Resumo Introdução: A ultrassonografia (US) pointof-care (POCUS) tem sido utilizada emvárias especialidades, particularmente na urgência médica. Apesar da constatação de seus numerosos benefícios, a utilização da POCUS ainda é tímida na nefrologia. No presente estudo, objetivamos fazer um levantamento sobre a utilização da POCUS pelos nefrologistas brasileiros. Métodos: Levantamento realizado entre os sócios da Sociedade Brasileira de Nefrologia, por meio do e-mail institucional, utilizando a plataforma SurveyMonkey. Foram incluídas 12 perguntas autoadministradas, cujas respostas se deram de forma anônima. Resultados: Ficou evidente que a maioria (64%) dos participantes não teve oportunidade de praticar a US durante sua formação nefrológica na residência, especialização ou mesmo em estágios; que aqueles com experiência com a US usam o método, principalmente, para implantação de acesso vascular central (68%), realização de biópsia renal (58%) e avaliação da morfologia renal (50%); e que as principais barreiras para os nefrologistas que ainda não utilizam a US são o preço elevado das máquinas de US (26%) e a falta de tempo para aprender sobre US (23%). Além disso, o uso da POCUS para exames de outros órgãos, como pulmão (31%) e coração (18%), fundamentais na avaliação cardiovascular e volêmica dos pacientes com doenças renais, ainda é mais limitado. Porém, 95% dos participantes expressaram interesse em aprender a POCUS para aplicação na sua prática médica. Conclusão: A maioria dos nefrologistas brasileiros entrevistados não foi treinada em US, contudo, a quase totalidade dos participantes da pesquisa manifestou interesse em aprender a utilizar a POCUS na prática nefrológica.

Abstract Introduction: Point-of-care ultrasonography (US) (POCUS) has been used in several specialties, particularly in medical emergency. Despite the confirmation of its numerous benefits, the use of POCUS is still timid in nephrology. In the present study, we aim to investigate the use of POCUS by Brazilian nephrologists. Methods: A survey carried out among the members of the Brazilian Society of Nephrology, through institutional e-mail, using the SurveyMonkey platform. We included 12 self-administered questions, which answers were given anonymously. Results: It was evident that the majority (64%) of the participants did not have the opportunity to practice US during their nephrological training in their residency, specialization, or even in internships; those with experience with US use the method mainly for implanting central vascular accesses (68%), performing a renal biopsy (58%) and evaluating renal morphology (50%); and the main barriers for nephrologists who do not yet use US are the high price of US machines (26%) and the lack of time to learn about US (23%). Also, POCUS use for examinations of other organs, such as the lung (31%) and heart (18%), which are fundamental in the cardiovascular and volume assessment of patients with kidney diseases, is even more limited. However, 95% of the participants expressed an interest in learning POCUS for use in their medical practice. Conclusion: Most of the Brazilian nephrologists interviewed were not trained in US; however, almost all of the research participants expressed an interest in learning to use POCUS in nephrological practice.

ABSTRACT Patients envenomed by Lonomia sp caterpillars initially experience a mild burning pain, headache, nausea, vomiting, and skin and mucosal hemorrhages. Some patients can rapidly progress to a severe coagulopathy that presents as visceral or intracerebral hemorrhaging. We studied the hemostatic alterations that occurred in 14 patients who were envenomed by Lonomia obliqua in Southern Brazil and presented at the Hospital São Vicente de Paulo (Passo Fundo, RS), Brazil during the summers of 1993 and 1994 when Lonomia antivenom was not yet available for treatment. The patients were classified into to 4 clinical groups: 0 (two patients), I (eight patients), II (two patients), and III (two patients). The patients were admitted to the hospital between 4 hours and five days after contact with the caterpillars. In this study, the coagulation parameters of the patients were followed up for up to 172 hours after the accidents. The patients received no treatment with the exceptions of two patients who received blood transfusions and antifibrinolytic treatment. The observed abnormalities related to blood coagulation and fibrinolytic factors were similar regardless of the severity of the bleeding symptoms. These findings suggest that alterations in hemostatic parameters without thrombocytopenia are not predictors of the seriousness of such accidents. Thus, consumptive disorder and reactive fibrinolysis are not proportional to mild coagulopathy. Furthermore, these patients recovered. The hemostatic parameters of most of the patients normalized between 96 and 120 h after the accident.

ABSTRACT Malaria is an infectious disease of great importance for Public Health, as it is the most prevalent endemic disease in the world, affecting millions of people living in tropical areas of the globe. Kidney involvement is relatively frequent in infections by P. falciparum and P. malariae, but has also been described in the infection by P. vivax. Kidney complications in malaria mainly occur due to hemodynamic dysfunction and immune response. Liver complications leading to hepatomegaly, jaundice and hepatic dysfunction can also contribute to the occurrence of acute kidney injury. Histologic studies in malaria also evidence glomerulonephritis, acute tubular necrosis and acute interstitial nephritis. It is also possible to find chronic kidney disease associated with malaria, mainly in those patients suffering from repeated episodes of infection. Plasmodium antigens have already been detected in the glomeruli, suggesting a direct effect of the parasite in the kidney, which can trigger an inflammatory process leading to different types of glomerulonephritis. Clinical manifestations of kidney involvement in malaria include proteinuria, microalbuminuria and urinary casts, reported in 20 to 50% of cases. Nephrotic syndrome has also been described in the infection by P. falciparum, but it is rare. This paper highlights the main aspects of kidney involvement in malaria and important findings of the most recent research addressing this issue.

ABSTRACT Bee stings can cause severe reactions and have caused many victims in the last years. Allergic reactions can be triggered by a single sting and the greater the number of stings, the worse the prognosis. The poisoning effects can be systemic and can eventually cause death. The poison components are melitin, apamin, peptide 401, phospholipase A2, hyaluronidase, histamine, dopamine, and norepinephrine, with melitin being the main lethal component. Acute kidney injury (AKI) can be observed in patients suffering from bee stings and this is due to multiple factors, such as intravascular hemolysis, rhabdomyolysis, hypotension and direct toxicity of the venom components to the renal tubules. Arterial hypotension plays an important role in this type of AKI, leading to ischemic renal lesion. The most commonly identified biopsy finding in these cases is acute tubular necrosis, which can occur due to both, ischemic injury and the nephrotoxicity of venom components. Hemolysis and rhabdomyolysis reported in many cases in the literature, were demonstrated by elevated serum levels of indirect bilirubin and creatine kinase. The severity of AKI seems to be associated with the number of stings, since creatinine levels were higher, in most cases, when there were more than 1,000 stings. The aim of this study is to present an updated review of AKI associated with bee stings, including the currently advised clinical approach.

Resumo A doença relacionada à IgG4 tem um espectro clínico amplo em que múltiplos órgãos podem ser afetados, e o diagnóstico depende de achados histopatológicos típicos e elevada expressão de IgG4 em plasmócitos no tecido afetado. Descrevemos o quadro clínico e a evolução de um paciente com nefrite túbulo-intersticial aguda, insuficiência renal grave e manifestações sistêmicas como linfoadenomegalias e pancreatite crônica. O diagnóstico foi confirmado pelas características clínicas e pela histopatologia renal e de linfonodo, na qual a imunohistoquímica mostrou tecido linfoide com policlonalidade e expressão aumentada de IgG4, com uma relação IgG4/IgG total > 80%. O paciente foi tratado com prednisona na dose de 60 mg/dia, seguido de micofenolato mofetil, e apresentou melhora clínica e da função renal depois de 6 meses de tratamento. O alto índice de suspeição da doença relacionada ao IgG4 com comprometimento multissistêmico e o tratamento precoce desta condição são primordiais para a melhora do prognóstico destes pacientes.

Abstract The IgG4-related disease has a wide clinical spectrum where multiple organs can be affected, and the diagnosis depends on typical histopathological findings and an elevated IgG4 expression in plasma cells in the affected tissue. We describe the clinical presentation and evolution of a patient with acute tubulointerstitial nephritis, severe kidney failure and systemic manifestations such as lymphadenomegaly and chronic pancreatitis. The diagnosis was confirmed by the clinical picture and kidney and lymph node histopathology, in which immunohistochemistry of the lymphoid tissue showed policlonality and increased expression of IgG4, with a IgG4/total IgG ratio > 80%. The patient was treated with prednisone at a dose of 60 mg/day, followed by mycophenolate mofetil, and showed clinical and renal function improvement at 6 months of follow-up. The high index of suspicion of IgG4-related disease with multisystem involvement and the early treatment of this condition are essential to improve the prognosis of affected patients.

A hanseníase é doença crônica causada pelo Mycobacterium leprae, altamente incapacitante e com envolvimento sistêmico em alguns casos. O envolvimento renal tem sido relatado em todas as formas da doença, sendo mais frequente nas formas multibacilares. A apresentação clínica é variável e determinada pela reação do sistema imunológico do hospedeiro ao bacilo. Durante o curso da doença podem ocorrer os chamados estados reacionais, nos quais o sistema imune reage contra o bacilo, exacerbando as manifestações clínicas. Diferentes lesões renais tem sido descritas na hanseníase, incluindo glomerulonefrites, nefrite intersticial, amiloidose secundária e pielonefrite. O mecanismo exato que leva à glomerulonefrite na hanseníase ainda não está completamente esclarecido. O tratamento da hanseníase inclui o uso de rifampicina, dapsona e clofazimina. Prednisona e antiinflamatórios não-hormonais podem ser usados no controle dos episódios imunológicos agudos.

Leprosy is a chronic disease caused by Mycobacterium leprae, highly incapacitating, and with systemic involvement in some cases. Renal involvement has been reported in all forms of the disease, and it is more frequent in multibacillary forms. The clinical presentation is variable and is determined by the host immunologic system reaction to the bacilli. During the course of the disease there are the so called reactional states, in which the immune system reacts against the bacilli, exacerbating the clinical manifestations. Different renal lesions have been described in leprosy, including acute and chronic glomerulonephritis, interstitial nephritis, secondary amyloidosis and pyelonephritis. The exact mechanism that leads to glomerulonephritis in leprosy is not completely understood. Leprosy treatment includes rifampicin, dapsone and clofazimine. Prednisone and non-steroidal anti-inflammatory drugs may be used to control acute immunological episodes.

Leishmaniasis is an infectious disease caused by protozoa of the genus Leishmania transmitted by insects of the genus Lutzomyia sp. or Phlebotomus sp. The main syndromes are cutaneous leishmaniasis, mucocutaneous leishmaniasis, visceral leishmaniasis (kala-azar) and post-kala-azar dermal leishmaniasis. This article reviews kidney involvement in cutaneous and visceral leishmaniasis, highlighting the aspects of their pathophysiology, clinical manifestations, histopathological findings, outcome and treatment.

CONTEXTO E OBJETIVO Alterações na excreção de sódio têm sido estudadas na pré-eclâmpsia relacionadas a vários fatores. O objetivo deste estudo foi comparar natriúria (mEq/24 h) com os níveis de calciúria (mg/24 h) em pacientes pré-eclâmpticas. ESTUDO E LOCAL Estudo transversal analítico com grupo controle foi realizado no Centro Obstétrico e no Ambulatório de Gestação de Alto Risco em um hospital universitário no sul do Brasil, e na Unidade Básica de Saúde na mesma cidade, incluindo gestantes com pré-eclâmpsia leve e grave, hipertensão crônica e gestações normais, com 14 pacientes em cada grupo. MÉTODO A natriuria foi dosada através da medida de íon eletrodo seletivo, utilizando analizadores automáticos de química clínica (Hitache 917 Roche). Todas as pacientes coletaram urina de 24 h, em casa ou no hospital, para análise de proteínas, creatinina, cálcio, ácido úrico e sódio. As variáveis quantitativas com distribuição assimétrica foram descritas por mediana, mínimo e máximo, e comparadas por teste Kruskal-Wallis. Os resultados foram transformados logaritmicamente, com ANOVA one-way por ranking e, posteriormente, teste post-hoc de Tukey, e foram analisados por médias de correlações de Spearman e curva ROC (receiver operating characteristic). O nível de significância adotado foi de 0.05. RESULTADOS Foram encontradas diferenças significativas entre os grupos quando comparados pré-eclâmpsia grave com hipertensão crônica e pré-eclâmpsia grave com controles (P < 0.0001 para ambas as medidas). CONCLUSÃO Natriúria pode estar reduzida na pré-eclâmpsia quando associada com calciúria. Avaliação da natriúria é um teste adicional para diagnóstico diferencial de doenças hipertensivas na gestação, mas é um pobre preditor quando utilizado isolado.

CONTEXT AND OBJECTIVE Sodium excretion abnormalities in preeclampsia have been studied in relation to several factors. The objective of this study was to compare natriuria (mEq/24 h) and calciuria levels (mg/24 h) in preeclamptic patients. DESIGN AND SETTING An analytical cross-sectional study with a control group was conducted in the obstetric center and the high-risk pregnancy outpatient clinic at a university hospital in southern Brazil, and in a primary healthcare unit in the same city, including pregnant women with mild preeclampsia, severe preeclampsia or chronic hypertension, and women with normal pregnancies (14 patients in each group). METHOD Natriuria was measured using an ion-selective electrode in an automated clinical chemistry analyzer (Hitache 917, Roche). All the patients collected 24-hour urine, at home or at the hospital, for analysis of proteins, creatinine, calcium, sodium and uric acid. Quantitative variables with asymmetrical distribution were described using the median, minimum and maximum, and were compared using the Kruskal-Wallis test. The results were logarithmically transformed, with one-way analysis of variance (ANOVA) by ranks and then the post-hoc Tukey test, and were analyzed by means of the Spearman correlation and receiver operating characteristic (ROC) curve. The significance level used was 0.05. RESULTS There were significant differences between the groups in comparing severe preeclampsia with chronic hypertension and severe preeclampsia with controls (P < 0.0001 for both measurements). CONCLUSION Natriuria levels may be lower in preeclampsia when associated with calciuria. Natriuria assessment is an additional test for differential diagnosis of hypertensive diseases in pregnancy, but is a poor predictor when used alone.

INTRODUÇÃO: O Comitê de Nutrição da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN) realizou, em 2010, o primeiro Censo Brasileiro de Nutrição em pacientes em Hemodiálise. Dados multicêntricos contribuem para o desenvolvimento de condutas clínicas e intervenção nutricional. OBJETIVO: Descrever aspectos nutricionais e epidemiológicos de pacientes em hemodiálise. MÉTODO: Estudo transversal em 36 clínicas de diálise, 2.622 participantes selecionados aleatoriamente. Foram coletados: registros sociodemográficos, clínicos, bioquímicos e antropométricos. RESULTADOS: Dos pacientes, 60,45% era da região Sudeste, 13,53% Nordeste, 12,81% Sul, 10,33% Centro-Oeste e 2,86% Norte. Cerca de 58% eram homens e 63,1% tinham menos de 60 anos. Casados ou em união estável, 58,5% deles. Aproximadamente 80% dependia do Sistema Único de Saúde. O tabagismo apresentou diferença entre sexo e idade. As etiologias presuntivas foram nefroesclerose hipertensiva 26,4%, nefropatia diabética 24,6%, causas desconhecidas/não diagnosticadas 19,9%, glomerulopatias 13,6% e outros 11,2%. A hipertensão arterial e o Diabetes Mellitus acometiam aproximadamente 30% dos pacientes, principalmente aqueles acima de 60 anos. O Índice de Massa Corporal não diferiu entre sexos, embora tenha diferido entre grupos etários e quando utilizados critérios de avaliação distintos. A média de circunferência da cintura de homens e mulheres foi, respectivamente, 90,5 cm e 88,0 cm. O perfil lipídico não diferiu entre às faixas etárias, porém, houve diferenças entre sexos. Os valores de albumina estiveram menores nas mulheres e em pacientes com idade superior a 60 anos. CONCLUSÃO: O estudo caracterizou os pacientes em hemodiálise no Brasil em 2010, podendo subsidiar novos estudos para acompanhamento de transições nutricionais e epidemiológicas da população.

INTRODUCTION: The Nutrition Committee of the Brazilian Society of Nephrology (SBN) held in 2010 the first Brazilian Nutrition Census in hemodialysis patients. Multicenter data contribute to clinical development and nutritional intervention. OBJECTIVE: To describe epidemiological and nutritional aspects of hemodialysis patients. METHOD: Cross-sectional study in 36 dialysis clinics and 2,622 randomly selected participants. Socio-demographical, clinical, biochemical and anthropometric records were collected. RESULTS: 60.45% of the patients lived in the Brazilian Southeast. 13.53% came from Northeast region, while 12.81% from South, 10.33% from Midwest and 2.86% from North regions. Approximately 58% were male and 63.1% were below 60 years old. 58.5% of patients were married or in cohabitation. Around 80% of them depended on the government Unified Health System. Smoking showed a difference between gender and age. Presumptive etiologies were Hypertensive Nephrosclerosis (26.4%), Diabetic Nephropathy (24.6%), unknown/undiagnosed causes (19.9%), Glomerulopathies (13.6%) and others (11.2%). Both Hypertension and Diabetes Mellitus affect approximately 30% of patients, especially over 60 years. Body Mass Index did not differ between genders, although it differed between age groups and when used different evaluation criteria. Men and women average waist circumference were respectively 90.5 and 88.0 cm. Lipid profile did not differ between age groups, but it did between genders. Albumin values were lower in women and in patients older than 60 years. CONCLUSION: This study characterized Brazilian hemodialysis patients in 2010, and may support further studies to monitor nutrition and epidemiological transitions of the population.

INTRODUÇÃO: A desnutrição é multifatorial e modificável por intervenção nutricional. O objetivo do presente estudo foi avaliar o impacto de uma intervenção sobre o estado nutricional de pacientes desnutridos em hemodiálise e a aceitação deles de um suplemento nutricional não-industrializado. MÉTODOS: 18 pacientes foram estudados, selecionados de uma avaliação nutricional prévia, na qual o risco nutricional foi definido como: avaliação subjetiva global > 15 mais um critério de desnutrição. As variáveis avaliadas foram: parâmetros antropométricos, avaliação subjetiva global, inquérito alimentar, teste de caminhada de seis minutos, qualidade de vida (SF-36) e exames bioquímicos. Os pacientes foram randomizados para Grupos Controle ou Intervenção. O Grupo Intervenção recebeu suplementação dietética durante a diálise, contendo 355 calorias, preparada com ingredientes simples. Depois de três meses, indivíduos do Grupo Controle e pacientes adicionais considerados em risco nutricional receberam a mesma intervenção. Os Grupos Controle e Intervenção foram comparados após três meses, e os pacientes foram analisados antes e após a intervenção. RESULTADOS: Quinze homens e três mulheres, com idades entre 56,4 ± 15,6 anos, nove em cada grupo, foram estudados. O Grupo Intervenção mostrou melhora na avaliação subjetiva global (p = 0,04). Houve diferenças nos domínios desempenho físico e dor do SF-36, com melhora no Grupo Intervenção e piora no Grupo Controle (p = 0,034 e p = 0,021). Comparações entre antes e depois da intervenção nos pacientes mostrou melhora na avaliação subjetiva global (16,18 ± 4,27 versus 14,37 ± 4,20, p = 0,04) e no teste de caminhada de seis minutos (496,60 ± 132,59 versus 547,80 ± 132,48 m; p = 0,036). O suplemento foi bem tolerado pelos pacientes, e não causou para-efeitos. CONCLUSÕES: A intervenção nutricional melhorou a avaliação subjetiva global e a qualidade de vida em pacientes em hemodiálise a curto prazo. Uma intervenção global por nutricionista produziu efeitos específicos e não-específicos positivos no grupo. A suplementação nutricional foi factível, palatável e de baixo custo. Seu impacto clínico e sua efetividade precisam ser mais avaliados num grupo maior de pacientes a longo prazo.

INTRODUCTION: Malnutrition is multifactorial and may be modified by nutritional intervention. We aimed to assess the impact of an intervention on the nutritional status of malnourished hemodialysis patients and their acceptance of a non-industrialized nutritional supplement. METHODS: 18 patients were studied, they were selected from a previous nutritional assessment where nutritional risk was defined as: subjective global assessment > 15 plus one criterion for malnutrition. The following variables were assessed: anthropometric parameters, subjective global assessment, dietary intake, six-minute walking test, quality of life (SF-36), and biochemical tests. Patients were randomized to either Control or Intervention Groups. The Intervention Group received a dietetic supplement during dialysis containing 355 kcal, prepared from simple ingredients. After three months, subjects from the Control Group and other patients also considered at nutritional risk underwent the same intervention. The study groups were compared after three months, and all patients were analyzed before and after the intervention. RESULTS: Fifteen men and three women, aged 56.4 ± 15.6 years-old, nine in each group, were studied. The Intervention Group showed an improvement in the subjective global assessment (p = 0.04). There were differences in role physical and bodily pain domains of SF-36, with improvement in the Intervention Group and worsening in the Control Group (p = 0.034 and p = 0.021). Comparisons before and after intervention for all patients showed improvement in the subjective global assessment (16.18 ± 4.27 versus 14.37 ± 4.20, p = 0.04), and in the six-minute walking test (496.60 ± 132.59 versus 547.80 ± 132.48 m; p = 0.036). The nutritional supplement was well tolerated by all patients, and it did not cause side effects. CONCLUSIONS: The nutritional intervention improved the subjective global assessment and quality of life of hemodialysis patients at short-term. A global intervention by a dietitian produced specific and nonspecific positive effects in the whole group. Nutritional supplementation was feasible, palatable, and had low cost. Its clinical impact and effectiveness need to be further assessed in a larger group of patients at long-term.

OBJETIVO: Verificar a associação das comorbidades, quantificadas por meio do índice de gravidade da doença renal (IGDR), com os indicadores assistenciais Kt/V, hematócrito e albumina sérica, e com mortalidade. MÉTODOS: Quarenta pacientes renais crônicos em hemodiálise foram acompanhados por 12 meses e avaliados quanto a características sociodemográficas, tempo em diálise, presença de diabetes mellitus, indicadores assistenciais e comorbidades. A influência das comorbidades foi avaliada por meio do IGDR. RESULTADOS: O IGDR médio dos sobreviventes (85%) e óbitos (15%) foi 22±14,8 vs 44±12,4 (p<0,001) e entre pacientes diabéticos (29%) e não diabéticos (71%) de 40±15,1 vs 19±12,5 (p< 0,001). A correlação entre IGDR e albumina foi r= -0,475 (p<0,005). A maioria dos pacientes com albumina =3,6mg/l (82%) era composta de não diabéticos (p=0,021). Houve correlação do hematócrito com a albumina, sendo r = 0,544, (p<0,001). O Kt/V não teve associação com outras variáveis. A razão de chance de óbito para cada ponto do IGDR foi de 10% (p = 0,0093). CONCLUSÃO: O IGDR é um bom instrumento para avaliar comorbidade em pacientes em hemodiálise, sendo confiável para comparar grupos de pacientes e predizer mortalidade.

OBJECTIVE: Comorbidity is a major factor influencing mortality in hemodialysis patients. Kt/V, hematocrit and albumin levels have also been associated with mortality in these patients. The purpose of this study was to evaluate the severity of comorbidity, Kt/V, hematocrit and albumin levels as predictors of mortality in patients on hemodialysis therapy. METHODS: Forty patients were followed up during 12 months and assessed in relation to social demographic characteristics, time on dialysis therapy, presence of diabetes, Kt/V, hematocrit and albumin levels, also comorbidities. The impact of comorbidity on mortality was assessed by the end-stage renal disease severity index (ESRD-SI). RESULTS: Mean ESRD-SI scores for survivals (85%) and deaths (15%) were 22±14.8 vs. 44±12.4 (p<0.001), and for diabetic (29%) and non-diabetic patients (71%), 40±15.1 vs. 19±12.5 (p<0.001). An inverse correlation was observed between ESRD-SI scores and albumin (r=-0.475; p<0.005). Albumin levels =3.6 g/dL were mostly observed (82%) in patients without diabetes (p=0.021). A correlation was observed between hematocrit and albumin levels (r=0.544; p<0.001). For each 1-point increase in the ESRD-SI scores, there was a 10% increase in the risk of death (p=0.0093). CONCLUSION: The ESRD-SI is useful to assess the severity of comorbidities and to predict mortality in hemodialysis patients.

Embora a anemia falciforme e as síndromes falciformes freqüentemente causem várias alterações funcionais renais, não é comum a insuficiência renal terminal. Nestes casos, o transplante renal é uma alternativa que se acompanha de resultados comparáveis aos obtidos em receptores sem hemoglobinopatias. Esta estratégia terapêutica tem sido, no entanto, pouco relatada para portadores de hemoglobinopatia SC. Este relato descreve a evolução de dois pacientes portadores de hemoglobinopatia SC que foram submetidos ao transplante renal. No momento do transplante ambos apresentavam severa anemia e crises dolorosas freqüentes. Os pacientes evoluíram com boa função do enxerto, parâmetros hematológicos quase normais e praticamente assintomáticos do ponto de vista da hemoglobinopatia, treze e oito anos após o transplante. Estes casos ilustram que a insuficiência renal terminal causada pela hemoglobinopatia SC pode ser tratada com sucesso pelo transplante renal, não só do ponto de vista renal, propriamente dito, mas também em termos de sua doença hematológica.

Although sickle cell anemia and sickle cell disease produce a variety of functional renal abnormalities they uncommonly cause end stage renal failure. Renal transplantation has been a successful alternative for the treatment of the rare terminal chronic renal failure with outcomes comparable with non-sickle recipients. This approach, however, has not been often described on patients with renal failure associated with SC hemoglobinopathy. Here we report the outcomes of two patients with chronic renal failure due to SC hemoglobinopathies who underwent renal transplantation. At the time of the transplantation they were both severely anemic and had frequent vasoocclosive pain crises. Both patients evolved with good allograft function, near normal hematological parameters, and very rare pain crisis, thirteen and eight years after transplant. These cases illustrate that terminal renal failure due to SC hemoglobinopathy can be successfully managed by renal transplantation and satisfactory long-term results are achievable not only in terms of renal allograft function but also of their hematological condition.

OBJETIVO: A hiperpigmentação cutânea é comumente encontrada em pacientes portadores de insuficiência renal crônica (IRC), sendo também uma das manifestações mais evidentes da Porfiria Cutânea Tarda (PCT). Essa doença, que tem sido relatada em pacientes em hemodiálise (HD), tem como um dos fatores precipitantes a infecção pelo vírus da hepatite C (HCV). Este estudo tem como objetivo avaliar a prevalência de hiperpigmentação cutânea difusa em pacientes com IRC infectados pelo HCV. MÉTODOS: Foi desenvolvido um estudo transversal com 47 pacientes (idade média de 50,35 ± 15,16 anos, 31 homens e 16 mulheres) que estavam realizando hemodiálise na Unidade de Diálise do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo 1, anti-HCV positivos (n=17), e grupo 2, anti-HCV negativos (n=30). RESULTADOS: A prevalência de pacientes com hiperpigmentação cutânea relacionada a HD foi de 36,2% (n=17). Havia 10 pacientes (58,8 %) no grupo 1 e sete pacientes (23,3%) no grupo 2 (Razão de Risco de 2,52 e Intervalo de Confiança de 95% de 1,18 a 5,4; p<0,05). Dos pacientes que realizavam HD por até 36 meses (n=24), seis eram anti-HCV positivos, sendo que três (50%) apresentavam hiperpigmentação (RR de 9,0; IC 95% de 1,1 a 71,0; p<0,05). Os indivíduos do grupo 2 que apresentaram hiperpigmentação realizaram HD por um período maior do que os pacientes que não referiram o sintoma (63,85 ± 11,9 meses vs. 29,3 ± 4,71meses; p=0,03). CONCLUSÕES: A infecção pelo HCV associou-se com o surgimento de hiperpigmentação cutânea em pacientes portadores de IRC tratados com HD. O tempo de tratamento também foi relacionado com esse sinal.

BACKGROUND: Skin pigmentation is commonly found in patients with chronic renal failure (CRF). This symptom is also one of the most evident features of Porphyria Cutanea Tarda (PCT). Hepatitis C virus (HCV) is an important precipitating agent of this disease, which has been described in patients undergoing hemodialysis (HD). In this paper, we intend to evaluate the prevalence of difuse skin hyperpigmentation in patients with CRF infected with the HCV. METHODS: We developed a transversal study with 47 patients (mean age 50,35 + 15,16 years; 31 men and 16 women) who were on hemodialysis in march of 2001 at the Unit of Dialysis of Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Patients were divided in two groups: group 1, anti-HCV positives (n=17), and group 2, anti-HCV negatives (n=30). RESULTS: The prevalence of skin hyperpigmentation related to HD was 36,2% (n=17). There were 10 patients (58,8%) in group 1 and 7 (23,3%) in group 2 (Odds Ratio of 2,52 and 95% Confidence Interval of 1,18-5,4; p<0,05). Among patients who have undergone HD for until 36 months (n=24), 6 were anti-HCV positive and 3 of tham (50%) mentioned skin pigmentation (OR of 9,0 and 95%CI of 1,1-71,0; p<0,05). Patients from group 2 who referenced the symptom have been on HD for a longer period than those who did not (63,85 + 11,9 vs. 29,3 + 4,71 months; p<0,05). CONCLUSIONS: HCV infection was associated with increased skin hyperpigmentation in patients with CRF undergoing HD. Time on treatment was also associated with this signal.

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é processo microangiopático associado a insuficiência renal, determinando alta morbidade e mortalidade. A gestação pode ser um fator precipitante, por meio de mecanismos ainda não bem estabelecidos. Entram no diagnóstico diferencial a pré-eclâmpsia, a síndrome HELLP, o fígado gorduroso agudo da gestação e a púrpura trombocitopênica trombótica. Relatamos um caso de SHU ocorrendo no pós-parto imediato em paciente com diagnóstico inicial de pré-eclâmpsia. O diagnóstico diferencial foi fundamentado na perda abrupta da função renal, acompanhada de instabilidade pressórica e sinais clínicos e laboratoriais de hemólise. São destacados os métodos diagnósticos disponíveis, manejo terapêutico e fatores prognósticos baseados em revisão de literatura.

The hemolytic - uremic syndrome (HUS) presents with a triad of acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia associated with high morbidity and mortality. On the differential diagnosis, other entities must be considered like preeclampsia, HELLP syndrome, acute fatty liver of pregnancy and thrombotic thrombocytopenic purpura. We report a case of HUS occurring in the immediate postpartum period in a patient initially diagnosed as having preeclampsia. The differential diagnosis was based on abrupt renal failure, blood pressure increase and clinical and laboratorial evidence of hemolysis. Attention is directed to investigation, clinical management and prognosis based on review of the literature.