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Abstract This publication is an update of the “Consensus on the therapeutic management of atopic dermatitis - Brazilian Society of Dermatology” published in 2019, considering the novel, targeted-oriented systemic therapies for atopic dermatitis. The initial recommendations of the current consensus for systemic treatment of patients with atopic dermatitis were based on a recent review of scientific published data and a consensus was reached after voting. The Brazilian Society of Dermatology invited 31 experts from all regions of Brazil and 2 international experts on atopic dermatitis who fully contributed to the process. The methods included an e-Delphi study to avoid bias, a literature search and a final consensus meeting. The authors added novel approved drugs in Brazil and the indication for phototherapy and systemic therapy for AD. The therapeutical response to systemic treatment is hereby reported in a suitable form for clinical practice and is also part of this updated manuscript.

https://doi.org/10.1016/j.abd.2023.04.003

Consensus on the therapeutic management of atopic dermatitis - Brazilian Society of Dermatology
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Aoki, Valeria

; Lorenzini, Daniel

; Orfali, Raquel Leão

; Zaniboni, Mariana Colombini

; Oliveira, Zilda Najjar Prado de

; Rivitti-Machado, Maria Cecília

; Takaoka, Roberto

; Weber, Magda Blessmann

; Cestari, Tania

; Gontijo, Bernardo

; Ramos, Andrea Machado Coelho

; Silva, Claudia Marcia de Resende

; Cestari, Silmara da Costa Pereira

; Souto-Mayor, Silvia

; Carneiro, Francisca Regina

; Cerqueira, Ana Maria Mosca de

; Laczynski, Cristina

; Pires, Mario Cezar

Anais Brasileiros de Dermatologia

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Abr 2019, Volumen 94 Nº 2 Paginas 67 - 75

Resumen: En | Texto: En | PDF: En

Abstract: BACKGROUND: Atopic dermatitis is a highly prevalent inflammatory and pruritic dermatosis with a multifactorial etiology, which includes skin barrier defects, immune dysfunction, and microbiome alterations. Atopic dermatitis is mediated by genetic, environmental, and psychological factors and requires therapeutic management that covers all the aspects of its complex pathogenesis. OBJECTIVES: The aim of this article is to present the experience, opinions, and recommendations of Brazilian dermatology experts regarding the therapeutic management of atopic dermatitis. METHODS: Eighteen experts from 10 university hospitals with experience in atopic dermatitis were appointed by the Brazilian Society of Dermatology to organize a consensus on the therapeutic management of atopic dermatitis. The 18 experts answered an online questionnaire with 14 questions related to the treatment of atopic dermatitis. Afterwards, they analyzed the recent international guidelines on atopic dermatitis of the American Academy of Dermatology, published in 2014, and of the European Academy of Dermatology and Venereology, published in 2018. Consensus was defined as approval by at least 70% of the panel. RESULTS/CONCLUSION: The experts stated that the therapeutic management of atopic dermatitis is based on skin hydration, topical anti-inflammatory agents, avoidance of triggering factors, and educational programs. Systemic therapy, based on immunosuppressive agents, is only indicated for severe refractory disease and after failure of topical therapy. Early detection and treatment of secondary bacterial and viral infections is mandatory, and hospitalization may be needed to control atopic dermatitis flares. Novel target-oriented drugs such as immunobiologicals are invaluable therapeutic agents for atopic dermatitis.

https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940210 4086 descargas

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Panteliades, Manuela

; Silva, Claudia Marcia Resende

; Gontijo, Bernardo

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Jun 2016, Volumen 91 Nº 3 Paginas 378 - 380

Resumen: En | Texto: En | PDF: En

Abstract: CLOVES syndrome is a rare, newly described, and relatively unknown syndrome, related to somatic mutations of the PIK3CA gene. Clinical findings include adipose tissue overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi, scoliosis, and spinal deformities. This report deals with a characteristic phenotype case, highlighting peculiar cutaneous and radiological changes.

https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20165897 2228 descargas

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Zanuncio, Virginia Vinha

; Carvalho, Luciana Rabelo de

; Guedes, Antônio Carlos Martins

; Silva, Cláudia Márcia Resende

; Gontijo, Bernardo

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Dic 2013, Volumen 88 Nº 6 Paginas 1001 - 1003

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A histiocitose de células de Langerhans é doença rara, clinicamente heterogênea. Como há considerável sobreposição clínica entre as quatro variantes descritas (Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico, Letterer-Siwe e Hashimoto-Pritzker), o conceito de doença espectral aplica-se a esta entidade. A variante de Hashimoto-Pritzker foi descrita em 1973. Classicamente, está presente ao nascimento ou nos primeiros dias de vida, acomete exclusivamente a pele e o prognóstico é favorável, com regressão espontânea. Relatamos caso de paciente recém-nascido, masculino, com doença de Hashimoto-Pritzker, que se apresenta com positividade para S100 e CD1a, observando-se lesão congênita única perianal com involução rápida em dois meses.

Langerhans cell histiocytosis is a rare, clinically heterogeneous desease. Since there is considerable clinical overlap among the four described variants (Hand-Schüller-Christian, eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe and Hashimoto-Pritzker), the concept of spectral disease applies to this entity. The Hashimoto-Pritzker variant was first described in 1973. Characteristically, it is present at birth or during the first days of life, impairment is limited to the skin and prognosis is favorable with spontaneous resolution. We report a newborn male patient with Hashimoto-Pritzker disease presenting as a S100 + and CD1a + single congenital perianal lesion with rapid involution in two months.

https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20132451 1901 descargas

Caso para diagnóstico
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Brandão, Flávia Vieira

; Silva, Cláudia Márcia Resende

; Gontijo, Bernardo

; Guedes, Antônio Carlos Martins

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Dic 2009, Volumen 84 Nº 6 Paginas 677 - 679

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Fibromatose hialina juvenil e hialinose sistêmica infantil são desordens autossômicas recessivas, raras da infância. À histologia, há depósito de material hialino na derme e subcutâneo. As características clínicas principais são: lesões pápulo-nodulares, hipertrofia gengival, contratura articular, lesões ósseas osteolíticas e retardo no crescimento. Mutações no mesmo gene foram identificadas nas duas condições, sugerindo que sejam espectros da mesma doença.

Juvenile hyaline fibromatosis and infantile systemic hyalinosis are rare autossomal recessive disorders with onset in infancy or early childhood. Histological examination shows deposit of hyaline material in the dermis and subcutaneous tissue. Clinical features include papulonodular skin lesions, gingival hypertrophy, flexion contractures of joints, osteolytic bone lesions and stunted growth. Mutations in the same gene were detected in both conditions, suggesting that they may be variants of the same disorder.

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Silva, Cláudia Márcia Resende

; Bahia, Magda

; Gontijo, João Renato Vianna

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Jun 2008, Volumen 83 Nº 3 Paginas 265 - 268

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.

Alagille syndrome, an inherited autosomal disorder of dominant trait, is one of the most common causes of chronic liver disease in childhood. Its hallmark is the paucity of intrahepatic bile ducts, with variable degrees of liver impairment. Cutaneous manifestations include intense pruritus, often refractory to treatment, and xanthomata.

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Silva, Cláudia Márcia Resende

; Ottoni, Fernanda Assis

; Andrade-Filho, José de Souza

; Pena, Gil Patrus Mundim

; Gontijo, João Renato Vianna

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Dic 2007, Volumen 82 Nº 6 Paginas 575 - 578

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome de Wells é dermatose inflamatória benigna rara, de curso recorrente, descrita em todas as idades e sem predileção por sexo, de etiologia e patogênese desconhecidas. Embora sua autonomia seja questionada, a síndrome de Wells é entidade distinta cujo diagnóstico se faz pela combinação de quadro clínico marcante, achados histopatológicos típicos quando associados à clínica, e curso característico.

Wells’ syndrome is a rare, benign, recurrent, inflammatory dermatosis affecting all age groups, with no sex predilection. Its etiology and pathogenesis remain unknown. Although its autonomous existence is questioned by some, Wells’ syndrome is a distinct disease entity diagnosed by the combination of a striking clinical picture, typical histological finding when associated to the clinical features, and a characteristic time course.

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Histiocitose das células de Langerhans: experiência de 16 anos
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Campos, Márcia Kanadani

; Viana, Marcos Borato

; Oliveira, Benigna Maria de

; Ribeiro, Daniel Dias

; Silva, Cláudia Márcia de Resende

Jornal de Pediatria

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Feb 2007, Volumen 83 Nº 1 Paginas 79 - 86

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVOS: Descrever a apresentação clínica da histiocitose das células de Langerhans e comparar sua evolução de acordo com a idade, estadiamento e resposta ao tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos dados referentes a 33 crianças com histiocitose das células de Langerhans acompanhadas no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1988 a 2004. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2 meses a 16 anos (mediana: 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana: 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões cutâneas. A sobrevida global para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (IC95% 66,6-94,6). Os óbitos ocorreram em pacientes com doença multissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta "melhor" à sexta semana de tratamento apresentaram uma probabilidade estimada de sobrevida global significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença. A sobrevida global foi significativamente maior para os pacientes com doença em um único sistema. A probabilidade de sobrevida livre de eventos para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (IC95% 15,6-47,5), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade não se associou com a sobrevida livre de eventos. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus. Não foram observados casos de neoplasias secundárias. CONCLUSÃO: A histiocitose das células de Langerhans apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas, com alta taxa de recidivas e baixa taxa de mortalidade.

OBJECTIVES: To describe the clinical course of Langerhans cell histiocytosis and to compare its outcome according to age, staging of the disease and treatment response. METHODS: Retrospective analysis of data on 33 children with Langerhans cell histiocytosis followed at Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, between 1988 and 2004. RESULTS: Age at diagnosis ranged from 2 months to 16 years (median: 2.5 years). Seventeen children were male. The follow-up period varied from 21 days to 16.2 years (median: 3.4 years). The most common clinical manifestations at diagnosis were osteolytic lesions, enlarged lymph nodes and skin lesions. The overall survival rate for the whole group was 86.1% at 16 years (95%CI 66.6-94.6%). Deaths occurred in patients with multisystem disease and organ dysfunction at diagnosis. Those patients who had a "better" response to treatment in the sixth week were likely to have a significantly higher overall survival rate than those who showed disease progression. Overall survival rate was significantly higher for patients with single-system disease. The disease-free survival rate for the whole group was 30.9% at 16 years (95%CI 15.6-47.5%), and was significantly higher for those with single-system disease. Age groups were not associated with different disease-free survival rates. Diabetes insipidus was the most common sequela. No cases of secondary neoplasms were observed. CONCLUSION: The clinical manifestations of Langerhans cell histiocytosis vary widely, with a high relapse rate and low mortality rate.

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Pereira, Luciana Baptista

; Gómez, Rodrigo Santiago

; Silva, Cláudia Márcia Resende

; Santos, Wandilza Fátima dos

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Feb 2007, Volumen 82 Nº 1 Paginas 90 - 93

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Trata-se de criança de oito anos, portadora de atrofia na hemiface direita, desde os seis anos. A ressonância magnética do encéfalo evidenciou espessamento cortical e formação de cistos. A hemiatrofia facial progressiva, ou síndrome de Parry-Romberg, mais freqüente nas duas primeiras décadas de vida, caracteriza-se por atrofia unilateral da face, acometendo área inervada por um ou mais ramos do trigêmeo. A relação dessa síndrome com a esclerodermia localizada é discutida.

The authors report a case of an 8-year-old child with facial hemiatrophy since the age of 6. A resonance imaging showed areas of white matter hyperintensity and cysts. Progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrome) usually develops during the first or second decade of life. It is characterized by unilateral facial atrophy affecting dermatomes of one or multiple branches of the trigeminal nerve. The relationship between progressive facial hemiatrophy and scleroderma is discussed.

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10.

Vitiligo na infância: características clínicas e epidemiológicas
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Silva, Cláudia Márcia de Resende

; Pereira, Luciana Baptista

; Gontijo, Bernardo

; Ribeiro, Geraldo de Barros

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Feb 2007, Volumen 82 Nº 1 Paginas 47 - 51

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

FUNDAMENTOS - O vitiligo atinge de 0,5 a 4% da população mundial, e 25% dos casos se iniciam antes dos 10 anos. Embora prevalente, estudos epidemiológicos de vitiligo na infância são raros na literatura brasileira. OBJETIVO - Avaliar características clínicas e epidemiológicas do vitiligo na infância. MÉTODO - Realizado estudo descritivo em 73 crianças com vitiligo, atendidas no Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Variáveis como sexo, idades ao início da doença e tratamento, superfície corporal acometida, forma clínica, localização, associação com doenças auto-imunes, história familiar de vitiligo e tratamento inicial foram avaliadas. A análise estatística foi realizada usando freqüências simples e comparação de médias pela análise de variância. RESULTADOS - 60,3% dos pacientes eram do sexo feminino. A média de idade ao início da doença foi 5,7, e a do início do tratamento, sete anos. A superfície corporal acometida foi inferior a 1% em 71,8%, e a forma localizada foi detectada em 76,7% dos casos. A localização mais comum foi o segmento cefálico. O vitiligo em familiares foi observado em 30,1% dos casos. O hipotireoidismo foi detectado em um paciente, e 11% deles relataram a presença de doença auto-imune em familiares. O corticóide tópico foi o tratamento inicial na maioria dos pacientes. CONCLUSÕES - Os achados deste estudo ambulatorial são basicamente semelhantes aos encontrados em estudos realizados em outros países.

BACKGROUND: vitiligo affects 0.5 to 4% of the world population. Twenty-five per cent of cases have their onset before the age of 10 years. Although the condition is prevalent in childhood, there are few epidemiological reports in children in the Brazilian literature. OBJECTIVE: to evaluate clinical and epidemiologic characteristics of vitiligo in childhood. METHODS: a descriptive study was performed in 73 children with vitiligo seen at the Pediatric Dermatology Outpatient Clinics of the Hospital das Clinicas- Universage Federal de Minas Gerais. The variables sex, age of onset of disease and treatment, affected body surface area, clinical type, site, autoimmune disease association, family history of vitiligo and initial treatment were evaluated. The statistical analysis was performed using simple frequency and means were compared through analysis of variance. RESULTS: Females accounted for 60.3% of the sample. The mean age at onset of disease was 5.7 years and the mean age at onset of treatment was 7 years. The body surface area affected was smaller than 1% in 71.8% and the localized type was detected in 76.7%. The most common site affected was the head. Family history of vitiligo was observed in 30.1% of patients. Hypothyroidism was found in one patient and 11% reported autoimmune diseases in their families. The initial treatment was topical steroids in the majority of patients. CONCLUSIONS: the findings of vitiligo in childhood in this study are basically similar to those reported in other countries.

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11.

Malformações vasculares
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Gontijo, Bernardo

; Pereira, Luciana Baptista

; Silva, Cláudia Márcia Resende

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Feb 2004, Volumen 79 Nº 1 Paginas 7 - 25

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Com o conhecimento cada vez maior da angiogênese, as anomalias vasculares foram divididas em tumores e malformações vasculares. As malformações vasculares, objeto deste trabalho, são categorizadas ou pela natureza dos canais vasculares (capilares, arteriais, venosos ou linfáticos), ou pelo tipo de fluxo (alto ou baixo), ou ainda pela distribuição (localizadas ou difusas). Além disso, há as malformações complexas combinadas, nas quais se encaixa a maioria das síndromes vasculares. Os autores apresentam uma revisão do asssunto, discorrendo sobre características clínicas, diagnóstico e tratamento dessas anomalias.

As a result of increased knowledge on angiogenesis, vascular anomalies have been separated into tumors and vascular malformations. Vascular malformations, the subject of this review, are classified either by the nature of the vessels (capillary, arterial, venous or lymphatic), type of flow (high or low) or even by distribution (localized or diffuse). Furthermore there are the complex-combined malformations, a feature present in most vascular syndromes. A review of the clinical aspects, diagnosis and treatment of vascular malformations is presented in this paper.

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12.

Hemangioma da infância
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Gontijo, Bernardo

; Silva, Cláudia Márcia Resende

; Pereira, Luciana Baptista

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Dic 2003, Volumen 78 Nº 6 Paginas 651 - 673

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

As novas classificações disponíveis e os modernos recursos diagnósticos por imagem não só permitiram a diferenciação entre os tumores e as malformações vasculares, mas também modificaram de forma substancial a abordagem e o tratamento dessas anomalias. O hemangioma da infância, o mais comum dos tumores vasculares dessa faixa etária e objeto deste trabalho, é revisto do ponto de vista de suas características clínicas e laboratoriais, diagnóstico diferencial e opções terapêuticas. Embora a conduta expectante permaneça como o tratamento de escolha para a maioria dos casos, o julgamento crítico é crucial para o emprego de outras modalidades terapêuticas.

New classifications and availability of modern radiologic diagnostic tools have not only allowed a precise distinction between vascular tumors and vascular malformations but have also significantly modified management and treatment of these vascular anomalies. Hemangioma of infancy, the most common vascular tumor of this age and subject of this review, is approached from its clinical and laboratory features, differential diagnosis and therapeutic options. Although non-intervention remains the treatment of choice for the majority of cases, critical judgement is mandatory to decide whether other therapeutic modalities should be used.

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13.

Disceratose congênita: relato de caso e revisão da literatura
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Carvalho, Sílvia Pimenta de

; Silva, Cláudia Márcia de Resende

; Gontijo, Bernardo

; Pereira, Luciana Baptista

; Vale, Everton Siviero do

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Oct 2003, Volumen 78 Nº 5 Paginas 579 - 586

Resumen: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.

Dyskeratosis congenita is an inherited disease characterised by the triad of abnormal skin pigmentation, nail dystrophy and mucosal leukoplakia. Non-cutaneous abnormalities (dental, gastrointestinal, genitourinary, neurological, ophthalmic, pulmonary and skeletal) have also been reported. Bone marrow failure is the main cause of early mortality, with an additional predisposition to malignancy. Men are more affected than women and X-linked recessive, autosomal dominant and autosomal recessive forms of the disease are recognised. We report a case of a male child who presented the classic triad of lesions, without familial cases. A review of the literature is also made, emphasizing the importance of a multidisciplinary approach, which is fundamental for an early diagnosis of the complications.

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