Resumo Objetivo: verificar a utilidade do lactato como marcador de hipoperfusão tecidual e como índice prognóstico em crianças criticamente doentes. Métodos: estudo prospectivo, longitudinal, tipo observacional de 75 pacientes admitidos na UTI pediátrica do Hospital de Clínicas (UFPR) entre novembro de 1998 e maio de 1999. De acordo com o nível de lactato na admissão, os pacientes foram divididos em grupo A (lactato > 18 mg/dl) e grupo B (lactato < 18 mg/dl). Com relação à evolução, em sobrevivente e óbito. No grupo A, a avaliação clínica e a coleta de amostras de sangue arterial foram realizadas na admissão, 6, 12, 24, 48 horas e, posteriormente, a cada 24 horas. No grupo B, foram realizadas nos mesmos horários e interrompidas com 48 horas após admissão. Resultados: no grupo A, foram incluídos 50 pacientes, e no Grupo B, 25. O grupo A apresentou maior freqüência de sinais clínicos de hipoperfusão (24/50). Houve diferença estatisticamente significativa da média de lactato na admissão entre os pacientes que foram a óbito nas primeiras 24 horas de internação (95 mg/dl) quando comparados àqueles que evoluíram a óbito após 24 horas de admissão (28 mg/dl). O nível de lactato na avaliação de 24 horas de UTI foi o que apresentou melhor sensibilidade (55,6%) e especificidade (97,2%) como parâmetro preditor de óbito. Conclusões: a maioria dos pacientes com lactato > 18 mg/dl evidenciou sinais clínicos de hipoperfusão na admissão. A normalização ou diminuição dos níveis de lactato a partir de 24 horas de internação esteve significativamente relacionada com a maior probabilidade de sobrevida.

Summary Objective: to assess the use of lactate as a marker of tissue hypoperfusion and as a prognostic index in critically ill patients. Methods: prospective, longitudinal, observational study of 75 patients admitted to the pediatric ICU of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná, between November 1998 and May 1999. According to the lactate level on admission, patients were divided into group A (lactate > 18 mg/dl) and group B (lactate < 18 mg/dl). In terms of outcome, patients were classified into survivors and nonsurvivors. In group A, the clinical evaluation and the collection of arterial blood samples were performed on admission, at 6, 12, 24, 48 hours, and every 24 hours after that. In group B, they were carried out in the same way, but interrupted 48 hours after admission. Results: groups A and B consisted of 50 and 25 patients, respectively. Group A presented more clinical signs of hypoperfusion (24/50). There was a statistically significant difference regarding the mean lactate levels on admission between those patients who died within 24 hours of admission (95 mg/dl) and those who died 24 hours after admission (28 mg/dl). The lactate level at 24 hours of admission revealed better sensitivity (55.6%) and specificity (97.2%) as a predictor of death. Conclusions: most patients with lactate levels > 18 mg/dl showed clinical signs of hypoperfusion on admission. The normalization or reduction of lactate levels at and after 24 hours of admission was significantly related with higher chances of survival.

Objective: To assess the use of lactate as a marker of tissue hypoperfusion and as a prognostic index in critically ill patients. Methods: Prospective, longitudinal, observational study of 75 patients admitted to the pediatric ICU of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná, between November 1998 and May 1999. According to the lactate level on admission, patients were divided into group A (lactate > 18 mg/dl) and group B (lactate < 18 mg/dl). In terms of outcome, patients were classified into survivors and nonsurvivors. In group A, the clinical evaluation and the collection of arterial blood samples were performed on admission, at 6, 12, 24, 48 hours, and every 24 hours after that. In group B, they were carried out in the same way, but interrupted 48 hours after admission. Results: Groups A and B consisted of 50 and 25 patients, respectively. Group A presented more clinical signs of hypoperfusion (24/50). There was a statistically significant difference regarding the mean lactate levels on admission between those patients who died within 24 hours of admission (95 mg/dl) and those who died 24 hours after admission (28 mg/dl). The lactate level at 24 hours of admission revealed better sensitivity (55.6%) and specificity (97.2%) as a predictor of death. Conclusions: Most patients with lactate levels > 18 mg/dl showed clinical signs of hypoperfusion on admission. The normalization or reduction of lactate levels at and after 24 hours of admission was significantly related with higher chances of survival

Objetivo: Verificar a utilidade do lactato como marcador de hipoperfusão tecidual e como índice prognóstico em crianças críticamente doentes. Métodos: Estudo prospectivo, longitudinal, tipo observacional de 75 pacientes admitidos na UTI pediátrica do Hospital de Clínicas (UFPR) entre novembro de 1998 e maio de 1999. De acordo com o nível de lactato na admissão, os pacientes foram divididos em grupo A (lactato > 18 mg/dl) e grupo B (lactato < 18 mg/dl). Com relação à evolução, em sobrevivente e óbito. No grupo A, a avaliação clínica e a coleta de amostras de sangue arterial foram realizadas na admissão, 6, 12, 24, 48 horas e, posteriormente, a cada 24 horas. No grupo B, foram realizadas nos mesmos horários e interrompidas com 48 horas após admissão. Resultados: No grupo A, foram incluídos 50 pacientes, e no Grupo B, 25. O grupo A apresentou maior freqüência de sinais clínicos de hipoperfusão (24/50). Houve diferença estatisticamente significativa da média de lactato na admissão entre os pacientes que foram a óbito nas primeiras 24 horas de internação (95 mg/dl) quando comparados àqueles que evoluíram a óbito após 24 horas de admissão (28 mg/dl). O nível de lactato na avaliação de 24 horas de UTI foi o que apresentou melhor sensibilidade (55,6%) e especificidade (97,2%) como parámetro preditor de óbito. Conclusões: A maioria dos pacientes com lactato > 18 mg/dl evidenciou sinais clínicos de hipoperfusão na admissão. A normalização ou diminuição dos níveis de lactato a partir de 24 horas de internação esteve significativamente relacionada com a maior probabilidade de sobrevida

Objetivo: Verificar a utilidade do lactato como marcador de hipoperfusão tecidual e como índice prognóstico em crianças criticamente doentes. Métodos: Estudo prospectivo, longitudinal, tipo observacional de 75 pacientes admitidos na UTI pediátrica do Hospital de Clínicas (UFPR) entre novembro de 1998 e maio de 1999. De acordo com o nível de lactato na admissão, os pacientes foram divididos em grupo A (lactato > 18 mg/dl) e grupo B (lactato < 18 mg/dl). Com relação à evolução, em sobrevivente e óbito. No grupo A, a avaliação clínica e a coleta de amostras de sangue arterial foram realizadas na admissão, 6, 12, 24, 48 horas e, posteriormente, a cada 24 horas. No grupo B, foram realizadas nos mesmos horários e interrompidas com 48 horas após admissão. Resultados: No grupo A, foram incluídos 50 pacientes, e no Grupo B, 25. O grupo A apresentou maior freqüência de sinais clínicos de hipoperfusão (24/50). Houve diferença estatisticamente significativa da média de lactato na admissão entre os pacientes que foram a óbito nas primeiras 24 horas de internação (95 mg/dl) quando comparados àqueles que evoluíram a óbito após 24 horas de admissão (28 mg/dl). O nível de lactato na avaliação de 24 horas de UTI foi o que apresentou melhor sensibilidade (55,6%) e especificidade (97,2%) como parâmetro preditor de óbito. Conclusões: A maioria dos pacientes com lactato > 18 mg/dl evidenciou sinais clínicos de hipoperfusão na admissão. A normalização ou diminuição dos níveis de lactato a partir de 24 horas de internação esteve significativamente relacionada com a maior probabilidade de sobrevida.

Objective: To assess the use of lactate as a marker of tissue hypoperfusion and as a prognostic index in critically ill patients. Methods: Prospective, longitudinal, observational study of 75 patients admitted to the pediatric ICU of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná, between November 1998 and May 1999. According to the lactate level on admission, patients were divided into group A (lactate > 18 mg/dl) and group B (lactate < 18 mg/dl). In terms of outcome, patients were classified into survivors and nonsurvivors. In group A, the clinical evaluation and the collection of arterial blood samples were performed on admission, at 6, 12, 24, 48 hours, and every 24 hours after that. In group B, they were carried out in the same way, but interrupted 48 hours after admission. Results: Groups A and B consisted of 50 and 25 patients, respectively. Group A presented more clinical signs of hypoperfusion (24/50). There was a statistically significant difference regarding the mean lactate levels on admission between those patients who died within 24 hours of admission (95 mg/dl) and those who died 24 hours after admission (28 mg/dl). The lactate level at 24 hours of admission revealed better sensitivity (55.6%) and specificity (97.2%) as a predictor of death. Conclusions: Most patients with lactate levels > 18 mg/dl showed clinical signs of hypoperfusion on admission. The normalization or reduction of lactate levels at and after 24 hours of admission was significantly related with higher chances of survival.

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. A mutação germinativa R337H TP53, presente em mais de 95% dos nossos pacientes, provavelmente está relacionada à maior incidência. Cento e vinte e cinco pacientes foram tratados no período de 1966 a 2003. A cirurgia é o único tratamento curativo. Em nossa experiência, tumores no estádio I, ausência de spillage durante a cirurgia e ausência de trombo são parâmetros relacionados à maior sobrevida. Dados preliminares mostram que a associação de etoposídeo, doxorrubicina, cisplatina e mitotano produziu remissão completa do tumor e/ou das metástases em alguns pacientes. Os efeitos colaterais destas drogas são comuns e pode ocorrer insuficiência adrenocortical. As doses de reposição de glicocorticóides e mineralocorticóides devem ser 2 a 3 vezes maiores que as doses fisiológicas.

Adrenocortical tumors (ACT) in children are uncommon. However, the incidence of these tumors in Paraná is 15 times higher than that worldwide. A germline mutation, R337H TP53, present in more than 95% of our patients, is probably the reason for the higher incidence in our state. A hundred twenty-five patients were treated in the period of 1966 to 2003. Surgery is the only curative treatment. In our experience, disease stage I, absence of spillage during surgery and absence of intravenous thrombus are associated with better survival rates. Preliminary data with the combination of etoposide, doxorubicin, cisplatin, and mitotane have shown that in some patients a complete remission is observed both of the tumor and metastasis. Side effects due to these drugs are common and adrenal insufficiency may occur. Glucocorticoid and mineralocorticoid reposition should be done with 2 to 3 times the physiological doses.

OBJETIVO: Verificar a utilidade do lactato como marcador de hipoperfusão tecidual e como índice prognóstico em crianças criticamente doentes. MÉTODOS: Estudo prospectivo, longitudinal, tipo observacional de 75 pacientes admitidos na UTI pediátrica do Hospital de Clínicas (UFPR) entre novembro de 1998 e maio de 1999. De acordo com o nível de lactato na admissão, os pacientes foram divididos em grupo A (lactato > 18 mg/dl) e grupo B (lactato < 18 mg/dl). Com relação à evolução, em sobrevivente e óbito. No grupo A, a avaliação clínica e a coleta de amostras de sangue arterial foram realizadas na admissão, 6, 12, 24, 48 horas e, posteriormente, a cada 24 horas. No grupo B, foram realizadas nos mesmos horários e interrompidas com 48 horas após admissão. RESULTADOS: No grupo A, foram incluídos 50 pacientes, e no Grupo B, 25. O grupo A apresentou maior freqüência de sinais clínicos de hipoperfusão (24/50). Houve diferença estatisticamente significativa da média de lactato na admissão entre os pacientes que foram a óbito nas primeiras 24 horas de internação (95 mg/dl) quando comparados àqueles que evoluíram a óbito após 24 horas de admissão (28 mg/dl). O nível de lactato na avaliação de 24 horas de UTI foi o que apresentou melhor sensibilidade (55,6%) e especificidade (97,2%) como parâmetro preditor de óbito. CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes com lactato > 18 mg/dl evidenciou sinais clínicos de hipoperfusão na admissão. A normalização ou diminuição dos níveis de lactato a partir de 24 horas de internação esteve significativamente relacionada com a maior probabilidade de sobrevida.

OBJECTIVE: To assess the use of lactate as a marker of tissue hypoperfusion and as a prognostic index in critically ill patients. METHODS: Prospective, longitudinal, observational study of 75 patients admitted to the pediatric ICU of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná, between November 1998 and May 1999. According to the lactate level on admission, patients were divided into group A (lactate > 18 mg/dl) and group B (lactate < 18 mg/dl). In terms of outcome, patients were classified into survivors and nonsurvivors. In group A, the clinical evaluation and the collection of arterial blood samples were performed on admission, at 6, 12, 24, 48 hours, and every 24 hours after that. In group B, they were carried out in the same way, but interrupted 48 hours after admission. RESULTS: Groups A and B consisted of 50 and 25 patients, respectively. Group A presented more clinical signs of hypoperfusion (24/50). There was a statistically significant difference regarding the mean lactate levels on admission between those patients who died within 24 hours of admission (95 mg/dl) and those who died 24 hours after admission (28 mg/dl). The lactate level at 24 hours of admission revealed better sensitivity (55.6%) and specificity (97.2%) as a predictor of death. CONCLUSIONS: Most patients with lactate levels > 18 mg/dl showed clinical signs of hypoperfusion on admission. The normalization or reduction of lactate levels at and after 24 hours of admission was significantly related with higher chances of survival.

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. Descrevemos as características clínicas, laboratoriais, tratamento e evolução de 125 pacientes atendidos em uma única instituição no Paraná. A média de idade ao diagnóstico foi de 4,3 anos, com uma relação feminino:masculino de 2,6:1. As formas clínicas mais comuns foram virilização isolada (51,2%) e virilização e síndrome de Cushing (42%). Em 4,8% dos casos, os tumores foram não-funcionantes. Dois pacientes (1,6%) apresentaram síndrome de Cushing isolado e 1 (0,8%) síndrome de Conn. Hipertensão arterial ocorreu em 56% dos pacientes. O único tratamento curativo é a cirurgia. Os dados da nossa casuística mostram que estádio clínico 1 do TCA, ausência de trombo intra-venoso e ausência de spillage durante a cirurgia estão associados a uma maior sobrevida.

Adrenocortical tumors (ACT) in children are uncommon. However, the incidence of these tumors in Paraná, Brazil, is 15 times higher than that worldwide. We describe the clinical, laboratory and treatment characteristics and outcome of 125 patients treated in a single institution in the State of Paraná. The median age at diagnosis was 4.3 years, with a female:male ratio of 2.6:1. The most common forms of presentation were isolated virilization (51.2%) and virilization and Cushing's syndrome (42%). Nonfunctioning tumors comprised 4.8% of the cases. Two patients (1.6%) had isolated Cushing's syndrome and 1 (0.8%) had Conn's syndrome. Fifty-six percent presented hypertension. Surgery is the only curative treatment. Our data show that disease stage 1, absence of spillage during surgery and absence of intravenous thrombus were associated with better survival rates.

São descritos dois casos da síndrome de Rubinstein-Taybi em duas irmandades de famílias diferentes, oriundas de casais não consanguíneos e com um total de 16 irmãos. Os quadros clínicos são os classicamente relatados. No caso 1, o diagnóstico foi realizado ao nascimento e havia polidactilia e antecedentes de hidrâmnio. No caso 2, o cariótipo era normal. Os dados observados nada acrescentam sobre a etiología da síndrome.

Two non-inbred cases of Rubinstein-Taybi syndrome in two non-related sibships with a total of 16 sibs are reported. Clinical features are those classicaly reported. One of the patients (case 1) presents left post-axial polydactily and a history of hydramnion. The cariotype is normal in the other patient (case 2). Nothing is added in this paper as regards the etiology of the syndrome.

É relatado um caso de meningencefalite por Aspergillus em paciente com 39 dias de idade, sendo o diagnóstico feito mediante necrópsia. Aparentemente, este é o primeiro caso relatado no Brasil.

A case of meningencephalitis due to Aspergillus in a 39 days-old boy is reported. The diagnosis was made by post-morten examination. It seems to be the first case of aspergiloris reported in Brazil.

É relatado um caso de meningencefalite por mucormicose em paciente com 8 meses de idade, sendo o diagnóstico feito mediante necrópsia.

A case of meningoencephalitis due to mucormycosis in a 8 months-old pacient is reported. The diagnosis was made at necropsy.

É relatado o caso de um menino de 12 meses de idade que apresentava febre, rigidez de nuca e hepatoesplenomgalia e que, em dois exames sucessivos, apresentou eosinofilia sangüínea de 72% e 75% e liquórica de 75% e 78%, respectivamente. A biópsia hepática mostrou um granuloma eosinofílico. Embora a criança apresentasse grande infestação por Ascaris lumbricoides, os autores admitem que o quadro clínico apresentado possa ter sido determinado por larvas de Toxocara canis, apesar do parasita não ter sido encontrado.

The case of a 12-month boy with hyperthermia, neck stifness, liver and spleen enlargement is reported. By two sucessive examinations there was found eosinophilia in the blood smear (72% and 75%) and in the cerebrospinal fluid citology (75% and 78%). An eosinophilic granuloma was found by a liver biopsy. Although there was severe intestinal infestation by Ascaris lumbricoides, the authors believe that the clinical picture could be related to the Toxocara canis larvas (visceral larva migrans).