ABSTRACT Objective To analyze the relationship between the development of childhood solid tumors and 1) birth weight and 2) fetal growth, using two Brazilian population-based data sets. Methods A case–cohort study was performed using two population-based data sets, and linkage between the Live Birth Information System (Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, SINASC) and 14 population-based cancer registries (PBCRs) was established. Four controls per case were chosen randomly from the SINASC data set. Tumors were classified as central nervous system (CNS), non-CNS embryonal, and other tumors (“miscellaneous”). Adjustments were made for potential confounders (maternal age, mode of delivery, maternal education, birth order, gestational age, sex, and geographic region). Odds ratios (ORs) with 95% confidence intervals (CIs) were computed using unconditional logistic regression analysis. Results In a trend analysis, for every 500 g of additional birth weight, the crude OR was 1.12 (CI: 1.00–1.24) and the adjusted OR was 1.02 (CI: 0.90–1.16) for all tumors. For every 1 000 g of additional birth weight, the crude OR was 1.25 (CI: 1.00–1.55) and the adjusted OR was 1.04 (CI: 0.82–1.34) for all tumors. Among children diagnosed after reaching the age of 3 years, in the miscellaneous tumor category, the OR was significantly increased for every additional 500 g and 1 000 g of birth weight. Conclusions The study data suggested that increased birth weight was associated with childhood solid tumor development, especially among children more than 3 years old with “miscellaneous” tumors.

RESUMEN Objetivo Analizar la relación entre la aparición de tumores sólidos en la niñez y 1) el peso al nacer y 2) el crecimiento fetal, a partir de dos conjuntos de datos poblacionales del Brasil. Métodos Se efectuó un estudio de casos en una cohorte a partir de dos conjuntos de datos poblacionales y se vinculó el sistema de información de nacidos vivos (Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, SINASC) con 14 registros oncológicos poblacionales. Se eligieron al azar cuatro controles por caso del conjunto de datos del SINASC. Los tumores se clasificaron en tres tipos: del sistema nervioso central (SNC), embrionarios ajenos al SNC y otros (“misceláneos”). Se hicieron ajustes en función de los posibles factores de confusión (edad materna, modalidad de parto, educación materna, orden de nacimiento, edad gestacional, sexo y región geográfica) y se calcularon las razones de posibilidad (OR) con un intervalo de confianza (IC) del 95 % mediante análisis de la regresión logística incondicional. Resultados En el análisis de las tendencias, se observó que, en todos los tumores, cada 500 g adicionales de peso al nacer la OR bruta fue de 1,12 (IC: 1,00-1,24) y la OR ajustada, de 1,02 (IC: 0,90-1,16), mientras que, cada 1 000 g adicionales, la OR bruta fue de 1,25 (IC: 1,00-1,55) y la OR ajustada, de 1,04 (IC: 0,82-1,34). En cuanto a los niños diagnosticados después de los 3 años de edad, en la categoría de tumores misceláneos, la OR fue significativamente más alta con cada 500 g y 1 000 g adicionales de peso al nacer. Conclusiones Los datos del estudio indican que el peso alto al nacer está asociado a la aparición de tumores sólidos en la niñez, especialmente de la categoría “misceláneos” y en los niños mayores de 3 años de edad.

O presente estudo objetiva explorar as relações inaparentes que diversos fatores relativos às exposições ambientais e características individuais existentes em nosso meio possam ter no processo de desenvolvimento da leucemia na infância. A partir de um banco de dados clínicos e epidemiológicos obtido com estudo caso-controle de base hospitalar sobre fatores de risco para leucemias na infância, foi realizada análise multivariada exploratória por meio do emprego de análise de componentes principais e análise fatorial. Esta investigação é parte de um estudo multicêntrico nacional, que incluiu 292 casos de leucemias em crianças com idade entre 0 e 12 anos e 541 controles da mesma faixa etária, hospitalizados por causas não neoplásicas em hospitais gerais próximos aos centros de origem dos casos. As informações de exposições ambientais selecionadas foram obtidas por meio de entrevistas realizadas com mães de casos e controles, por meio de questionário padronizado. O modelo com maior poder explicativo da variância observada nos dados analisados foi da ordem de 52%, apresentando três fatores considerados mais adequados na predição da leucemogênese na infância, cada um incluindo variáveis com cargas fatoriais maiores que 0,6: fator "condições relacionadas a exposições químicas na gestação", o qual explicou 20% da variância final e incluiu as variáveis exposição a pesticidas, exposição a solventes e exposição a tintas na gravidez; fator "hábitos de vida durante a gestação", tendo explicado 17% da variância e incluindo exposição a tinturas de cabelo e cosméticos para alisamento; e fator "consumo de serviços de saúde durante a gestação", explicando 15% da variância e incluindo as variáveis tipo de parto (cesariana ou parto normal) e uso de radiografia na gestação. Na análise de regressão logística, foi encontrada associação estatisticamente significativa entre o desenvolvimento de leucemias na infância e antecedentes de exposição química materna durante a gestação (OR=1,36; 95% IC=1,16-1,59) e consumo de serviços de saúde durante a gestação (OR=1,27; 95%IC =1,08-1,49). Os resultados encontrados são sugestivos quanto à contribuição conjunta das exposições ambientais, e não apenas individualizadas, no desenvolvimento das leucemias na infância, sendo apoiados pelas evidências na literatura de que o processo de carcinogênese, em geral, e o da leucemogênese, em particular, resultem de efeitos de múltiplas mutações relacionadas a exposições ambientais conjuntas.

This study aims to explore the unapparent relations that several factors related to environmental exposure and individual characteristics existing in our environment may have with the process of developing childhood leukemia. From a database obtained from a clinical and epidemiological hospital-based, case-control study on risk factors for childhood leukemia, an exploratory multivariate analysis was performed using principal component analysis and factor analysis. This research is part of a national multicenter study that included 292 cases of leukemia in children aged 0 to 12 years and 541 controls of the same age, hospitalized for non-neoplastic causes in general hospitals near the centers the cases originated in. Information on selected environmental exposure was obtained in interviews with the mothers of both cases and controls by means of a standardized questionnaire. The model with the greatest explanatory power for the variance observed in the data analyzed was of approximately 52%. Three factors were considered most appropriate for predicting leukemogenesis in childhood, each including variables with factor loadings greater than 0.6: factor "conditions related to chemical exposures during pregnancy", which explained 20% of the final variance and included the variables pesticide exposure, exposure to solvents and paint exposure in pregnancy; factor "lifestyle habits during pregnancy" explained 17% of the variance and included exposure to hair dyes and cosmetics for hair straightening; and factor "use of health services during pregnancy", which explained 15% of the variance and included the variables type of delivery (vaginal or caesarean) and use of radiography in pregnancy. Logistic regression analysis revealed a statistically significant association between the development of leukemia in childhood and maternal history of chemical exposure during pregnancy (OR=1.36, 95% CI=1.16-1.59) and use of health services during pregnancy (OR=1.27, 95% CI=1.08-1.49). The results indicate the joint contribution of not just individual but environmental exposure in the development of leukemia in childhood, and are supported by evidence in the literature that the process of carcinogenesis in general and of leukemogenesis in particular, result from effects of multiple mutations related to joint environmental exposure.

El presente estudio tiene como objetivo explorar las relaciones no aparentes que diversos factores relacionados con exposiciones ambientales, y características individuales existentes en nuestro medio, pueden llegar a tener en el proceso de desarrollo de la leucemia en la infancia. A partir de un banco de datos clínicos y epidemiológicos, obtenido con un estudio de control de casos de base hospitalaria sobre factores de riesgo para leucemias en la infancia, se realizó un análisis multivariado exploratorio, mediante el empleo de un análisis de componentes principales y análisis factorial. Esta investigación es parte de un estudio multicéntrico nacional que incluyó 292 casos de leucemias en niños con edades comprendidas entre 0 y 12 años y 541 controles de la misma franja etaria, hospitalizados por causas no neoplásicas en hospitales generales, cercanos a los centros de origen de los casos. La información sobre las exposiciones ambientales seleccionadas se obtuvo mediante entrevistas realizadas con madres de casos y controles a través de un cuestionario padronizado. El modelo con mayor poder explicativo de la variancia observada en los datos analizados fue del orden de un 52%, presentando tres factores considerados como más adecuados en la predicción de la leucemogénesis en la infancia, cada uno incluyendo variables con cargas factoriales mayores que 0,6: factor "condiciones relacionadas con las exposiciones químicas en la gestación", el cual explicó un 20% de la variancia final e incluyó las variables exposición a pesticidas, exposición a solventes y exposición a tintas en el embarazo; factor "hábitos de vida durante la gestación", habiendo explicado un 17% de la variancia e incluyendo exposición a tintes de pelo y cosméticos para el alisamiento; el factor "consumo de servicios de salud durante la gestación", explicando un 15% de la variancia e incluyendo las variables tipo de parto (cesárea o parto normal) y uso de radiografías en la gestación. En el análisis de regresión logística, fue encontrada una asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de leucemias en la infancia y antecedentes de exposición química materna durante la gestación (OR=1,36; 95% IC=1,16-1,59) y consumo de servicios de salud durante la gestación (OR=1,27; 95%IC =1,08-1,49). Los resultados encontrados son sugestivos en lo que se refiere a la contribución conjunta de las exposiciones ambientales, y no sólo individualizadas, en el desarrollo de las leucemias en la infancia. Siendo apoyados por evidencias en la literatura especializada de que el proceso de carcinogénesis, en general, y/o de la leucemogénesis en particular, resultan de efectos de múltiples mutaciones relacionadas a exposiciones ambientales conjuntas.

OBJETIVO: Analisar a tendência de mortalidade por leucemias na infância, no estado do Rio de Janeiro, durante o período de 1980 a 2006. MÉTODO: Foram utilizados os dados de mortalidade por leucemia em menores de 15 anos do Sistema de Informações de Mortalidade do Ministério da Saúde para os anos de 1980 a 2006, segundo o sexo, dos residentes de três áreas: município do Rio de Janeiro (capital), região metropolitana (exceto capital) e interior do estado. Foram considerados como óbitos por leucemia aqueles cuja causa básica havia sido codificada de acordo com a Classificação Internacional de Doenças, revisão 9 (CID-9), no período de 1980 a 1995, e segundo a CID-10 no período de 1996 a 2006. As taxas de mortalidade foram calculadas por faixa etária e ano de óbito, sendo, em seguida, ajustadas pela população mundial. Para análise de tendência, optou-se pelos modelos de regressão linear polinomial. Foi considerado um nível de significância de 5%. RESULTADOS: As análises de tendência nas três localidades apresentaram perfis semelhantes, com um padrão decrescente e constante. Entretanto, a capital apresentou a maior queda em suas taxas. Analisando a tendência das taxas de mortalidade por leucemia infantil segundo o sexo, foi observado que, no sexo masculino, a incidência foi maior quando comparada ao sexo feminino nas três localidades analisadas. CONCLUSÃO: Foi observada uma tendência de declínio da mortalidade por leucemias na infância no estado do Rio de Janeiro, sendo mais acentuada na capital do que na região metropolitana e no interior do estado.

OBJECTIVE: To analyze trends in childhood leukemia mortality in the state of Rio de Janeiro, Brazil, between 1980 and 2006. METHOD: Gender-stratified leukemia mortality data for children aged < 15 years from 1980 to 2006 were retrieved from the Brazilian Mortality Information System for the state of Rio de Janeiro. Data were stratified by place of death (city of Rio de Janeiro proper, the state capital; Rio de Jane iro Metropolitan Region, excluding the capital; and rest of the state). Leukemia deaths were defined according to death certificate ICD-9 and ICD-10 coding (for deaths occurring in 1980-1995 and 1996-2006, respectively). Leukemia mortality rates were calculated by age and calendar year and age-adjusted to a standard world population. Polynomial linear regression with a 5% significance level was used to evaluate mortality trends in the study regions. RESULTS: The three studied regions revealed similar trends, with a continuous downward pattern; the most substantial decline was detected in the municipality of Rio de Janeiro (city proper). In all studied areas, leukemia mortality was highest among males. CONCLUSION: A downward trend in childhood leukemia mortality was detected throughout the state of Rio de Janeiro. The most pronounced reduction occurred in the state capital.

We report the case of a five-month-old black male infant who had recurrent episodes of respiratory infections and also presented anemia and enlargements of the spleen, liver and lymphnodes. Hematological analysis revealed morphological abnormalities with megaloblastic dyserythropoiesis, while fetal hemoglobin assaying showed normal levels. Conventional and molecular cytogenetic analysis revealed monosomy of chromosome 7. Despite all therapeutic efforts during allogenic bone marrow transplantation, the child died due to generalized infection. The clinical and genetic distinctions between monosomy 7 syndrome and myelodysplastic disorders in childhood are discussed.

Desde o descobrimento e caracterização do vírus linfotrópico de célula T-humana do tipo I (HTLV-I) e a sua associação com linfoma do tipo T e mielopatia espastica, muito avanços foram alcançados quanto aos aspectos filogenéticos e patogenicos desta infecção retroviral. A infecção pelo HTLV -I pode ser causodora de outras doenças como uveite, artropatia, dermatite infecciosa, alem da leucemia/linfoma de celulas T do adulto (ATL) e da paraparesia espastica tropical associada ao HTLV-I (HAM/TSP). Os modos de transmissão da infecção são semelhantes ao demais retrovirus, porem diferentes grupos etnicos tem sido considerados como de maior incidencia de infecção e doenças associadas. Estudos sorológicos e moleculares vem sido realizados em diversos países do mundo em busca de co- fatores responsaveis pela eficiencia da transmissão de infecção em diferentes faixas etárias e em grupos etnicos distintos. Baseados no perfil demográfico do Brazil e nos resultados dos trabalhos cientificos realizados sobre HTLV-I/II e descritos na literatura nos sumarizamos nesta revisão, os dados soroepidemiológicos registrados nos bancos de sangue de diversos Estados brasileiros bem como a incidencia de ATL em relação a area georafica do Brazil afetada pela infecção. Os casos de ATL já estudados no Brasil, tem as mesmas caracteristicas clinicopatológicas dos casos descritos na literatura internacional. No entanto, o perfil demográfico dos casos brasileiros se caracteriza por idade mais jovem. Com o ojetivo de proporcionar um registro de casos de ATL, foi criado o Grupo Brasileiro para estudo de ATL. Os resultados dos estudos deste grupo poderão fornecer uma melhor avaliação da patogenese da ATL e dos mecanismos de transmissão do HTLV-I no Brasil.

Human T-cell lymphotropic Virus Type I (HTLV-I) is the etiologic factor for adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL). HTLV-I infection can also lead to other diseases, such as HTLV -I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), uveitis, arthropathy and infectious dermatitis. Studies of the infectious mode of transmission of HTLV-I and risk factors for HTLV-I-related diseases have been conducted in several countries, and differences in the prevalence, age patterns, ethnic groups and clinical presentation of the related diseases have been described worldwide. Based on the geographical characteristics of Brazil and data from the literature, we have summarized the distribution of seroprevalence in blood donors in different states around the country, as well as the incidence of ATL in regards to the endemic foci. ATL in Brazil has the same characteristics as those described elsewhere, but is reported more frequently at a younger age. In order to better evaluate ATL in Brazil, a registry has been established at the several hematologic centers under the sponsorship of the Instituto Nacional de Cancer and the Brazilian Society of Hematology and Hemotherapy, for the purpose of recording all cases originally diagnosed in Brazil.