ABSTRACT Background: classical models of microsurgical anastomosis training are expensive and have ethical implications. Some alternatives join low cost and easiness to store. However, the translation of knowledge acquired by training in these methods into the traditional ones is not clear. This project aims to assess the feasibility of konjac noodles as a reliable microsurgery-training model. Methods: 10 neurosurgery residents performed an end-to-end anastomosis in a 2-3mm placenta artery. The anastomoses were evaluated quantitatively, recording time; and qualitatively, applying a validated score (Anastomosis Lapse Index - ALI) by three experienced neurosurgeons and verifying the presence of gross leakage through the infusion of fluorescein. Subsequently, they performed 10 non-consecutive sessions of anastomosis training in the konjac noodle. Eventually, a final anastomosis in the placenta model was performed and the same parameters were scored. Results: we observed a 17min reduction in the mean time to perform the anastomosis in the placenta model after the training in the konjac (p<0.05). There was a non-significant 20% reduction in gross leakage, but the training sessions were not able to consistently improve the ALI score. Conclusions: we demonstrate a reduction in anastomosis performing time in placental arteries after training sessions in the konjac noodle model, which can be regarded as a feasible low-cost method, particularly useful in centers with surgical microscopes only in the operation room.

ABSTRACT Introdução: modelos tradicionais de treinamento de anastomose microcirúrgica costumam ter custos elevados e implicações éticas de aquisição e manutenção, buscando-se alternativas que reúnam baixo custo e facilidade de armazenamento. Existem diferentes propostas, porém há poucas evidências de que conhecimentos adquiridos com o treinamento nessas plataformas se traduza em melhora na performance, quando estes são comparados a modelos consagrados. Este projeto objetiva avaliar a viabilidade do macarrão de konjac como modelo confiável de treinamento microcirúrgico. Métodos: 10 residentes de neurocirurgia realizaram uma anastomose término-terminal em artéria placentária humana de 2-3mm. As anastomoses foram avaliadas quantitativamente, registrando-se o tempo de confecção e qualitativamente, aplicando-se um escore validado (Anastomosis Lapse Index – ALI) por neurocirurgiões experientes e verificando-se a presença de vazamento grosseiro através da visualização no modo fluorescente injetando-se fluoresceína. Subsequentemente, realizaram 10 sessões de treinamento não consecutivos de anastomose términoterminal no modelo de konjac. Por fim, uma anastomose final foi realizada no modelo placentário e os mesmo parâmetros reavaliados. Resultados: observamos uma redução de 17 min no tempo médio de confecção da anastomose no modelo de placenta após os treinos no modelo do macarrão (p<0.05). Houve uma redução não significativa de 20% no vazamento grosseiro. As sessões de treino no macarrão não foram capazes de melhorar consistentemente o score ALI. Conclusão: o treinamento em modelo de macarrão konjac é capaz de reduzir o tempo para realização das anastomoses no modelo em placenta humana, mostrando-se alternativa viável de baixo custo e manutenção, útil em serviços que disponham de microscópio apenas no ambiente cirúrgico.

RESUMO Objetivo: avaliar o perfil clínico-epidemiológico, o tratamento e a evolução de pacientes com fraturas do côndilo occipital (FCO) em um dos maiores centros especializados em trauma na América Latina. Método: este é um estudo observacional retrospectivo de FCO identificadas em casos de trauma que foram atendidos no período de Dezembro de 2011 a Dezembro de 2019 pela equipe de trauma de centro de trauma Tipo 3. Resultados: um total de vinte e oito fraturas do côndilo occipital foram identificadas em 26 pacientes. A incidência foi inferior a 0.2% ao ano e mais comum em pacientes do sexo masculino (proporção 4:1) envolvidos em acidentes de trânsito. A idade média foi de 42.08 anos. O Tipo II de Anderson e Montesano e o Tipo 1 de Tuli foram os mais frequentes (67.9% e 89.3%, respectivamente) e nenhum caso teve instabilidades C0C1C2. Todos os pacientes foram tratados com colar cervical por período de 3 a 6 meses. Cerca de 65% dos pacientes apresentaram boa evolução (Escala de Resultados de Glasgow maior ou igual a 4), e a gravidade da lesão cerebral foi o principal determinante para os resultados negativos. Conclusão: os achados deste estudo são similares a dados disponíveis na literatura. O uso de colar cervical para estabilização externa é reforçado para o tratamento de lesões estáveis, mesmo quando bilaterais. A avaliação dos resultados do acompanhamento dos pacientes na amostra estudada pode contribuir com informações úteis para o tratamento de fraturas de côndilo occipital.

ABSTRACT Objective: to evaluate the clinical-epidemiological characteristics, treatment, and evolution of patients with occipital condyle fracture (OCF) at one of the largest referral trauma centers in Latin America. Methods: this was a retrospective observational study of OCF identified from trauma cases admitted between December 2011 and December 2019 by the neurosurgery team at a Type 3 trauma center. Results: a total of twenty-eight occipital condyle fractures were identified in twenty-six patients. The incidence was less than 0.2% per year and more common in male patients (4:1 ratio) involved in traffic accidents. The mean age was 42.08 years. Anderson and Montesano type II and Tuli type 1 were the most frequent (67.9% and 89.3%, respectively) and no case presented C0-C1-C2 instability. All patients were treated with a cervical collar for 3 to 6 months. About 65% of the patients exhibited good progression (Glasgow Outcome Scale equal to 4), and the severity of traumatic brain injury was the main determinant for negative outcomes. Conclusion: the findings of this study are in accordance with available literature data. The use of external stabilization with a cervical collar is reinforced for the treatment of stable lesions, even when these are bilateral. Assessment of the patients’ follow-up results in the studied sample may contribute with useful information for the treatment of occipital condyle fractures.

RESUMO A clipagem microcirúrgica é, atualmente, o principal método de tratamento dos aneurismas cerebrais, mesmo com o aprimoramento das técnicas de terapia endovascular nos últimos anos. O tratamento visa à oclusão completa da lesão, o que nem sempre é factível. Apesar de parecer superior ao tratamento endovascular, a clipagem microcirúrgica pode apresentar porcentagens variadas de oclusão incompleta. Tal incidência pode ser reduzida com utilização de estudo vascular intraoperatório. Algumas classificações foram elaboradas na tentativa de padronizar as características das lesões residuais, mas os critérios de classificação e a terminologia utilizados nos trabalhos mantêm-se vagos e pobremente documentados, não havendo consenso para uma classificação uniforme. Dessa forma, não há também concordância sobre quais aneurismas residuais devam ser submetidos a tratamento. O objetivo do presente estudo é realizar uma revisão da literatura a respeito das lesões residuais após microcirurgia para tratamento dos aneurismas cerebrais e como proceder diante dessas.

SUMMARY Microsurgical clipping is currently the main method of treating cerebral aneurysms, even with the improvement of endovascular therapy techniques in recent years. Treatment aims at complete occlusion of the lesion, which is not always feasible. Although appearing superior to endovascular treatment, microsurgical clipping may present varying percentages of incomplete occlusion. Such incidence may be reduced with the use of intraoperative vascular study. Some classifications were elaborated in an attempt to standardize the characteristics of residual lesions, but the classification criteria and terminology used in the studies remain vague and poorly documented, and there is no consensus for a uniform classification. Thus, there is also no agrément on which residual aneurysms should be treated. The aim of this study is to review the literature on residual lesions after microsurgery to treat cerebral aneurysms and how to proceed with them.

RESUMO INTRODUÇÃO O pseudotumor retro-odontoide (PRO) é uma patologia rara que acomete a articulação atlantoaxial e, em geral, está associada a alterações biomecânicas locais que podem ou não causar instabilidade. METODOLOGIA Estudo descritivo da literatura disponível nas bases de dados Medline/PubMed, Lilacs e Scopus. A pesquisa foi realizada em abril de 2019. DISCUSSÃO O PRO é, possivelmente, uma designação sindrômica que abrange uma variedade significativa de doenças da articulação atlantoaxial. Existem diferentes mecanismos fisiopatológicos implicados em sua gênese. Os pacientes, quase em sua totalidade, apresentam quadro de mielopatia grave e a maioria deles é tratada cirurgicamente, sendo a descompressão posterior o método mais utilizado, com ou sem artrodese. A evolução costuma ser favorável. CONCLUSÃO O PRO ainda é pouco reconhecido como diagnóstico diferencial entre as doenças da junção crânio-cervical. As informações disponíveis na literatura analisada foram baseadas principalmente no estudo de relatos ou séries de casos, sendo, portanto, insuficientes para definir condutas com alto nível de evidência científica.

SUMMARY INTRODUCTION Retro-odontoid pseudotumor (ROP) is a rare disease that affects the atlantoaxial joint and, in general, is associated with local biomechanical alterations that may or may not cause instability. METHODS Descriptive study of the literature available in databases MEDLINE/PubMed, LILACS, and Scopus. The research was conducted in April 2019. DISCUSSION ROP is, possibly, a syndromic designation that encompasses a significant variety of diseases of the atlantoaxial joint. There are different pathophysiological mechanisms implicated in its genesis. The patients, almost in their entirety, present with severe myelopathy, and most of them are treated surgically, with the posterior decompression being the most commonly used method, with or without arthrodesis. Evolution is usually favorable. CONCLUSION The ROP is still poorly recognized as a differential diagnosis between the diseases of the cranial-cervical junction. The information available in the literature analyzed was based mainly on the study of reports or case series; therefore, it is insufficient to define conducts with a high level of scientific evidence.

OBJECTIVES: This study aimed to analyze the incidence and epidemiological, angiographic, and surgical aspects associated with incomplete clipping of brain aneurysms in a cohort of patients undergoing microsurgical treatment. METHODS: The medical record data of patients who underwent microsurgery for cerebral aneurysm treatment and postoperative digital subtraction angiography, treated at the same teaching hospital between 2014 and 2019, were retrospectively analyzed. The studied variables involved epidemiological and clinical data, as well as neurological status and findings on neuroimaging. The time elapsed between hemorrhage and microsurgical treatment, data on the neurosurgical procedure employed for aneurysm occlusion, and factors associated with the treated aneurysm, specifically location and size, were also evaluated. RESULTS: One hundred and seventeen patients were submitted to 139 neurosurgical procedures, in which 167 aneurysms were clipped. The overall rate of residual injury was 23%. Smoking (odds ratio [OR]: 3.38, 95% confidence interval [CI95%]: 1.372-8.300, p=0.008), lesion size >10 mm (OR: 5.136, CI95%: 2.240-11.779, p<0.001) and surgery duration >6 h (OR: 8.667, CI95%: 2.713-27.681, p<0.001) were found to significantly impact incomplete aneurysm occlusion in the univariate analyses. CONCLUSION: Incomplete microsurgical aneurysm occlusion is associated with aneurysm size, complexity, and current smoking status. Currently, there is no consensus on postoperative assessment of clipped aneurysms, hindering the correct assessment of treatment outcomes.

RESUMO OBJETIVOS: Identificar a taxa de recidiva e seus potenciais fatores predisponentes em série de 595 pacientes consecutivos com diagnóstico inicial de hematoma subdural crônico (HSDCr) submetidos a tratamento cirúrgico em hospital terciário de São Paulo nos últimos 14 anos. MÉTODOS: Estudo retrospectivo descritivo, no qual foram analisados os prontuários de todos os pacientes com diagnóstico de HSDCr submetidos a tratamento cirúrgico, no período de 2000 a 2014. RESULTADOS: A amostra final consistiu em 500 pacientes com diagnóstico de HSDCr — foram excluídos 95 pacientes com diagnóstico de higroma cístico —, dos quais 27 sujeitos apresentaram recidiva do quadro (5,4%). Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas nas recidivas quando os casos foram estratificados por gênero, lateralidade do primeiro episódio ou procedimento cirúrgico executado no primeiro episódio (trepanação vs. craniotomia). Foi possível demonstrar um fator protetor relacionado à idade, analisado como variável contínua, no que diz respeito à recidiva do HSDCr, com menor taxa de recidiva com o avançar desta CONCLUSÕES: Os resultados indicam que, dentre os fatores possivelmente associados à recidiva, apenas a idade se apresentou como fator protetor com significância estatística. O fato de não ser demonstrada diferença significativa entre os pacientes submetidos a tratamentos cirúrgicos por trepanação ou por craniotomia favorece o uso preferencial da trepanação como procedimento de escolha, em virtude de apresentar execução rápida e menos complexa.

SUMMARY OBJECTIVES: To identify recurrence and its potential predisposing factors in a series of 595 patients with an initial diagnosis of Chronic Subdural Hematoma (CSDH) who underwent surgical treatment at a Reference Hospital of São Paulo. METHODS: A retrospective descriptive study, in which the medical records of all patients with a CSDH diagnosis submitted to surgical treatment from 2000 to 2014 were analyzed. RESULTS: The final study population consisted of 500 patients with a diagnosis of CSDH (95 patients with a diagnosis of Cystic Hygroma were excluded), of which 27 patients presented recurrence of the disease (5.4%). There were no statistically significant differences in relapses when cases were stratified by gender, laterality of the first episode or surgical procedure performed in the first episode (trepanning vs. craniotomy). It was possible to demonstrate an age-related protective factor, analyzed as a continuous variable, regarding the recurrence of the CSDH, with a lower rate of recurrence the higher the age. CONCLUSIONS: The results indicate that, among possible factors associated with recurrence, only age presented a protective factor with statistical significance. The fact that no significant difference between the patients submitted to trepanning or craniotomy was found favors the preferential use of burr-hole surgery as a procedure of choice due to its fast and less complex execution.

ABSTRACT CONTEXT: Presence of an arachnoid cyst and a non-ruptured intracystic brain aneurysm is extremely rare. The aim of this paper was to describe a case of a patient with an arachnoid cyst and a non-ruptured aneurysm inside it. Clinical, surgical and radiological data were analyzed and the literature was reviewed. CASE REPORT: A patient complained of chronic headache. She was diagnosed as having a temporal arachnoid cyst and a non-ruptured middle cerebral artery aneurysm inside it. Surgery was performed to clip the aneurysm and fenestrate the cyst. CONCLUSIONS: This report raises awareness about the importance of intracranial vascular investigation in patients with arachnoid cysts and brain hemorrhage.

RESUMO Objetivo: criar, em impressora 3D, um simulador de baixo custo de caixa torácica humana que permita a reprodução da técnica de drenagem fechada de tórax (DFT) comparando sua eficácia com a do modelo animal. Métodos: foi realizada impressão 3D do arcabouço ósseo de um tórax humano a partir de uma tomografia de tórax. Após a impressão das costelas, foram realizados testes com diversos materiais que contribuíram para formar a simulação da caixa torácica e da pleura. Foi, então, realizado um estudo experimental, randomizado e controlado comparando sua eficácia ao modelo animal no ensino da DFT para estudantes de medicina, que foram divididos em dois grupos: Grupo Modelo Animal e Grupo Modelo Simulador, que treinaram DFT em animais e no modelo simulador, respectivamente. Resultados: a reconstrução do tórax exigiu o conhecimento anatômico para análise da tomografia e para edição fiel da superfície 3D. Não houve diferença significativa quanto à segurança de realizar o procedimento entre os grupos (7,61 vs. 7,73; p=0,398). Foi observada maior pontuação no grupo modelo simulador para uso como material didático e aprendizado da técnica de drenagem torácica quando comparado ao grupo modelo animal (p<0,05). Conclusão: o custo final para a confecção do modelo foi inferior ao de um simulador comercial, o que demonstra a viabilidade do uso da impressão 3D para esse fim. Além disso, o simulador desenvolvido se mostrou equivalente ao modelo animal quanto à simulação da técnica de drenagem para aprendizado prático e houve preferência pelo modelo simulador como material didático.

ABSTRACT Objective: by using a 3D printer, to create a low-cost human chest cavity simulator that allows the reproduction of the closed chest drainage technique (CCD), comparing its effectiveness with that of the animal model. Methods: it was made a 3D printing of the bony framework of a human thorax from a chest computerized tomography scan. After printing the ribs, we performed tests with several materials that contributed to form the simulation of the thoracic cavity and pleura. An experimental, randomized, and controlled study, comparing the efficacy of the simulator to the efficacy of the animal model, was then carried out in the teaching of CCD technique for medical students, who were divided into two groups: animal model group and simulator model group, that trained CCD technique in animals and in the simulator model, respectively. Results: the chest reconstruction required anatomical knowledge for tomography analysis and for faithful 3D surface editing. There was no significant difference in the safety of performing the procedure in both groups (7.61 vs. 7.73; p=0.398). A higher score was observed in the simulator model group for “use as didactic material” and “learning of the chest drainage technique”, when compared to the animal model group (p<0.05). Conclusion: the final cost for producing the model was lower than that of a commercial simulator, what demonstrates the feasibility of using 3D printing for this purpose. In addition, the developed simulator was shown to be equivalent to the animal model in relation to the simulation of the drainage technique for practical learning, and there was preference for the simulator model as didactic material.

ABSTRACT CONTEXT: Central nervous system (CNS) infectious diseases have high prevalence in developing countries and their proper diagnosis and treatment are very important for public health planning. Cryptococcus neoformans is a fungus that may cause several CNS manifestations, especially in immunocompromised patients. Cryptococcal meningitis is the most common type of involvement. Mass-effect lesions are uncommon: they are described as cryptococcomas and their prevalence is even lower among immunocompetent patients. The aim here was to report an extremely rare case of cryptococcoma causing a mass effect and mimicking a brain tumor in an immunocompetent patient. The literature on CNS cryptococcal infections was reviewed with emphasis on cryptococcomas. Clinical, surgical and radiological data on a female patient with this rare presentation of cryptococcoma mimicking a brain tumor are described. Case Report: A 54-year-old female patient presented to the emergency department with a rapid-onset progressive history of confusion and completely dependency for basic activities. Neuroimaging showed a left occipital lesion and neurosurgical treatment was proposed. From histopathological evaluation, a diagnosis of cryptococcoma was established. She received clinical support with antifungals, but despite optimal clinical treatment, her condition evolved to death. CONCLUSIONS: Cryptococcal infections have several forms of presentation and, in immunocompetent patients, their manifestation may be even more different. Cryptococcoma is an extremely rare presentation in which proper surgical and clinical treatment should be instituted as quickly as possible, but even so, there is a high mortality rate.

RESUMO CONTEXTO E OBJETIVO: A neurocisticercose é prevalente em países em desenvolvimento e manifesta-se com vários sinais e sintomas neurológicos que podem ser fatais. Os cistos podem ser parenquimatosos ou extraparenquimatosos, portanto vários sinais e sintomas podem estar presentes. Dependendo da sua localização, procedimentos neurocirúrgicos podem ser necessários, às vezes em caráter emergencial. O objetivo foi revisar dados estatísticos de um período de 10 anos de todos os casos cirúrgicos de neurocisticercose num grande hospital público terciário. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Coorte retrospectiva de um grande hospital público terciário. MÉTODOS: Todos os casos cirúrgicos de neurocisticercose de pacientes tratados entre julho 2006 e julho 2016 foram revisados. As formas parenquimatosas e extraparenquimatosas foram consideradas, assim como tipo de procedimento cirúrgico (derivação, terceiroventriculostomia endoscópica e craniotomia). A literatura foi revisada por meio da PubMed, utilizando-se os termos “neurocysticercosis”, “surgery”, “shunt” e “hydrocephalus”. RESULTADOS: 37 pacientes foram submetidos a procedimentos neurocirúrgicos nesse período, a maioria do sexo masculino (62.16%%) e casos extraparenquimatosos predominaram (81%). Pacientes com idade 41-50 anos foram os mais afetados (35,13%) e aqueles com 20 anos ou menos não foram afetados. As formas ventriculares mais frequentemente estiveram associadas a hidrocefalia e necessitaram da realização de shunts definitivos na maior parte dos casos (56,57%). CONCLUSÕES: O tratamento depende da forma de acometimento: o tipo parenquimatoso usualmente não necessita de cirurgia que é mais comum na forma extraparenquimatosa. Hidrocefalia é uma complicação frequente pois muitas vezes os cistos obstruem o fluxo liquórico. A remoção dos cistos deve ser realizada sempre que possível para evitar a necessidade de derivações definitivas.

ABSTRACT CONTEXT AND OBJECTIVE: Neurocysticercosis is prevalent in developing countries and manifests with several neurological signs and symptoms that may be fatal. The cysts may be parenchymal or extraparenchymal and therefore several signs and symptoms may occur. Depending on their location, neurosurgical procedures may be required, sometimes as emergencies. The aim here was to review 10-year statistics on all surgical neurocysticercosis cases at a large public tertiary-level hospital. DESIGN AND SETTING: Retrospective cohort at a large public tertiary-level hospital. METHODS: All surgical neurocysticercosis cases seen between July 2006 and July 2016 were reviewed. Parenchymal and extraparenchymal forms were considered, along with every type of surgical procedure (shunt, endoscopic third ventriculostomy and craniotomy). The literature was reviewed through PubMed, using the terms “neurocysticercosis”, “surgery”, “shunt” and “hydrocephalus”. RESULTS: 37 patients underwent neurosurgical procedures during the study period. Most were male (62.16%) and extraparenchymal cases predominated (81%). Patients aged 41 to 50 years were most affected (35.13%) and those 20 years or under were unaffected. Ventricular forms were most frequently associated with hydrocephalus and required permanent shunts in most cases (56.57%). CONCLUSIONS: The treatment of neurocysticercosis depends on the impairment: the parenchymal type usually does not require surgery, which is more common in the extraparenchymal form. Hydrocephalus is a frequent complication because the cysts often obstruct the cerebrospinal flow. The cysts should be removed whenever possible, to avoid the need for permanent shunts.

RESUMO Objetivo: avaliar o tratamento endovascular de lesões vasculares da artéria carótida interna (ACI), segmento cavernoso, realizado na Santa Casa de São Paulo. Métodos: estudo descritivo, retrospectivo e prospectivo, de pacientes com aneurisma da porção cavernosa da ACI ou com fístulas carótido-cavernosas diretas (FCCd) submetidos a tratamento endovascular. Resultados: foram incluídos 26 pacientes com aneurismas intracavernosos e dez com FCCd. Todos os aneurismas foram tratados com oclusão da ACI. Os com FCCd foram tratados com oclusão, em sete casos, e com oclusão seletiva da fístula nos outros três. Houve melhora da dor e proptose ocular em todos os pacientes com FCCd. Nos pacientes com aneurisma intracavernoso, a incidência de dor retro-orbitária caiu de 84,6% para 30,8% após o tratamento. Após o tratamento endovascular houve uma melhora importante da disfunção de nervos cranianos afetados em ambos os grupos, sobretudo no nervo oculomotor. Conclusão: o tratamento endovascular trouxe melhora para os pacientes deste estudo, especialmente nos critérios dor e acometimento do nervo oculomotor.

ABSTRACT Objective: to evaluate the endovascular treatment of vascular lesions of the cavernous segment of the internal carotidartery (ICA) performed at our institution. Methods: we conducted a descriptive, retrospective and prospective study of patients with aneurysms of the cavernous portion of the ICA or with direct carotid-cavernous fistulas (dCCF) undergoing endovascular treatment. Results: we included 26 patients with intracavernous aneurysms and ten with dCCF. All aneurysms were treated with ICA occlusion. Those with dCCF were treated with occlusion in seven cases and with selective fistula occlusion in the remaining three. There was improvement of pain and ocular proptosis in all patients with dCCF. In patients with intracavernous aneurysms, the incidence of retro-orbital pain fell from 84.6% to 30.8% after treatment. The endovascular treatment decreased the dysfunction of affected cranial nerves in both groups, especially the oculomotor one. Conclusion: the endovascular treatment significantly improved the symptoms in the patients studied, especially those related to pain and oculomotor nerve dysfunction.

A different and rare type of atrophy with a predominant pattern in scapulo-peroneal distribution was described by Davidenkow in 1939. The syndrome was characterized by some researchers as a variant of Charcot-Marie-Tooth disease, however Davidenkow noticed that clinical and laboratorial manifestations did not corroborate exactly with this hypothesis. We describe a case of a female patient, 39 years-old, clinical picture similar to the syndrome described by Davidenkow, presenting scapulo-peroneal atrophy. Her first symptoms had appeared when she was 24, initially with proximal motor weakness in the upper limbs. This patient did not have family history of myopathy or neuropathy. Several tests were performed to exclude other syndromes that could be included in the differential diagnosis, by testing gene mutation, in addition to the physical examination and electromyography. The large spectrum of neuromuscular diseases makes difficult the diagnosis of Davidenkow’s syndrome which always should be considered in the differential diagnosis.

En 1939 Davidenkow describió un tipo de atrofia diferente y rara con un patrón predominante en distribución escápulo-peroneal. Algunos investigadores caracterizaron el síndrome como una variante de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth; sin embargo, Davidenkow percibió que las manifestaciones clínicas y de laboratorio no corroboraban exactamente esta hipótesis. Describimos el caso de una mujer de 39 años, con cuadro clínico semejante al síndrome descrito por Davidenkow, presentando atrofia escápulo-peroneal. Sus primeros síntomas comenzaron cuando tenía 24 años, inicialmente con debilidad motora proximal en los miembros superiores. No tenía historia familiar de miopatía o neuropatía y se excluyeron otros síndromes que se podrían incluir entre los diagnósticos diferenciales mediante la realización de pruebas de mutación genética, además del examen físico y electromiografía. El amplio espectro de enfermedades neuromusculares a veces dificulta su diagnóstico y debe ser siempre considerado en el diagnóstico diferencial.