INTRODUÇÃO: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. OBJETIVO: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. MÉTODO: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. RESULTADOS: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. CONCLUSÃO: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade.

INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis are characterized by the lysosomal enzymes that degrade the glycosaminoglycans. The increase of these metabolites determine various alterations, among them otologic alterations. OBJECTIVE: To evaluate a serie of patients with mucopolysaccharidosis in Hospital Pequeno Principe, emphasizing their audiologic alterations and to establish a permanent evaluation protocol in these patients. METHOD: A restrospective study of audiologic evaluation through 18 handbooks of patients with mucopolysaccharidosis diagnoses attended in Hospital Pequeno Principe between January 2005 and November 2010. RESULTS: It was selected 7 multidisciplinary handbooks from these , just one did not present auditive lost and the great majority presented lost of conductive or mixed type and only one a lost sensorineural exclusive. Six of these patients also had been submitted at least one otorhynolaringological procedure. CONCLUSION: The patients with mucopolysaccharidosis require permanent care and attendance. The pediatric otorhynolaringologist has an important role as in the otologic and audiologic evaluation as in the aerial ducts control as almost the evaluated patients totality presented some kind of audictive lost and indication of otorhynolaringologic procedure. The defined pattern in our service was at least an initial consultation when there is a suspect and/or MPS disgnostic and sequence consultations at least sememstral or more frequent accordingly with the necessity.