INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença sistêmica do tecido conectivo, de etiologia desconhecida, provavelmente multifatorial. Acomete principalmente o sexo feminino podendo afetar múltiplos órgãos, dentre eles o sistema auditivo. A orelha interna pode ser lesada por diversos mecanismos auto-imunes, sendo a manifestação mais freqüente a disacusia sensorioneural flutuante, geralmente bilateral, rapidamente progressiva e com boa responsividade a imunossupressores. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é relatar três casos de disacusia de etiologia auto-imune, enfocando formas de acometimento e manifestações clínicas, bem como correlacionando o efeito ototóxico da cloroquina - droga empregada no controle do LES - com a perda auditiva. CONCLUSÃO: As perdas auditivas sensorioneurais súbitas, rapidamente progressivas ou flutuantes, podem ocorrer em pacientes com doença auto-imune e devem ser sempre lembradas nos casos de disacusia sem causa aparente.

INTRODUCTION: The Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a systemic disease of the connective tissue, with unknown etiology, probably associated to multiple events. It is a multiple organs disease that affects mainly women. The inner ear can be damaged by several immunopathogenic mechanisms, and the most common symptom is a progressive sensorineural hearing loss, generally bilateral, with good response to immunossupression. AIM: The purpose of this article is to report three cases of women suffering from SLE and hearing loss and to establish a link between the autoimmune and the vascular mechanisms of the disease, also focusing attention on the ototoxicity due to chloroquine applied during the treatment of SLE. CONCLUSION: Sudden or fluctuant sensorineural hearing loss may affect patients with autoimmune disease, so it must always be taken into account when dealing with patients suffering from hearing loss without any apparent cause.

A disacusia sensorioneural autoimune é reconhecida como uma das poucas causas reversíveis de perda auditiva sensorioneural. Acomete na grande maioria das vezes mulheres entre 30 e 40 anos, sendo extremamente raro em crianças. O diagnóstico baseia-se no quadro clínico, testes laboratoriais, bem como resposta satisfatória a corticoterapia. O exame audiológico não apresenta características típicas. Neste trabalho os autores descrevem o caso de um menino de sete anos com diagnóstico de disacusia sensorioneural autoimune.

The autoimmune inner ear disease is a rare case of reversible sensorioneural hearing loss. The typical afflicted patient is the middle-aged woman, and it is very rare in the pediatric population. The diagnosis is based on disease manifestations, laboratory exams and a positive corticosteroid response. The audiometric evaluation does not revel typical characteristics. The authors report a case of autoimmune sensorioneural hearing loss in a seven-year-old child.

As doenças granulomatosas da laringe apresentam quadros polimórficos de difícil diagnóstico pelo exame clínico. São patologias que apresentam evolução favorável se o tratamento efetivo for introduzido precocemente, evitando complicações. Muitas vezes, a primeira manifestação destas patologias dá-se a nível da laringe, portanto devem ser lembradas no diagnóstico diferencial de doenças inflamatórias. Relatamos o caso de três pacientes que procuraram nosso Serviço com queixa de disfonia, sem alteração ao exame físico geral, sendo diagnosticada após a investigação tuberculose e blastomicose laríngeas.

The granulomatosis diseases of the larynx have different clinical manifestations, which difficult the clinical diagnosis. When the treatment is early introduced, the result is satisfactory. The first manifestation of granulomatosis diseases can occur in larynx, and it always has to be remembered among laryngeal inflammatory diseases. We reported three cases were symptom was hoarseness, and after investigation the diagnosis was tuberculosis and blastomycosis of the larynx. The evaluation and management are discussed.

A Síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia aguda ou subaguda e geralmente ocorre após uma doença infecciosa ou algum procedimento cirúrgico. A patogênese não é bem conhecida, mas provavelmente apresenta uma base imunológica. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de amigdalite aguda de má evolução complicada com a Síndrome de Guillain-Barré. Os autores salientam a raridade do caso, a concomitância do início da infecção aguda com a própria Síndrome e a evolução rápida para a falência respiratória que normalmente ocorre somente em 20% dos casos. O tratamento foi a imunoterapia com rápida recuperação do paciente.

The Guillain-Barre Syndrome is an acute or subacute polyradiculoneuropathy that sometimes follows infective illness or surgical procedures. The precise mechanism is unclear, but the disorder probably has an immunological basis. The authors report a case in which acute tonsillitis was complicated with Guillain-Barre Syndrome. We emphasize the simultaneousness of the acute disease and the syndrome, with fast progression to respiratory arrest occuring only in 20% of cases. The treatment was the immunotherapy with prompt recovering of the patient.

Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento.

Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease) is a rare disease with and incidence of 1-2/100000, affecting blood vessels of the skin, mucous membrane, lungs and gastrointestinal tract. It is recognized as a classic triad of teleangiectasia in face, hands and cavity; recurrent epistaxe and family occurrence. We reported three patients with Rendu-Osler-Weber disease and discussed about clinical manifestations and treatment.

OBJETIVO: Determinar as principais etiologias de deficiência auditiva em estudantes da Escola de Ensino Especial para surdos "Anne Sullivan" em São Caetano do Sul e comparar com os dados da literatura mundial. FORMA DE ESTUDO: Estudo retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Cento e trinta e um alunos da escola no ano de 2001 foram avaliados através de análise de seus prontuários, levando-se em conta dados de anamnese com a família, exame físico otorrinolaringológico, avaliação fonoaudiológica e psicológica. RESULTADOS: Dos 131 pacientes, 67 (51%) eram do sexo masculino e 64 (49%) do sexo feminino. A perda auditiva sensorioneural foi a mais encontrada, representando 99% dos casos. Quanto ao grau de disacusia, 65% foi classificado como profundo. Quanto à etiologia, 24% foi classificada como desconhecida e das causas identificáveis a rubéola congênita foi a mais encontrada (22%). Na maioria dos pacientes a suspeita e o diagnóstico foram feitos com 12 meses de idade. CONCLUSÕES: A etiologia não definida foi a mais representativa, seguida pela rubéola, e a idade de diagnóstico predominou entre 12 e 30 meses.

AIM: The purpose of this study was to determine the etiology of hearing loss in students of "Escola de Ensino Especial Anne Sullivan" at São Caetano do Sul to make a comparison of the results with the literature. STUDY DESIGN: Retrospective study. MATERIAL AND METHOD: We analyzed the medical history of 131 students in 2001, including the familiar anamnesis, otorhinolaryngological, psychological and audiological examination. RESULTS: In the group, 67 (51%) were males and 64 (49%) females; 99% showed sensorineural hearing loss, 65% classified as profound. Etiological factors: in 24% no cause of hearing impairment could be determined; rubella was found in 22% of the children. The majority of the children had the suspicion and the diagnosis within 12 months old. CONCLUSIONS: The undefined etiology was the main finding, followed by congenital rubella. The diagnosis has to be made between 12 and 30 months.

Introdução: O pólipo de prega vocal representa uma lesão benigna comum da laringe e o seu tratamento tem diversas modalidades. O objetivo deste artigo é apresentar aspectos clínicos e cirúrgicos específicos destes pólipos. Forma de estudo: Clínico retrospectivo. Material e Método: Levantamento retrospectivo de todos os casos atendidos no ambulatório de laringe da Faculdade de Medicina do ABC durante 18 meses e análise completa de todos os dados obtidos. Discutimos ainda as possibilidades terapêuticas e os resultados relatados na literatura. Resultados: Foram atendidos 108 pacientes no período acima e o diagnóstico mais prevalente foi pólipo de prega vocal (29,62%; n = 32), sem predileção por sexo. O principal sintoma referido foi disfonia (100%) e em 56,25% o tabagismo estava presente, seguido de abuso vocal (25%). Vinte seis pacientes (81,25%) foram tratados por microcirurgia de laringe com laringoscópio de suspensão sob anestesia geral e fonoterapia pós-cirúrgica, além de higiene vocal e tratamento medicamentoso quando necessário. Em 95% destes houve melhora da qualidade vocal após 60 dias de pós-operatório. Conclusões: O tratamento cirúrgico do pólipo de prega vocal apresenta diversas modalidades, porém o sucesso terapêutico depende da habilidade técnica do cirurgião, dos cuidados pós-operatórios e seguimento completo fonoterápico e medicamentoso.

Introduction: Vocal fold polyp is a commom benign lesion of the larynx which can be treated in various ways. This article intends to show how clinical and surgical work can be applied in the event of the vocal fold polyp. Study design: Clinical retrospective. Material and Method: A retrospective research analysing patients was carried out from February 2000 to July 2001 (18 months) by the Department of Larynx at the Faculdade de Medicina do ABC. A complete analysis of the results, as well as therapeutical techiniques applied and the results referred in the medical literature was done. Results: A number of 108 patients underwent the study. Polyp was found to be the most prevalent lesion (29,62%; n=32) among both male and female and the main symptom found was dysphonia (100%). Around 56,25% of the patients were smokers and approximately 25% related vocal abuse. A number of 26 (twenty-six) patients (81,25%) underwent microlaryngeal surgery with a suspension laryngoscope, general anesthesia, postsurgical voice and drugs therapy, whenever needed. As a result, 95% of the patients showed some improvement on their voice, within 60 days after surgery. Conclusions: Although surgical excision of the vocal polyp can be carried out in many ways, therapeutical success depends on the surgeron's skills and standards of postoperative care, such as voice and drugs therapy.