Abstract Bullous melanoma represents a rare variant of melanoma, especially in patients without underlying bullous cutaneous disease. Few cases have been described in the literature, including cases of melanoma in patients with bullous epidermolysis or Hailey-Hailey disease. The histopathological diagnosis of bullous melanoma does not show any difficulties, except for the measurement of the Breslow index. The rarity of this case, the dilemma of how to measure the Breslow index and the importance of an early diagnosis motivated this report.

Abstract: Cutaneous metastases are uncommon in daily practice, although very important, since they may be the first manifestation of an undiscovered primary neoplasm or the first indication of recurrence. Cutaneous metastases from the breast are the most frequent in women and cutaneous metastases from the lung are the most frequent in men. Thyroid carcinoma, despite representing the most frequent endocrine neoplasm, is considered a rare neoplasm, corresponding to 1% of malignant neoplasms diagnosed. Cutaneous metastases from follicular carcinoma are rare and occur mainly in the head and neck area. We report a case of cutaneous metastasis in a patient with follicular thyroid carcinoma and breast carcinoma. Because of the association of these two neoplasms, the possibility of Cowden Syndrome - multiple hamartoma syndrome - was raised, but was excluded by genetic analysis of PTEN gene.

Abstract: Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is considered a rare and localized variant of Sweet's syndrome. Although the etiology is unknown, there are reports of association with infections, neoplasias, autoimmune diseases and medications. Histopathology shows a dense neutrophilic inflammatory infiltrate in the dermis. Treatment is based on the administration of systemic corticosteroids; however, a combination of medications is useful, given the frequency of relapses. The authors report a classic and clinically exuberant case of neutrophilic dermatosis of the dorsal hands, with excellent response to oral dapsone treatment, and offer a brief literature review.

AbstractErythema elevatum diutinum is a rare chronic leukocytoclastic vasculitis of unknown etiology. It is believed to be due to deposition of immune complexes in the vessels. Clinically it is manifested as erythematous violaceous papules and nodules, isolated or confluent with hardened consistency, symmetrical, usually located on the extensor surface of the extremities, particularly over the joints. Diagnosis is based on clinical and histological findings. We report the case of a woman, 71 years old, with erythematous violaceous nodules on the hands, elbows, back and legs, beginning two years ago, with pain and itching. Histopathological analysis revealed leukocytoclastic vasculitis, confirming the clinical suspicion. Laboratory tests revealed hypothyroidism. We report the case because of its rarity, with subsequent review of the literature.

Abstract TNF alpha antagonist-induced lupus-like syndrome is a rare condition which predominantly affects women (4:1). The average age of onset is 46-51 years. It occurs after exposure to TNF alpha antagonist and disappears after discontinuation of such agents. The pathogenic mechanism for development of the TNF alpha antagonist-induced lupus-like syndrome is not fully defined. It is believed that the medication induces apoptosis, leading to an accumulation of nucleosomal antigens of apoptotic cells. This would cause autoantibodies to be produced by susceptible individuals. The most common cutaneous manifestations include maculopapular exanthem, malar rash, alopecia, photosensitivity and, more rarely, vasculitis. Extracutaneous manifestations include: fever, weight loss, arthritis or arthralgia, myositis and hematological abnormalities. Antinuclear antibody may be positive in 80% of cases and anti-histone antibody is considered a disease marker for TNF alpha antagonist-induced lupus-like syndrome. Treatment corresponds to drug discontinuation. We report a rare case of sub-acute cutaneous lupus erythematosus with leukocytoclastic vasculitis induced by adalimumab in a 42-year-old patient.

A poroqueratose é uma desordem da queratinização epidérmica caracterizada por placas anulares com centro atrófico e bordas hiperqueratóticas, e inclui um grupo heterogêneo de desordens que são na sua maioria herdadas de forma autossômica dominante. O presente caso refere-se a uma paciente feminina de 5 anos de idade, com poroqueratose de Mibelli confirmada histologicamente. A raridade desta desordem, a exuberância clínica e o caráter destrutivo das lesões, o acometimento facial e mucoso pouco usuais nesta forma de poroqueratose e o início na infância precoce motivaram este relato.

Porokeratosis is a disorder of epidermal keratinization characterized by annular plaques with an atrophic center and hyperkeratotic edges, and includes a heterogeneous group of disorders that are mostly inherited in an autosomal dominant form. This report describes a 5 year-old female patient, with porokeratosis of Mibelli confirmed histopathologically. The rarity of this disorder, its clinical exuberance and the destructive character of the lesions, as well as the facial and mucosal involvements, unusual in this form of porokeratosis, and also its onset in early childhood motivated this report.

Relata-se o caso de uma paciente com diagnóstico de angioqueratoma pseudolinfomatoso acral, conhecido por sua sigla em inglês APACHE - Acral Pseudolymphomatous Angiokeratoma of Children. É uma doença cutânea benigna, rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por múltiplas pápulas e nódulos eritêmato-violáceos assintomáticos, de localização geralmente unilateral e acral. Atualmente, questiona-se esta denominação, já que há relatos na literatura do quadro em adultos e em outras localizações. Clinicamente, é similar a um angioqueratoma, porém, histologicamente, corresponde a um tipo distinto de pseudolinfoma. O estudo imuno-histoquímico é necessário para diferenciação dos linfomas cutâneos.

The authors describe a case of a female patient with Acral Pseudolymphomatous Angiokeratoma of Children, known as APACHE. It is a rare benign cutaneous disease, of unknown etiology, characterized by multiple, asymptomatic erythematous-violaceous papules and nodules, usually located unilaterally with acral distribution. Today, this denomination is questionable, since there are published reports of this disease in adults and in different locations. Clinically, it is similar to an angiokeratoma, whereas hystologically, it corresponds to a distinct type of pseudolymphoma. The immunohistochemical study is required to distinguish APACHE from cutaneous lymphoma.

FUNDAMENTOS: O carcinoma basocelular é a forma mais comum de câncer em humanos. OBJETIVOS: Identificar a epidemiologia do carcinoma basocelular em Taubaté-SP e verificar possível associação entre a topografia e os diferentes subtipos histológicos deste tumor. MÉTODOS: Estudo transversal e descritivo realizado no Hospital Universitário de Taubaté entre 01/01/08 e 31/12/09. Foram incluídos neste estudo indivíduos com diagnóstico confirmado de carcinoma basocelular, de ambos os gêneros, sem restrição quanto a idade. As variáveis estudadas foram ocorrência do carcinoma basocelular, topografia, subtipo histológico, cor da pele, idade e gênero. Foi utilizado o teste do qui-quadrado para identificar associação entre o subtipo histológico e a topografia, e o teste t de student para comparar a média de idade de acometimento entre os diferentes subtipos histológicos. RESULTADOS: Foram incluídos 239 indivíduos.A média de idade da amostra foi de 68,0 anos. O gênero masculino foi o mais prevalente(57,7%), assim como a pele branca(87,1%).O subtipo histológico predominante foi o nodular(34,7%), seguido do subtipo superficial.A localização mais frequente foi a região de cabeça e pescoço(área fotoexposta), com predomínio da região nasal. Exceção para o subtipo superficial que mostrou forte associação com áreas cobertas como o tronco. A média de idade de incidência do carcinoma basocelular superficial também diferiu dos demais subtipos histológicos, 63.0 e 69.0 anos, respectivamente. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem associação do subtipo histológico superficial com faixas etárias mais jovens e áreas cobertas, relacionando o mesmo com um padrão de exposição solar intermitente, mais semelhante ao padrão de fotocarcinogênese do melanoma.

BACKGROUND: Basal cell carcinoma is the most common form of cancer in humans. OBJECTIVES: To identify the epidemiology of basal cell carcinoma in Taubaté-SP and verify a possible association between topography and the different histological subtypes of this tumor. METHODS: This was a cross-sectional study conducted at The University Hospital of Taubaté between 01/01/08 and 12/31/09. The study included patients with a confirmed diagnosis of basal cell carcinoma, of both genders, without age restrictions. The variables studied were incidence of basal cell carcinoma, topography, histological subtype, skin color, age and gender. We employed the chi-square test to identify the association between histological subtype and topography, and the student's t test to compare the mean age of onset for the different histological subtypes. RESULTS: The study included 239 individuals. The mean age of the sample was 68.0 years. Male subjects (57.7%) and whites (87.1%) predominated in the study. The predominant histological subtype was nodular (34.7%), followed by the superficial subtype. The most frequent sites of involvement were the head and neck (areas exposed to light), with predominance of the nasal region. The superficial subtype was an exception, as it showed a strong association with unexposed areas like the trunk. The mean age of onset of superficial basal cell carcinoma also differed from that of the other histological subtypes, 63.0 and 69.0 years, respectively. CONCLUSION: The results of this study suggest an association of the superficial histological subtype with younger patients and unexposed areas of the body, linking this type of tumor with a pattern of intermittent sun exposure, more similar to the standard photocarcinogenesis of melanoma.

O nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear é uma variante do nevo epidérmico verrucoso caracterizada por fenômenos inflamatórios recorrentes. A despeito das manifestações clínicas bem estabelecidas o diagnóstico diferencial entre nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear e psoríase linear permanece difícil. A história clínica, o exame físico e análise histopatológica podem não ser suficientes para a confirmação diagnóstica. Nós relatamos o caso de uma menina de 4 anos de idade no qual o uso da involucrina foi útil para o diagnóstico do nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear . Nossos achados corroboram a imunohistoquímica com a involucrina como uma ferramenta importante nestes casos.

Inflammatory linear verrucous epidermal nevus is a variant of verrucous epidermal nevus, characterized by recurrent inflammatory phenomena. Despite well-established clinical manifestations, the differential diagnosis between inflammatory linear verrucous epidermal nevus and linear psoriasis remains difficult. Clinical history, physical examination and histopathology analysis may not be sufficient to confirm the diagnosis. We report the case of a 4-year-old girl in which the involucrin immunostaining was helpful in the diagnosis of inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Our findings confirm that involucrin immunohistochemistry is a useful tool in such cases.

Relata-se o caso de um paciente com diagnóstico de poroqueratose genitoglútea, uma desordem da queratinização epidérmica, cuja localização exclusiva é extremamente rara, sendo muitas vezes tardia ou erroneamente diagnosticada. A histopatologia demonstra a clássica lamela cornóide, de grande valia para elucidação diagnóstica. Ressalta-se a importância do conhecimento desta entidade pelo especialista como diagnóstico diferencial entre as afecções genitais de evolução arrastada e de difícil tratamento.

We report the case of a patient diagnosed with genitogluteal porokeratosis, a disorder of epidermal keratinization. The location described is extremely rare and very often late diagnosed or even misdiagnosed. Histopathology showed a typical cornoid lamella of great value to support this diagnosis. The importance of awareness of this entity by the specialist is emphasized as a differential diagnosis among genital diseases of chronic evolution and difficult treatment.

Nevo melanocitico congênito gigante constitui uma condição rara. O fenômeno halo pode ser observado em nevos melanocíticos congênitos ou adquiridos. Na literatura a associação nevo halo e nevo melanocítico congênito gigante é rara e a associação de ambos com vitiligo ainda mais rara. Mulher de 75 anos que à primeira consulta apresentava mácula hipercrômica castanho-azulada pilosa na região lombar, nádegas e coxas desde o nascimento e halo acrômico de aparecimento há 3 anos. Os histológicos foram compatíveis com nevo melanocítico congênito e nevo halo respectivamente. Após dois anos evoluiu com áreas de acromia à distância, com histológico de vitiligo. Os autores ressaltam a raridade desta tripla associação; a idade da paciente e a ausência de degeneração maligna até o presente momento.

A giant congenital melanocytic nevus represents a rare condition. The halo phenomenon may be seen in congenital or acquired melanocytic nevi. In the literature, association of halo nevus and giant congenital melanocytic nevus is rare and the association of both with vitiligo even more rare. A 75-yearold woman at first consultation complained of a hyperchromic bluish-brown hairy macula on the lower back, buttocks and thighs present since birth and an achromic halo of onset three years ago. The histological features were consistent with congenital melanocytic nevus and halo nevus, respectively. After two years the patient developed achromic areas in normal skin, histologically consistent with vitiligo. The authors emphasize the rarity of this triple combination, the patient's age and the absence of malignant degeneration to date.

Relata-se o caso de uma paciente com doença de Rosai-Dorfman cutânea que apresentava na região glútea direita uma placa eritemato-acastanhada infiltrada com áreas amareladas e pápulas eritemato-acastanhadas perilesionais. O exame anatomopatológico revelou infiltrado inflamatório predominantemente de linfócitos e histiócitos de citoplasma amplo, claro e contendo células inflamatórias íntegras (emperipolese). Nenhuma outra alteração ao exame físico e laboratorial foi encontrada. A doença de Rosai-Dorfman é uma forma rara de proliferação histiocitária e o acometimento estritamente cutâneo é ainda mais raro. Sua etiologia é desconhecida e a correlação clinicopatológica permitiu o diagnóstico dessa enfermidade.

We report a patient with cutaneous Rosai-Dorfman disease that presented on the right buttock, a red brown plaque with yellowish areas and red-brown satellite papulas. The histopathologic exam revealed inflammatory infiltrate predominantly of lymphocytes and histiocytes with wide and clear cytoplasm containing intact inflammatory cells (emperipolesis). Any other alteration in the physical exam and laboratorial was not found. The Rosai-Dorfman disease is a rare form of histiocytic proliferation and the strictly cutaneous form is still rarer. The aetiology is unknown and the clinical and histologic correlation enables the correct diagnosis.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi o desenvolvimento de um modelo experimental para a indução de cistite intersticial, por meio da instilação vesical de uma solução polimérica de gel doador de óxido nítrico S-nitrosoglutationa (GSNO), e compará-lo ao modelo experimental para a indução da cistite intersticial por instilação vesical de protamina e cloreto de potássio. Métodos: Foram utilizadas 40 ratas Wistar, divididas em quatro grupos: 1 – dez ratas tratadas com solução salina + GSNO; 2 – dez ratas tratadas com solução salina + solução de polímeros (sem GNSO); 3 – dez ratas tratadas com sulfato de protamina + KCl; 4 – dez ratas tratadas com sulfato de protamina + GSNO. As ratas receberam uma aplicação (cinco animais em cada grupo) ou três aplicações (cinco animais em cada grupo) da substância correspondente através de instilação vesical, e após seis dias (cinco animais em cada grupo) ou nove dias (cinco animais em cada grupo) foram sacrificadas, e a bexiga foi removida para exame macroscópico e estudo histológico. Resultados: Na avaliação macroscópica observou-se edema e hiperemia da mucosa em 2 animais (22%) do Grupo 1, em nenhum animal (0%) do Grupo 2, em 10 animais (100%) do Grupo 3, e em 5 animais (50%) do Grupo 4. No grupo protamina + KCl e no grupo solução salina + GSNO, observamos efeitos semelhantes sobre a parede da bexiga. Os animais do Grupo 2 (salina + polímeros) apresentaram significantemente menos congestão vascular que os dos outros grupos após 9 dias de instilação (p = 0,0035). Observou-se fibrose significante nos Grupos 3 e 4, 6 dias (p = 0,3781) e 9 dias (p = 0,0459) após as instilações, quando comparados com o grupo controle (Grupo 2). Todos os grupos apresentaram infiltrados neutrofílicos de intensidade variável, 6 dias após as instilações (p = 0,7277). Após 9 dias, observou-se regressão do infiltrado, sem evidência de acentuada reação neutrofílica em todos os grupos (p = 0,2301). Conclusão: A resposta inflamatória à instilação da bexiga com uma solução aquosa de S-nitroglutationa foi muito semelhante àquela induzida pela instilação de protamina e KCl. A instilação de uma solução aquosa de S-nitroglutationa pode ser considerada um novo modelo experimental para a indução da cistite intersticial.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to develop an experimental model of inducing interstitial cystitis through intravesical instillation of a polymeric solution containing the NO donor S-nitrousglutathione (GSNO) and to compare it to the experimental interstitial cystitis induced by vesical instillation of protamine and potassium chloride. Methods: A total of 40 female Wistar rats were used and divided into four groups: 1 – ten rats treated with saline solution + GSNO; 2 – ten rats treated with saline solution + polymeric solution (without GNSO); 3 – ten rats treated with protamine sulphate + KCl; 4 – ten rats treated with protamine sulphate + GSNO. The rats received one application (five animals in each group) or three applications (five animals in each group) of the corresponding substance through intravesical instillation, and after six days (five animals in each group) or nine days (five animals in each group) they were euthanized and their bladders were removed for macroscopic evaluation and histological study. Results: In the macroscopic evaluation edema and hyperemia of the mucosa were observed in 2 (22%) animals in Group 1, in no (0%) animal in Group 2, in 10 (100%) animals in Group 3, and in 5 (50%) animals in Group 4. In the protamine + KCl group and in saline + GSNO, similar effects were observed in the bladder wall. The animals in Group 2 (saline + polymeric solution) showed significantly less vascular congestion compared to the other groups after 9 days of the instillation (p = 0.0035). Significant fibrosis was observed in Groups 3 and 4, 6 days (p = 0.3781) and 9 days (p = 0.0459) after instillations, when compared to controls (Group 2). All groups presented neutrophilic infiltrate of variable intensity, 6 days after instillations (p = 0.7277). After 9 days, there was a regression of the infiltrate, with no evidence of accentuated neutrophilic reaction in all the groups (p = 0.2301). Conclusions: The inflammatory response to bladder instillation with an aqueous solution of S-nitrousglutathione was very similar to that induced by bladder instillation of protamine and KCl. Instillation of an aqueous solution of S-nitrousglutathione can be considered a new model for experimental induction of interstitial cystitis.

O papiloma invertido é um raro tumor nasossinusal benigno e unilateral. As manifestações clínicas são inespecíficas, como obstrução nasal unilateral, rinorréia, epistaxe, hiposmia e cefaléia. O diagnóstico é realizado por meio de anamnese detalhada, exame otorrinolaringológico e exames complementares. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são exames fundamentais na elucidação diagnóstica, no tratamento e no acompanhamento do paciente. O tratamento é essencialmente cirúrgico. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de papiloma invertido bilateral e realizar uma revisão da literatura.

The inverted papilloma is an uncommon unilateral nasosinusal benign tumor. The clinical picture presents nonspecific signs and symptoms, such as unilateral nasal obstruction, anosmia and headache. The diagnosis is established by anamnesis, physical exam, computed tomography and magnetic resonance imaging. Treatment is essentially surgical. This report has the objective of presenting an uncommon bilateral inverted nasal papilloma and making a literature review.