O objetivo deste trabalho foi definir diretrizes para a indicação do transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) no tratamento da leucemia mieloide aguda (LMA) no Brasil. O papel do TCTH no tratamento da LMA foi discutido pelosautores e apresentado para a Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea na reunião sobre Diretrizes Brasileiras para o TCTH, que o ratificou. Este consenso foi baseado na revisão da literatura internacional e na experiência brasileira em TCTH para o tratamento da LMA. O tratamento ideal para leucemia mieloide aguda em primeira remissão completa (1RC) ainda não está definido. Há consenso na indicação do TCTH alogênico, com condicionamento mieloablativo, para pacientes que apresentem alterações citogenéticas consideradas de alto risco. O TCTH alogênico não está indicado na 1RC para pacientes de baixo risco citogenético e, aparentemente, o TCTH alogênico, autólogo ou a quimioterapia de consolidação são equivalentes para os pacientes de risco intermediário.

The objective of this work was to define guidelines for the indication of hematopoietic stem cells transplantation (HSCT) in the treatment of acute myeloid leukemia (AML) in Brazil. The role of HSCT in the treatment of AML was discussed by the authors and presented to the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation in a meeting to formulate and ratify the Brazilian Guidelines on HSCT. This consensus was based on a review of international publications and on the Brazilian experience in HSCT for the treatment of AML. The optimal treatment for AML in first complete remission (1CR) has not been defined yet. There is consensus on the indication of allogeneic HSCT with myeloablative conditioning for patients who present high risk cytogenetic changes. Allogeneic HSCT is not indicated for low cytogenetic risk 1RC patients and, apparently, allogeneic and autologous HSCT and consolidation chemotherapy are similar for intermediate risk patients.

Pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) exigem atenção diferenciada devido à agressividade do tratamento. O objetivo desse trabalho foi comparar os métodos disponíveis e a frequência de avaliações nutricionais nesses pacientes. Dezessete pacientes foram avaliados semanalmente entre o dia D-7 e D+28, divididos em cinco intervalos. Foram avaliados altura, peso, índice de massa corporal (IMC), circunferência do braço (CB), dobra cutânea tricipital (DCT), circunferência muscular do braço (CMB), percentual de perda de peso (%PP), dosagem de albumina sérica, balanço hídrico total (BHT), controle de ingestão e percentual de massa magra (MM), massa gorda (MG) e água (H2O) através de bioimpedância elétrica. A média de consumo energético foi de 1.377 (DP±582Kcal). 76,47% (n=13) deles tiveram diminuição de peso e, desses, 57% (n=8) foram classificados como significativo; a média de %PP foi de 6,27 Kg (DP±4,25). A CB mostrou diferença significativa (p<0,05) entre cinco intervalos, mostrando-se a mais sensível das medidas antropométricas. Os % MM e % MG mostraram diferença significativa (p<0,05) entre quatro intervalos. Pela correlação de Pearson mostrou-se significativa (p<0,01) para as variáveis: peso X CB; CB X DCT; CB X CMB; CB X IMC; MM X MG; MM X H2O; BHT X H2O. O percentual de perda de peso se mostrou o mais sensível dos métodos avaliados, e, associado às avaliações de DCT e CB quinzenais, é adequado para o acompanhamento da evolução do estado nutricional.

Patients undergoing hematopoietic stem cell transplantation require special attention due to the aggressiveness of treatment. The aim of this study was to compare methods used to monitor nutritional status (including anthropometric methods of bioelectrical impedance analysis, dietary intake and biochemical control) and the frequency of nutritional evaluations in these patients. Weekly assessments were performed for six female and eleven male patients between day (D)-7 and D+28, divided into 5 time intervals. The height, weight, triceps skinfold (TS), arm circumference (AC), arm muscle circumference (AMC), percentage of weight loss (%WL), concentration of serum albumin, body mass index (BMI), total water balance (TWB) and control of intake were evaluated. Additionally, the percentages of lean mass (LM), fat mass (FM) and water (H2O) were assessed by electric bioimpedance. The average daily food intake was 1377 ± 582Kcal. Of the total, 76.47% (n = 13) of patients suffered weight loss with 57% (n = 8) of weight loss being classified as significant. Among the different anthropometric measurements, arm circumference was the most sensitive with significant differences between the 5 time intervals. Additionally, there were significant differences for the percentages of lean mass (p <0.05) and for fat mass (p <0.05). Using the Pearson correlation, significant differences (p <0.01) were calculated for the following variables: weight vs. AC, AC vs. TS, AC vs. AMC, AC vs. BMI, LM vs. FM, LM vs. H2O and H2O vs. TWB. According to the results, the percentage of weight loss in association with fortnightly DCT and CB assessments are the best way to monitor the nutritional status.

O objetivo deste trabalho foi avaliar o desempenho diagnóstico e prognóstico de um escore de estadiamento de rinossinusite (RS) por tomografia em pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO). Realizou-se um estudo de coorte retrospectivo de pacientes submetidos a transplante de medula óssea (autólogo e alogênico) de 1º de setembro de 2005 a 31 de setembro de 2007 que desenvolveram RS durante o período de internação do transplante. Pacientes com história prévia de doença sinusal ou cirurgia otorrinolaringológica foram excluídos do estudo. Dados relacionados à mortalidade, resolução da RS e desfechos do TMO foram extraídos do prontuário médico. Os parâmetros coletados foram correlacionados com o escore de estadiamento de Lund-Mackay (ELM), que foi calculado com base nas alterações tomográficas de cada paciente. Um total de 85 TMO foram realizados e 37 (23 alogênicos e 14 autólogos) destes pacientes desenvolveram RS durante o transplante. Uma correlação significativa com o ELM foi encontrada quando se considerava a contagem absoluta de neutrófilos (CAN), com uma CAN mais alta (>500/mcl) se associando com um ELM de maior valor (média de escore para CAN baixa 6,08 e CAN alta 9,71 pontos, p<0,05). A necessidade de intervenção cirúrgica e reinternações pós-TMO, resolução da RS e mortalidade geral não mostraram correlação com o ELM. Mesmo assumindo que a neutropenia severa é um fator de risco relevante para intercorrências infecciosas durante o TMO, paradoxalmente, os pacientes com menos de 500 neutrófilos/mcl mostraram um ELM de menor severidade, embora não tenham evoluído de maneira diferente daqueles com maior ELM. É provável que ELM mais alto esteja simplesmente ligado ao fato de uma CAN mais alta levar a uma maior reação inflamatória e consequente alteração tomográfica. Desta forma, o ELM não parece útil na avaliação de pacientes altamente imunossuprimidos como os do TMO. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

The objective of this work was to evaluate the diagnostic and prognostic performance of a traditional imaging staging system for rhinosinusitis in the bone marrow transplantation (BMT) scenario. A retrospective cohort study was carried out at a bone marrow transplantation referral center involving subjects who underwent allogeneic or autologous BMT from September 1st 2005 to September 31st 2007 and later evolved with rhinosinusitis during the BMT inpatient period. Patients who had a previous history of sinusal disease or otolaryngologic surgery were excluded from the study. Data concerning mortality, the treatment of rhinosinusitis and BMT outcomes were extracted from medical files. The collected parameters were compared to the Lund-Mackay tomographic staging system score which was calculated based on available tomography films of each patient. A total of 85 BMT were performed and 23 allogeneic and 14 autologous (43.5%) BMT patients evolved with rhinosinusitis during transplantation. A significant association with LMS was found for the absolute neutrophil count (ANC), with a higher ANC (>500/mm3) correlating with a higher LMS (Mean LMS for lower ANC 6.08 and higher ANC 9.71 points, p<0.05). Need for surgical management and post-BMT admissions, the resolution of the rhinosinusitis and overall mortality had no significant correlation with LMS. Patients with less than 500 neutrophils/mm3 are known to be prone to more severe infections, but paradoxically showed lower LMS when developing rhinosinusitis. However, there were no differences in the main outcomes between those with higher and lower LMS. This would possibly lead to an equivocal assumption of a less severe disease. Severely neutropenic patients are probably not able to mount an effective inflammatory response capable of inducing significant tomographic abnormalities. So, this imaging study would not be able to adequately evaluate the extent of sinusal involvement. We thus conclude that LMS is not an adequate staging system to evaluate the severity of BMT sinusal disease. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

A proliferação das células-tronco hematopoéticas sofre a perda dos telômeros a cada divisão celular. Alguns autores discordam quanto à perda ou não do potencial proliferativo e capacidade de auto-renovação das células mais diferenciadas. Revisaremos aqui o papel da telomerase na biologia do sistema hematopoético, na diferenciação normal ou maligna, assim como no envelhecimento das células-tronco hematopoéticas. A constante renovação celular requerida pela hematopoese confere às células-tronco embrionárias, assim como à maioria das células tumorais, um aumento da capacidade proliferativa marcada pela detecção da enzima telomerase e possível manutenção dos telômeros. Estudos clínicos se farão necessários para esclarecer melhor a atividade da telomerase em células-tronco hematopoéticas, seu possível uso como marcador de diagnóstico e seu uso a fim de propósitos prognósticos.

Hematopoietic stem cell proliferation leads to telomere length decreases at each cellular division. Some authors disagree about the telomere influence on the reduction of the proliferative potential and capacity of self renewal. Here we review telomerase function in the biology of the hematopoietic system, in normal or differentiation and its influence on the ageing of hematopoietic stem cells. The constant cellular renewal required to maintain the hematopoietic system, provides embryonic stem cells, as well as malignant cells, an increased proliferative capacity. This is marked by the detection of telomerase enzyme activity and possible telomere maintenance. Clinical trials will be required to clarify telomerase activity in hematopoietic stem cells, its possible use as a diagnostic marker and its use for prognostic purposes.

A leucemia mielóide aguda (LMA) representa uma preocupação para os especialistas, porque perfaz um percentual alto das leucemias no adulto e o sucesso terapêutico ainda é insatisfatório. A partir do ano 2000, o Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre definiu estratégias para diagnóstico, tratamento e seguimento das LMAs, de acordo com o subtipo FAB, idade, citogenética e performance status (ECOG). Todos os casos de LMA "de novo"não promielocítica, em adultos (15 a 65 anos) foram acompanhados prospectivamente, desde outubro de 2001, data da implantação do protocolo c,ompreendendo três fases de tratamento: indução com o tradicional "7+3", citarabina 100 mg/m²/dia em infusão contínua em 7d, e daunorrubicina 60 mg/m²/dia em 3d e citarabina intratecal no D1 nas LMA M4 e M5. Após a recuperação medular, segue a consolidação idêntica à indução e posteriormente a intensificação com dois ou três ciclos de altas doses de citarabina 6 g/m²/dia por três dias. Foram diagnosticados, entre outubro/01 e dezembro/05, 69 pacientes portadores de LMA e destes, 39 com LMA "de novo"e idade entre 15 e 65 anos. Neste grupo foram analisadas a taxa de remissão, a taxa de recaída, a refratariedade e o tempo de sobrevida global. No final da observação foram encontrados: a taxa de indução de remissão 75%; aconteceram 12 (40%) recaídas, 7 (19%) foram refratários ao tratamento. A sobrevida global foi 37% em 56 meses, representando um incremento aos resultados obtidos no Serviço na década passada.

Acute myeloid leukemia (AML) is still a concern for hematologists as it represents a significant percentage of adult leukemias and the therapeutic success rates are unsatisfactory. In 2000, the Hematology Department of Hospital de Clínicas de Porto Alegre defined strategies for the diagnosis, treatment and follow up of AML patients according to the FAB subtype classification, age, cytogenetic tests and performance status (ECOG). Patients with promyelocytic leukemia are treated using the AIDA (GIMEMA) protocol with those older than 65 years receiving palliative therapy using hydroxyurea, oral etoposide, thalidomide, subcutaneous cytarabine or an association of drugs. Since October 2001 all our "de novo"AML patients aged 15 to 65 years with non-promyelocytic acute leukemia were prospectively followed up. At diagnosis we start a three phase treatment protocol: induction with a classical "7+3"therapy regimen, that is continuous infusion of 100 mg/m²/day cytarabine for 7 days, 60 mg/m²/day daunorubicin for 3 days and on day 1 an intrathecal cytarabine in AML M4 and M5 cases. After bone marrow recovery, if complete remission is achieved, follow ups involve an identical "7+3"consolidation phase followed by two or three high dose cycles of 6 g/m²/day cytarabine for 3 days. A group of 39 patients diagnosed between October 2001 and December 2005 was followed up until June 2006. Our objectives were to evaluate the effectiveness of the protocol for remission, relapse rates and overall survival. The rate of complete remission was 75%. Relapse occurred in 12/29 (40%) patients and the overall survival rate at 56 months was 37%, showing an improvement on our results of previous decades.

Dados do Registro Internacional de Transplante de Medula Óssea, International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR) contribuem para o progresso do transplante de medula óssea (TMO) em todo o mundo. Neste artigo relatamos a experiência brasileira em leucemia mielóide aguda e comparamos os resultados do TMO com os dados internacionais. Foi realizado um estudo retrospectivo com dados de tratamento de LMA com o TMO de 16 instituições brasileiras. A análise estatística dos transplantes da modalidade autogênica (TMO auto) e alogênica (TMO alo) foi realizada com o método de Kaplan-Meier e log-rank. Todos os valores de p foram bicaudados. Foram avaliados os dados de 731 pacientes (205 TMO auto e 526 TMO alo). A mediana de sobrevida global dos pacientes submetidos ao TMO auto foi superior à dos submetidos ao TMO alo (1.035 vs 466 dias, p=0,0012). A origem das células-tronco (OCT) no TMO alo em 73% dos pacientes foi de medula óssea (CTMO), em 23% de sangue periférico (CTSP) e em 4% de cordão umbilical. No TMO auto, a OCT foi 63% de CTSP, 22% CTMO e 15% de ambas as fontes. A OCT não teve impacto na sobrevida global (SG). Não houve diferença na SG também entre os pacientes segundo a classificação FAB no TMO alo, mas os pacientes com LMA M3 com o TMO auto tiveram SG longa. Como esperado, a principal causa de óbito entre os pacientes do TMO auto foi relacionada à recidiva de doença (60%), enquanto no TMO alo as principais causas foram a doença enxerto versus hospedeiro e infecções (38%). Em ambos os grupos foi observada SG mais longa nos pacientes tratados em primeira remissão completa (1RC) quando comparados aos de segunda remissão (2RC) e outras fases (p<0,0001), tendo sido observado SG mais longa nos pacientes com LMA de novo quando comparados aos de LMA secundária. No TMO alo a SG foi mais longa com doadores aparentados (538 versus 93 dias p=0,001). A SG foi mais curta nos pacientes que utilizaram irradiação corpórea total no regime de condicionamento (p=0,0001). No TMO alo foram observados mais pacientes com doença avançada (60%) enquanto no grupo de TMO auto 24% eram da morfologia M3, o que pode explicar a diferença de SG entre os grupos. O resultado do estudo está em concordância com os dados do IBMTR. Considerando a natureza do estudo, retrospectivo e multicêntrico, os resultados devem ser analisados com cautela.

Data from the International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR) contribute for the improvement of Bone Marrow Transplant (BMT) worldwide. We studied the Brazilian experience in BMT for AML to compare this with international data. We performed a retrospective study by sending questionnaires to 16 BMT centers regarding clinical and treatment variables. Statistical analyses concerning autologous BMT (autoBMT) and allogeneic BMT (alloBMT) were performed using the Kaplan-Meier method and the log-rank test. All p-values were two-tailed. We collected data from 731 patients (205 autoBMT and 526 alloBMT). Median overall survival (OS) for autoBMT patients was longer than alloBMT patients (1035 vs. 466 days, p=0.0012). AlloBMT stem cell source (SCS): 73% bone marrow stem cell (BMSC), 23% peripheral blood stem cells (PBSC) and 4% umbilical cord blood. Among the autoBMT patients, the SCS was 63% PBSC, 22% BMSC and 15% both. The SCS did not impact on OS. There was no difference in OS between different FAB classifications in the alloBMT group, but in the autoBMT the M3 patients had longer survival. As expected, the main cause of mortality among autoBMT patients was related to disease relapse (60%), while in the alloBMT, to infection (38%). In both groups we found longer OS in first complete remission (1CR) compared to second (2CR) and other (p<0.0001), and longer OS in de novo AML than in secondary. In the alloBMT group we found more patients with advanced disease (60%), while in the autoBMT group, we found more M3 patients (24%), which could explain the difference in OS. Most of our results are in accordance with IBMTR data. One should consider the fact that this is a retrospective study and our findings should be analysed with caution.

O linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) é considerado uma variante tumoral da leucemia linfocítica crônica e, por conseguinte, a mesma doença. Existem similaridades clínicas, morfológicas, imunofenotípicas e genéticas que parecem resistir até mesmo a uma análise mais aprofundada com o instrumental técnico atualmente disponível para o estudo da biologia molecular. Talvez o refinamento das técnicas de análise da expressão de multiplos genes, incluindo genes para microRNAs, tanto das células malignas quanto das remanescentes benignas do microambiente, e os avanços no conhecimento de determinantes da diferenciação celular possam, em um futuro próximo, esclarecer afinal se LLPC e LLC são doenças diferentes.

Small lymphocytic lymphoma (SLL) and chronic lymphocytic leukemia (CLL) are thought to be different expressions of the same disease. There are clinical, morphological, immuno-phenotypical and genotypical similarities that seem to resist even to advanced molecular biology techniques. It still needs to be defined, through a more refined understanding of the gene profile expression and microRNA biology of the malignant and surrounding micro-environment benign cells and a better understanding of the new paradigms of cell differentiation relativity, if SLL and CLL are different diseases.

Para estabelecer a freqüência de hemoglobinopatias e talassemias em pacientes com anemia não ferropênica foram estudados 58 casos de pacientes comprovadamente com anemia não ferropênica e 235 controles obtidos de pessoas sem anemia. Todas as amostras foram obtidas do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), RS, Brasil. As técnicas realizadas foram eletroforese em acetato de celulose, pH alcalino, pesquisa citológica de Hb H, HPLC, hemograma e ferritina. A análise dos dados realizada no grupo de pacientes com anemia não ferropênica demonstrou que 63,8% eram portadores de alguma forma de anemia hereditária: 25,9% de talassemia alfa heterozigota, 32,8% de talassemia beta heterozigota, 3,4% de heterozigose para hemoglobina S (Hb AS) e 1,7% de homozigose para hemoglobina C (Hb CC). No grupo dos controles, foram identificados 14,1% de anemias hereditárias, sendo destas 11,5% de talassemia alfa, 0,9% de talassemia beta, 1,3% de heterozigose para hemoglobina S (Hb AS) e 0,4% de heterozigose para hemoglobina C (Hb AC). Os resultados obtidos permitem concluir que a prevalência de talassemias e hemoglobinas variantes no grupo controle é coincidente com a descrita na literatura. Entretanto, a excepcional prevalência dessas hemopatias hereditárias em pessoas com anemia não ferropênica deve ser divulgada entre médicos e serviços de saúde dada a sua importância no diagnóstico definitivo de anemia e dos corretos procedimentos terapêuticos.

To establish the frequency of hemoglobinopathies and thalassemias in patients with non-ferropenic anemia, 58 patients with confirmed non-ferropenic anemia and 235 non-anemic individuals (control group) were studied. All samples were obtained from the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Rio Grande do Sul, Brazil. The techniques used were Alkaline pH cellulose acetate electrophoresis and cytological screening of Hb, Hl, HPLC, hemogram and ferritin. The data analysis showed that 63% of the patients with non-ferropenic anemia carried some type of inherited anemia: 25.9% of heterozygous alpha-thalassemia, 32.8% of heterozygous beta-thalassemia, 3.4% of heterozygosity for hemoglobin S (Hb AS) and 1.7% of homozygosity for hemoglobin C (Hb CC). Inherited anemias were detected in 14.1% of the control group: 11.5% of alpha-thalassemia, 0.9% of beta-thalassemia, 1.3% of heterozygosity for hemoglobin S (Hb AS) and 0.4% of heterozygosity for hemoglobin C (Hb AC). The results obtained showed that the prevalence of variant thalassemias and hemoglobins in the control group is coincident with that described in the literature. However, physicians and health services should be informed about the overwhelming prevalence of these inherited homeopathies in individuals with non-ferropenic anemia, due to its importance in the definitive diagnosis of anemia and for the correct therapeutic proceedings.

Nas duas últimas décadas, houve uma mudança radical na terapia e na evolução do mieloma múltiplo(MM), neoplasia hematológica ainda considerada fatal. As pesquisas e investimentos em medicamentos que interferem com a fisiopatogenia e com o microambiente medular estão permitindo o controle e a regressão do clone plasmocitário maligno, mudando as perspectivas da doença. A idéia nova de usar uma droga velha, a talidomida, tem-se mostrado efetiva no MM. Em 1997, apostando nos efeitos imunomoduladores e antiangiogênicos da talidomida, foram iniciados ensaios clínicos para MM refratários. A partir daí, outras ações sobre o plasmócito e microambiente medular foram eficazes contra a doença, não somente em refratários ou recaídos, mas também como terapia de indução e/ou de manutenção da remissão. No Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre foram acompanhados 35 portadores de mieloma múltiplo, em uso de doses baixas (100 mg) de talidomida, pelas indicações: 13 - manutenção pós-TMO, 11 - pós-indução, 5 - recaída, 4 - refratariedade e 2 - terapia de indução. O estudo vigorou entre março/01 a dez/03. Os parâmetros avaliados foram: nível Hb, pico da imunoglobulina sérica ou urinária e o número de plasmócitos na medula óssea. As medidas foram tomadas pré-talidomida e após 3, 6 e 12 meses. A taxa de imunoglobulina foi o padrão ouro para avaliação de resposta. Os resultados: a dose terapêutica tolerada em 48% dos pacientes foi 100 mg; 65% dos tratados para induzir remissão (11 pacientes) apresentaram melhora entre 25%-50% no nível da imunoglobulina sérica; 87,5% daqueles que usaram para manutenção de remissão (13 pós-TMO/ 11 pós-indução) mantiveram o mesmo plateau inicial.

Over the last two decades, we have seen a radical change in therapy and progression of multiple myeloma, a malignant hematologic disease that is still considered fatal. Recent investment and research on mechanisms that interfere in the physiopathogenesis and bone marrow microenvironment are turning control and regression of the malignant plasma cell clone into something achievable, which may change expectations related to this disease. The new idea of using an old drug, thalidomide, has shown to be effective in multiple myeloma. In 1997, using the known effects of immunomodulation and anti-angiogenesis of this drug, clinical trials were started in patients with unresponsive disease. Other therapeutic interventions in the bone marrow microenvironment and plasma cells have been added and proved to be efficacious, not only as a therapy for refractory patients, but also for induction and/or remission maintenance therapy. Thirty-five patients with multiple myeloma were treated with low-dose thalidomide (100 mg) and followed up. Thirteen were on maintenance therapy after bone marrow transplantation, eleven started thalidomide after induction therapy, five after relapse, four were refractory to usual therapies and two had induction therapy with thalidomide. The study took place in the Hematology and Bone Marrow Transplantation service of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre, from March 2001 to December 2003. Hemoglobin levels, serum or urine immunoglobulin peaks and bone marrow plasma cell counts were evaluated. These parameters were assessed before starting with the drug and after 3.6 and 12 months of usage. The immunoglobulin level was considered the gold standard to evaluate the response. The results showed that 100 mg was the tolerable dose for 51% of the patients. Sixty-five percent of those who used thalidomide for induction therapy showed a 25 to 50% improvement in immunoglobulin serum levels and 90% of the patients on maintenance therapy (13 after bone marrow transplantation, 11 after induction), sustained the same immunoglobulin levels of the initial plateau.

Embora a anemia falciforme e as síndromes falciformes freqüentemente causem várias alterações funcionais renais, não é comum a insuficiência renal terminal. Nestes casos, o transplante renal é uma alternativa que se acompanha de resultados comparáveis aos obtidos em receptores sem hemoglobinopatias. Esta estratégia terapêutica tem sido, no entanto, pouco relatada para portadores de hemoglobinopatia SC. Este relato descreve a evolução de dois pacientes portadores de hemoglobinopatia SC que foram submetidos ao transplante renal. No momento do transplante ambos apresentavam severa anemia e crises dolorosas freqüentes. Os pacientes evoluíram com boa função do enxerto, parâmetros hematológicos quase normais e praticamente assintomáticos do ponto de vista da hemoglobinopatia, treze e oito anos após o transplante. Estes casos ilustram que a insuficiência renal terminal causada pela hemoglobinopatia SC pode ser tratada com sucesso pelo transplante renal, não só do ponto de vista renal, propriamente dito, mas também em termos de sua doença hematológica.

Although sickle cell anemia and sickle cell disease produce a variety of functional renal abnormalities they uncommonly cause end stage renal failure. Renal transplantation has been a successful alternative for the treatment of the rare terminal chronic renal failure with outcomes comparable with non-sickle recipients. This approach, however, has not been often described on patients with renal failure associated with SC hemoglobinopathy. Here we report the outcomes of two patients with chronic renal failure due to SC hemoglobinopathies who underwent renal transplantation. At the time of the transplantation they were both severely anemic and had frequent vasoocclosive pain crises. Both patients evolved with good allograft function, near normal hematological parameters, and very rare pain crisis, thirteen and eight years after transplant. These cases illustrate that terminal renal failure due to SC hemoglobinopathy can be successfully managed by renal transplantation and satisfactory long-term results are achievable not only in terms of renal allograft function but also of their hematological condition.

Nos últimos vinte anos, nosso serviço recebeu os pacientes com a suspeita de Leucemia Mielóide Aguda (LMA) provenientes de todas as regiões do estado. Entre março de 1980 e dezembro de 1999 analisamos 195 pacientes com idades superior a 12 e inferior a 70 anos, apresentando LMA "de novo" excetuando o subtipo M3. Na década de 80 foram registrados 102 pacientes: 47 homens e 55 mulheres. Destes, 84 receberam quimioterapia de indução com Citarabina e Daunorrubicina (esquema "7+3"), resultando no índice de remissão de 51% (43/84). As médias de sobrevidas livre de doença e global foram dez meses em 35% e 12 meses em 13% respectivamente. De jan/90 a dez/93 houve 41 novos diagnósticos e todos foram submetidos à quimioterapia com esquema "7+3" atingindo a taxa de 66% de remissão. As sobrevidas livre de doença e global foram estatisticamente (p<0.001) superiores com 17,6 meses em 41% e 22 meses em 17,5% dos pacientes. Em 1994 foi instituído novo protocolo orientado pelo grupo cooperativo brasileiro de estudos de leucemia (CBEL), preconizando a indução com Citarabina +Idarrubicina, seguido dos ciclos de consolidação e dois ciclos de intensificação com altas doses. Entre 1994-99 foram incluídos 52 pacientes neste protocolo, cujo índice de remissão foi 73% (p=0,002). Em 50% destes pacientes, a sobrevida livre de doença alcançou 23,3 meses, enquanto a sobrevida global foi de 26 meses em 25%. As sobrevidas livre de doença e global, neste último período, tiveram diferenças estatisticamente significativas comparadas aos anos anteriores. Observamos uma melhora nas taxas de remissão e de sobrevida na última década, mesmo assim a sobrevida longa livre de eventos permanece inferior a 30%. Nossos resultados são equivalentes aos demais centros nacionais que tratam LMA e corroboram os dados da literatura.

We have treated many AML patients in the last 20 years. We followed, between March 1980 and December 1999, 195 patients with ages ranging from 12 to 70 years and presenting "de novo" AML, excluding the M3 subtype. In the eighties, 102 patients are on record: 47 males and 55 females. Among these, 84 received induction chemotherapy with Cytarabin plus Daunorrubicin (7+3), resulting in a 51% (43/84) remission rate. The average disease-free and overall survival was 35% at 10 months and 13% at 12 months. Forty-one new diagnoses were performed from January 1990 and December 1993, all patients were submitted to the "7+3" chemotherapy protocol and a 66% remission rate was obtained. The disease free and overall survival rates were statistically (p < 0.001) higher with 41% of the patients at 7.6 months and 17.5% at 22 months. In 1994 a new protocol was introduced under the guidance of the Brazilian Cooperative Group on Leukemia Studies (GCBEL). It recommended induction with Cytarabin + Idarrubicin followed by consolidation and two intensification cycles with high doses of Cytarabin. Between 1994 and 1999, 52 patients were included in this new protocol and the remission rate was 73% (p = 0.002). In 50% of these patients disease free survival was about 23.3 months, while the overall survival was 25% at 26 months. Both disease free survival and overall survival rates in the last period showed statistically significant differences when compared to the previous years. We observed a progressive improvement in remission and survival rates in the last decades, however the prolonged event-free survival stayed below 30%. Our results are similar to the national centers that treat AML and in accordance with the literature data.