A colestase intra-hepática recurrente benigna é condição rara caracterizada por episódios autolimitados e recurrentes de colestase intra-hepática, intercalados por períodos nos quais a função e histologia hepática apresentam-se normais. Embora a colestase intra-hepática recurrente benigna não se associe a dano hepático permanente, os períodos de colestase podem acompanhar-se de considerável morbidade. Relato de um caso de colestase intra-hepática recurrente benigna em adulto do sexo masculino, acompanhado por 7 anos. Durante o período de observação deste caso, três episódios de prurido intenso e icterícia foram documentados, tendo sido excluídas outras etiologias. A duração dos episódios variou de 50 a 90 dias. Como costuma acontecer nesta entidade, as enzimas hepáticas permaneciam normais nos intervalos entre as crises. Apesar de rara, a colestase intra-hepática recurrente benigna deve ser considerada no diagnóstico diferencial das colestases. O esclarecimento do paciente quanto à natureza benigna desta condição é importante para se evitar a iatrogênese.

Benign recurrent intrahepatic cholestasis is a rare autosomal recessive disorder characterized by repeated episodes of intense pruritus and jaundice. Patients are completely asymptomatic for months to years between symptomatic periods. We report a case of a patient with a 7-year history of benign recurrent intrahepatic cholestasis. During the follow-up period the patient has suffered three attacks of cholestasis, confirmed by biochemical tests and histological exam. Liver enzimes were normal between the cholestasis episodes. Despite multiple attacks of cholestasis, no permanent liver damage has occurred. Although the diagnosis of benign recurrent intrahepatic cholestasis is rare, it should be included in the evaluation of a patient with cholestasis. The patients should be reassured of the benign course of this disorder.