São estudados três irmãos, respectivamente com 16, 8 e 6 anos de idade, todos do sexo masculino, com ataxia heredo-degenerativa associada, em dois dêles, a hipoacusia. Nos antecedentes há referência a moléstia semelhante em um avô e um tio-avô. É discutido o diagnóstico diferencial com a moléstia de Pièrre Marie, a doença de Charcot-Marie-Tooth, a síndrome de Refsum e a neurite intersticial hipertrófica, sendo acentuada a semelhança dos casos estudados com a moléstia de Friedreich. São feitos comentários à associação da doença de Friedreich com distúrbios da audição.

The cases of three brothers, all males and aged 16, 8 and 6 years with heredo-degenerative ataxia associated, in two of them, with hypoacusia are reported. There are references of a similar disease in a grand-father and a great-uncle of the patients. The differential diagnosis with Pièrre Marie's disease, Charcot-Marie-Tooth's disease, Refsum's syndrome and hypertrophic interstitial neuritis is discussed, the similarity between the cases studied and Friedreich's disease being stressed. Comments are made on the association of Friedreich's disease with auditory disturbances.