Pesquisa | SciELO

RESUMO O crescent arsenal terapêutico na esclerose múltipla (EM) tem permitido tratamentos mais efetivos e personalizados, mas a escolha e o manejo das terapias modificadoras da doença (TMDs) tem se tornado cada vez mais complexos. Neste contexto, especialistas do Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla e do Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia reuniram-se para estabelecer este Consenso Brasileiro para o Tratamento da EM, baseados no entendimento de que neurologistas devem ter a possibilidade de prescrever TMDs para EM de acordo com o que é melhor para cada paciente, com base em evidências e práticas atualizadas. Por meio deste documento, propomos recomendações práticas para o tratamento da EM, com foco principal na escolha e no manejo das TMDs, e revisamos os argumentos que embasam as estratégias de tratamento na EM.

ABSTRACT The expanding therapeutic arsenal in multiple sclerosis (MS) has allowed for more effective and personalized treatment, but the choice and management of disease-modifying therapies (DMTs) is becoming increasingly complex. In this context, experts from the Brazilian Committee on Treatment and Research in Multiple Sclerosis and the Neuroimmunology Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology have convened to establish this Brazilian Consensus for the Treatment of MS, based on their understanding that neurologists should be able to prescribe MS DMTs according to what is better for each patient, based on up-to-date evidence and practice. We herein propose practical recommendations for the treatment of MS, with the main focus on the choice and management of DMTs, as well as present a review of the scientific rationale supporting therapeutic strategies in MS.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180078 8891 downloads

Normative values of the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests in a Brazilian population sample: discrete and regression–based norms
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Damasceno, Alfredo

; Amaral, Juliana Machado Santiago dos Santos

; Barreira, Amilton Antunes

; Becker, Jefferson

; Callegaro, Dagoberto

; Campanholo, Kenia Repiso

; Damasceno, Luciana Azevedo

; Diniz, Denise Sisterolli

; Fragoso, Yara Dadalti

; Franco, Paula S

; Finkelsztejn, Alessandro

; Jorge, Frederico M H

; Lana–Peixoto, Marco Aurélio

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Mendonça, Andréia Costa Rabelo

; Noal, Janaína

; Paes, Renata Alves

; Papais–Alvarenga, Regina Maria

; Pereira, Adriana Gutterres

; Spedo, Carina Tellaroli

; Damasceno, Benito Pereira

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Mar 2018, Volume 76 Nº 3 Páginas 163 - 169

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo Disfunção cognitiva é comum em pacientes com esclerose múltipla. Por isto, a Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB–N) foi desenvolvida para avaliar as funções cognitivas mais frequentemente alteradas na doença. Entretanto, estão faltando dados normativos desta bateria no Brasil. Assim, nosso objetivo foi fornecer valores normativos contínuos e discretos da BRB–N para a população brasileira. Métodos Foram recrutados 285 indivíduos sadios da comunidade em 10 centros do Brasil e aplicada a versão A em 237 e a versão B em 48 sujeitos. Normas contínuas foram calculadas com análise de regressão múltipla. Resultados Escores brutos médios e 5°percentil para cada subteste são fornecidos, estratificados por idade e nível educacional. Os escores brutos dos sujeitos sadios foram convertidos em escores de escalas e postos em regressão quanto a idade, sexo e educação, fornecendo equações que podem ser usadas para calcular escores previsíveis. Conclusão Nossos dados normativos permitem um uso mais amplo da BRB–N na prática clínica e na pesquisa, fornecendo normas para dados discretos e contínuos. Normas para dados discretos deveriam ser usadas com cuidado e escores demograficamente ajustados são geralmente preferidos quando interpretando dados neuropsicológicos.

ABSTRACT Objective Cognitive dysfunction is common in multiple sclerosis. The Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB–N) was developed to assess cognitive functions most–frequently impaired in multiple sclerosis. However, normative values are lacking in Brazil. Therefore, we aimed to provide continuous and discrete normative values for the BRB–N in a Brazilian population sample. Methods We recruited 285 healthy individuals from the community at 10 Brazilian sites and applied the BRB–N version A in 237 participants and version B in 48 participants. Continuous norms were calculated with multiple–regression analysis. Results Mean raw scores and the 5th percentile for each neuropsychological measure are provided, stratified by age and educational level. Healthy participants' raw scores were converted to scaled scores, which were regressed on age, sex and education, yielding equations that can be used to calculate predicted scores. Conclusion Our normative data allow a more widespread use of the BRB–N in clinical practice and research.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180006 2450 downloads

Superficial siderosis of the central nervous system is a rare and possibly underdiagnosed disorder
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Fragoso, Yara Dadalti

; Adoni, Tarso

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Jovem, Cassio Lemos

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Oliveira, Joao Filipe

; Siquinelli, Fabio

; Tauil, Carlos Bernardo

; Troiani, Guilherme Navarro

; Wille, Paulo Roberto

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Fev 2017, Volume 75 Nº 2 Páginas 92 - 95

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, resultante de sangramento crônico no espaço subaracnóide, levando ao depósito de produtos sanguíneos nas camadas meníngeas subpiais. Ressonância magnética (RM) mostra um padrão curvilíneo característico com hipointensidade nas suas sequências sensíveis a sangue. Métodos Série de casos coletados de centros brasileiros. Resultados Apresentamos 13 casos de pacientes com história progressiva de disfunção neurológica causada por SS-SNC. Os achados clínicos mais frequentes destes pacientes foram ataxia progressiva da marcha, perda auditiva, hiperreflexia e disfunção cognitiva. O diagnóstico de SS-SNC foi firmado de sete meses a 30 anos após o início da doença. Conclusão SS-SNC é uma condição rara que pode permanecer sem diagnóstico por longos períodos. O conhecimento desta entidade é essencial ao clínico.

ABSTRACT Superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare and possibly underdiagnosed disorder resulting from chronic or intermittent bleeding into the subarachnoid space, leading to deposition of blood products in the subpial layers of the meninges. Magnetic resonance imaging (MRI) shows a characteristic curvilinear pattern of hypointensity on its blood-sensitive sequences. Methods Series of cases collected from Brazilian centers. Results We studied 13 cases of patients presenting with progressive histories of neurological dysfunction caused by SS-CNS. The most frequent clinical findings in these patients were progressive gait ataxia, hearing loss, hyperreflexia and cognitive dysfunction. The diagnoses of SS-CNS were made seven months to 30 years after the disease onset. Conclusion SS-CNS is a rare disease that may remain undiagnosed for long periods. Awareness of this condition is essential for the clinician.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20170001 2917 downloads

Guillain-Barré syndrome and dengue fever: report on ten new cases in Brazil
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Fragoso, Yara Dadalti

; Gomes, Sidney

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Ruocco, Heloisa Helena

; Tauil, Carlos Bernardo

; Sousa, Nise Alessandra de Carvalho

; Spessotto, Caroline Vieira

; Grippe, Talyta

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Dez 2016, Volume 74 Nº 12 Páginas 1039 - 1040

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160161 2295 downloads

Safety of switching from natalizumab straight into fingolimod in a group of JCV-positive patients with multiple sclerosis
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Fragoso, Yara Dadalti

; Alves-Leon, Soniza Vieira

; Becker, Jefferson

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Correa, Eber Castro

; Damasceno, Alfredo

; Gama, Paulo Diniz da

; Gama, Rodrigo Assad da

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Maciel, Ernane Pires

; Winckler, Thereza Cristina d’Avila

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Ago 2016, Volume 74 Nº 8 Páginas 650 - 652

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo Avaliar a segurança na mudança entre natalizumabe e fingolimode sem período de washout. Métodos Dados prospectivos de 25 pacientes positivos para vírus JC que tiveram sua medicação modificada foram coletados e analisados. Resultados Após uma mediana de nove meses da troca de medicação, não havia aspectos de segurança a relatar. Os pacientes estavam com bom controle da doença e não foram relatados eventos adversos. Conclusão Washout pode não ser necessário na prática diária para a mudança entre natalizumabe e fingolimode. No entanto, expertise no manejo de esclerose múltipla é essencial para esta troca entre medicações.

ABSTRACT Objective To assess safety of the switch between natalizumab and fingolimod without a washout period. Methods Prospective data on 25 JCV positive patients who underwent this medication switch were collected and analyzed. Results After a median period of nine months from the medication switch, there were no safety issues to report. The patients had good disease control and no adverse events were reported. Conclusion Washout may not be necessary in daily practice when switching from natalizumab to fingolimod. Expertise on multiple sclerosis management, however, is essential for drug switching.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20160090 2669 downloads

Cerebrum-cervical arterial dissection in adults during sports and recreation
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Fragoso, Yara Dadalti

; Adoni, Tarso

; Amaral, Lazaro Luiz Faria do

; Braga, Flavio Tulio

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Campos, Christiane Siqueira

; Comini-Frota, Elizabeth Regina

; Ferreira, Nelson Paes Fortes Diniz

; Giacon, Luciano Marcus Tirotti

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Magalhaes, Pedro Silva Correa

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Oliveira, Francisco Tomaz Meneses de

; Oliveira, Joao Felipe de

; Pierucettti, Marco Antonio

; Pereira, Samira Luísa dos Apostolos

; Pontes, Maciel Eduardo

; Siquineli, Fabio

; Tauil, Carlos Bernardo

; Troaini, Guilherme Navarro

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Abr 2016, Volume 74 Nº 4 Páginas 275 - 279

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A dissecção das artérias cervicais é uma emergência médica. Embora de forma relativamente rara, certas atividades descritas como esportes e recreação podem ser a causa de dissecção arterial independentemente de trauma de crânio ou cervical. O propósito do presente estudo é apresentar uma série de casos de dissecção de artérias cérebro-cervicais em indivíduos durante ou logo após a prática destas atividades desportivas. Métodos Dados retrospectivos de pacientes com dissecção arterial relacionada à prática de esportes e recreação. Resultados Quarenta e um casos foram identificados. A artéria mais frequentemente afetada foi a vertebral. Uma grande variedade de atividades teve relação temporal com a dissecção arterial, sendo a corrida a mais frequente delas. Esta é a maior série de casos da literatura. Conclusão Dissecção arterial pode ser uma complicação da prática de esportes.

Dissection of cervical arteries constitutes a medical emergency. Although relatively rarely, activities classified as sports and recreation may be a cause of arterial dissection independently of neck or head trauma. The purpose of the present paper was to present a series of cases of cerebrum-cervical arterial dissection in individuals during or soon after the practice of these sports activities. Methods Retrospective data on patients with arterial dissection related to sports and recreation. Results Forty-one cases were identified. The most frequently affected vessel was the vertebral artery. A large variety of activities had a temporal relationship to arterial dissection, and jogging was the most frequent of these. This is the largest case series in the literature. Conclusion Arterial dissection may be a complication from practicing sports.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150150 2522 downloads

Increased multiple sclerosis relapses related to lower prevalence of pain
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Silva, José Vinícius Martins da

; Oliveira, Beatriz Fátima Alves de

; Nascimento, Osvaldo José Moreira do

; Farinhas, João Gabriel Dib

; Cavaliere, Maria Graziella

; Cal, Henrique de Sá Rodrigues

; Matta, André Palma da Cunha

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Jul 2015, Volume 73 Nº 7 Páginas 593 - 600

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivo O estudo tem como objetivo investigar a presença de dor entre pacientes com esclerose múltipla (EM). Método Cem pacientes com EM responderam a questionários avaliando dor neuropática e nociceptiva, depressão e ansiedade. A análise estatística foi realizada através dos testes de Mann-Whitney U, Qui-Quadrado, two tailed Fisher exact test e regressão logística multivariada. Resultados As mulheres apresentaram estatisticamente uma maior prevalência de dor (p = 0,037), e as chances de ter dor após a idade de 50 reduziram. As mulheres com dor tinham um número com significância estatística reduzido de surtos (p = 0,003), restringindo a análise aos pacientes com mais de um surto. Após o segundo surto, cada surto reduziu a chance de ter dor em 46%. A presença de dor foi independente da Expanded Disability Status Scale (EDSS) ansiedade e depressão. Conclusão Nossos resultados sugerem uma forte associação inversa entre o surto e a dor, indicando um possível papel protetor da inflamação focal no controle da dor.

Objective The study aims to investigate the presence of pain amongst multiple sclerosis (MS) patients. Method One hundred MS patients responded to questionnaires evaluating neuropathic and nociceptive pain, depression and anxiety. Statistical analysis was performed using the Mann–Whitney U, Chi-Square and two-tailed Fisher’s exact tests and multivariate logistic regression. Results Women had a statistically higher prevalence of pain (p = 0.037), and chances of having pain after the age of 50 reduced. Women with pain had a statistically significant lower number of relapses (p = 0.003), restricting analysis to those patients with more than one relapse. After the second relapse, each relapse reduced the chance of having pain by 46%. Presence of pain was independent of Expanded Disability Status Scale (EDSS) anxiety, and depression. Conclusion Our findings suggest a strong inverse association between relapses and pain indicating a possible protective role of focal inflammation in the control of pain.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150073 2603 downloads

The real-life experience with cardiovascular complications in the first dose of fingolimod for multiple sclerosis
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Fragoso, Yara Dadalti

; Arruda, Christian Cardoso

; Arruda, Walter Oleschko

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Damasceno, Alfredo

; Damasceno, Carlos Augusto de Albuquerque

; Finkelsztejn, Alessandro

; Finkelsztejn, Juliana

; Gama, Paulo Diniz da

; Giacomo, Maria Cristina Brandão

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Morais, Marilia Manprim de

; Oliveira, Enedina Maria Lobato de

; Ribeiro, Yuna

; Sato, Henry Koiti

; Tauil, Carlos Bernardo

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Set 2014, Volume 72 Nº 9 Páginas 712 - 714

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Fingolimode é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). A administração desta droga requer atenção especial para a primeira dose, uma vez que eventos adversos cardiovasculares podem ser observados nas seis horas iniciais da ingestão de fingolimode. O presente estudo consistiu de uma revisão de dados cardiovasculares de 180 pacientes com EM ao receberem a primeira dose de fingolimode. A taxa de bradicardia nestes pacientes foi maior do que aquele observada em estudos clínicos que tem critérios de inclusão muito rigorosos para seleção de pacientes. Menos de 10% dos casos necessitou de atenção especial, mas não houve casos fatais. Todos os pacientes exceto por um continuaram o tratamento após esta dose inicial. Este é o primeiro relato de dados de administração de fingolimode na vida real de pacientes brasileiros com EM, e um dos poucos trabalhos com estas características no mundo.

Fingolimod is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The drug administration requires special attention to the first dose, since cardiovascular adverse events can be observed during the initial six hours of fingolimod ingestion. The present study consisted of a review of cardiovascular data on 180 patients with MS receiving the first dose of fingolimod. The rate of bradycardia in these patients was higher than that observed in clinical trials with very strict inclusion criteria for patients. There were less than 10% of cases requiring special attention, but no fatal cases. All but one patient continued the treatment after this initial dose. This is the first report on real-life administration of fingolimod to Brazilian patients with MS, and one of the few studies with these characteristics in the world.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140102 3943 downloads Citado 1 vez em SciELO

Brazilian Guidelines for transcranial doppler in children and adolescents with sickle cell disease
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Lobo, Clarisse Lopes de Castro

; Cançado, Rodolfo Delfini

; Leite, Ana Claudia Celestino Bezerra

; Anjos, Ana Claudia Mendonça dos

; Pinto, Ana Cristina Silva

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Silva, Célia Maria

; Silva, Gisele Sampaio

; Friedrisch, João Ricardo

; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini

; Lange, Marcos Christiano

; Figueiredo, Maria Stella

; Rugani, Marília Álvares

; Veloso, Orlando

; Moura, Patrícia Gomes

; Cortez, Paulo Ivo

; Adams, Robert

; Gualandro, Sandra Fátima Menosi

; Castilho, Shirley Lopes de

; Thomé, Ursula

; Zetola, Viviane Flumignan

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

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Fev 2011, Volume 33 Nº 1 Páginas 43 - 48

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

BACKGROUND: Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil. Although strokes are one of the main causes of morbidity and mortality in these patients, the use of transcranial Doppler to identify children at risk is not universally used. OBJECTIVE: To develop Brazilian guidelines for the use of transcranial Doppler in sickle cell disease children and adolescents, so that related health policies can be expanded, and thus contribute to reduce morbidity and mortality. METHODS: The guidelines were formulated in a consensus meeting of experts in transcranial Doppler and sickle cell disease. The issues discussed were previously formulated and scientific articles in databases (MEDLINE, SciELO and Cochrane) were carefully analyzed. The consensus for each question was obtained by a vote of experts on the specific theme. RESULTS: Recommendations were made, including indications for the use of transcranial Doppler according to the sickle cell disease genotype and patients age; the necessary conditions to perform the exam and its periodicity depending on exam results; the criteria for the indication of blood transfusions and iron chelation therapy; the indication of hydroxyurea; and the therapeutic approach in cases of conditional transcranial Doppler. CONCLUSION: The Brazilian guidelines on the use of transcranial doppler in sickle cell disease patients may reduce the risk of strokes, and thus reduce the morbidity and mortality and improve the quality of life of sickle cell disease patients.

https://doi.org/10.5581/1516-8484.20110014 4463 downloads

10.

Possíveis etiologias da Síndrome de West: avaliação de 95 pacientes
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Matta, André Palma da Cunha

; Chiacchio, Soraya Vilani Bonacorsi

; Leyser, Marcio

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Set 2007, Volume 65 Nº 3a Páginas 659 - 662

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Descrever as etiologias da síndrome de West (SW) em um grupo de crianças atendidas no ambiente de um centro de reabilitação. MÉTODO: Análise retrospectiva, avaliando-se os seguintes itens: gênero, idade por ocasião da definição do diagnóstico da SW e sua etiologia. Esta foi dividida em três categorias: sintomática, criptogênica e idiopática. Os casos sintomáticos foram divididos em pré, peri e pós-natais. RESULTADOS: Noventa e cinco pacientes foram incluídos, sendo 59 do gênero masculino (62%). A idade do diagnóstico variou entre 1 e 24 meses, com média de 4,9 (±5,0) meses. Vinte e cinco casos foram considerados criptogênicos (26,3%) e apenas um idiopático (1,1%). Os demais foram classificados com sintomáticos (72,6%), sendo predominantemente casos perinatais. CONCLUSÃO: Nossos achados se assemelham aos da literatura. Conforme se ampliam o conhecimento acerca da SW e os métodos complementares de diagnóstico, haverá tendência à diminuição dos casos hoje considerados criptogênicos ou idiopáticos.

OBJECTIVE: To describe the etiologies of West syndrome (WS) among children followed in a rehabilitation center. METHOD: Retrospective study with emphasis in the following items: gender, age at the diagnosis of WS and its etiology. The etiologies were divided into three categories: symptomatic, cryptogenic and idiopathic. Symptomatic cases were classified as follows: pre, post and perinatal. RESULTS: Ninety-five patients were included. Fifty-nine were boys (62%). Mean age at the diagnosis was 4.9 (±5.0) months. There were 25 cryptogenic (26.3%), one idiopathic (1.1%) and 69 (72.6%) symptomatic cases, most of them of perinatal origin. CONCLUSION: Our findings are in agreement with the literature. In the future, as our knowledge in the field of WS and its diagnostic methods increase, there will be a small number of cryptogenic and idiopathic cases.

26768 downloads

11.

Postmeningitis headache: case report
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Matta, André Palma da Cunha

; Ribas, Márcia Cristina Antunes

; Moreira Filho, Pedro Ferreira

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Jun 2007, Volume 65 Nº 2b Páginas 521 - 523

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Relatamos o caso de uma paciente de 18 anos, previamente hígida, sem história pregressa de cefaléia, que apresentou um quadro agudo caracterizado por febre, cefaléia holocraniana, sonolência, vômitos e sinais de irritação meníngea. Teve investigação laboratorial compatível com meningite meningocócica. Recebeu o tratamento adequado, evoluindo com regressão do quadro infeccioso. Desenvolveu, entretanto, episódios recorrentes de cefaléia pulsátil, sem aura, unilateral, de forte intensidade e acompanhada por náusea e fotofobia. A freqüência dos episódios aumentou progressivamente até que se instituiu tratamento profilático com atenolol e amitriptilina, havendo remissão da dor.

We report a case of a 18-year-old female patient that developed a migraine-like headache following an acute meningococcal meningitis. She had no previous history of recurrent headaches. The pain was intense, pulsatile and throbbing, typically unilateral, without aura. Its frequency increased during the following weeks and a prophylactic treatment with amitriptyline and atenolol was initiated. There was remission of the attacks.

6302 downloads

12.

Merosin-positive congenital muscular dystrophy: neuroimaging findings
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; Gonsalves, Márcia de Castro Diniz

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Mar 2007, Volume 65 Nº 1 Páginas 167 - 169

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A distrofia muscular congênita (DMC) é um grupo heterogêneo de miopatias autossômicas recessivas que também podem afetar o sistema nervoso central (SNC). Alguns autores mostraram previamente que pacientes com DMC por deficiência da merosina podem apresentar alterações metabólicas no encéfalo. Com o objetivo de estudar as possíveis alterações metabólicas no SNC, os autores realizaram um estudo por ressonância magnética com espectroscopia em uma paciente de 1 ano com DMC sem deficiência da merosina. A razão NAA/Cr estava reduzida (1,52), enquanto que a razão Cho/Cr estava aumentada (1,78). Estes achados sugerem que alterações metabólicas no SNC também podem ser encontradas em pacientes com DMC merosina-positiva.

Congenital muscle dystrophy (CMD) is a heterogeneous group of autosomal recessive myopathies. It is known that CMD may affect the central nervous system (CNS). Some authors have shown that merosin-negative CMD patients may have encephalic metabolic disturbances. In order to study metabolic changes within the brain, the authors performed a magnetic resonance spectroscopy (MRS) study in a 1-year-old girl with merosin-positive CMD (MP-CMD). MRS of brain demonstrated that NAA/Cr ratio was decreased (1.52), while Cho/Cr ratio was increased (1.78). These findings suggest that metabolic changes in CNS can also be found in patients with MP-CMD.

3619 downloads

13.

Hypomyelination with atrophy of the basal ganglia and cerebellum: case report
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; Ribas, Márcia Cristina Antunes

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Mar 2007, Volume 65 Nº 1 Páginas 161 - 163

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A hipomielinização com atrofia dos núcleos da base e do cerebelo (H-ABC) é uma rara afecção que deve ser lembrada como possível diagnóstico das leucoencefalopatias de difícil definição etiológica. Descrevemos um típico caso de H-ABC em um menino de 11 meses, sem antecedentes de risco para lesão cerebral, que evoluiu com atraso psicomotor acompanhado de discinesia perioral, distonia e espasticidade generalizadas. A ressonância magnética do encéfalo sugere fortemente o diagnóstico de H-ABC e os exames complementares para pesquisar possíveis diagnósticos diferenciais são negativos. O curso clínico tem sido lentamente progressivo com ausência de ganhos motores e piora dos movimentos involuntários.

Hypomyelination with atrophy of the basal ganglia and cerebellum (H-ABC) is a rare disease that has been recently described. It must be remembered as a possible etiology of leukoencephalopathies in children. We describe a typical case of H-ABC in a 11-month-old boy. He presents with global development delay, oral dyskinesia, and global dystonia and spasticity. Magnetic resonance imaging disclosed typical features of H-ABC and clinical laboratory tests were all negative. A slow neurological deterioration has been detected with worsening of involuntary movements.

4889 downloads

14.

Cefaléia do tipo tensional episódica: avaliação clínica de 50 pacientes
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Matta, André Palma da Cunha

; Moreira Filho, Pedro Ferreira

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Mar 2006, Volume 64 Nº 1 Páginas 95 - 99

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Com o objetivo de estudar os aspectos clínicos, a história familiar e o impacto da dor nas atividades laborativas, foi conduzido estudo de série de casos de 50 pacientes portadores de cefaléia do tipo tensional episódica (CTTE). Foram avaliados 40 mulheres e 10 homens, com idade média de 30 (±12) anos. Dor constrictiva esteve presente em 40 pacientes (80%). O enjôo foi o principal fenômeno acompanhante (20%). A dor bilateral predominou; entretanto, a localização unilateral também esteve presente (10%). Embora classicamente descrita como uma dor leve, observou-se que a CTTE pode se manifestar como crises de forte intensidade (16%). A história familiar foi positiva em 12 pacientes (24%). O impacto nas atividades laborativas foi detectado em 14% da amostra. Os achados a respeito das características da dor estão de acordo com a literatura. O impacto representado pela CTTE a nível individual e na sociedade deve, entretanto, ser reconsiderado.

A case series study of 50 consecutive patients with episodic tension type headache (ETTH) was conducted. Clinical aspects, family history and impact on work activities were studied. The casuistry was made up of 40 women and 10 men. The average age was 30 (±12) years. Constrictive pain was present in 40 patients (80%). Sickness was the most commonly reported related phenomenon (20%). As expected, bilateral pain predominated; however, unilateral location was also present (10%). Although classically described as a mild pain, we observed that ETTH can come in intense crisis (16%). Family history of tension type headache was positive in 12 patients. The impact on work activities was substantial (14%). Our findings regarding to clinical aspects are in agreement with the literature. It is important to mention that the impact of ETTH on the individual and society should be reconsidered, and is more substantial than has been reported to date.

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Sintomas depressivos e ansiedade em pacientes com cefaléia do tipo tensional crônica e episódica
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Dez 2003, Volume 61 Nº 4 Páginas 991 - 994

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: A cefaléia do tipo tensional (CTT), dor cefálica mais comum, tem mecanismos fisiopatológicos, epidemiologia e apresentação clínica pouco estudados. Depressão e ansiedade são comorbidades especialmente enfocadas entre seus portadores. OBJETIVO: Estudar a ocorrência de sintomas depressivos e ansiedade entre portadores de CTT episódica (CTTE) e crônica (CTTC). METODOLOGIA: Cinqüenta pacientes com CTTE e cinqüenta com CTTC preencheram os inventários de depressão e de ansiedade de Beck. Somente foram considerados aqueles com escores moderado ou grave. RESULTADOS: Entre portadores de CTTE, ansiedade e sintomas depressivos foram encontrados em 60 e 32 % dos pacientes, respectivamente. Em pacientes com CTTC, ansiedade foi detectada em 44 % e sintomas depressivos foram observados em 40 % da amostra. CONCLUSÃO: ambas as comorbidades são importantes em pacientes com CTT. Negligenciá-las significa risco de falência no tratamento, contribuindo para queda na qualidade de vida .

BACKGROUND: Tension-type headache (TTH) is recognized as the most prevalent type of headache. Despite this, there is a limited understanding of the entity's physiology, epidemiology, and clinical presentation. Anxiety and depression are recognized comorbidities present among patients with TTH. OBJECTIVE: To quantify the prevalence of anxiety and depression among patients with episodic and chronic TTH. METHOD: fifty patients with episodic TTH and fifty patients with chronic TTH completed Beck's anxiety and depression surveys. Only patients presenting with moderate to severe scores were considered. RESULTS: among the patients with episodic TTH, anxiety and depression were observed in 30 (60%) and 16 (32%) patients respectively. Among the patients with chronic TTH, anxiety was observed in 22 (44%) patients, and depression was observed in 20 (40%). CONCLUSION: both comorbidities are important among patients with episodic and chronic TTH. Neglecting this association may result in failure of symptomatic and prophylactic treatment ultimately leading to lost quality of life.

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