Abstract: CHILD syndrome (Congenital Hemidysplasia, Ichthyosiform erythroderma, Limb Defects) is a rare X-linked dominant disease. The authors report a 2-month-old patient presenting with typical features of CHILD syndrome that was treated with a topical solution containing cholesterol and lovastatin, with complete clearance of her CHILD nevus. The changes in skin lipid metabolism that explain the CHILD ichthyosiform nevus and their correction through topical application of cholesterol and lovastatin are discussed.

As lesões melanocíticas adquiridas podem apresentar aspecto clínico não-usual em pacientes portadores de epidermólise bolhosa hereditária. Essas lesões são conhecidas como "nevos EB" e, muitas vezes, constituem um desafio diagnóstico ao dermatologista por apresentarem características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas semelhantes às encontradas no melanoma. Não são exclusivas de nenhuma forma de epidermólise bolhosa e têm sua frequência aumentada na infância. Relata-se o caso de um doente do sexo masculino, de 6 meses de idade, portador da forma distrófica recessiva da doença, com lesão pigmentada de rápido crescimento na coxa esquerda. Optou-se por seguimento clínico da lesão, considerando que os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos eram compatíveis com a descrição de outros casos de nevo EB previamente descritos

Acquired melanocytic lesions may present unusual clinical features in all forms of hereditary epidermolysis bullosa. These lesions are known as "EB nevi", and often pose a diagnostic challenge for dermatologists given their resemblance - clinically, dermoscopically and histologically - to melanoma. The lesions have been reported in all types of hereditary EB, most of them in childhood. We report the case of a 6-month-old boy suffering from recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) that presented as a large pigmented lesion on his left thigh. We decided to monitor the lesion closely since we considered that the clinical and pathological aspects of the lesion were compatible with the description of other previously reported cases of EB nevi

A pele do neonato é submetida a um progressivo processo de adaptação ao ambiente extrauterino, para o qual cuidados especiais se tornam necessários. A sua pele caracteriza-se por ser sensível, fina e frágil. A imaturidade da sua barreira epidérmica diminui significativamente a defesa contra a excessiva proliferação microbiana, torna a pele mais susceptível ao trauma e à toxicidade por absorção percutânea de drogas. Devido às características próprias da pele do recém-nascido (RN), de lactentes e de crianças, o uso dos produtos cosméticos destinados à sua higiene e proteção requer um cuidado especial. Com o intuito de preservar a integridade da pele neonatal e infantil, este artigo revisou os cuidados preventivos básicos que se devem ter com a pele dos bebês quanto à higiene, ao banho, ao uso de agentes de limpeza, a produtos tópicos e a sua toxicidade percutânea.

Neonatal skin suffers a progressive adaptation to the extrauterine environment and special care is needed during this period. This skin is very sensitive, thin and fragile. Immaturity of the epidermal barrier reduces the defense against the excessive proliferation of microbes and makes the skin more vulnerable to trauma and percutaneous drug toxicity. Because of the peculiar characteristics of newborn, infant and children's skin, the use of cosmetic products designed for hygiene and protection requires caution. In order to preserve the integrity of neonatal and child's skin, this article reviewed basic preventive care practices in relation to hygiene, bathing, cleansing agents, topical products and their percutaneous toxicity.

A dermatite da área da fralda irritativa primária é a mais prevalente desse tipo, sendo provavelmente a afecção cutânea mais freqüente na primeira infância. Constitui fonte significativa de desconforto para a criança. O uso da fralda ocasiona aumento da temperatura e da umidade locais. Há conseqüente maceração da pele, que se torna mais susceptível à irritação ocasionada pelo contato prolongado da urina e das fezes. Freqüentemente surge infecção secundária por Candida albicans ou por bactérias como Bacillos faecallis, Proteus, Pseudomonas, Staphylococcus e Streptococcus. O uso de pós, óleos, sabões e pomadas irritantes agravam o quadro clínico. A melhor conduta é a prevenção que engloba um conjunto de medidas que têm como objetivos manter a superficie seca, limitar a mistura e dispersão da urina e das fezes, reduzir seu contato com a pele, evitar irritação e maceração, preservar a função de barreira cutânea e manter, sempre que possível, um pH ácido. O tratamento médico consiste em medidas simples, ajustadas de acordo com a gravidade e o tipo de dermatite.

A dermatite da área da fralda irritativa primária é a dermatite da área da fralda mais prevalente, sendo provavelmente a afecção cutânea mais freqüente na primeira infância, constituindo fonte significativa de desconforto para a criança. O uso da fralda ocasiona aumento da temperatura e da umidade locais. Há conseqüente maceração da pele, que se torna mais susceptível à irritação ocasionada pelo contato prolongado da urina e das fezes com a pele da região coberta pelas fraldas. Freqüentemente surge infecção secundária por Candida ou por bactérias como Bacillos faecallis, Proteus, Pseudomonas, Staphylococcus e Streptococcus. O uso de pós, óleos, sabões e pomadas irritantes agravam o quadro clínico. Diante disso, é importante que se conheça a fisiopatologia da doença para que se possa fazer correta prevenção e tratamento apropriado.

Irritant contact dermatitis is the most prevalent diaper dermatitis and, probably, the most common cause of skin disease in infancy. The wearing of diaper leads to overhydration, increased local temperature and humidity. Constant maceration and prolonged contact with urine and stools makes the skin under the diaper more susceptible. There is often secondary infection due to Candida or bacteria, such as Bacillus faecallis, Proteus, Pseudomonas, Staphylococcus e Streptococcus. Oils, soaps, powders and ointments can be irritants and aggravate the rash. It is important to know the pathophysiology of the disease for appropriate treatment and prevention

FUNDAMENTOS - A produção científica da dermatologia brasileira, quantitativa e qualitativamente, é pouco conhecida e pouco estudada. OBJETIVO - Analisar características da produção científica da dermatologia brasileira segundo o publicado nos Anais Brasileiros de Dermatologia entre 2003 e 2007. MÉTODOS - Realizou-se estudo transversal através análise dos artigos publicados nas seções de "investigação clínica, epidemiológica, laboratorial e terapêutica"; "caso clínico"e "comunicação"dos Anais Brasileiros de Dermatologia entre 2003 e 2007. As variáveis de interesse foram: objeto temático, delineamento utilizado e grupo de enfermidades nas seções de investigação e caso clínico e o enfoque quanto à seção "comunicação". RESULTADOS - Entre os artigos de investigação predominaram os trabalhos clínicos (60,3%); os com temática cirúrgica ou cosmiátrica somaram 13%. Delineamento descritivo/observacional prevaleceu (81,9%), sendo a "série de casos"o mais utilizado (50%). Predominaram enfermidades infecciosas (33,6%) entre os de investigação e inflamatórias (28,6%) entre os casos relatados. Relato de casos (54,3%) foi o principal enfoque dado às comunicações CONCLUSÃO - Predominou a tradição descritiva nos artigos publicados no período. Delineamentos mais elaborados e sofisticados foram incomuns. O método científico e a análise crítica da literatura devem fazer parte do currículo da pós-graduação em dermatologia, stricto e lato sensu.

BACKGROUND - The scientific production of dermatology is not very known and studied in quantitative and qualitative aspects in Brazil. OBJECTIVE - To study the characteristics of the Brazilian scientific production published on the Anais Brasileiros de Dermatologia from 2003 to 2007. METHODS - A transversal study of articles published on the "clinical, epidemiological, laboratory and therapeutic investigation"; "case report"and "communication"sections of the Anais Brasileiros de Dermatologia, from 2003 to 2007, were reviewed. The variables studied were: the dermatological subspecialty focused; methodological analysis used; diseases or disorders investigated and the understanding of authors related to the "communication"section. RESULTS - Among investigational manuscripts, clinical studies prevailed (60.3%), those with surgical or cosmetic interest accounted for 13%. Descriptive and observational studies were the most common (81.9%), particularly the "case series"(50%). Infectious (33.6%) and inflammatory disease (28.6%) was the subject of investigation or case report, respectively. "Case report"was the most common subject on the "communication"section. CONLUSION - Descriptive methods were predominant among the research articles published in the studied period. More sophisticated and elaborated methods were uncommon. Research designs and critical analysis of the scientific literature must be part of the curriculum of the graduate and residency programs in dermatology.

BACKGROUND: Scarring alopecias are classified into primary and secondary types according to the initial site of inflammation. In primary scarring alopecias, the hair follicle is the main target of destruction; the term secondary cicatricial alopecia implies that follicular destruction is not the primary pathologic event. AIMS: To review the histopathologic diagnoses of cases of cicatricial alopecia in order to classify them according to the North American Hair Research Society. PATIENTS AND METHODS: Patients with biopsy specimens diagnosed as cicatricial alopecia seen from 2000 to 2005 at the Dermatologic Department of Hospital das Clinicas, São Paulo University Medical School had hematoxylin and eosin, Periodic acid-Schiff and Weigert stained slides reevaluated and sub-typed into different primary cicatricial alopecias. RESULTS: Thirty-eight cases of primary cicatricial alopecias were reclassified as: chronic cutaneous lupus (17), lichen planus pilaris (4), pseudopelade of Brocq (12), folliculitis decalvans (3), dissecting folliculitis (1), and non-specific scarring alopecia (1). In our cases, the methods employed allowed an accurate diagnosis in 12 of 13 cases (92.3%) previously classified as non-specific cicatricial alopecias. CONCLUSIONS: Even in the late, pauci or non-inflammatory phases, an approach with systematic evaluation of a constellation of criteria in routine hematoxylin and eosin stain, Periodic acid-Schiff and Weigert stain allowed for a more accurate diagnosis of cicatricial alopecias.

A síndrome Leopard é distúrbio autossômico dominante de forte penetrância e expressividade variável. O epônimo Leopard foi criado em 1969 como regra mnemônica, ressaltando as características mais marcantes da síndrome: lentiginose, distúrbios de condução no ECG, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, anormalidade genital, retardo do crescimento e déficit auditivo sensorial. Relata-se o caso de uma menina de 15 anos com características da síndrome Leopard e discutem-se suas principais manifestações clínicas e genéticas.

LEOPARD syndrome is a dominant autosomal anomaly, with high penetrance and markedly variable expression. The acronym LEOPARD was coined in 1969 as a mnemonic rule, highlighting the major features of this syndrome: lentigines, ECG conduction abnormalities, ocular hypertelorism, pulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, and sensorineural deafness. We report the case of a 15-year-old girl with characteristics of LEOPARD syndrome and further discuss the main clinical and genetical features of the disorder.

FUNDAMENTOS: Os hemangiomas, proliferações benignas do tecido endotelial, são os tumores mais comuns da infância, e a maioria possui apresentação e crescimento típicos. OBJETIVOS: Relatar a experiência do Ambulatório de Dermatologia Infantil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo em relação à apresentação, evolução e ao tratamento dos hemangiomas da infância, correlacionando-os com dados da literatura. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente, mediante análise de prontuários e registros fotográficos, 40 casos de hemangiomas atendidos no período de março de 1994 a novembro de 2004. RESULTADOS: Houve predomínio do sexo feminino na razão de 3:1, e maior número de pacientes brancos (75%). O hemangioma estava presente ao nascimento em 77% dos pacientes. As lesões eram únicas em 85% dos casos, e a maior parte se localizava na região da cabeça e pescoço (57%). A conduta expectante foi a mais adotada, e o seguimento dos pacientes mostrou início da involução da lesão antes dos 12 meses de idade em 65% dos casos. A resolução total ocorreu até três anos de idade em 50% dos pacientes, até os seis anos em 58%, até os nove anos em 83% e até os 11 anos em 100%. CONCLUSÕES: A casuística dos autores é superponível à da literatura mundial em relação às variáveis sexo e cor dos pacientes, número e localização dos hemangiomas, porém com maior porcentagem de lesões presentes ao nascimento

BACKGROUND: Hemangiomas are benign proliferations of endothelial tissue. They are the most common tumors of childhood and the majority has typical presentation and growth patterns. OBJECTIVES: To report the experience of the Outpatients Clinic of Pediatric Dermatology of the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo regarding presentation, progression and treatment of hemangiomas in childhood and to correlate them with literature data. METHODS: We retrospectively evaluated 40 cases of hemangioma seen between March 1994 and November 2004, through analysis of medical and photographic records. RESULTS: There was a predominance of females - 3:1 - and white patients (75%). Hemangiomas were present at birth in 77% of patients. In 85% of cases, the lesions were single and the majority was located in the head and neck (57%). The conservative management was adopted in most cases and the follow-up of patients showed involution of lesions started before 12 months of age in 65% of cases. The complete resolution occurred up to 3 years of age in 50% of patients, up to 6 years in 58%, up to 9 years in 83%, and up to 11 years in 100%. CONCLUSIONS: Our cases are similar to those in the international literature in terms of gender and ethnicity, number and location of hemangiomas, although we have a higher percentage of lesions seen at birth.