Scrapie é uma doença infecciosa, neurodegenerativa fatal, causada pelo príon scrapie (PrPsc). Apresenta-se tanto na forma clássica em ovinos e caprinos geneticamente susceptíveis quanto na forma atípica em ovinos. A primeira notificação oficial do Brasil à Organização Mundial de Saúde Animal (OIE), um caso da forma clássica diagnosticado no Rio Grande do Sul ocorreu em 1985, mas a doença já havia sido diagnosticada no mesmo Estado em 1978. Este trabalho objetivou descrever dois surtos de Scrapie em ovinos em Mato Grosso do Sul (MS), Brasil e investigar, por meio de imuno-histoquímica (IHQ) a presença de PrPsc no Sistema Nervoso Central (SNC) de ovinos examinados entre 2003 e 2010. Na primeira parte observaram-se dois ovinos com sinais clínicos típicos de scrapie, detalhando-se os sinais neurológicos, dados epidemiológicos, histopatológicos e amostras teciduais em duplicata desses ovinos foram encaminhadas para realização de diagnóstico de Raiva e para diagnóstico IHQ para príon. Na segunda parte realizou-se levantamento de laudos de necropsia e diagnósticos histopatológicos de ovinos, no período de maio de 2003 a março de 2010. Amostras de sistema nervoso central de 51 casos foram selecionados, incluindo os dois já com diagnóstico de Scrapie mencionados acima; os tecido de todos esses ovinos foram submetidos à IHQ para detecção de proteína priônica. Os 49 ovinos avaliados apresentaram resultado negativo na IHQ para príon.

Scrapie is a fatal neurodegenerative infectious disease, caused by the scrapie prion (PrPsc), that can both in the as the classic form in genetically susceptible sheep and goats and in the atypical form in sheep. The first official notification of scrapie from Brazil was made to the World Organization for Animal Health (OIE) in 1985, in the state of Rio Grande do Sul, although the disease was first documented in this Brazilian state in 1978. The objective this paper was to describe two outbreaks of scrapie in sheep from Mato Grosso do Sul (MS), Brazil, and to investigate by immunohistochemistry (IHC) the presence of PrPsc in samples from the CNS of sheep examined during 2003 and 2010. The study was conducted in two stages; the first was the observation of two sheep with typical clinical signs of scrapie that underwent clinical examination with emphasis on neurological parameters, epidemiological data collection, necropsy and collection of samples in duplicate forwarded to the diagnosis of rabies, and for the IHC diagnosis of Transmissible Spongiform Encephalopathies. In the second part of the study, a survey was made the necropsy reviewing gross findings and histopathological diagnoses in sheep from May 2003 to March 2010. Samples of the central nervous system of fifty-one cases, including the two sheep mentioned above were subjected to IHC for detection of prion protein. The other 49 sheep, although displaying neurological-disease which should be included as scrapie differential diagnosis, had their tissues submitted to IHC resulting negative.

Para estabelecer um modelo experimental para o estudo da etiologia, patologia e patogênese da polioencefalomalacia (PEM) em bovinos, a condição foi induzida em quatro novilhos pela administração oral de amprólio nas doses diárias de 500 e 350mg/kg de peso vivo, respectivamente por 22 e 26-28 dias. Todos os bovinos morreram espontaneamente ou foram eutanasiados in extremis após um curso clínico de 4-7 dias. Três bovinos que receberam 1.000mg/kg de amprólio e dois que receberam 500mg/kg morreram espontaneamente com quadro clínico agudo a subagudo sem desenvolverem sinais e lesões de PEM. Nos novilhos que PEM foi reproduzida, os sinais neurológicos incluíram marcada apatia, incoordenação, posição de cavalete, quedas ocasionais, hiperexcitabilidade, tremores musculares, cegueira, bruxismo, estrabismo, nistagmo, midríase, opistótono, decúbito lateral e movimentos de pedalagem. Os principais achados de necropsia eram restritos ao encéfalo e consistiam de tumefação, achatamento, amolecimento e amarelamento das circunvoluções cerebrais. Histologicamente, havia necrose neuronal segmentar e laminar (neurônios vermelhos) associada a edema, tumefação endotelial, separação das lâminas de neurônios do córtex telencefálico ou entre as substâncias cinzenta e branca e infiltração moderada a acentuada de macrófagos espumosos. Essas alterações eram mais acentuadas nos lobos telencefálicos frontal, parietal e occipital. Adicionalmente, lesões similares e moderadas foram detectadas no mesencéfalo e hipocampo. A necrose neuronal e o edema afetaram uniformemente as camadas de neurônios da substância cinzenta dos lobos telencefálicos frontal, parietal e occipital. Esse modelo experimental de PEM com administração oral de amprólio parece ser útil para o estudo da doença em bovinos, conforme observado anteriormente em ovinos.

In order to establish an experimental model for the study of the etiology, pathology, and pathogenesis of polioencephalomalacia (PEM) in cattle, the condition was induced into four steers by oral administration of amprolium at daily doses of 500 and 350mg per kg of body weight respectively for 22 and 26-28 days. All steers died spontaneously or were euthanized in extremis after being sick for 4-7 days. Three steers that received the drug at 1,000mg/kg and two that received 500mg/kg died spontaneously with acute or subacute clinical signs and without lesions and signs of PEM. In those steers in which PEM was reproduced, the neurological signs included marked apathy, incoordination, sawhorse stance, occasional falls, hyperexcitability, muscle tremors, blindness, grinding of teeth, strabismus, nystagmus, mydriasis, opisthotonus, and lateral recumbency with paddling movements. Main gross lesions were restricted to the brain and included swelling, flattening, softening and yellow discoloration of the cerebral circumvolutions. Histologically, there was segmental laminar neuronal necrosis (red neurons) associated with edema, swelling of endothelial cells, cleavage of laminar neuronal layers or between gray and white matter and moderate to severe infiltration by foamy macrophages (gitter cells). These changes were more marked in the frontal, parietal and occipital telencephalic lobes. Additionally, similar and moderate lesions were detected in the midbrain and hippocampus. Neuronal necrosis and edema affected uniformly the neurons layers of the grey matter of the frontal, parietal and occipital lobes. This experimental model of PEM with oral administration of amprolium may be useful for the study in cattle, as previously observed in sheep.