Pacientes com doença falciforme (DF) que serão submetidos a procedimentos anestésicos e cirúrgicos demandam cuidados específicos. Condições comumente associadas a estes procedimentos, como hipóxia, acidose, hipotermia, infecção e hipovolemia, podem ter conseqüências deletérias especialmente graves no paciente com DF. Há uma tendência ao aumento da eritrofalciformação e dos fenômenos vaso-oclusivos, o que pode levar à síndrome torácica aguda, episódio álgico agudo, priapismo, acidente vascular cerebral dentre outras complicações diretamente relacionadas à DF. Para minimizar o risco destas complicações, recomenda-se que pacientes com DF tenham avaliação pré-operatória multidisciplinar, atenção especial à hidratação e oxigenação, escolha de procedimentos cirúrgicos menos invasivos e cuidados pós-operatórios intensivos. Mesmo com a adoção destes cuidados, a incidência de complicações cirúrgicas em pacientes com DF é especialmente alta, estimada em 25% a 30%. O objetivo desta revisão é abordar as principais condições cirúrgicas associadas à DF e os cuidados perioperatórios que devem ser tomados neste grupo de pacientes.

Individuals with sickle cell disease (SCD) have special perioperative concerns that must be considered before their anesthesia and surgery. During the perioperative period, these individuals are at risk for vaso-occlusive events, including acute chest syndrome, pain crises, priapism and stroke because they are exposed to hypoxia, acidosis, hypothermia, infections and hypovolemia. Several suggestions to reduce risk have been made, including a structural multidisciplinary approach, paying special attention to hydration and oxygenation, postoperative respiratory care and selection of less aggressive or extensive surgical procedures. Even with meticulous care, approximately 25% to 30% of individuals with SCD will have a postoperative complication. This article provides readers with information about the role of surgery in SCD and the measures that should be taken to ensure patients are well cared for in the perioperative period.

Para estabelecer a freqüência de hemoglobinopatias e talassemias em pacientes com anemia não ferropênica foram estudados 58 casos de pacientes comprovadamente com anemia não ferropênica e 235 controles obtidos de pessoas sem anemia. Todas as amostras foram obtidas do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), RS, Brasil. As técnicas realizadas foram eletroforese em acetato de celulose, pH alcalino, pesquisa citológica de Hb H, HPLC, hemograma e ferritina. A análise dos dados realizada no grupo de pacientes com anemia não ferropênica demonstrou que 63,8% eram portadores de alguma forma de anemia hereditária: 25,9% de talassemia alfa heterozigota, 32,8% de talassemia beta heterozigota, 3,4% de heterozigose para hemoglobina S (Hb AS) e 1,7% de homozigose para hemoglobina C (Hb CC). No grupo dos controles, foram identificados 14,1% de anemias hereditárias, sendo destas 11,5% de talassemia alfa, 0,9% de talassemia beta, 1,3% de heterozigose para hemoglobina S (Hb AS) e 0,4% de heterozigose para hemoglobina C (Hb AC). Os resultados obtidos permitem concluir que a prevalência de talassemias e hemoglobinas variantes no grupo controle é coincidente com a descrita na literatura. Entretanto, a excepcional prevalência dessas hemopatias hereditárias em pessoas com anemia não ferropênica deve ser divulgada entre médicos e serviços de saúde dada a sua importância no diagnóstico definitivo de anemia e dos corretos procedimentos terapêuticos.

To establish the frequency of hemoglobinopathies and thalassemias in patients with non-ferropenic anemia, 58 patients with confirmed non-ferropenic anemia and 235 non-anemic individuals (control group) were studied. All samples were obtained from the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Rio Grande do Sul, Brazil. The techniques used were Alkaline pH cellulose acetate electrophoresis and cytological screening of Hb, Hl, HPLC, hemogram and ferritin. The data analysis showed that 63% of the patients with non-ferropenic anemia carried some type of inherited anemia: 25.9% of heterozygous alpha-thalassemia, 32.8% of heterozygous beta-thalassemia, 3.4% of heterozygosity for hemoglobin S (Hb AS) and 1.7% of homozygosity for hemoglobin C (Hb CC). Inherited anemias were detected in 14.1% of the control group: 11.5% of alpha-thalassemia, 0.9% of beta-thalassemia, 1.3% of heterozygosity for hemoglobin S (Hb AS) and 0.4% of heterozygosity for hemoglobin C (Hb AC). The results obtained showed that the prevalence of variant thalassemias and hemoglobins in the control group is coincident with that described in the literature. However, physicians and health services should be informed about the overwhelming prevalence of these inherited homeopathies in individuals with non-ferropenic anemia, due to its importance in the definitive diagnosis of anemia and for the correct therapeutic proceedings.

Embora a anemia falciforme e as síndromes falciformes freqüentemente causem várias alterações funcionais renais, não é comum a insuficiência renal terminal. Nestes casos, o transplante renal é uma alternativa que se acompanha de resultados comparáveis aos obtidos em receptores sem hemoglobinopatias. Esta estratégia terapêutica tem sido, no entanto, pouco relatada para portadores de hemoglobinopatia SC. Este relato descreve a evolução de dois pacientes portadores de hemoglobinopatia SC que foram submetidos ao transplante renal. No momento do transplante ambos apresentavam severa anemia e crises dolorosas freqüentes. Os pacientes evoluíram com boa função do enxerto, parâmetros hematológicos quase normais e praticamente assintomáticos do ponto de vista da hemoglobinopatia, treze e oito anos após o transplante. Estes casos ilustram que a insuficiência renal terminal causada pela hemoglobinopatia SC pode ser tratada com sucesso pelo transplante renal, não só do ponto de vista renal, propriamente dito, mas também em termos de sua doença hematológica.

Although sickle cell anemia and sickle cell disease produce a variety of functional renal abnormalities they uncommonly cause end stage renal failure. Renal transplantation has been a successful alternative for the treatment of the rare terminal chronic renal failure with outcomes comparable with non-sickle recipients. This approach, however, has not been often described on patients with renal failure associated with SC hemoglobinopathy. Here we report the outcomes of two patients with chronic renal failure due to SC hemoglobinopathies who underwent renal transplantation. At the time of the transplantation they were both severely anemic and had frequent vasoocclosive pain crises. Both patients evolved with good allograft function, near normal hematological parameters, and very rare pain crisis, thirteen and eight years after transplant. These cases illustrate that terminal renal failure due to SC hemoglobinopathy can be successfully managed by renal transplantation and satisfactory long-term results are achievable not only in terms of renal allograft function but also of their hematological condition.