FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos) foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9%) com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5), reoperação (OR 2,17) e cirurgião pediátrico (OR 0,28) foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03), a complexidade (OR 1,44) e o cirurgião pediátrico (OR 0,28) influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

BACKGROUND: The increasing number of children with evolving congenital heart diseases demands greater preparation of professionals and institutions that handle them. OBJECTIVE: To describe the profile of patients aged over 16 years with congenital heart disease, who have undergone surgery, and analyze the risk factors that predict hospital mortality. METHOD: One thousand five hundred twenty patients (mean age 27 ± 13 years) were operated between January 1986 and December 2010. We performed a descriptive analysis of the epidemiological profile of the study population and analyzed risk factors for hospital mortality, considering the complexity score, the year in which surgery was performed, the procedure performed or not performed by the pediatric surgeon and reoperation. RESULTS: There was a significant increase in the number of cases from the year 2000. The average complexity score was 5.4 and the septal defects represented 45% of cases. Overall mortality was 7.7% and most procedures (973 or 61.9%) with greater complexity were performed by pediatric surgeons. Complexity (OR 1.5), reoperation (OR 2.17) and pediatric surgeon (OR 0.28) were independent risk factors influencing mortality. Multivariate analysis showed that the year in which the surgery was performed (OR 1.03), the complexity (OR 1.44) and the pediatric surgeon (OR 0.28) influenced the result. CONCLUSION: There is an increasing number of patients aged 16 years which, despite the large number of simple cases, the most complex ones were referred to pediatric surgeons, who had lower mortality, especially in recent years. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

Os autores propõem um sistema de nomenclatura para cardiopatias congênitas baseado no princípio da análise segmentar seqüencial. Apresentam a lista curta de diagnósticos e discutem a importância da uniformização dos nomes para facilitar a troca de informações entre instituições.

The authors propose a new nomenclature system for congenital heart defects, based on the principles of the sequential segmental analysis. The short list of diagnosis is presented, and the importance of terminology uniformity is discussed, in order to facilitate the exchange of information among institutions.

OBJETIVO: Analisar as características anatômicas, o resultado das técnicas empregadas na correção cirúrgica de acordo com o número de procedimentos, assim como a mortalidade em cada grupo da classificação de Barbero-Marcial para atresia pulmonar com comunicação interventricular. CASUÍSTICA E MÉTODOS: De janeiro de 1990 a novembro de 1999, 73 pacientes que foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico previamente à primeira intervenção cirúrgica, foram analisados. As características anatômicas das artérias pulmonares e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, assim como as técnicas cirúrgicas que propiciaram tratamento paliativo, "paliativo definitivo" e definitivo foram estudadas. As causas de mortalidade também foram descritas. RESULTADOS: Dezenove pacientes apresentavam os segmentos pulmonares supridos por artérias pulmonares (grupo A), 45 por artérias pulmonares e artérias colaterais sistêmico-pulmonares (grupo B) e 9 somente por artérias colaterais sistêmico-pulmonares (grupo C). O grupo A apresentou maior proporção de tratamentos definitivos, o grupo B maior proporção de paliativos e o grupo C, maior proporção de "paliativos definitivos" (p< 0,0001). Não houve diferença estatística significante de mortalidade entre os grupos (p=0,860), embora a proporção de óbitos nos grupos B e C foi mais que o dobro da proporção do grupo A. CONCLUSÕES: A classificação de Barbero-Marcial permite estimar a probabilidade de um paciente ser submetido a tratamento paliativo, "paliativo definitivo" ou definitivo, assim como o risco de mortalidade em pacientes portadores de atresia pulmonar com comunicação interventricular.

OBJECTIVE: To analyze the morphological aspects, the surgical results obtained according to the number of procedures, and the mortality in each group of Barbero-Marcial´s classification of the pulmonary atresia with ventricular septal defect. MATERIAL E METHODS: From January 1990 to November 1999, 73 patients submitted to cardiac catheterization and detailed pulmonary angiographic study before the first surgical intervention were analyzed. The anatomical characteristics of the pulmonary arteries and major aorticopulmonary collaterals, as the surgical techniques of definitive, palliative and "definitive palliative" were studied. The causes of mortality were also described. RESULTS: Nineteen patients had all the pulmonary segments supplied by pulmonary arteries (group A), 45 patients had pulmonary segments supplied by pulmonary arteries and major aorticopulmonary collaterals (group B) and 9 had only major aorticopulmonary collaterals (group C). The group A has the major incidence of definitive surgical repair, the group B more palliative procedures and the group C more "definitive palliative" procedures (p< 0.0001). There is no statistically significant difference of mortality among the groups (p=0.860), although the mortality of group B and C was more than twice that of group A. CONCLUSIONS: Barbero-Marcial´s classification allows to estimate the probability of definitive, palliative or "definitive palliative" treatment, as well as the risk of mortality in patients with pulmonary atresia with ventricular septal defect.