Abstract: We present a different and rare manifestation of Darier's disease, namely linear Darier's disease. Only a few cases have been described in the literature. The case report is a male patient, 60 years old, presenting brown to red papules and plaques with hyperkeratosis distributed on the abdomen, following Blaschko's lines, with 6 years' evolution. It was a difficult diagnosis until the dermatological workup and biopsy.

Abstract Waldenstrom’s macroglobulinemia is considered a lymphoma by the World Health Organization. Cutaneous lesions, particularly of a specific type, are rare occurring in 5% of patients. What draws attention in this case is the unusual cutaneous clinical manifestation and its location on the genitals, which has not been described in researched literature, therefore imposing differential diagnosis with other etiologies of genital ulcers.

A Calcifilaxia, também conhecida como arteriolopatia urêmica calcificante, é uma complicação freqüentemente observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, ocorrendo principalmente em mulheres. Caracteriza-se por necrose isquêmica cutânea, de instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou de médio calibre. Trata-se de uma afecção rara e grave, cuja patogênese é obscura, e o melhor tratamento é a prevenção, especialmente visando manter os níveis adequados de cálcio e de fósforo. Descrevese um caso desta moléstia em paciente portadora de hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, submetida a tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e enxertos autólogos de pele total, com resolução completa do quadro após 6 meses.

Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a severe complication often observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure, which occurs mainly in women. It is characterized by ischemic tissue loss secondary to progressive vascular compromise. This is a rare and severe condition and its pathogenesis is unclear. The best treatment is prevention, especially in order to maintain adequate levels of calcium and phosphorus. We describe a case of this disease in a patient with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure who underwent medical treatment, surgical debridement and total skin autografts, with resolution of symptoms after 6 months.

Define-se o fenômeno de Lúcio como uma variante da reação hansênica do tipo 2. Evento raro, que ocorre na evolução da hanseníase de Lúcio e de outras formas de hanseníase virchowiana. Tem na sua fisiopatologia uma proliferação exacerbada dos bacilos de Hansen, que invadem a parede dos vasos sanguíneos e agridem as células endoteliais, causando proliferação endotelial e diminuição do lúmen vascular, fato este, que associado a reações inflamatórias e a alterações no sistema da coagulação, causa trombose vascular, isquemia, infarto e necrose tecidual, gerando as alterações histopatológicas características do fenômeno. Relatamos um caso de hanseníase virchowiana, com tratamento irregular, que desenvolveu o fenômeno de Lúcio. Recebeu tratamento com poliquimioterapia, antibióticos, corticosteróide e talidomida, evoluindo com desfecho clínico favorável.

Lucio's phenomenon is defined as a variant of type 2 leprosy reaction. It is a rare event, occurring in the evolution of leprosy of Lucio and other forms of lepromatous leprosy. It has an exacerbated proliferation of Hansen bacilli in its pathophysiology, which invade blood vessel walls and injure endothelial cells, causing endothelial proliferation and decreasing the vascular lumen. This fact, associated with inflammatory reactions and changes in the coagulation system causes vascular thrombosis, ischemia, infarction and tissue necrosis, leading to the histopathological characteristic of the phenomenon. We report a case of lepromatous leprosy with irregular treatment that developed Lucio's phenomenon. Treatment with multidrug therapy, antibiotics, steroids and thalidomide achieved a favorable outcome.

A acne fulminans é afecção rara e a forma mais grave de todo o espectro clínico da acne. Caracterizase pelo aparecimento súbito de nódulos inflamatórios dolorosos que ulceram, concomitantemente, a manifestações sistêmicas. Pode ser induzida pela isotretinoína e alguns autores acreditam que a ocorrência do quadro seja dose dependente. O tratamento é controverso, não havendo padronização até o momento. Apresenta-se caso desta rara doença, desenvolvida durante o uso de isotretinoína em baixas doses.

Acne fulminans (AF) is a rare disorder, the most severe form of the entire clinical spectrum of acne. It is characterized by emergence of painful inflammatory nodules that turn into ulcers, concomitant with systemic manifestations. It can be induced by isotretinoin and some authors believe that the occurrence of this condition is dose dependent. The treatment is controversial and there is no consensus up to this time. A case of this rare disease, developed during use of isotretinoin in low doses, is presented.