Abstract Jean-Martin Charcot, widely regarded as a leading founder of modern neurology, made substantial contributions to the understanding and characterization of numerous medical conditions. His initial focus was on internal medicine, later expanding to include neuropathology, general neurology, and eventually emerging fields such as neuropsychology and neuropsychiatry. Furthermore, Charcot's intellectual pursuits extended beyond medicine, encompassing research in art history, medical iconography, sociology, religious studies, and the arts, solidifying his status as a polymath.

Resumo Jean-Martin Charcot, amplamente considerado como um proeminente fundador da neurologia moderna, fez contribuições substanciais para a compreensão e a caracterização de várias condições médicas. Seu foco inicial era a medicina interna, expandindo-se posteriormente para incluir a neuropatologia, a neurologia geral e, por fim, campos emergentes como a neuropsicologia e a neuropsiquiatria. Além disso, as buscas intelectuais de Charcot foram além da medicina, abrangendo pesquisas em história da arte, iconografia médica, sociologia, estudos religiosos e artes, solidificando seu status de polímata.

Resumo Antecedentes A percussão é uma parte importante do exame neurológico e os martelos de reflexo são necessários para obtê-la adequadamente. Objetivo Nós visamos revisar os aspectos históricos dos principais martelos de reflexo neurológico e definir qual é o preferido dos neurologistas brasileiros. Métodos Procuramos artigos originais e artigos de revisão sobre os aspectos históricos dos martelos de reflexo na Scielo e no Pubmed, e conduzimos um questionário online para investigar qual é o preferido dos neurologistas brasileiros. Resultados Na primeira parte, descrevemos os principais marcos na criação dos martelos de reflexo. Na sequência, expomos os resultados do questionário online: Babinski-Rabiner foi o martelo mais votado. Conclusões A origem dos martelos de reflexos vem muito antes de sua criação, a partir de um método de exame clínico básico: a percussão. Desde a descrição dos reflexos tendinosos profundos e da criação de martelos de percussão, muito se aperfeiçoou sobre essa técnica. Dentre todos os martelos pesquisados, o de Babinski-Rabiner foi o escolhido por uma parcela significativa dos neurologistas brasileiros. obtêla obtê la adequadamente brasileiros Pubmed sequência BabinskiRabiner Babinski Rabiner votado básico técnica pesquisados

Abstract Background Percussion is an important part of the neurological examination and reflex hammers are necessary to obtain it properly. Objective We aimed to review the historical aspects of the main reflex hammers and to define the favorite one of Brazilian neurologists. Methods We searched original and review articles about historical aspects of the reflex hammers in Scielo and Pubmed and conducted an online survey to investigate the favorite reflex hammer of Brazilian neurologists. Results In the first part, we describe the major milestones in the creation of the reflex hammers. Following, we exhibit the results of the online survey: Babinski-Rabiner was the most voted. Conclusions The origins of the reflex hammers goes back long before their creation, from a basic clinical examination method: percussion. Since the description of deep tendon reflexes and the creation of percussion hammers, much has been improved in this technique. Among all the hammers surveyed, the Babinski-Rabiner was the chosen one by a significant portion of Brazilian neurologists. properly neurologists Following BabinskiRabiner Babinski Rabiner voted method technique surveyed

Abstract Frontal ataxia, originally described by Bruns, is characterized by the presence of signs of frontal lobe dysfunction, such as perseveration, paratonia, frontal release signs, cognitive changes, and urinary difficulty, associated with imbalance, slow gait, broad-based, the presence of postural instability and falls, retropulsion, and bradykinesia in the lower limbs. The goal of the present study is to recall the historical aspects of this condition, to draw attention to the importance of this clinical finding for the differential diagnosis of ataxias and to review the main semiological differences between primary ataxias (frontal, cerebellar, and sensory ataxia).

Resumo A ataxia frontal, originalmente descrita por Bruns, caracteriza-se pela presença de sinais de disfunção do lobo frontal, como perseveração, paratonia, sinais de liberação frontal, alterações cognitivas e dificuldade urinária, associados a desequilíbrio, marcha lenta, base ampla, presença de instabilidade postural e quedas, retropulsão e bradicinesia em membros inferiores. O objetivo do presente trabalho é recordar os aspectos históricos desta condição, ressaltar a importância deste achado clínico para o diagnóstico diferencial das ataxias e revisar as principais diferenças semiológicas entre as ataxias primárias (ataxia frontal, cerebelar e sensitiva).

Abstract Augusta Dejerine-Klumpke was ahead of her time, with extensive contributions to the field of neuroanatomy and neurology, achieving international recognition. Despite her great contribution to world neurology, she was expelled from the Salpêtrière hospital in 1917, due to the rivalry and mutual hatred between Pierre Marie and his rival Jules Déjerine, her husband and collaborator.

Resumo Augusta Dejerine-Klumpke era uma pessoa à frente de seu tempo, com extensas contribuições para o campo da neuroanatomia e neurologia, alcançando reconhecimento internacional. Apesar de sua grande contribuição para a neurologia mundial, ela foi expulsa do hospital Salpêtrière em 1917, devido à grande rivalidade e ódio mútuo entre Pierre Marie e seu rival Jules Dejerine.

Abstract To celebrate the 400th anniversary of the birth of Thomas Willis, his main contributions to the development of neurosciences, in particular neurology, are presented. Willis coined the term neurology and contributed significantly to the field of neuroanatomy, with the description of the arterial circle—located at the base of the brain—, which bears his name. He also described the striatum and cranial nerves. Furthermore, as a clinical neurologist, Willis participated in the description of various diseases, including myasthenia gravis and restless legs syndrome.

Resumo Na comemoração dos 400 anos de nascimento de Thomas Willis, são apresentadas as suas principais contribuições para o desenvolvimento das neurociências, em particular a neurologia. Willis cunhou o termo neurologia, contribuiu significativamente na área de neuroanatomia, com a descrição do círculo arterial localizado na base do cérebro, que tem o seu nome, além da descrição do corpo estriado, e de nervos cranianos. Da mesma forma, como neurologista clínico, Willis participou da descrição de várias doenças como a miastenia gravis e da síndrome das pernas inquietas, entre outras doenças.

RESUMO Embora o jazz seja um estilo musical que prima pela improvisação e pelo virtuosismo, não é isento de drama e tragédia, e as biografias dos músicos de jazz e a sua morte estão repletas de dificuldades sinistras e terríveis. Alguns desenvolveriam doenças crônicas e fatais. São brevemente discutidas as doenças neurológicas que afligiram os seguintes seis compositores e músicos, todos eles considerados lendas do jazz: Charles Mingus, diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica; Lester Young e Charlie Parker, ambos com neurosífilis; Thelonius Monk, que teve uma possível demência frontotemporal; George Gershwin, que morreu em decorrência de glioma cerebral; e Cole Porter, que desenvolveu dor de membro fantasma após uma amputação. A associação do estilo de vida com o abuso de drogas, particularmente álcool e heroína, além de promiscuidade sexual, contribuiu para o desenvolvimento de uma série de doenças, por exemplo, a sífilis. Também descrevemos algumas fatalidades, como doenças neurodegenerativas e glioma cerebral.

ABSTRACT Even though jazz is a musical style that excels in improvisation and virtuosity, it is not without its share of anecdotes, drama, and downright tragedy, and the biographies of jazz musicians and their demise are fraught with ominous and dire straits. Unsurprisingly, some would develop chronic and fatal diseases. The neurological diseases that afflicted the following six composers and musicians, all of whom are considered jazz legends, are briefly discussed: Charles Mingus, diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis; Lester Young and Charlie Parker, both diagnosed with neurosyphilis; Thelonius Monk, who had possible frontotemporal dementia; George Gershwin, who died as a result of brain glioma; and Cole Porter, who developed phantom limb pain following an amputation. The association of lifestyles, with drug abuse, particularly alcohol and heroin, in addition to great sexual promiscuity factors contributed to the development of a series of diseases such as syphilis. In addition, we also described some fatalities such as neurodegenerative diseases and cerebral glioma.

RESUMO As ataxias cerebelares compreendem um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por sintomas motores e não motores, que podem ser adquiridas, degenerativas ou ter uma causa genética, como as ataxias espinocerebelares (AEC). Normalmente, as formas genéticas e neurodegenerativas de ataxias cerebelares apresentam uma piora progressiva e inexorável do quadro clínico e o tratamento com reabilitação é fundamental. O tratamento com reabilitação inclui a fisioterapia, fisioterapia respiratória, fonoterapia, terapia ocupacional e novas tecnologias, como o uso de exergames. O tratamento atual de pacientes com ataxias cerebelares, em particular as formas neurodegenerativas, genéticas ou não, deve incluir essas diferentes formas de reabilitação, com o objetivo principal de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

ABSTRACT Cerebellar ataxias comprise a heterogeneous group of diseases characterized by motor and non-motor symptoms, which can be acquired, degenerative, or have a genetic cause, such as spinocerebellar ataxias (SCA). Usually, the genetic and neurodegenerative forms of cerebellar ataxias present a progressive and inevitable worsening of the clinical picture so that rehabilitation treatment is fundamental. Rehabilitation treatment includes physical therapy, respiratory therapy, speech, voice and swallowing therapy, occupational therapy, and new technologies, such as the use of exergames. The current treatment of patients with cerebellar ataxias, especially neurodegenerative forms, genetic or not, should include these different forms of rehabilitation, with the main objective of improving the quality of life of patients.

RESUMO Antecedentes: As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela deterioração do equilíbrio e da funcionalidade, que tende a acompanhar a progressão da doença. Não existe uma ligação estabelecida entre os marcadores clínicos formais de gravidade e escores funcionais e de equilíbrio que possam orientar as equipes de reabilitação. Objetivo: Avaliar a relação entre escalas funcionais e de gravidade da ataxia, buscando identificar pontos de corte para a perda funcional relacionados aos escores de gravidade e aos patamares de Risco de Quedas. Métodos: Uma amostra consecutiva de 89 pacientes com diagnóstico molecular de SCA (31-SCA2 e 58-SCA3) foram avaliados para funcionalidade MIF-AVDs (Medida de independência funcional-Atividades da vida diária) e Lawton-AIVDs (Atividades instrumentais da vida diária), equilíbrio (EEB-escala de Equilíbrio de Berg), e gravidade da ataxia (SARA-escala para avaliação e graduação de ataxia). Resultados: Os principais pontos de corte de deficiência foram: com 12 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para MIF-AVDs e com 14 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para Lawton-AIVDs. Os primeiros itens a necessitar de assistência foram “expressão” e “compras”, respectivamente. Com 20 pontos no SARA os pacientes eram dependentes em todos os itens MIF/LAWTON. O item com maior impacto na discriminação entre dependentes e independentes foi “meio de transporte” na Lawton e o domínio “locomoção” na MIF. O escore médio no SARA foi de 9,9 pontos para pacientes classificados com baixo risco na EEB, 17,4 para médio risco e 25,2 para alto risco. Conclusões: A análise da correlação entre a gravidade da ataxia e as escalas funcionais pode ser um importante guia no entendimento da progressão da dependência funcional em indivíduos com SCA.

ABSTRACT Background: Spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases characterized by deterioration of balance and functionality that tends to follow disease progression. There is no established link between formal clinical markers for severity and functional/balance scores that could guide rehabilitation teams. Objective: To evaluate the relationship between functional scales and ataxia severity in order to identify cutoff landmarks for functional loss and estimate the mean SARA (Scale for Assessment and Rating of Ataxia) score for the risk ratings for falls on the BBS (Berg Balance Scale). Methods: Consecutive patients with a molecular diagnosis of SCA (total 89: 31 with SCA2 and 58 with SCA3) were assessed for functionality FIM-ADL (Functional Independence Measure-activities of daily living and Lawton-IADL (instrumental activities of daily living), balance (BBS) and disease severity (SARA). Results: The main disability cutoff landmarks were that the need for supervision for FIM-ADL starts with 12 points on SARA and the need for supervision for Lawton-IADL starts with 14 points on SARA. The first items to require assistance were “expression” and “shopping”, respectively. At 20 points on SARA, patients were dependent on all FIM and Lawton items. The item with the greatest impact on distinguishing dependents from independents was “means of transport” in Lawton-IADL and the domain “locomotion” in FIM-ADL. The mean SARA score for patients classified as low risk in the BBS was 9.9 points, and it was 17.4 for medium risk and 25.2 for high risk. Conclusions: Analysis on the correlation between the severity of ataxia and functional scales can form an important guide for understanding the progression of functional dependence among individuals with SCAs.