RESUMO Introdução: Diariamente o cirurgião dentista se depara com diversos casos que exigem acurácia no diagnóstico inicial e atenção para o tratamento que irá ser proposto, uma dessas é a amelogênese imperfeita, que é uma rara alteração dentária de caráter hereditário. As características principais da amelogênese imperfeita são hipomineralização ou hipoplasia da matriz de esmalte, o que ocasiona descoloração, sensibilidade e fragilidade deste tecido, apresentando diferentes subtipos clínicos, sendo a variante hipoplásica a mais prevalente. Objetivo: Relatar dois casos de amelogênese imperfeita do tipo hipoplásica entre membros de uma mesma família, correlacionando-os. Apresentação do caso: O diagnóstico foi feito através dos exames clínico e radiográfico, além da correlação entre os achados clínicos encontrados em cada paciente e com outros familiares, sendo proposto um plano de tratamento multidisciplinar e consistente com a condição adequada. Conclusões: É importante para o cirurgião dentista estudar e conhecer essas alterações raras para poder estabelecer diagnóstico preciso. Além disso, deve-se ampliar a conduta clínica através de um planejamento individualizado e/ou familiar, tratando não apenas aspectos estéticos e funcionais, mas também psicológico e sociais.

ABSTRACT Introduction: Dental surgeons are confronted every day with several cases that require accuracy in the initial diagnosis and attention to the treatment that will be proposed. One of these is amelogenesis imperfecta, a rare hereditary tooth alteration. The main features of amelogenesis imperfecta are hypomineralization or hypoplasia of the enamel matrix resulting in discoloration, sensitivity and fragility of this tissue. Of the existing clinical subtypes, the hypoplastic variant is the most prevalent. Objective: Report and correlate two cases of hypoplastic amelogenesis imperfecta in members of the same family. Case presentation: The diagnosis was based on clinical and radiographic examination, as well as analysis of the correlation between the clinical findings obtained from each patient and other relatives. The treatment plan proposed was therefore multidisciplinary and appropriately consistent with the condition. Conclusions: It is important for dental surgeons to study and be aware of these rare changes to be able to establish an accurate diagnosis. On the other hand, clinical management should be broadened through individualized and/or family planning, paying attention not only to esthetic and functional aspects, but psychological and social as well.

RESUMEN Introducción: Diariamente el cirujano dentista se enfrenta a varios casos que exigen precisión en el diagnóstico inicial y atención para el tratamiento que se propondrá, una de las cuales es la amelogénesis imperfecta, que es un rara alteración dental de carácter hereditario. Las características principales de la amelogénesis imperfecta son hipomeralización o hipoplasia de la matriz de esmalte, lo que ocasiona decoloración, sensibilidad y fragilidad de este tejido, con la presencia de diferentes subtipos clínicos, siendo la variante hipoplásica la más prevalente. Objetivo: Informar dos casos de amelogénesis imperfecta del tipo hipoplásica entre miembros de una misma familia, correlacionándolos. Presentación del caso: El diagnóstico se realizó a través de los exámenes clínicos y radiográficos, además de la correlación entre los hallazgos clínicos encontrados en cada paciente y con otros familiares, por lo que fue propuesto un plan de tratamiento multidisciplinario y consistente con la condición adecuada. Conclusiones: Es importante para el cirujano dentista que estudie y conozca estos cambios raros para poder establecer un diagnóstico preciso. Además, se debe ampliar la conducta clínica a través de una planificación individualizada y / o familiar, tratando no solo aspectos estéticos y funcionales, sino también psicológicos y sociales.

Resumo Teratomas são tumores constituídos por tecidos derivados das três camadas de células germinativas e são relativamente incomuns em cabeça e pescoço. O termo epignathus tem sido utilizado para designar teratomas que se originam na orofaringe. Este artigo relata o caso de um teratoma epignathus gigante descoberto ao nascimento, o qual foi tratado com sucesso e proservado por 7 anos. Um menino recém-nascido apresentou uma massa tumoral polipoide que se exteriorizava através da boca por uma extensão de 9 cm, com regiões da superfície semelhantes à pele e outras exibindo pelos. Exame de tomografia computadorizada revelou que a massa se originava profundamente na hemiface esquerda. Os níveis de alfa-fetoproteína (AFP) se apresentavam elevados (316.000 ng/mL). Foi realizada cirurgia e a análise microscópica confirmou o diagnóstico de teratoma maduro. Por apresentar lesão residual e altos níveis de AFP, o paciente foi submetido à quimioterapia, resultando em regressão completa da lesão e normalização dos níveis de AFP. Correção cirúrgica de uma fenda palatina foi realizada aos 5 anos de idade. Aos 7 anos de idade, o paciente apresentava um bom estado de saúde geral, sem sinais clínicos de recorrência da lesão. Embora o epignathus seja uma condição rara, seu diagnóstico no feto deve ser realizado o mais precocemente possível. O cuidado pré-natal proporciona benefícios inquestionáveis, permitindo o diagnóstico precoce de anomalias que podem comprometer a vida do feto e contribuindo para a indicação de casos que requerem tratamento antes do nascimento.

Abstract Teratomas are tumors composed by tissues derived from the three germ cell layers, and they are relatively uncommon in head and neck. The term epignathus has been applied to teratomas from the oropharynx. This paper reports the case of a giant epignathus teratoma discovered at birth, which was successfully managed and followed up for 7 years. A newborn boy presented a polypoid tumor mass exteriorizing through the mouth over a length of 9 cm, with some surface areas resembling skin and others exhibiting hair. Computed tomography showed that the mass arose deep from the left hemiface. Alpha-fetoprotein (AFP) levels were high (316,000 ng/mL). Surgery was performed and microscopic analysis confirmed the diagnosis of mature teratoma. Because of residual tumor and high AFP levels, the patient was submitted to chemotherapy, resulting in complete regression of the lesion and normalization of AFP levels. Surgical repair of a cleft palate was performed at 5 years of age. At 7 years of age, the patient was in good general health and showed no clinical signs of recurrence. Although epignathus is a rare condition, it should be diagnosed in the fetus as early as possible. Prenatal care provides unquestionable benefits, providing the early diagnosis of anomalies that can jeopardize the life of the fetus and contributing to the indication of cases that require treatment before birth.

Este estudo objetivou avaliar a imunoexpressão dos transportadores de glicose 1 (GLUT-1) e 3 (GLUT-3) em carcinomas de células escamosas de lábio inferior (CCELI) metastáticos e não-metastáticos. Vinte CCELIs com metástase nodal regional e 20 CCELI sem metástase foram selecionados. Foram analisados a distribuição da imunomarcação e o percentual de imunorreatividade para GLUT-1 e GLUT-3 no centro tumoral e no front de invasão tumoral. A maioria dos tumores (70%) revelou marcação para GLUT-1 em áreas periféricas dos ninhos, lençóis e ilhas de células neoplásicas, ao passo que GLUT-3 revelou predomínio de marcação em áreas centrais (72.5%). Um alto percentual de células positivas para GLUT-1 foi observado no front de invasão e no centro tumoral das lesões metastáticas e não-metastáticas (p>0,05). O percentual de células positivas para GLUT-1 foi superior ao percentual de células positivas para GLUT-3, tanto no front de invasão (p<0,001) quanto no centro tumoral (p<0,001) dos CCELIs. Não foram observadas diferenças significativas no percentual de células positivas para GLUT-1 e GLUT-3 em relação à mestástase nodal, ao estádio clínico ou ao grau histológico de malignidade (p>0,05). Em conclusão, os resultados do presente estudo sugerem um importante papel para GLUT-1 na absorção de glicose nos CCELIs, embora esta proteína não pareça estar envolvida na progressão destes tumores. Por outro lado, a expressão de GLUT-3 pode representar um mecanismo secundário para a absorção de glicose nos CCELIs.

This study aimed to evaluate the immunoexpression of glucose transporters 1 (GLUT-1) and 3 (GLUT-3) in metastatic and non-metastatic lower lip squamous cell carcinoma (LLSCC). Twenty LLSCCs with regional nodal metastasis and 20 LLSCCs without metastasis were selected. The distribution of staining and the percentage of GLUT-1 and GLUT-3 staining in each tumor core and at the deep invasive front were assessed. Most tumors (70%) exhibited peripheral staining for GLUT-1 in nests, sheets and islands of neoplastic cells, whereas predominantly central staining was observed for GLUT-3 (72.5%). A high percentage of GLUT-1-positive cells was observed at the deep invasive front and in the tumor core of metastatic and non-metastatic tumors (p>0.05). The percentage of GLUT-1-positive cells was much higher than that of GLUT-3-positive cells both in the deep invasive front (p<0.001) and in the tumor core (p<0.001) of LLSCCs. No significant differences in the percentage of GLUT-1- and GLUT-3-positive cells were observed according to nodal metastasis, clinical stage or histological grade of malignancy (p>0.05). In conclusion, the results of the present study suggest an important role of GLUT-1 in glucose uptake in LLSCCs, although this protein does not seem to be involved in the progression of these tumors. On the other hand, GLUT-3 expression may represent a secondary glucose uptake mechanism in LLSCCs.

Os cistos odontogênicos ortoceratinizados (COOs) são cistos de desenvolvimento revestidos por epitélio ortoceratinizado constituído por uma camada granulosa proeminente e uma camada basal de células cuboidais achatadas que não mostram tendência à paliçada. Esses cistos foram considerados uma entidade distinta dos ceratocistos, uma vez que apresentam um comportamento menos agressivo e uma taxa muito baixa de recorrência. Cistos odontogênicos de desenvolvimento pode tornar-se infectados, mas complicações graves como a celulite, potencialmente ameaçadora da vida, são raros. Este relato descreve um caso raro de celulite facial secundária a um COO infectado localizado na mandíbula de um homem de 27 anos de idade. A literatura relevante sobre as características clínicopatológicas do COO foi revisada.

Orthokeratinized odontogenic cysts (OOCs) are relatively uncommon developmental cysts lined with orthokeratinized epithelium consisting of a prominent granular layer and a basal layer of low cuboidal flattened cells that show no tendency for nuclear palisading. These cysts have been considered a distinct entity from odontogenic keratocysts since they exhibit a less aggressive behavior and a very low rate of recurrence. Developmental odontogenic cysts can become infected but serious complications, such as potentially life-threatening cellulitis, are rare. This report describes a rare case of facial cellulitis secondary to an infected OOC located in the mandible of a 27-year-old man. The relevant literature about the clinical-pathological features of OOC is reviewed.

OBJETIVO: relatar um caso de displasia cemento-óssea florida (DCOF) e osteomielite esclerosante difusa crônica (OEDC) em uma apresentação simultânea, enfatizando a importância do diagnóstico diferencial e adequado manejo dessas condições. DESCRIÇÃO DO CASO: Uma paciente do sexo feminino, 69 anos de idade, de cor negra, tinha uma queixa de dor e coceira na região esquerda da mandíbula. A paciente apresentava uma massa dura amarelada envolvendo todos os quadrantes dos maxilares. Foi obtida uma radiografia panorâmica, revelando lesão radiopaca lobular, difusa e irregular. Com base nos aspectos clínicos e histopatológicos, o diagnóstico foi de DCOF associada com osteomielite secundária. CONCLUSÃO: esse relato reforça a necessidade de uma avaliação precisa dos aspectos clínicos, radiográficos e histopatológicos para o diagnóstico e seleção correta de tratamento em casos de lesões combinadas.

PURPOSE: To report a case of florid cemento-osseous dysplasia (FCOD) and chronic diffuse sclerosing osteomyelitis (CDSO) in a simultaneous presentation, emphasizing the significance of differential diagnosis and appropriate management of these conditions. CASE DESCRIPTION: A female, 69 years old, black patient had a complaint of itching and pain in posterior left mandibular region. The patient had a yellowish hard mass throughout all quadrants of the jaws. A panoramic radiograph showed a lobular, diffuse and irregular radiopaque lesion. Based on clinical and histopathological findings, the diagnosis was FCOD associated with secondary osteomyelitis. CONCLUSION: This report reinforces the need of accurate assessment of clinical, radiographic and histopathological aspects for the diagnosis and correct selection of treatment in cases of combined lesions.

FUNDAMENTO: As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas compõem diversas patologias que apresentam formas variadas de manifestação no organismo. OBJETIVO: Foi proposição desta pesquisa, estabelecer a prevalência das principais doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral. MÉTODOS: Foram avaliados laudos histopatológicos de 10.292 casos arquivados no Serviço de Anatomia Patológica da Disciplina de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, no período de 1988 a 2009. Dos casos diagnosticados como algum tipo de doença em estudo, coletaram-se dados clínicos como sexo, idade, raça, sítio anatômico e sintomatologia das doenças. RESULTADOS: Do total de casos registrados, no serviço supracitado, 82 (0,8%) corresponderam a doenças dermato lógicas imunologicamente mediadas com manifestação na cavidade oral. As doenças encontradas neste estudo foram: líquen plano oral, pênfigo vulgar e penfigoide benigno das membranas mucosas, sendo o líquen plano oral a lesão mais prevalente, representando 68,05% dos casos analisados, dos quais 64,3% apresentavam-se em mu lheres, sendo a mucosa jugal o sítio anatômico mais acometido (46,8%). CONCLUSÃO: A ocorrência de doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral ainda é um fato incomum, semelhante ao observado na maioria das regiões mundiais. No entanto, a busca pelo diagnóstico precoce é um requisito essencial para a condução do tratamento dessas doenças, tendo em vista o possível comprometimento sistêmico do organismo nos pacientes.

BACKGROUND: Immune-mediated skin diseases encompass a variety of pathologies that present in different forms in the body. OBJECTIVE: The objective of this study was to establish the prevalence of the principal immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity. METHODS: A total of 10,292 histopathology reports stored in the archives of the Anatomical Pathology Laboratory, Department of Oral Pathology, Federal University of Rio Grande do Norte, covering the period from 1988 to 2009, were evaluated. For the cases diagnosed with some type of disease relevant to the study, clinical data such as the gender, age and ethnicity of the patient, the anatomical site of the disease and its symptomatology were collected. RESULTS: Of all the cases registered at the above-mentioned service, 82 (0.8%) corresponded to immune-media ted skin diseases with symptoms affecting the oral cavity. The diseases found in this study were: oral lichen planus, pemphigus vulgaris and benign mucous membrane pemphigoid. Oral lichen planus was the most common lesion, comprising 68.05% of the cases analyzed. Of these cases, 64.3% were women and the cheek mucosa was the anatomical site most commonly affected (46.8%). CONCLUSION: Immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity continue to be rare, the prevalence found in this study being similar to that reported for the majority of regions worldwide. Nevertheless, early diagnosis is indispensable in the treatment of these diseases, bearing in mind that systemic involvement is possible in these patients.

Tendo em vista o potencial de morbidade das complicações orais em pacientes com leucemia, este estudo avaliou as alterações clínicas e microbiológicas que ocorrem na mucosa bucal de crianças com leucemia linfoblástica aguda (LLA), submetidas à quimioterapia antineoplásica e administração profilática do gluconato de clorexidina 0,12%. A amostra foi constituída de 17 crianças de 2 a 12 anos, as quais foram submetidas a exame clínico da mucosa oral para a detecção de lesões bucais. Além disso, foi coletado material biológico das mucosas labial e jugal para análises microbiológicas. A mucosite oral foi observada em apenas 5 (29,4%) pacientes. A análise microbiológica revelou a presença de um número reduzido de microorganismos potencialmente patogênicos, como estafilococos coagulase-negativos (47%), Candida albicans (35,3%), Klebsiella pneumoniae (5,9%), Escherichia coli enteropatogênica (5,9%) e Stenotrophomonas maltophilia (5,9%). Pacientes com mucosite oral apresentaram uma maior freqüência de estafilococos coagulase-negativos (80%) quando comparados aos pacientes que exibiam mucosa oral normal (33,3%). Em conclusão, os resultados do presente estudo sugerem que o uso profilático do gluconato de clorexidina 0,12% reduz a freqüência de mucosite oral e de patógenos orais em crianças com LLA. Além disso, os presentes achados sugerem uma possível relação entre estafilococos coagulase-negativos e o desenvolvimento de mucosite oral.

In view of the morbidity potential of oral complications in patients with leukemia, this study evaluated the clinical and microbiological alterations that occur in the oral mucosa of children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) undergoing antineoplastic chemotherapy and prophylactic administration of 0.12% chlorhexidine gluconate. The sample consisted of 17 children aged 2 to 12 years that underwent clinical examination of the oral mucosa for the detection of oral lesions. In addition, biological material was collected from labial and buccal mucosa for microbiological analysis. Oral mucositis was observed in only 5 (29.4%) patients. Microbiological analysis revealed a reduced number of potentially pathogenic microorganisms, such as coagulase-negative staphylococci (47%), Candida albicans (35.3%), Klebsiella pneumoniae (5.9%), enteropathogenic Escherichia coli (5.9%), and Stenotrophomonas maltophilia (5.9%). Patients with oral mucositis showed a higher frequency of coagulase-negative staphylococci (80%) when compared with patients with normal oral mucosa (33.3%). In conclusion, the results of the present study suggest that the prophylactic use of 0.12% chlorhexidine gluconate reduces the frequency of oral mucositis and oral pathogens in children with ALL. In addition, the present findings suggest a possible relationship between coagulase-negative staphylococci and the development of oral mucositis.

OBJETIVO: Este estudo relata a apresentação de um extenso odontoma causando sinusite maxilar. DESCRIÇÃO DO CASO: Um homem de 25 anos ao exame clínico revelou assimetria facial discreta e exposição da lesão na cavidade oral. Os exames de imagem mostraram a presença de uma massa radiopaca bem definida na maxila esquerda, medindo aproximadamente 7 cm e estava intimamente associado com o seio maxilar e a cavidade oral. A massa foi extirpada através de um acesso intra-oral, sob anestesia geral em ambiente hospitalar e enviada para estudo histopatológico, onde foi diagnosticada como odontoma complexo. O paciente está sob acompanhamento clínico e não mostra sinais de sinusite maxilar e fístula bucossinusal. CONCLUSÃO: O odontoma é uma lesão comum na clínica odontológica, mas pode, em alguns casos, se apresentar de forma agressiva levando a danos ao paciente, e desta forma, é necessária atenção do cirurgião dentista para o correto diagnóstico e tratamento.

PURPOSE: This study reports a case of a extensive odontoma causing maxillary sinusitis. CASE DESCRIPTION: A 25-year-old man at clinical examination revealed discrete facial asymmetry and exposure of the lesion in the oral cavity. Imaging exams showed the presence of a well-defined radiopaque mass in the left maxilla, measuring approximately 7 cm and was intimately associated with the maxillary sinus and oral cavity. The mass was excised through an intraoral access under general anesthesia in the hospital and sent for histopathology, which was diagnosed as complex odontoma. The patient is under clinical follow-up and shows no signs of maxillary sinusitis and no oral sinus fistula. CONCLUSION: The odontoma is a common injury in clinical dentistry, but in some aggressive cases may cause sequelae in the patient, thus, caution the dentist for proper diagnosis and treatment.