Resumo Objetivo: Investigar a correlação entre a extensão do envolvimento ósseo, o volume esplênico e a qualidade de vida em pacientes com doença de Gaucher. Materiais e Métodos: Estudo descritivo, prospectivo e transversal de 18 pacientes com doença de Gaucher submetidos a ressonância magnética de 3-T de ambos os fêmures e da coluna lombar. Análise semiquantitativa foi feita utilizando o escore bone marrow burden (BMB). Correlação linear foi estudada para as variáveis volume esplênico, qualidade de vida e escore BMB. Resultados: Uma correlação linear entre os escores BMB e volume esplênico foi demonstrada. Em relação ao índice de qualidade de vida, não foi observada correlação estatisticamente significante nem com o volume esplênico e nem com o escore BMB. Conclusão: Nosso estudo demonstrou uma correlação linear entre o escore BMB e o volume esplênico, correspondendo a maior extensão de doença óssea em indivíduos com maior esplenomegalia. Nenhuma correlação foi encontrada entre o escore BMB e a qualidade de vida, indicando a natureza insidiosa e a progressão silenciosa da doença de Gaucher.

Abstract Objective: To investigate the correlations among the extent of bone involvement, splenic volume, and quality of life in patients with Gaucher disease. Materials and Methods: This was a descriptive, prospective cross-sectional study of 18 patients with Gaucher disease who underwent 3-T magnetic resonance imaging of both femurs and the lumbar spine. Semiquantitative analyses were performed on the basis of the bone marrow burden (BMB) score. We looked for linear relationships among the variables splenic volume, quality of life score, and BMB score. Results: We identified a linear relationship between the BMB scores and splenic volume. The quality of life score showed no statistically significant relationship with splenic volume or the BMB score. Conclusion: The linear relationship between the BMB score and the splenic volume indicates that the extent of bone disease is greater in individuals with splenomegaly. No correlation was found between the BMB and quality of life scores, illustrating the insidious and silent progression of Gaucher disease.

Resumo Objetivo: Avaliar, por meio de ressonância magnética, alterações da medular óssea de pacientes em tratamento para doença de Gaucher tipo I. Materiais e Métodos: Estudo descritivo e transversal de pacientes com doença de Gaucher tipo I, com realização de ressonância magnética de 3 T da coluna lombar e fêmures, analisada por meio do escore semiquantitativo denominado bone marrow burden (BMB), sem conhecimento das informações clínicas. Resultados: Dos sete pacientes avaliados (três homens e quatro mulheres), todos apresentaram sinais de infiltração da medula óssea. Osteonecrose da cabeça femoral foi encontrada em três pacientes, deformidade em frasco de Erlenmeyer em cinco e nenhum paciente apresentou colapso de corpo vertebral. A pontuação média do escore BMB total foi 11, variando de 9 a 14. Conclusão: A ressonância magnética é, atualmente, o método de escolha em adultos para avaliar o envolvimento ósseo na doença de Gaucher, em virtude da sua elevada sensibilidade na detecção de alterações tanto focais quanto difusas da medula óssea, sendo o escore BMB um método simplificado de análise semiquantitativa, sem depender de sequências avançadas ou de hardware sofisticado, permitindo classificar a extensão do acometimento da doença e ajudando no monitoramento do tratamento.

Abstract Objective: To evaluate by magnetic resonance imaging changes in bone marrow of patients undergoing treatment for type I Gaucher’s disease. Materials and Methods: Descriptive, cross-sectional study of Gaucher’s disease patients submitted to 3 T magnetic resonance imaging of femurs and lumbar spine. The images were blindly reviewed and the findings were classified according to the semiquantitative bone marrow burden (BMB) scoring system. Results: All of the seven evaluated patients (three men and four women) presented signs of bone marrow infiltration. Osteonecrosis of the femoral head was found in three patients, Erlenmeyer flask deformity in five, and no patient had vertebral body collapse. The mean BMB score was 11, ranging from 9 to 14. Conclusion: Magnetic resonance imaging is currently the method of choice for assessing bone involvement in Gaucher’s disease in adults due to its high sensitivity to detect both focal and diffuse bone marrow changes, and the BMB score is a simplified method for semiquantitative analysis, without depending on advanced sequences or sophisticated hardware, allowing for the classification of the disease extent and assisting in the treatment monitoring.

OBJETIVO: Determinar os valores normais dos diâmetros ântero-posterior e transversal do tendão de Aquiles na nossa população e correlacioná-los com sexo, faixa etária, cor da pele, grupo sanguíneo ABO e índice de massa corporal. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi feita análise ultra-sonográfica de 100 tendões de Aquiles de 50 voluntários sadios, visando à mensuração dos diâmetros ântero-posterior e transversal desses tendões. Todos os exames foram realizados pelo mesmo examinador, em aparelho de ultra-sonografia com transdutor linear com freqüência de 10 MHz. RESULTADOS: Dos 50 voluntários estudados, 25 eram do sexo masculino e 25, do sexo feminino, com a faixa etária variando de 20 a 52 anos (média de 33,9 anos). O valor médio do diâmetro transversal do tendão de Aquiles foi de 13,3 ± 1,0 mm para o sexo feminino e 14,4 ± 1,4 mm para o sexo masculino; em relação ao diâmetro ântero-posterior, foi de 5,4 ± 0,5 mm para o sexo feminino e 5,6 ± 0,6 mm para o sexo masculino. Os diâmetros do tendão de Aquiles foram significativamente menores no sexo feminino (p < 0,05). Não houve diferença estatisticamente significativa entre os diâmetros ântero-posterior e transversal em relação a faixa etária, grupo sanguíneo e cor da pele. O grupo com índice de massa corporal de sobrepeso apresentou diâmetro transversal do tendão de Aquiles significativamente maior que do grupo com índice de massa corporal normal. CONCLUSÃO: Os valores médios encontrados na nossa casuística foram discordantes em relação à maioria dos estudos da literatura, demonstrando ser de grande importância a padronização e o emprego de tabelas próprias da nossa população na prática clínica diária.

OBJECTIVE: The aim of this study was to determine the normal values of the Achilles tendon thickness in the anteroposterior dimension and width in the transverse dimension in our population, correlating them with gender, age ranges, race, ABO blood group and body mass index. MATERIALS AND METHODS: Ultrasonographic examination was employed to evaluate 100 Achilles tendons of 50 healthy volunteers in order to measure the tendons thickness in the anteroposterior dimension and width in the transverse dimension. All examinations were performed by the same sonographer, using an ultrasound equipment with a 10 MHz linear transducer. RESULTS: Among the 50 volunteers studied, 25 were men and 25 were women, ranging from 20 to 52 years (average 33.9 years). The tendons average width was 13.3 ± 1.0 mm in the female group and 14.4 ± 1.4 mm in the male group; the average thickness was 5.4 ± 0.5 mm in the female group and 5.6 ± 0.6 mm in the male group. These measurements were significantly lower in the female group (p < 0.05). There was no significant correlation between the tendon measurements and the age ranges, ABO blood groups and races. The tendon width was significantly higher in the overweight body mass index group than in the normal body mass index group. CONCLUSION: Mean values found in our study differ significantly from the majority of other studies in the literature, demonstrating the importance of creating our own standards employing tables based on our population in daily clinical practice.

Os autores demonstram os principais achados do linfoma adrenal primário nas tomografias computadorizadas (TC) de abdome e crânio e na ressonância magnética (RM) do crânio, apresentando um caso raro de um paciente do sexo masculino, 72 anos de idade, com progressiva deterioração do estado mental, evoluindo, num período de dois meses, com perda da memória recente, desorientação e, finalmente, franco quadro demencial. O paciente foi submetido a investigação por métodos de imagem com TC de crânio (sem administração venosa de contraste iodado), tórax e abdome (sem e com administração venosa de contraste iodado), e RM de crânio (antes e após a administração venosa de gadolínio). Na TC de crânio observaram-se áreas nodulares levemente hiperdensas, adjacentes aos ventrículos laterais. A TC de tórax não mostrou alterações relevantes. Na TC do abdome foram demonstrados nódulos sólidos em ambas as adrenais. A RM de crânio evidenciou impregnação difusa e nodular do epêndima do IV ventrículo, III ventrículo, cornos anteriores e temporais, átrios e corpo dos ventrículos laterais. O diagnóstico definitivo foi realizado através do estudo imuno-histoquímico da peça após biópsia da adrenal. Os autores concluíram, após revisão atualizada da literatura, que a TC e a RM são métodos essenciais na detecção e melhor avaliação de linfomas adrenais primários, principalmente quando associados a envolvimento do sistema nervoso central, e a RM mostra-se mais sensível para a detecção de lesões extracerebrais nos espaços epidural e subdural, principalmente após a administração venosa de gadolínio.

The authors review the main findings of primary adrenal lymphoma on abdominal and brain computed tomography (CT) scans and brain magnetic resonance imaging (MRI), and report a rare case of a 72-year-old male patient with deterioration in mental status progressing from recent memory loss to disorientation and ultimately dementia in a period of two months. The patient was investigated using imaging methods including brain (without intravenous administration of iodinated contrast media), chest and abdomen (pre and post intravenous administration of iodinated contrast media) CT scans and brain MRI (pre and post intravenous administration of gadolinium). Brain CT scan showed slightly hyperdense nodules adjacent to the lateral ventricles. No gross abnormalities were seen on the chest CT scan. CT of the abdomen showed solid nodules on both adrenals. Brain MRI showed diffuse nodular enhancement of the ependyma of the fourth ventricle, third ventricle, frontal and temporal horns, atria and body of the lateral ventricles. Definitive diagnosis was made by immunohistochemical study of the biopsed adrenal. After a comprehensive review of the literature the authors concluded that CT and MRI are essential methods for the detection and accurate evaluation of primary adrenal lymphomas, particularly when there is involvement of the central nervous system. MRI is more sensitive in the detection of extracerebral lesions in the epidural and subdural spaces, especially after intravenous administration of gadolinium.

Neste trabalho é descrito um caso de uma paciente de 49 anos de idade que apresentava infecções pulmonares de repetição. Na telerradiografia de tórax observou-se massa no segmento basal posterior do pulmão direito, que na angiotomografia e nas reconstruções em 3D notou-se a presença de um suprimento sanguíneo proveniente da artéria aorta descendente. No exame da peça cirúrgica ratificou-se a presença de seqüestro pulmonar intralobar com cavidade preenchida por muco.

We report the case of a 49-year-old patient with repeated lung infections. Chest x-rays showed a mass in the posterior basal segment of the right lung. Angiotomography and 3D reconstructions showed a blood supply coming from the descending aorta. The analysis of the surgical specimen confirmed the occurrence of intralobar pulmonary sequestration with a cavitation filled with mucus.

Os autores relatam um volumoso schwannoma cervical de apresentação incomum, numa paciente do sexo feminino, 53 anos de idade, que em fevereiro de 2002 apresentou queixa de fraqueza progressiva, iniciada há três anos, com dificuldade de mobilização das pernas e braços. Antes da cirurgia foi realizada ressonância magnética da região cervical. No exame físico apresentava postura com aumento da base de sustentação, marcha instável e paraparética, além de diminuição da força nos quatro membros, maior à esquerda, associada a dispnéia. Na ressonância magnética cervical evidenciou-se lesão expansiva extramedular de limites bem definidos, na altura de C1 e C2. Na cirurgia, o volumoso tumor encontrava-se ântero-lateralmente à medula, aderido à raiz esquerda de C1, estendendo-se superiormente através do forame magno, com localização extradural. O diagnóstico de schwannoma foi confirmado pela histopatologia. A paciente evoluiu satisfatoriamente, com melhora progressiva da hemiparesia e hemiparestesia esquerda. A ressonância magnética possibilita a detecção e avaliação da lesão, porém o diagnóstico definitivo só é feito com o exame histopatológico. Dessa forma, o diagnóstico precoce através da ressonância magnética e a exérese cirúrgica tornam-se a melhor forma de abordagem, com bom prognóstico.

The authors report an unusual presentation of a voluminous neck schwannoma in a 53-year-old female that presented with a three-year history of progressive weakness associated with impaired movement of the limbs. Neurological examination revealed postural instability, unstable and paraparetic gait, tetraparesis and dyspnea. A preoperative magnetic resonance imaging of the neck revealed an expansive, extradural, well-circumscribed lesion, with soft-tissue attenuation, at the level of C1-C2 vertebral bodies. During surgery, the tumor was found to be extradural, lateral to the cervical spinal cord, attached to the C1 left nerve root and extending upwards through the foramen magnum. Histopathological analysis of the resected specimen confirmed the diagnosis of schwannoma. The patient showed a favorable outcome with progressive improvement of the symptoms. Magnetic resonance imaging proved to be valuable in the detection and evaluation of the lesion, although the definite diagnosis was achieved only after histopathological studies. We concluded that magnetic resonance imaging for early diagnosis and prompt surgical resection seems to be the best approach to achieve good prognosis.

OBJETIVO: Fazer uma revisão de 225 exames de urografia excretora, analisando estatisticamente as principais alterações relacionadas com o trato urinário, e reafirmar a utilidade do método. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo e descritivo realizado a partir de levantamento de 225 exames de urografia excretora realizados no período de 2/1/2002 a 29/11/2002, no Serviço de Radiologia do Hospital Santa Cruz da Beneficência Portuguesa de Niterói. RESULTADOS: Do total de 225 exames, 173 (76,9%) apresentaram alterações radiológicas (anatômicas, congênitas, adquiridas, funcionais, relacionadas a litíase, cirurgias e outros) e 52 (23,1%) foram normais. A alteração mais freqüente foi a urolitíase (35,9%), seguida da dilatação do sistema pielocalicial (9,9%). Observamos que 110 (48,9%) eram pacientes do sexo masculino e 115 (51,1%), do sexo feminino. O paciente mais jovem tinha apenas dois meses de idade e o mais idoso, 84 anos. CONCLUSÃO: Apesar do advento de novas técnicas diagnósticas como o ultra-som, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética, a urografia excretora continua tendo importante papel diagnóstico, além de constituir excelente ferramenta de auxílio à programação cirúrgica do urologista.

OBJECTIVE: To review 225 intravenous urography examinations in order to statistically analyze the main urinary tract related findings and to revalidate the usefulness of the method. MATERIALS AND METHODS: This is a retrospective and descriptive study based on data of 225 intravenous urography examinations performed between 2/1/2002 and 29/11/2002 at the Department of Radiology of "Hospital Santa Cruz/Beneficência Portuguesa de Niterói", Niterói, RJ, Brazil. RESULTS: In a total of 225 examinations, radiological findings (anatomical, congenital, acquired, functional and others) were seen in 173 (76.9%) whereas 52 (23.1%) examinations were normal. The most common finding was calculus (35.9%), followed by dilatation of the calyceal system (9.9%). One hundred and ten patients (48.9%) were male and 115 (51.1%) were female. The youngest patient was 2-month-old and the oldest was 84-year-old. CONCLUSION: In spite of the new imaging modalities such as ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging, intravenous urography still remains an important and valuable method for the investigation of the urinary tract.

OBJETIVO: Foram revisados os exames de seriografia do esôfago, estômago e duodeno (SEED), a fim de demonstrar os principais diagnósticos e achados radiológicos, o atual benefício para o paciente e a viabilidade financeira para os serviços de radiologia. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo e descritivo realizado a partir do levantamento dos exames realizados no período de 6/3/2001 a 12/4/2002 no Serviço de Radiologia do Hospital Santa Cruz da Beneficência Portuguesa de Niterói. RESULTADOS: Do total de 270 exames, 115 (42,5%) apresentavam alterações radiológicas (anatômicas, congênitas, adquiridas, funcionais, pépticas ou relacionadas a cirurgias) e 155 (57,5%) exames foram normais. Em relação à faixa etária, 197 (72,9%) eram pacientes de zero a 12 anos incompletos e 73 (27,1%) tinham mais de 12 anos. CONCLUSÃO: A SEED não deve cair em desuso e sim se manter como um importante método complementar para o estudo das doenças do trato gastrintestinal superior, principalmente em crianças e nos casos cirúrgicos, pelo seu indubitável benefício aos pacientes. Assim, devemos ter em mente que o exame contrastado e o exame endoscópico do trato gastrintestinal superior são complementares e não excludentes, quando consideramos as vantagens e as desvantagens de cada método. A SEED é um exame simples, rápido, relativamente barato e com poucos riscos para os pacientes.

OBJECTIVE: To review upper gastrointestinal tract (UGI) contrast examinations in order to establish the main diagnoses and radiological findings, the actual benefits to the patients and the costs for the department of radiology. MATERIALS AND METHODS: This is a retrospective study of 270 UGI contrast examinations performed between 6/3/2001 and 12/4/2002 at the Department of Radiology of "Hospital Santa Cruz/Beneficência Portuguesa de Niterói", Niterói, RJ, Brazil. RESULTS: A total of 270 examinations were reviewed. Radiological findings (anatomical, congenital, acquired, peptic or surgery related findings) were seen in 115 (42.5%) examinations while 155 (57.5%) examinations were normal. The age range was 0-12 years in 197 (72.9%) patients whereas 73 (27.1%) patients were above 12 year-old. CONCLUSION: Due to the clear benefit to the patients, UGI contrast examinations should continue to be used as an important complementary method to study UGI diseases, particularly in children and surgical cases. Therefore, we should keep in mind that UGI contrast examinations and endoscopy are complementary methods of investigation when comparing its advantages and disadvantages. UGI contrast examination is a fast, simple, and relatively low cost procedure. In addition, it presents low risk to the patients.

OBJETIVO: Os autores se propõem a revisar os exames de trânsito do delgado, a fim de demonstrar os principais diagnósticos e achados radiológicos, e o atual benefício para o paciente. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo e descritivo realizado a partir de levantamento de exames realizados no período de janeiro/2001 a junho/2002, no serviço de radiologia do Hospital Santa Cruz da Beneficência Portuguesa de Niterói. RESULTADOS: Do total de 60 exames, 24 (40,0%) apresentaram alterações radiológicas (anatômicas, enterites, divertículos, relacionadas a cirurgias e outras) e 36 (60,0%) foram normais. Observamos que 36 pacientes (60,0%) tinham entre 35 e 65 anos incompletos, apenas dois (3,32%) eram menores de 18 anos e o paciente mais idoso tinha 87 anos. CONCLUSÃO: Apesar do advento da endoscopia para a avaliação do trato gastrintestinal superior e inferior, o uso do estudo contrastado do intestino delgado se manteve como método de escolha para avaliação do duodeno, jejuno e íleo. Sabe-se que o trânsito do delgado é a principal técnica diagnóstica para o estudo deste órgão e importante para o estudo das enterites, além de ser um exame de fácil execução e de alta sensibilidade. Dessa forma, estamos reforçando a sua importância diagnóstica e devemos ter em mente que o exame do trato gastrintestinal superior é complementar, devendo considerar suas limitações e vantagens.

OBJECTIVE: To review small bowel contrast examinations in order to identify the main findings and to determine the actual benefits to the patient. MATERIALS AND METHODS: This was a retrospective and descriptive study based on data of 60 examinations performed between January, 2001 and June, 2002 at the radiology department of the "Hospital Santa Cruz/Beneficência Portuguesa de Niterói", Rio de Janeiro, Brazil. RESULTS: A total of 60 examinations were reviewed: 24 (40.0%) showed abnormal radiological findings whereas 36 (60.0%) were normal. Thirty-six patients (60%) were between 35 and 65 years of age, only two (3.32%) were below 18 years and the oldest patient was 87 years. CONCLUSION: In spite of the new diagnostic imaging modalities such as endoscopy, small bowel contrast examinations are unlikely to fall into disuse and may remain the modality of choice for the investigation of this segment of the intestines. Therefore, we should keep in mind that small bowel contrast examinations and endoscopy are complementary rather than alternative methods when the advantages and disadvantages of each method are considered. Contrast examination of the small bowel is still an important and valuable method for the investigation of this segment of the intestines.