JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As porfirias são um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem enzimas participantes do processo de síntese do heme. As manifestações agudas afetam o sistema nervoso, resultando em dor abdominal, vômitos, neuropatia aguda, convulsões e distúrbios mentais. A fisiopatogenia resulta do efeito tóxico dos precursores de porfirina, podendo ser desencadeada por fármacos usados de rotina na prática médica, restrição intensa de carboidratos e estresse metabólico. O objetivo deste trabalho foi apresentar um caso de porfiria de diagnóstico tardio, evoluindo para dor crônica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 27 anos, internada há 5 meses com dor abdominal intensa sem diagnóstico clínico. Foi indicada laparotomia exploradora, a qual não evidenciou causa para o quadro. A paciente, exposta a trauma cirúrgico e medicamentos que desencadeiam crise de porfiria, como cetoprofeno, metoclopramina e antibióticos, evoluiu com hiponatremia importante, elevação de enzimas hepáticas, convulsão e perda dos movimentos, sendo internada em Unidade de Terapia Intensiva. Após diagnóstico de porfiria, manteve dor em membros inferiores, sendo encaminhada para tratamento no Serviço de Dor da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Iniciou tratamento com amitriptilina, gabapentina, opioide e analgésicos simples, mas continuou apresentando crises recorrentes da porfiria e, insegura quanto à condução do caso, abandonou o acompanhamento. CONCLUSÕES: A porfiria é um dos raros grupos de distúrbios enzimáticos que permanecem desconhecidos por grande parte dos profissionais de saúde. O paciente, ao perceber esse desconhecimento sobre a doença, tem seu nível de estresse e insegurança com o tratamento aumentado, dificultando a adesão e a continuidade ao mesmo.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Porphyrias represent a group of inherited or acquired disorders that involve enzymes that participate in heme synthesis. Acute manifestations affect the nervous system resulting in abdominal pain, vomiting, acute neuropathy, seizures, and mental disorders. The physiopathogeny results from the toxic effects of porphyrin precursors, and it can be triggered by drugs used routinely in medical practice, severe carbohydrate restriction, and metabolic stress. The objective of this report was to present the case of a late onset porphyria evolving to chronic pain. CASE REPORT: This is a 27 years old female who was admitted 5 months prior to her clinic appointment with severe abdominal pain without diagnosis. An exploratory laparotomy was indicated, which failed to demonstrate a cause for her pain. The patient was exposed to surgical trauma and drugs that can trigger porphyria, such as ketoprophen, metoclopramide, and antibiotics, and she evolved with significant hyponatremia, increased liver enzymes, seizures, and loss of movements that led to be admitted to the Intensive Care Unit. After the diagnosis of porphyria was made, the patient remained with pain in the lower limbs, being referred to the Pain Department of Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Treatment with amitriptyline, gabapentin, opioid, and simple analgesics was instituted; however, the patient continued to present recurring episodes of porphyria and, feeling insecure with the conduction of the case, she stopped the treatment. CONCLUSIONS: Porphyria is one of the rare groups of enzymatic disorders that remain unknown by the great majority of health professionals. Upon recognizing this lack of knowledge about the disease, the level of stress and insecurity of the patient increases hindering adhesion to and continuity of the treatment.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las porfirias son un grupo de disturbios heredados o adquiridos que involucran las enzimas participantes en el proceso de síntesis del grupo hemo. Las manifestaciones agudas afectan el sistema nervioso, trayendo como resultando el dolor abdominal, vómitos, neuropatía aguda, convulsiones y disturbios mentales. La fisiopatogenia es el resultado del efecto tóxico de los precursores de la porfirina, pudiendo ser desencadenada por fármacos usados como rutina en la práctica médica, la restricción intensa de carbohidratos y por el estrés metabólico. El objetivo de este trabajo fue presentar un caso de porfiria de diagnóstico tardío, que evolucionó para dolor crónico. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 27 años, ingresada hace 5 meses, con dolor abdominal intenso sin diagnóstico clínico. Fue indicada la laparotomía exploradora, que no mostró la causa para el cuadro. La paciente, expuesta al trauma quirúrgico y a los medicamentos que desencadenan crisis de porfiria, como el ceprofeno, la metoclopramina y los antibióticos, evolucionó con importante hiponatremia, elevación de enzimas hepáticas, convulsión y pérdida de los movimientos, y tuvo que ser ingresada en una Unidad de Cuidados Intensivos. Después del diagnóstico de porfiria, continuó con el dolor en los miembros inferiores y tuvo que ser derivada al Servicio de Dolor de la Santa Casa de Misericordia de São Paulo para tratamiento. Empezó el tratamiento con amitriptilina, gabapentina, opioide y analgésicos sencillos, pero continuó presentando crisis recurrentes de porfiria y como estaba insegura en cuanto a la conducción del caso, abandonó el acompañamiento. CONCLUSIONES: La porfiria es uno de los raros grupos de disturbios enzimáticos que permanecen sin conocerse por una gran parte de los profesionales de la salud. El paciente, al darse cuenta que no conoce la enfermedad, se estresa mucho más y se siente muy inseguro con respecto al tratamiento, dificultando su aplicación y continuidad.

A qualidade final de minicenoura pode estar associada ao padrão da matéria prima, que, por sua vez, pode ser influenciada por práticas agronômicas. Por isso, objetivou-se avaliar o efeito da densidade de plantio e da idade de colheita em características físicas, morfológicas, no rendimento e na qualidade final de cenoura inteira e minimamente processada na forma de minicenoura. O delineamento experimental utilizado foi em blocos casualizado, tendo nas parcelas as densidades (4 x 20 cm e 4 x 7,5 cm) e nas subparcelas a idade de colheita (50, 57, 64, 71, 78, 85, 92, 99 e 106 dias), com 5 repetições onde a unidade experimental foi composta por 25 plantas. As características de diâmetro, comprimento, rendimento, descolamento do floema secundário com o câmbio e carotenóides totais foram decisivos para selecionar a idade de colheita de cenoura destinada à fabricação de minicenoura. Nos dois adensamentos estudados, as raízes colhidas entre 85 e 92 dias, tornaram-se mais finas, de cor mais laranja (com máximo acúmulo de carotenóides), maiores, com rendimentos satisfatórios e, portanto, mais aceitáveis ao processamento mínimo na forma de minicenoura. Logo, a decisão de uso de densidade populacional associado à idade para se realizar a colheita, dependerá da exigência do mercado, do preço, qualidade e de outras variáveis. O uso de adensamentos de cultivo associados com colheitas antecipadas pode proporcionar a obtenção de cenoura e respectivas minicenouras mais aceitáveis para comercialização.

The quality of baby carrots may be associated to the standard of the raw material that in turn, may be influenced by agronomic practices. Thus, the effect of planting density and harvest age were assessed on physical and morphological characteristics, yield and end quality of intact and minimally processed carrots in the form of baby carrots. A randomized block experimental design was used with the density in the plots (4 x 20 cm and 4 x 7.5 cm) and the harvest age in the subplots (50, 57, 64, 71, 78, 85, 92, 99 and 106 days), with five replications. The experimental unit consisted of 25 plants. The assessments of diameter, length, yield, secondary phloem translocation with the cambio and total carotenoids were decisive in selecting the carrot harvest age for baby carrot manufacture. Under the 4 x 20 cm and 4 x 7.5 cm adensed conditions, harvested between 85 and 92 days, carrot roots became thinner and more orange in color (with maximum carotenoid accumulation), larger and with satisfactory yields and therefore more acceptable for minimal processing in the form of baby carrots. Thus the decision of populational density associated to harvest age will depend on the market demand, on price, quality and other variables. The use of adensed cropping with early harvests may lead to obtain carrots and respective baby carrots that are more acceptable for commercialization.