Os autores descrevem o caso de uma garota negra, com diagnóstico de síndrome de superposição dermatomiosite e esclerose sistêmica, que desenvolveu calcinose difusa, complicada por infecções secundárias e significativa limitação funcional de membros. Tratamento com colchicina, diltiazem e alendronato sódico não se mostrou eficaz no controle da calcinose, requerendo uso endovenoso bimestral de clodronato, que contribuiu para significativa melhora na cicatrização das úlceras cutâneas e na qualidade de vida.

The authors report an Afro-Brazilian girl with systemic sclerosis and dermatomyositis overlap who evolved with extensive calcinosis, complicated by secondary infections and important disability. Treatment with colchicine, diltiazem and sodium alendronate was not effective in the control of calcinosis, requiring the use of bimonthly intravenous doses of clodronate that resulted in significant improvement in the healing of cutaneous ulcers and in the quality of life of the patient.

O objetivo deste trabalho é analisar a prevalência da disfunção erétil (DE) e a utilidade do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) na investigação da DE em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Quinze homens com ES foram questionados acerca dos sintomas da DE e submetidos ao questionário de IIFE. Seus prontuários foram revisados para identificar outras possíveis causas da DE. Os pacientes estudados eram predominantemente caucasóides e tinham ES difusa. DE foi referida por 67% dos pacientes, iniciando-se, em média, 29 meses após o início da ES; quatro pacientes relataram início concomitante da DE e da ES. O diagnóstico da DE pelo IIFE e por interrogação direta foi concordante em todos os pacientes. Não foi encontrada associação nítida entre DE e extensão do envolvimento cutâneo, envolvimento visceral, drogas, escore cutâneo total e duração da doença. Cinco pacientes com DE também tinham outras causas de impotência. A DE afeta um grande porcentual de homens acometidos por esclerose sistêmica e o IIFE pode ser um instrumento válido em sua avaliação. A alta incidência da DE em jovens com ES e a eventual concomitância do início da ES e da DE enfatizam a necessidade de estudos posteriores sobre uma provável relação causal.

The aim of this report is to analyze the incidence of erectile dysfunction (ED) and the usefulness of the International Index of Erectile Function (IIEF) on the investigation of ED in men with systemic sclerosis (SSc). Fifteen male SSc patients were asked about the presence of ED symptoms and were submitted to the IIEF questionnaire, after obtaining informed consent. Their medical data were reviewed in the search of other possible causes of ED. The studied patients were predominantly Caucasian and had diffuse SSc. ED was referred by 67% of them, and it was first noted after an average of 29 months of SSc onset; four patients referred concomitant onset of ED and SSc. All men with ED detected by IIEF questionnaire also reported ED when directly asked, and all men who affirmed having ED were also identified by IIEF. There were no clear association between ED and extent of cutaneous involvement, visceral involvement, drugs, total skin score and disease duration. Five patients with ED also had other causes of impotence. ED affects a high percentage of male SSc patients, and the IIEF may be a valid instrument in its evaluation. The high incidence of ED in young SSc patients and the occasional concomitance of the onset of SSc and ED warrants further evaluation of a causal association.