RESUMEN Introducción: en pacientes con trauma encéfalo-craneano (TEC) la presión arterial en el momento de la admisión por urgencias tiene una relevancia especial por ser la base de la presión de perfusión cerebral. El propósito de esta investigación fue estimar la asociación entre los valores de presión arterial al ingreso a urgencias y la mortalidad hospitalaria en dichos pacientes. Métodos: cohorte retrospectiva en pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de TEC admitidos al Hospital Pablo Tobón Uribe entre enero de 2012 y enero de 2014. Se hizo una regresión logística multivariable para estimar el efecto independiente de los valores de presión arterial en la mortalidad. Resultados: en 582 pacientes la mediana de edad fue 36 años (rango intercuartílico = 25-59) y el 77,1 % (n = 449) eran hombres. La mortalidad según los valores de presión arterial sistólica al ingreso en las categorías de <100, 100-150 y >150 mm Hg fue 34,6 % (18/52), 13,3 % (56/421) y 29,4 % (32/109), respectivamente. En el análisis univariable tanto la presión menor de 100 como la mayor de 150 mm Hg se asociaron con mortalidad, pero dicha asociación perdió magnitud y significado estadístico (OR = 1,81; IC95 % = 0,94-3,48 y OR = 1,91; IC95 % = 0,86- 4,54, respectivamente) al ajustar por la escala de coma de Glasgow, la saturación de oxígeno y la presencia de edema cerebral. Conclusiones: no se demostró asociación estadísticamente significativa entre los valores de presión arterial al ingreso a urgencias y la mortalidad en los pacientes con TEC.

SUMMARY Introduction: Blood pressure is of special relevance in patients with traumatic brain injury (TBI) at admission to emergency services, since it is the basis of cerebral perfusion pressure. The purpose of this research was to estimate the association between blood pressure values measured on admission and hospital mortality in patients with TBI. Methods: Retrospective cohort study in patients older than 18 years admitted with TBI to Hospital Pablo Tobón Uribe, in Medellín (Colombia) between January 2012 and January 2014. A multivariate logistic regression model was performed to estimate the independent effect of blood pressure values on mortality. Results: 582 patients with a median age of 36 years (IQR = 25-59) 77.1 % of them males (n = 449) were evaluated. Mortality according to categories of systolic blood pressure at admission (<100, 100-150 and >150 mmHg) was as follows: 34.6 % (18/52), 13.3 % (56/421) and 29.4 % (32/109), respectively. Univariate analysis showed that blood pressure less than 100 or greater than 150 mm Hg were associated with hospital mortality, but that association lost magnitude and statistical significance (OR = 1.81; 95 % CI = 0.94-3.48 and OR = 1.91; 95 % CI = 0.86-4.54, respectively) after adjustment by Glasgow coma scale, oxygen saturation and cerebral edema. Conclusions: We did not demonstrate a statistically significant association between blood pressure values at admission to the emergency service and mortality in patients with TBI.

RESUMO Introdução: em doentes com trauma encéfalo-craneano (TEC) a pressão arterial no momento da admissão por urgências tem uma relevância especial por ser a base da pressão de perfusão cerebral. O propósito desta investigação foi estimar a associação entre os valores de pressão arterial ao ingresso a urgências e a mortalidade hospitalar em ditos doentes. Métodos: coorte retrospectiva em doentes maiores de 18 anos com diagnóstico de TEC admitidos no Hospital Pablo Tobón Uribe entre janeiro de 2012 e janeiro de 2014. Se fez uma regressão logística multi-variável para estimar o efeito independente dos valores de pressão arterial na mortalidade. Resultados: em 582 doentes a média de idade foi 36 anos (RIC = 25-59) e 77,1 % (n = 449) eram homens. A mortalidade segundo os valores de pressão arterial sistólica ao ingresso nas categorias de <100, 100-150 y >150 mm Hg foi 34,6 % (18/52), 13,3 % (56/421) e 29,4 % (32/109), respectivamente. Na análise univariável tanto a pressão menor de 100 como a maior de 150 mm Hg se associaram com mortalidade, mas dita associação perdeu magnitude e significado estatístico (OR = 1,81; IC95 % = 0,94-3,48 e OR = 1,91; IC95 % = 0,86-4,54, respectivamente) ao ajustar pela escala de coma de Glasgow, a saturação de oxigeno e a presença de edema cerebral. Conclusões: não se demostrou associação estatisticamente significativa entre os valores de pressão arterial ao ingresso a urgências e a mortalidade nos doentes com TEC.

A osteopetrose é uma osteopatia hereditária caracterizada pela deficiência na reabsorção óssea que ocorre por disfunção dos osteoclastos. Com o acúmulo de material osteóide que oblitera o canal medular, ocorre hematopoiese extramedular (hepato-esplenomegalia), obliteração dos forames dos nervos cranianos (cegueira, surdez, paralisias faciais), macrocefalia, protusão da fronte, hipertelorismo, exoftalmo, aumento da pressão intracraniana, retardo na erupção dentária, atraso no crescimento, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, e a morte ocorre precocemente nos primeiros anos de vida. A única alternativa terapêutica curativa é o transplante de medula óssea (TMO) de doador HLA idêntico, pois restabelece a hematopoiese e a função monócito-macrófago, com melhora das lesões ósseas e anormalidades hematopoiéticas, embora não reverta as alterações sensoriais já instaladas. Os autores relatam casos de duas crianças portadoras de osteopetrose maligna submetidas ao transplante de medula óssea com sucesso. A primeira encontra-se no dia +1260 do TMO, com melhora evidente da radiologia esquelética, sem progressão das deficiências neurológicas que apresentava, e com biópsia óssea sem sinais de osteopetrose. O segundo paciente encontra-se no dia + 700, com sinais de reabsorção óssea e sem progressão dos danos neurológicos. Os autores chamam a atenção para a necessidade de diagnóstico precoce da osteopetrose e o rápido encaminhamento para o transplante de medula óssea antes da instalação de seqüelas neurológicas definitivas.

Osteopetrosis is an inherited disorder characterized by the inability to reabsorb and remodel bone due to osteoclast dysfunction. The encroachment by bone and mineralized cartilage of the medullary cavities leads to extramedullary hematopoiesis (hepatosplenomegaly) and cranial-nerve foramina leads to blindness, auditory nerve damage, and occulomotor and facial nerve palsies. Defective bone re-absorption also leads to macrocephaly, frontal bossing, hypertelorism, exophthalmos, increased intracranial pressure, retarded tooth eruption, retarded linear growth and psychomotor delay. Death occurs within the first years of life. The only curative therapy is allogeneic bone marrow transplantation with a HLA-identical donor, which restores hematopoiesis, monocyte-macrophage function and bone recovery, but there is no sensorial deficit restoration once present. The authors report two cases of allogeneic bone marrow transplant for infantile malignant osteopetrosis. The first child, on day 1260 after bone marrow transplantation (BMT), showed radiologic bone recovery and no progression of neurological deficits with a bone biopsy showing no signs of osteopetrosis. The second child showed signs of bone re-absorption and no progression of neurological deficits on day 700. The authors emphasize the importance of early diagnosis of osteopetrosis and the necessity of bone marrow transplantation before neurological deficits have begun.

Relato de dois casos de pacientes do sexo masculino com linfoma de Hodgkin (LH) e idades inferiores a 5 anos apresentando linfonodomegalias com evolução de alguns meses e seguimento em nosso serviço. Os estudos imuno-histopatológicos do tumor confirmaram linfoma de Hodgkin, esclerose nodular e positividade para o vírus Epstein-Barr (EBV) em material tumoral, em ambos os casos. Após período de 13 meses em remissão completa houve recidiva em um dos pacientes, mostrando doença agressiva. A análise laboratorial do tumor mostrou as mesmas características da doença inicial, e mantendo a positividade ao EBV. Uma exposição mais precoce e intensa ao EBV poderia aumentar o risco para formas muito precoces da doença e a inesperada evolução poderia estar ligada à associação do subtipo histológico e positividade ao EBV.

The cases of two male under five-year-olds diagnosed with Hodgkin's lymphoma presenting as lymphadenopathy in evolution for some months and treated in our hospital are reported. Immunohistopathological findings of the tumors proved the existence of Hodgkin's lymphoma nodular sclerosis and positive Epstein-Barr virus in tumoral material in both cases. After 13 months of complete remission one of the patients relapsed and presented aggressive disease. Laboratorial analyses of the tumor showed the same characteristics as the initial disease including positive Epstein-Barr virus. Early and intense exposure to Epstein-Barr virus may increase the risk related to the very early development of the disease and the unexpected evolution may be connected to the association of the histological subtype and the positive Epstein-Barr virus.

A ocorrência de segunda neoplasia após quimioterapia é mais comum em pacientes com doença de Hodgkin e tumores cerebrais.1-4 Na literatura há poucos relatos de ocorrência de leucemia mielóide aguda (LMA) após tratamento para osteossarcoma. Os autores relatam dois casos de osteossarcoma que evoluíram com LMA após tratamento com múltiplos agentes quimioterápicos. O primeiro caso teve diagnóstico de osteossarcoma teleangectásico, foi tratado com carboplatina, ifosfamida, epirrubicina e metotrexato e desenvolveu LMA trinta e oito meses após o início do tratamento. O segundo caso teve diagnóstico de osteossarcoma condroblástico, foi tratado com cisplatina, doxorrubicina e ifosfamida e desenvolveu LMA seis meses após o início do tratamento. Os autores discutem a provável relação entre o uso de agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II e compostos da platina e o desenvolvimento de LMA.

A secondary neoplasia after chemotherapy often occurs in patients with Hodgkin's disease or brain tumors.1-4 There are a few cases of acute myeloid leukemia (AML) after osteosarcoma treatment reported in the literature. The authors report on two children who developed AML after being treated by chemotherapy for osteosarcoma. The first patient had a telangiectatic osteosarcoma; he was treated with carboplatin, ifosfamide, epirubicin and methotrexate and developed AML thirty eight months after therapy. The second patient had chondroblastic osteosarcoma; she was treated with cisplatin, doxorubicin and ifosfamide and she developed AML six months after treatment. The authors discuss the role of alkylating agents, topoisomerase II inhibitors and platinum compounds in the development of AML.

Os linfomas representam 10% de todos os tumores malignos da infância e, destes, os linfomas não-Hodgkin são os mais freqüentes. Crianças com doenças auto-imunes apresentam maior probabilidade de desenvolver doenças linfoproliferativas, podendo ocorrer antes, durante ou após o aparecimento da neoplasia. A associação de púrpura trombocitopênica idiopática e linfomas é infreqüente (3%), principalmente na faixa etária pediátrica. Duas teorias tentam explicar a origem desta associação. Na primeira, a trombocitopenia seria decorrente da produção de auto-anticorpos antiplaquetas pelo clone tumoral. Na segunda, a PTI seria resultado de um estímulo antigênico persistente, secundário a uma desordem na proliferação linfóide. O objetivo do presente trabalho foi relatar a associação infreqüente na infância entre púrpura trombo-citopênica idiopática e linfoma não-Hodgkin de células T.

Lymphomas represent 10% of all malignant tumors in childhood and from these non-Hodgkin's lymphomas are the most frequent. Children who have autoimmune diseases have a higher probability of developing lymphoproliferative diseases, which can happen before, during or after the appearance of the neoplasia. The association between idiopathic thrombocytopenic purpura and lymphomas is not common (3%) especially in children. Two theories try to explain the origin of this association. In the first one, the thrombocytopenia would be a result of an autoantibody anti-blood platelet production by the tumoral clone. In the second one, the idiopathic thrombocytopenic purpura would be a result of a persistent antigenic stimulus subordinate to a disorder in the lymphoid proliferation. The aim of this work is to report the unusual association between idiopathic thrombocytopenic purpura and T-cell non-Hodgkin's lymphoma in childhood.