Abstract: Infantile hemangioma can be linked to other organ malformations. In 1996, PHACE syndrome was first defined as the association of large and segmental infantile hemangioma, usually on the face, head, or cervical region, with malformations of the posterior fossa of the brain, arterial anomalies of the central nervous system, coarctation of the aorta, cardiac defects, and ocular abnormalities. Over 300 cases of PHACE syndrome have been reported, and it is cconsidered one of the most common neurocutaneous vascular disorders in childhood. Knowledge of the features and locations of lesions that imply a greater risk of systemic involvement is crucial for the diagnosis and proper management of PHACE syndrome patients. This review highlights the diagnostic criteria for PHACE syndrome, the imaging workup for extracutaneous involvement, the treatment of infantile hemangioma, and the importance of a multidisciplinary approach in the management of these patients.

O hemangioma da infância é o tumor vascular mais comum nessa faixa etária. Mais recentemente, propranolol oral tem sido usado com sucesso em um número limitado de crianças com hemangioma da infância. Nós apresentamos 6 casos de hemangioma da infância, provenientes de um único centro dermatológico, que apresentaram boa resposta ao tratamento com propranolol oral.

Infantile hemangioma is the most common vascular tumor in early childhood. Propranolol has been successfully used recently in a limited number of children with Infantile hemangioma. We present 6 cases of Infantile hemangioma, at a single dermatological center, which responded to oral propranolol with good results.

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença cutânea rara. Há muitas controvérsias na sua caracterização, podendo representar uma entidade nosológica distinta ou uma forma de granuloma anular em áreas expostas. A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a radiação solar seja um fator desencadeante. Os autores relatam o caso de um paciente de 78 anos, branco, que apre sentava há 10 anos pápulas eritematosas e infiltradas na fronte e hemiface à esquerda. O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

O'Brien's actinic granuloma is a rare skin disease. Controversy continues over whether it should be considered a specific condition or a form of granuloma annulare located in sun-exposed areas. Its pathogenesis is unknown; however, the most widely accepted hypothesis suggests that solar radiation is the triggering factor. This paper describes the case of a 78-year old, fair-skinned male, who presented with a 10-year history of an infiltrate of annular erythematous papules on his forehead and left malar region. The diagnosis of O'Brien actinic granuloma was established from histopathology, since the clinical condition of the patient was extensive, unlike cases reported in the literature.

FUNDAMENTOS: A dermatite de contato ocupacional (DCO) corresponde a 80% dos casos de dermatoses relacionadas ao trabalho. OBJETIVOS: Determinar: a frequência de DCO em pacientes atendidos em ambulatório de alergia, não específico de dermatose ocupacional; o perfil dos pacientes de acordo com idade, sexo, cor, profissão, antecedentes atópicos, duração e localização da dermatose; os tipos de dermatite de contato; os principais alérgenos; e comparar as frequências dos principais sensibilizantes com os resultados obtidos em pacientes atendidos no mesmo período, sem DCO. MÉTODOS: Durante o período 2003-2006, 630 pacientes foram atendidos e submetidos à bateria padrão de testes de contato. Selecionaram-se aqueles com DCO. RESULTADOS: Sessenta e nove (10,9%) pacientes apresentaram DCO. A média de idade foi de 44,5 anos. As mãos foram acometidas em 48 (70%) casos. As profissões prevalentes foram do lar (27,39%) e construção civil (23; 33,5%). Dermatite alérgica de contato (DAC) ocorreu em 48 (70%) casos, e dermatite irritativa de contato (DIC), em 21 (30%). Os principais sensibilizantes foram o bicromato de potássio (28; 41%), sulfato de níquel (16; 23%) e carba-mix (16; 23%). CONCLUSÕES: A DCO foi diagnosticada em 10,9% dos pacientes, sendo mais comum na faixa etária produtiva da população. DAC esteve presente em 48 casos, provavelmente influenciada pelo longo tempo de evolução da dermatose. Os metais e os componentes da borracha foram os principais sensibilizantes.

BACKGROUND: Occupational contact dermatitis (OCD) corresponds to 80% of the cases of skin diseases related to work. OBJECTIVES: To determine: the frequency of OCD in an ambulatory of allergy not specific for occupational dermatosis; the profile of these patients according to age, gender, color, profession, atopic history, duration and localization of the dermatosis; the diagnosed types of contact dermatitis; the main allergens and to compare the frequency of the main antigens with the results obtained from patients examined in the same period of time, without DCO. METHODS: During the three-year period from 2003 to 2006, 630 patients were examined and submitted to a battery of standardized contact patch tests and those who were diagnosed with OCD were selected. RESULTS: Sixty-nine out of the 630 patients were diagnosed with OCD. The average age was 44.5 years. Forty-eight patients (70%of the cases) presented the disease on the hands. The most prevalent activities of patients suffering from the disease were household tasks (39%) and building construction (33%). The allergic contact dermatitis (ACD) occurred in 48 cases which represent 70% of the total number of cases and irritant contact dermatitis in 21 cases corresponding to 30% of the total number of cases. The main allergens were potassium dichromate 28 (41%), nickel sulfate 16 (23%) and carba-mix 16 (23%). CONCLUSION: OCD was present in 10.9% of the patients. Concerning age the group in which the disease was more commonly found corresponded to the most productive group of the population. ACD corresponded to 48 cases, probably influenced by the long period of evolution of the dermatosis. Metal and rubber chemicals were the commonest allergens.

A osteodistrofia hereditária de Albright é caracterizada por calcificações cutâneas, obesidade, baixa estatura, braquidactilia associada ao pseudo-hipoparatireoidismo do tipo IA entre outras alterações hormonais como hipotireoidismo e hipogonadismo. O diagnóstico é baseado no quadro clínico associado aos achados de hipocalcemia e níveis elevados de hormônio da paratireóide. Os autores relatam caso em que a avaliação dermatológica foi de grande contribuição para o diagnóstico.

Albright hereditary osteodystrophy is characterized by subcutaneous calcification, obesity, short stature, brachydactyly and pseudohypoparathyroidism type IA. Hypothyroidism and hypogonadism may be present. The diagnosis is based on clinical characteristics associated with hypocalcemia and high levels of parathyroid hormone. The authors report a case in which the dermatological evaluation contributed to diagnosis.