. The patient was discharged home after two hours. CONCLUSIONS: Airways management is a great challenge in those patients with a report of failure or difficult intubation in 13 out of 41 patients. Micrognathia, retrognathia, mandibular hypoplasia, and palatine cleft are some of the manifestations seen in those patients. The use of a laryngeal mask was reported in one patient in a large series with 106 anesthesias in patients with MS. There does not seem to be contraindications to perform the procedure in an outpatient setting. Pulmonary aspiration and respiratory obstruction in the recovery room due to difficulty swallowing and eliminating mouth secretions have been reported, and the use of anti-sialagogues recommended.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La secuencia de Moebius (SM) es una rara parálisis del VI y VII nervios cranianos. Las alteraciones craneofaciales están presentes en aproximadamente un 90% de esos pacientes, lo que puede hacer con que la intubación traqueal sea muy difícil. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 2 años y 5 meses, portador de SM, sometido a la broncoscopia flexible para la evaluación de laringotraqueomalacia. Comorbidades: crisis de broncoespasmo y comunicación interventricular. Se realizó la inducción anestésica con sevoflurano en O2 a 100% y venoclisis. Se introdujo la máscara laríngea AMBU® número 2,5 y el fibrobroncoscopio fue introducido a través de ella. El procedimiento fue realizado sin complicaciones y la broncoscopia fue normal. El paciente recibió alta después de dos horas. CONCLUSIONES: El control de las vías aéreas es el gran reto para esos pacientes, habiendo relatos de falla o de dificultad de intubación en 13 pacientes de una serie de 41 casos analizados. Micrognatia, retrognatia, hipoplasia mandibular y la hendidura palatina, son algunas de las características de esos pacientes. En otra gran serie con 106 anestesias en pacientes con SM, hay una descripción del uso de la máscara laríngea en un caso. En régimen ambulatorial, parece no haber contraindicación para realizar el procedimiento. Existe un relato de aspiración pulmonar y obstrucción respiratoria en la sala de recuperación, a causa de la dificultad de deglutir y eliminar las secreciones de la boca y para ese caso se recomienda administrar antisialogogos.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que se inicia entre a quinta e a sexta década de vida e provoca a degeneração e morte dos neurônios motores superiores e inferiores. Quando os músculos responsáveis pela ventilação são acometidos, o paciente evolui para o óbito em alguns anos em decorrência da insuficiência respiratória. RELATO DO CASO: Sexo feminino, 63 anos, esclerose lateral amiotrófica, submetida a tratamento cirúrgico de fratura transtrocantérica de fêmur. Quadro de fraqueza em membros superiores e inferiores, disartria, consciente e orientada. Aparelho respiratório: tosse ineficaz, diminuição da força dos músculos intercostais e diafragma e redução do murmúrio vesicular em bases pulmonares. Primeiramente, a punção peridural foi realizada em L3/L4, onde um cateter de silicone foi introduzido 5 cm. A seguir, a punção raquidiana foi feita em L4/L5 com administração de 7,5 mg de bupivacaína hiperbárica. Mais 37 mg de ropivacaína a 0,37% foram administrados pelo cateter peridural para que o bloqueio sensitivo alcançasse o dermátomo T10. O procedimento transcorreu sem complicações e a paciente recebeu alta hospitalar após três dias. CONCLUSÕES: As evidências têm demonstrado que a administração de bloqueios no neuroeixo parece ser segura em pacientes com esclerose lateral amiotrófica, pois evita a manipulação das vias aéreas e as complicações ventilatórias.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Amyotrophic lateral sclerosis starts between the fifth and sixth decades of life, causing degeneration and death of upper and lower motor neurons. When the muscles responsible for ventilation are affected, the patient dies of respiratory failure within a few years. CASE REPORT: This is a 63 years old female with amyotrophic lateral sclerosis who underwent surgical treatment of a transtrochanteric fracture of the femur. The patient presented weakness of upper and lower limbs and dysarthria, and she was awake and oriented. Respiratory function: ineffective cough, decreased strength of the intercostal muscles and diaphragm, and reduction of the breath sounds in both lung bases. Initially, the L3/L4 epidural space was punctured and a silicon catheter was introduced to 5 cm. This was followed by a spinal puncture in the L4/L5 space and the administration of 7.5 mg of hyperbaric bupivacaine. This was followed by the administration of 37 mg of 0.37% ropivacaine through the epidural catheter for a sensitive blockade up to T10. The procedure evolved without complications and the patient was discharged from the hospital after three days. CONCLUSIONS: The evidence has demonstrated that neuroaxis blocks can be safely performed in patients with amyotrophic lateral sclerosis since it avoids manipulation of the airways and respiratory complications.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que empieza entre la quinta y la sexta década de vida y que provoca la degeneración y la muerte de las neuronas motoras superiores e inferiores. Cuando los músculos responsables de la ventilación son acometidos, el paciente evoluciona a óbito en algunos años debido a la insuficiencia respiratoria. RELATO DEL CASO: Sexo femenino, 63 años, esclerosis lateral amiotrófica, sometida a tratamiento quirúrgico de fractura transtrocantérica de fémur. Cuadro de debilidad en los miembros superiores e inferiores, disartria, consciente y orientada. Aparato respiratorio: tos ineficaz, reducción de la fuerza de los músculos intercostales y diafragma y reducción del murmurio vesicular en bases pulmonares. Primeramente, la punción epidural fue realizada en L3/L4, donde un catéter de silicona fue introducido 5 cm. A continuación, la punción raquídea se hizo en L4/L5 con administración de 7.5 mg de bupivacaína hiperbárica. Más 37 mg de ropivacaína a 0,37% se administraron por el catéter epidural para que el bloqueo sensitivo llegase al dermatomo T10. El procedimiento transcurrió sin complicaciones y la paciente recibió alta tres días después. CONCLUSIONES: Las evidencias han demostrado que la administración de bloqueos de neuro eje, parece ser segura en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, pues evita la manipulación de las vías aéreas y las complicaciones ventilatorias.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo desse estudo foi revisar os casos publicados de quebra de cateter peridural. Com as evidências coletadas na literatura, identificar os fatores que predispuseram a quebra e relacionar as condutas recomendadas para a prevenção e tratamento dessa complicação. MÉTODO: Foi realizada uma pesquisa do banco de dados da Pubmed, Embase e SciELO. RESULTADOS: Um total de 15 artigos foi identificado, relatando 30 casos de quebra de cateter peridural. Os casos foram avaliados quanto as informações referentes à cateterização e a retirada, além do tipo de cateter. Foram registradas as complicações provocadas pela presença dos fragmentos que ficaram retidos nos pacientes, além das indicações para a realização de laminectomia exploradora. Com as evidências obtidas na literatura, foram elaboradas recomendações referentes à profilaxia e ao tratamento dessa complicação. CONCLUSÕES: A introdução do cateter não deve ser feita mais do que 5 cm no espaço peridural. Deve-se proceder à laminectomia exploratória se o paciente apresentar sinais ou sintomas de alterações neurológicas, se o cateter estiver localizado dentro do espaço subaracnóideo ou quando a ponta quebrada do cateter estiver emergindo pela pele. Em decorrência da dificuldade em se localizar os fragmentos retidos com os exames de imagem disponíveis, os cateteres deveriam ser fabricados com materiais que facilitassem sua visualização.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The objective of this study was to review published cases of breakage of epidural catheters and, with the data gathered in the literature, to identify predisposing factors for catheter breakage, and list the recommended conducts to prevent and treat this complication. METHODS: The search included the data banks of Pubmed, Embase, and SciELO. RESULTS: A total of fifteen studies reporting 30 cases of breakage of epidural catheters were identified. Information regarding the catheterization and removal of the catheter, besides the type of catheter, were analyzed for each case. Complications related to the presence of retained catheter fragments, as well as the indications for exploratory laminectomy, were recorded. With the evidence gathered from the literature, recommendations for prophylaxis and treatment of this complication were elaborated. CONCLUSIONS: The catheter should not be inserted more than five centimeters into de epidural space. Exploratory laminectomy should be undertaken if the patient develops signs or symptoms of neurologic changes, if the catheter is inside the subarachnoid space, or whenever the tip of the catheter is emerging out of the skin. Due to the difficulty to localize retained fragments by imaging exams, catheters should be manufactured with materials that improve their visualization.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El objetivo de este estudio fue revisar los casos publicados de rotura de catéter epidural. Con las evidencias recolectadas en la literatura, identificar los factores que predispusieron la rotura y relacionar las conductas recomendadas para la prevención y el tratamiento de esa complicación. MÉTODO: Se realizó una investigación de la base de datos de la Pubmed, Embase y SciELO. RESULTADOS: Un total de quince artículos se identificó, relatando 30 casos de rotura de catéter epidural. Los casos se evaluaron en cuanto a las informaciones referentes a la cateterización y a la retirada, además del tipo de catéter. Se registraron las complicaciones provocadas por la presencia de los fragmentos que quedaron dentro de los pacientes, además de las indicaciones para la realización de la laminectomía exploradora. Con las evidencias obtenidas en la literatura, se elaboraron recomendaciones referentes a la profilaxis y al tratamiento de esta complicación. CONCLUSIONES: La introducción del catéter no debe ser hecha en un espacio superior a cinco centímetros en la región epidural. Se debe proceder a la laminectomía exploradora si el paciente presenta señales o síntomas de alteraciones neurológicas, si el catéter está localizado dentro del espacio subaracnoideo o cuando la punta rota del catéter está surgiendo por la piel. Debido a la dificultad en ubicar los fragmentos retenidos con los exámenes de imagen de que disponemos, los catéteres deberían ser fabricados con materiales que facilitasen su visualización.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A isquemia miocárdica perioperatória é um evento incomum e quase sempre está relacionada com taquicardia e/ou hipotensão arterial em pacientes com doença coronariana de alto risco. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 71 anos, diabético, hipertenso e com doença coronariana, submetido à colecistectomia videolaparoscópica. A anestesia foi induzida com propofol, cisatracúrio e remifentanil e mantida com sevoflurano e remifentanil. Durante o fechamento da parede o paciente apresentou hipertensão arterial, sem alterações ao ECG. A velocidade de infusão de remifentanil foi aumentada e, após cinco minutos, o paciente apresentou bloqueio atrioventricular total associado à redução da pressão arterial média (PAM). Após a administração de 1,0 mg de atropina e 0,1 mg de adrenalina, o paciente apresentou taquicardia temporária e a PAM se normalizou. Ele foi transferido consciente e extubado para UTI, onde, após 12 horas, apresentou dor precordial e ECG com infradesnivelamento ST de V4 a V6. O ecocardiograma revelou boa função sistólica, sem alterações segmentares e curva de CK-MB normal. O paciente foi tratado em protocolo de angina instável. CONCLUSÕES: O paciente apresentava risco aumentado para isquemia pós-operatória e foi submetido a um procedimento no qual as alterações hemodinâmicas são profundas. É sabido que instabilidades hemodinâmicas perioperatórias em pacientes com doença coronariana aumentam o risco de síndromes coronarianas no pós-operatório e estas podem ocorrer até 72 horas após o ato cirúrgico, apresentando-se, na maioria dos casos, de forma silenciosa. A administração pré-operatória de betabloqueadores e, mais recentemente, de estatinas têm se mostrado eficiente na redução de eventos isquêmicos perioperatórios nesses pacientes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Perioperative myocardial ischemia is rare, being frequently related with tachycardia and/or hypotension in patients with severe coronary artery disease. CASE REPORT: A male patient, 71 years old, with diabetes, hypertension, and coronary artery disease underwent laparoscopic cholecystectomy. Anesthesia was induced with propofol, cisatracurium, and remifentanil and maintained with sevoflurane and remifentanil. During closure of the abdominal wall, the patient became hypotensive without ECG changes. The rate of remifentanil infusion was increased and, after five minutes, the patient developed complete atrioventricular block and reduction in mean arterial pressure (MAP). After the administration of 1.0 mg of atropine and 0.1 mg of adrenaline, the patient developed temporary tachycardia and MAP returned to normal. He was transferred to the ICU awake and after being extubated; after 12 hours, the patient complained of chest pain and the ECG demonstrated depression of the ST segment from V4 to V6. The echocardiogram demonstrated good systolic function without segmental changes. The CPK-MB curve was normal. The patient was treated with the protocol for unstable angina. CONCLUSIONS: The patient presented a high risk for postoperative ischemia and underwent a surgical procedure with important hemodynamic changes. It is known that perioperative hemodynamic instability in patients with coronary artery disease increase the risk of postoperative coronary syndrome, which may happen up to 72 hours after the procedure and, in the majority of the cases, it is silent. The preoperative administration of beta-blockers and, more recently, statins have proved to be effective in reducing perioperative ischemia in these patients.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La isquemia miocárdica perioperatoria es un evento no común y está relacionada frecuentemente con la taquicardia y/o hipotensión arterial en pacientes con enfermedad coronaria de alto riesgo. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 71 años, diabético, hipertenso y con enfermedad coronaria, sometido a colecistectomía videolaparoscópica. La anestesia fue inducida con propofol, cisatracurio y remifentanil y mantenida con sevoflurano y remifentanil. Durante el cierre de la pared el paciente presentó hipertensión arterial sin alteraciones al ECG. La velocidad de infusión de remifentanil fue aumentada y después de cinco minutos, el paciente presentó bloqueo atrio ventricular total asociado a la reducción de la presión arterial promedio (PAM). Después de la administración de 1.0 mg de atropina y 0.1 mg de adrenalina, el paciente presentó taquicardia temporal y la PAM se normalizó. Fue transferido consciente y extubado para la UTI, y después de 12 horas, presentó dolor precordial y ECG con infra desnivelación ST de V4 a V6. El ecocardiograma reveló una buena función sistólica sin alteraciones segmentarias. Curva de CK-MB normal. El paciente fue tratado en protocolo de angina inestable. CONCLUSIONES: El paciente presentaba riesgo aumentado para isquemia postoperatoria y fue sometido a un procedimiento en el cual las alteraciones hemodinámicas son profundas. Se sabe que inestabilidades hemodinámicas perioperatorias en pacientes con enfermedad coronaria aumentan el riesgo de síndromes coronarias en el postoperatorio y estas pueden ocurrir hasta 72 horas después de la cirugía, presentándose, en la mayoría de los casos, de forma silenciosa. La administración preoperatoria de beta-bloqueadores y más recientemente, estatinas se han mostrado eficiente en la reducción de eventos isquémicos perioperatorios en esos pacientes.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O isoflurano é considerado um anestésico inalatório seguro. Apresenta reduzido grau de biotransformação, baixa toxicidade hepática e renal. Em concentrações clínicas apresenta efeito inotrópico negativo mínimo, diminuição da resistência vascular sistêmica e, raramente, pode provocar disritmias cardíacas. O objetivo deste relato foi apresentar um caso de instabilidade hemodinâmica grave em paciente portador de escoliose idiopática. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 13 anos, estado físico ASA I, sem antecedente de alergia a medicamentos, agendado para correção cirúrgica de escoliose idiopática. Após indução da anestesia com fentanil, midazolam, propofol e atracúrio, isoflurano a 1%, em 100% de oxigênio foi então iniciado para manutenção. Cinco minutos depois, o paciente apresentou hipotensão arterial grave (PAM = 26 mmHg) associada à taquicardia sinusal (FC = 166 bpm) que não respondeu ao uso de vasopressores e infusão de volume. A ausculta pulmonar e precordial, oximetria, capnografia, temperatura nasofaríngea e gasometria arterial revelaram-se sem alterações. O paciente recebeu tratamento para anafilaxia e a intervenção cirúrgica foi interrompida. A clara relação temporal entre a administração de isoflurano e a ocorrência dos sintomas sugeriu um diagnóstico de intolerância cardiovascular à administração inalatória de isoflurano. Duas semanas depois a anestesia venosa total foi administrada sem intercorrências. CONCLUSÕES: Não há relatos de instabilidade hemodinâmica grave causada por isoflurano em pacientes previamente sadios. Anafilaxia, taquicardia supraventricular com repercussão hemodinâmica e sensibilidade cardíaca aumentada ao isoflurano são discutidas como possíveis causas da instabilidade hemodinâmica. Atualmente, há evidências que o isoflurano pode interferir no sistema de acoplamento-desacoplamento da contratilidade miocárdica por meio da redução do Ca2+ citosólico e/ou deprimindo a função das proteínas contráteis. Os mecanismos moleculares fundamentais desse processo ainda devem ser elucidados. O relato sugere que a administração do isoflurano foi a causa das alterações hemodinâmicas apresentadas pelo paciente e que este, provavelmente, apresentou uma incomum sensibilidade cardiovascular ao fármaco.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Isoflurane is considered a safe inhalational anesthetic. It has a low level of biotransformation, and low hepatic and renal toxicity. In clinical concentrations, it has minimal negative inotropic effect, causes a small reduction in systemic vascular resistance, and, rarely, can cause cardiac arrhythmias. The objective of this report was to present a case of severe hemodynamic instability in a patient with idiopathic scoliosis. CASE REPORT: Male patient, 13 years old, ASA physical status I, with no prior history of allergy to medications, scheduled for surgical repair of idiopathic scoliosis. After anesthetic induction with fentanyl, midazolam, propofol, and atracurium, 1% isoflurane with 100% oxygen was initiated for anesthesia maintenance. After five minutes, the patient presented severe hypotension (MAP = 26 mmHg) associated with sinus tachycardia (HR = 166 bpm) that did not respond to the administration of vasopressors and fluids. Lung and heart auscultation, pulse oxymetry, capnography, nasopharyngeal temperature, and arterial blood gases did not change. The patient was treated for anaphylaxis and the surgery was cancelled. The clear temporal relationship between the administration of isoflurane and the symptoms suggested the diagnosis of cardiovascular intolerance to inhalational isoflurane. Two weeks later, total intravenous anesthesia was administered without complications. CONCLUSIONS: There are no reports of severe hemodynamic instability caused by isoflurane in previously healthy individuals. Anaphylaxis, supraventricular tachycardia with hemodynamic consequences, and increased cardiac sensitivity to isoflurane are discussed as possible causes of the hemodynamic instability. Currently, there is evidence that isoflurane can interfere in the coupling-uncoupling system of myocardial contractility by reducing cytosolic Ca2+ and/or depressing the function of contractile proteins. The fundamental molecular mechanisms of this process remain to be elucidated. This report suggests that the administration of isoflurane was the cause of the hemodynamic changes; the patient probably developed an unusual cardiovascular sensitivity to the drug.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El isoflurano se considera un anestésico de inhalación seguro. Presenta un reducido grado de biotransformación, baja toxicidad hepática y renal. En concentraciones clínicas presenta efecto inotrópico negativo mínimo, disminución de la resistencia vascular sistémica y raramente puede provocar arritmias cardíacas. El objetivo de este relato fue presentar un caso de inestabilidad hemodinámica grave en paciente portador de escoliosis idiopática. RELATO DE CASO: Paciente del sexo masculino, 13 años, estado físico ASA I, sin antecedente de alergia a medicamentos, con consulta marcada para corrección quirúrgica de escoliosis idiopática. Después de la inducción de la anestesia con fentanil, midazolam, propofol y atracurio, isoflurano a 1%, en 100% de oxígeno se inició el mantenimiento. Cinco minutos después el paciente presentó hipotensión arterial grave (PAM = 26 mmHg) asociada a la taquicardia sinusal (FC = 166 bpm) que no respondió al uso de vasopresores e infusión de volumen. La ausculta pulmonar y precordial, oximetría, capnografía, temperatura nasofaríngea y gasometría arterial no tuvieron alteraciones. El paciente recibió tratamiento para anafilaxia y la intervención quirúrgica fue interrumpida. La clara relación temporal entre la administración de isoflurano y la incidencia de los síntomas sugirió un diagnóstico de intolerancia cardiovascular a la administración de inhalación de isoflurano. Dos semanas después, la anestesia venosa total se administró sin problemas. CONCLUSIONES: No existen relatos de inestabilidad hemodinámica grave causada por isoflurano en pacientes previamente saludables. Anafilaxia, taquicardia supraventricular con repercusión hemodinámica y sensibilidad cardiaca aumentada al isoflurano son discutidas como posibles causas de la inestabilidad hemodinámica. Actualmente, existen evidencias de que el isoflurano pude interferir en el sistema de acoplamiento y desacoplamiento de la contratilidad miocárdica a través de la reducción del Ca2+ citosólico y/o deprimiendo la función de las proteínas contráctiles. Los mecanismos moleculares fundamentales de este proceso deben ser elucidados todavía. El relato sugiere que la administración del isoflurano fue la causa de las alteraciones hemodinámicas presentadas por el paciente y que este, probablemente, presentó una sensibilidad cardiovascular no común al fármaco.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Ventrículo único é anormalidade rara encontrada em cerca de 1% dos pacientes com cardiopatia congênita. Somente 11 casos de pacientes com ventrículo único não-operado e idade acima de 50 anos foram relatados na literatura. Este trabalho teve como objetivo descrever a conduta anestésica em paciente com ventrículo único para implante de marca-passo. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 47 anos, com presença de dupla via de entrada do ventrículo esquerdo, L-transposição de grandes artérias e estenose subpulmonar, sem correção cirúrgica prévia, foi agendada para implante de marca-passo cardíaco definitivo seqüencial de duas câmaras. Ao MAPA apresentava bloqueio atrioventricular de segundo grau e uma freqüência cardíaca média de 45 bpm. Os exames pré-operatórios mostravam hematócrito de 57%, coagulograma normal, função ventricular preservada. A monitorização constou de oxímetro de pulso, ECG nas derivações D II e V5, PIA, capnógrafo e analisador de gases. Um marca-passo temporário transcutâneo foi disponibilizado no caso de bradicardia intensa. A anestesia foi induzida com fentanil (0,25 mg), etomidato (20 mg) e atracúrio (35 mg). Quatro minutos após a indução, a freqüência cardíaca diminuiu para 30 bpm, sendo administrado 1 mg de atropina, com reversão da bradicardia. A anestesia foi mantida com sevoflurano a 2,5%, ar 60% e oxigênio 40%. O estado hemodinâmico e a saturação de oxigênio permaneceram estáveis. A paciente foi encaminhada à unidade de terapia intensiva estável e extubada ao final do procedimento. CONCLUSÕES: A conduta anestésica para implante de marca-passo em paciente de 47 anos com dupla via de entrada do ventrículo esquerdo e estenose subpulmonar não-operada foi adequada, haja vista que permitiu a realização do procedimento indicado.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Single ventricle is a rare abnormality, affecting 1% of the patients with congenital cardiopathy. Only 11 cases of patients with unoperated univentricular heart older than 50 years were reported in the literature. The aim of this report was to describe the anesthetic conduct in a patient with univentricular heart undergoing pacemaker implant. CASE REPORT: A female patient, 47 years old, with double outlet left ventricle, L-transposition of the great vessels, and pulmonary stenosis, without prior surgical correction, was scheduled for definitive implant of a sequential dual-chamber pacemaker. The ABPM demonstrated second degree atrioventricular block and a mean heart rate of 45 bpm. Preoperative exams showed a hematocrit of 57%, normal coagulation studies, and preserved ventricular function. Monitoring consisted of pulse oxymeter, ECG on D II and V5, IBP, capnograph, and gas analyzer. A temporary transcutaneous pacemaker was available in case of severe bradycardia. Anesthesia was induced with fentanyl (0.25 mg), etomidate (20 mg), and atracurium (35 mg). Four minutes after anesthetic induction, the heart rate decreased to 30 bmp and 1 mg of atropine was administered with reversal of the bradycardia. Anesthesia was maintained with 2.5% sevoflurane, 60% room air, and 40% oxygen. Hemodynamic parameters and oxygen saturation remained stable. The patient was transferred to the intensive care unit in stable condition and extubated at the end of the procedure. CONCLUSIONS: The anesthetic conduct for pacemaker implant in a 47-year old patient with non-operated double outlet left ventricle and pulmonary stenosis was appropriate, since it allowed the procedure to be performed.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Ventrículo único es una anormalidad rara encontrada en aproximadamente 1% de los pacientes con cardiopatía congénita. Solamente 11 casos de pacientes con ventrículo único no operado y edad por encima de los 50 años, fueron relatados en la literatura. Este trabajo tiene el objetivo de describir la conducta anestésica en paciente con ventrículo único para implante de marcapaso. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 47 años, con doble vía de entrada del ventrículo izquierdo, L-transposición de grandes arterias y estenosis subpulmonar, sin corrección quirúrgica previa, se marcó consulta para implante de marcapaso cardíaco definitivo secuencial de dos cámaras. En el MAPA presentaba bloqueo atrioventricular de segundo grado y una frecuencia cardiaca promedio de 45bpm. Los exámenes preoperatorios mostraban hematócrito de 57%, coagulograma normal, función ventricular preservada. La monitorización constó de oxímetro de pulso, ECG en las derivaciones D II y V5, PIA, capnógrafo y analizador de gases. Un marcapaso temporal transcutáneo quedó a disposición para el caso de bradicardia intensa. La anestesia se indujo con fentanil (0.25 mg), etomidato (20 mg) y atracurio (35 mg). Cuatro minutos después de la inducción, la frecuencia cardiaca disminuyó para 30bpm siendo administrado 1 mg de atropina, con reversión de la bradicardia. La anestesia se mantuvo con sevoflurano a 2.5%, aire 60% y oxígeno 40%. El estado hemodinámico y la saturación de oxígeno permanecieron estables. La paciente fue llevada a la unidad de terapia intensiva estable y extubada al final del procedimiento. CONCLUSIONES: La conducta anestésica para implante de marcapaso en paciente de 47 años con doble vía de entrada del ventrículo izquierdo y estenosis subpulmonar no operada, fue adecuada, ya que permitió la realización del procedimiento indicado.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de moyamoya é uma vasculopatia cerebral progressiva rara, mais freqüentemente diagnosticada em populações asiáticas, mas que também vem sendo identificada no Brasil. Durante a sua vida, pacientes portadores desta doença podem ser submetidos aos mais variados tipos de procedimentos cirúrgicos. O anestesiologista deve entender a fisiopatologia da doença e instituir as medidas peri-operatórias mais adequadas, no intuito de melhorar o prognóstico destes pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 22 anos, com insuficiência renal crônica, portadora da doença de moyamoya, submetida à intervenção cirúrgica para instalação de fístula arteriovenosa. A anestesia foi induzida com fentanil, propofol e atracúrio e mantida com sevoflurano. Durante o procedimento, a paciente foi mantida em normocapnia e normotermia. A extubação foi realizada e a paciente transferida à sala de recuperação pós-anestésica sem complicações. CONCLUSÕES: Este artigo apresenta os cuidados anestésicos dispensados a uma paciente portadora da doença de moyamoya.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Moyamoya disease is an uncommon progressive cerebral vasculopathy, more frequently diagnosed among Asian individuals, but which has also been described in Brazil. Moyamoya patients may be submitted to different surgical procedures throughout their lives. Anesthesiologists must understand the pathophysiology of the disease and institute adequate perioperative measures to improve patients' prognosis. CASE REPORT: Female patient, 22 yr-old, chronic renal failure, with moyamoya disease, scheduled for surgical arterial-venous fistula installation. Anesthesia was induced with fentanyl, propofol and atracurium and maintained with sevoflurane. Patient was maintained in normocapnia and normothermia throughout the procedure. Patient was extubated and transferred to the post-anesthetic care unit without complications. CONCLUSIONS: This article describes the anaesthetic care of a moyamoya disease patient.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de moyamoya es una vasculopatia cerebral progresiva rara, más frecuentemente diagnosticada en individuos asiáticos, y que también viene siendo identificada en Brasil. Durante su vida, pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a los más variados tipos de procedimientos quirúrgicos. El anestesiologista debe entender la fisiopatología de la enfermedad e instituir las medidas peri-operatorias más adecuadas, en el designio de mejorar el pronóstico de estos enfermos. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 22 años, insuficiencia renal crónica, portadora de la enfermedad de moyamoya, sometida a intervención quirúrgica para la instalación de fístula arteriovenosa. La anestesia fue inducida con fentanil, propofol y atracúrio y mantenida con sevoflurano. Durante el procedimiento, la paciente fue mantenida en normocapnia y normotermia. La extubación fue realizada y la paciente transferida a la sala de recuperación pos-anestésica sin complicaciones. CONCLUSIONES: Este artículo presenta los cuidados anestésicos dados a una paciente portadora de la enfermedad de moyamoya.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença rara, caracterizada tipicamente por hidrometrocolpos, polidactilia e defeitos cardíacos congênitos. Pacientes portadores desta doença podem ser submetidos a diversos procedimentos cirúrgicos durante a sua vida e o anestesiologista deve estar preparado para possíveis alterações. O objetivo deste artigo é relatar a conduta anestésica adotada em uma paciente portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino de 11 anos, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiência renal crônica, encefalopatia hipertensiva e asma grave submetida à retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. História pregressa de intubação prolongada. A anestesia foi induzida com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg) e mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil. A traquéia foi intubada sem complicações e a extubação foi realizada na sala de cirurgia após o retorno satisfatório da função neuromuscular. CONCLUSÕES: Apesar de a síndrome de Mckusick-Kaufman tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Este caso apresentou fatores complicadores da anestesia e a indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia com mínimas repercussões ventilatórias e hemodinâmicas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Mckusick-Kaufman syndrome is an uncommon disease, typically characterized by hydrometrocolpos, polydactyly and congenital heart defects. These patients are often submitted to different surgical procedures throughout their lives and the anesthesiologist must be prepared to deal with possible complications. This article aimed at reporting the anesthetic management adopted for a patient with this syndrome. CASE REPORT: A 11-year-old, 37 kg, female with Mckusick-Kaufman syndrome, chronic renal failure, hypertensive encephalopathy and severe asthma was scheduled for surgical arterial-venous fistula preparation and removal of infected peritoneal dialysis catheter. Previous prolonged tracheal intubation was reported. Anesthesia was induced with alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) and atracurium (25 mg) and was maintained with inhalational sevoflurane (2% to 4%) and intermittent IV alfentanil doses. Trachea was intubated without intercurrences and extubation was performed in the operating room after satisfactory neuromuscular function recovery. CONCLUSIONS: Although Mckusick-Kaufman syndrome is a variable association of congenital defects, some standard anesthetic cares may be defined. This specific case presented complicating factors for anesthesia, and induction with propofol and alfentanil and maintenance with sevoflurane have provided the patient a perioperative period with minimal ventilatory and hemodynamic repercussions.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La síndrome de Mckusick-kaufman es una dolencia rara, caracterizada típicamente por hidrometrocolpos, polidactilia y defectos cardiacos congénitos. Pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a varios procedimientos cirúrgicos durante su vida y el anestesiologista debe estar preparado para posibles alteraciones. El objetivo de este artículo es relatar la conducta anestésica adoptada en una paciente portadora de este síndrome. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino de 11 años, 37 kg, portadora del síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiencia renal crónica, encefalopatia hipertensiva y asma grave sometida a la retirada de catéter peritoneal infectado y a una confección de fístula arteriovenosa. Historia anterior de intubación prolongada. La anestesia fue inducida con alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) y atracúrio (25 mg) y mantenida con sevoflurano (2% a 4%) y dosis fraccionadas de alfentanil. La tráquea fue intubada sin complicaciones y la extubación fue realizada en la sala de cirugía después del retorno satisfactorio de la función neuromuscular. CONCLUSIONES: A pesar que el síndrome de Mckusick-Kaufman se trate de una asociación variable de defectos congénitos, algunas atenciones anestésicas comunes pueden ser definidas. Este caso presentó factores complicadores de la anestesia y la inducción con propofol y alfentanil y el mantenimiento con sevoflurano proporcionaron a la paciente una anestesia con mínimas repercusiones ventilatorias y hemodinámicas.

Um surto de histoplasmose foi identificado em Pedro Leopoldo, cidade do Estado de Minas Gerais, Brasil, em 1997, na qual quatro indivíduos tiveram contato com uma caverna habitada por morcegos. O diagnóstico de histoplasmose pulmonar aguda foi feito com o uso de critérios clínicos, sorológicos, radiológicos e epidemiológicos. Instituiu-se uma terapia antifúngica com cetoconazol (400mg/dia durante 30 dias), havendo remissão dos sintomas em poucos dias.

An outbreak of histoplasmosis was spotted in Pedro Leopoldo, a city in Minas Gerais State, Brazil, in 1997, where four individuals had been in contact with a bat-inhabited cave. Acute pulmonary histoplasmosis diagnosis was made by the use of clinical, serologic, radiographic and epidemiological criteria. An antifungal treatment with ketoconazole (400mg daily for 30 days) was administered resulting in symptons' remission in a few days.