Hipertensão pulmonar primária é uma doença rara, progressiva e com alta mortalidade, cujo tratamento baseia-se em medicações de alto custo e pouco disponíveis em nosso meio. O sildenafil é um vasodilatador de fácil administração por via oral, com indicação primária para disfunção erétil e que recentemente tem sido descrito como opção terapêutica para a hipertensão pulmonar primária. Relata-se o caso de uma paciente de 21 anos com diagnóstico de hipertensão pulmonar primária, que apresentou piora abrupta da saturação de oxigênio, com abertura do forame oval e shunt direita-esquerda, evidenciados ao ecocardiograma. Foi introduzido sildenafil na dose de 225mg/dia com melhora progressiva da oxigenação e reversão do shunt após 40 dias. Os autores acreditam que o sildenafil seja uma opção no tratamento da hipertensão pulmonar primária, embora estudos clínicos que comprovem sua segurança e eficácia ainda sejam necessários.

Primary pulmonary hypertension is a rare, progressive disease with high mortality rates. The treatment of primary pulmonary hypertension is still based on high-cost drugs, not yet available in developing countries. Recently, the use of sildenafil as an alternative drug for primary pulmonary hypertension treatment has been reported. It is reported a case of a 21 year-old female patient with primary pulmonary hypertension, who presented an acute worsening of symptoms and decrease of oxygen saturation. The investigation revealed the existence of a patent oval foramen not previously seen, with right-to-left shunt. Sildenafil treatment was instituted in escalating doses. After 40 days of treatment, the echocardiogram showed resolution of the shunt, concomitant to oxygenation improvement. The authors believe that sildenafil is a feasible alternative for primary pulmonary hypertension treatment, although larger clinical trials are necessary to determine its clinical safety and efficacy.