CONTEXTO E OBJETIVO: Cordoma é um tumor raro e com alto risco de recidiva locorregional. O objetivo deste estudo foi analisar os resultados a longo prazo do tratamento dessa doença.TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo de coorte realizado em um único hospital em São Paulo, Brasil.MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo com 42 pacientes com cordoma tratados de 1980 e 2006 no Hospital A. C. Camargo. Os prontuários foram revistos e foi realizada a análise descritiva das variáveis clínicas e patológicas. As curvas de sobrevida foram estimadas pelo método de Kaplan-Meier e a comparação entre elas, pelo teste de log-rank.RESULTADOS: Dezenove pacientes eram homens e 23, mulheres. Vinte e cinco tumores (59,5%) estavam localizados no sacro, 11 (26,2%) na base do crânio e 6 (14,3%), na coluna móvel. A cirurgia foi realizada em 28 pacientes (66,7%). A ressecção foi considerada como tendo margens negativas em 14 casos e margens comprometidas em 14 pacientes. A sobrevida global (SG) em 5 anos foi de 45,4%. Para os pacientes cirúrgicos, a SG em 5 anos foi de 64,3% (82,2% para as margens negativas e 51,9% de margens positivas). No grupo inoperável, a SG em 24 meses foi de 37,7% e 0% em 5 anos.CONCLUSÃO: A ressecção completa está relacionada com o controle local e, definitivamente, tem impacto positivo na sobrevida a longo prazo.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Chordoma is a rare tumor with a high risk of locoregional recurrences. The aim of this study was analyze the long-term results from treating this pathological condition.DESIGN AND SETTING: Cohort study in a single hospital in São Paulo, Brazil.METHODS: This was a retrospective cohort study on 42 patients with chordoma who were treated at Hospital A. C. Camargo between 1980 and 2006. The hospital records were reviewed and a descriptive analysis was performed on the clinical-pathological variables. Survival curves were estimated using the Kaplan-Meier method and these were compared using the log-rank test.RESULTS: Nineteen patients were men and 23 were women. Twenty-five tumors (59.5%) were located in the sacrum, eleven (26.2%) in the skull base and six (14.3%) in the mobile spine. Surgery was performed on 28 patients (66.7%). The resection was considered to have negative margins in 14 cases and positive margins in 14 cases. The five-year overall survival (OS) was 45.4%. For surgical patients, the five-year OS was 64.3% (82.2% for negative margins and 51.9% for positive margins). In the inoperable group, OS was 37.7% at 24 months and 0% at five years.CONCLUSION: Complete resection is related to local control and definitively has a positive impact on long-term survival.

O neurinoma do acústico é o tumor da região ângulo ponto-cerebelar mais comum em indivíduos adultos, sendo raro em crianças sem neurofibromatose. A literatura consultada mostra 18 casos bem documentados de crianças portadoras de neurinomas do VII nervo craniano com idade inferior a 16 anos. Relatamos dois casos de crianças com idade de 9 e 15 anos, portadoras desta patologia e submetidas a tratamento cirúrgico. Nestes casos, assim como nos relatados na literatura, o quadro clínico é semelhante ao do adulto, em que o primeiro sintoma é a surdez progressiva, mais tardiamente seguindo-se sinais e sintomas relacionados à lesão expansiva na fossa posterior.

Acoustic schwannoma is the most common tumor of the cerebellopontine angle in adults and is rarely found in children without neurofibromatosis. In the literature there are 18 children under the age of 16 with such tumor. Two female patients with age of 9 and 15 years old with acoustic schwannoma without neurofibromatosis are related. Progressive deafness followed by signs and symptoms of a posterior fossa tumor were the initial complaint of both, as well as of the other related cases and in adulthood.