RESUMO A luxação congênita da patela é uma patologia rara, em que a patela se encontra permanentemente luxada e manualmente irredutível. A patela desenvolve-se normalmente como um osso sesamoide do fêmur. A luxação congênita da patela resulta da falência da rotação interna do miótomo que forma o fêmur, músculo quadricípite e o aparelho extensor. Usualmente manifesta-se imediatamente após o nascimento, embora em alguns casos raros o diagnóstico possa ser adiado até a adolescência/idade adulta. O diagnóstico precoce é importante, permite a correção cirúrgica, evita as sequelas tardias, notadamente alterações degenerativas precoces do joelho. É apresentado um caso de luxação permanente da patela, numa criança de sexo feminino, com sete anos.

ABSTRACT Congenital patellar dislocation is a rare condition in which the patella is permanently dislocated and cannot be reduced manually. The patella develops normally as a sesamoid bone of the femur. This congenital dislocation results from failure of the internal rotation of the myotome that forms the femur, quadriceps muscle and extensor apparatus. It usually manifests immediately after birth, although in some rare cases, the diagnosis may be delayed until adolescence or adulthood. Early diagnosis is important, thereby allowing surgical correction and avoiding late sequelae, including early degenerative changes in the knee. A case of permanent dislocation of the patella is presented here, in a female child aged seven years.

RESUMO O objetivo deste trabalho foi fazer uma revisão da literatura sobre a terapia farmacológica para a modificação do estado neurológico de traumatizados vértebro-medulares. Foi feita uma na base de dados Pubmed por artigos com os termos "spinal cord injury AND methylprednisolone/GM1/apoptosis inhibitor/calpain inhibitor/naloxone/tempol/tirilazad", em português ou em inglês, publicados nos últimos cinco anos. Trabalhos mais antigos foram incluídos pela sua importância histórica. Os grupos farmacológicos foram divididos em função da sua capacidade para interferir nos mecanismos fisiopatológicos da lesão secundária. O uso de metilprednisolona deve ser cuidadosamente ponderado. Outros anti-inflamatórios mostraram benefícios em humanos ou em animais. O GM1 não aparenta ter maior eficácia do que a MP, mas estudos em mais longo prazo são necessários. Muitos inibidores da apoptose têm mostrado benefício em estudos in vitro ou em animais. A naloxona não deu mostras de benefício. O tempol inibe as principais consequências da oxidação no nível da medula e outros fármacos antioxidantes aparentam ter um efeito superior ao da metilprednisolona. É urgente encontrar novos tratamentos que melhorem o estado neurológico dos traumatizados vértebro-medulares. Os benefícios do tratamento com metilprednisolona têm sido questionados, há preocupações em relação à sua segurança. Outros fármacos têm sido estudados, podem alguns deles ser opções promissoras. Estudos adicionais são necessários para tirar conclusões sobre o benefício desses agentes na prática clínica.

ABSTRACT The aim here was to conduct a review of the literature on pharmacological therapies for modifying the neurological status of patients with spinal cord injuries. The PubMed database was searched for articles with the terms "spinal cord injury AND methylprednisolone/GM1/apoptosis inhibitor/calpain inhibitor/naloxone/tempol/tirilazad", in Portuguese or in English, published over the last five years. Older studies were included because of their historical importance. The pharmacological groups were divided according to their capacity to interfere with the physiopathological mechanisms of secondary injuries. Use of methylprednisolone needs to be carefully weighed up: other anti-inflammatory agents have shown benefits in humans or in animals. GM1 does not seem to have greater efficacy than methylprednisolone, but longer-term studies are needed. Many inhibitors of apoptosis have shown benefits inin vitro studies or in animals. Naloxone has not shown benefits. Tempol inhibits the main consequences of oxidation at the level of the spinal cord and other antioxidant drugs seem to have an effect superior to that of methylprednisolone. There is an urgent need to find new treatments that improve the neurological status of patients with spinal cord injuries. The benefits from treatment with methylprednisolone have been questioned, with concerns regarding its safety. Other drugs have been studied, and some of these may provide promising alternatives. Additional studies are needed in order to reach conclusions regarding the benefits of these agents in clinical practice.

Objetivos: Descrever a prevalência de escoliose numa população de adolescentes com Paralisia Cerebral (PC) e analisar a relação entre escoliose, idade, sexo, ângulo de Cobb, função motora (GMFCS) e subtipo de PC. Material e Métodos: Neste estudo epidemiológico retrospetivo, foram incluídos 150 adolescentes com PC, com idades compreendidas entre os 13 e os 18 anos, inscritos na Associação do Porto de PC e seguidos em consulta em 3 hospitais. Através da avaliação clínica e radiológica, foram registados a idade, sexo, tipo de Paralisia Cerebral, classificação GMFCS, presença de assimetrias do ráquis e respetivo ângulo de Cobb. Escoliose foi definida como ângulo de Cobb > 10º. Resultados: Da avaliação clínica do ráquis, 73 (48,7%) apresentavam assimetrias. Um total de 22,7% dos indivíduos apresentava escoliose. Verificou-se que 23 (67,4%) indivíduos com escoliose encontravam-se em GMFCS V. Vinte e sete (79,4%) indivíduos com escoliose tinham tetraplegia, representando o tipo anatómico com mediana de Cobb mais elevada (p=0,006). Conclusões: O grau de disfunção motora, está associada à presença de escoliose, sendo que quanto maior o GMFCS, maior a incidência de escoliose. O tipo tetraplégico de PC apresentase como o grupo de maior risco para a presença de escoliose. Não se encontrou associação entre a presença de escoliose e o tipo motor de PC. Será importante implementar programas para uma deteção precoce da escoliose, baseadas no nível GMFCS e tipo anatómico de PC.

Objective: Describe the prevalence of scoliosis in a population of adolescents with CP and analyze the relation between scoliosis, age, sex, Cobb angle, motor function (GMFCS) and CP subtype. Material and Methods: In this retrospective epidemiological study, were included 150 adolescents with CP, aged between 13 and 18 years, enrolled at the Associação do Porto de PC and followed in medical consultation in 3 hospitals. Through clinical and radiological evaluation, age, sex, type of cerebral palsy, GMFCS classification, the presence of asymmetries of rachis and respective Cobb angle were recorded. Scoliosis was defined as Cobb angle > 10 °. Results: From the clinical evaluation of the rachis, 73 (48.7%) subjects had asymmetries. A total of 22.7% of the subjects had scoliosis. It was found that 23 (67.4%) subjects with scoliosis were in GMFCS V. Twenty-seven (79.4%) patients with scoliosis had quadriplegia, representing the anatomic type with the highest median Cobb (p = 0.006). Conclusions: The degree of motor dysfunction is associated with scoliosis, and the higher the GMFCS, the higher the incidence of scoliosis. The quadriplegic type of CP is presented as the group most at risk for scoliosis. No association was found between the presence of scoliosis and CP motor type. It will be important to implement programs for early detection of scoliosis, based on GMFCS and CP anatomic type.

A luxação traumática da anca na criança é uma lesão rara mas que pode resultar na necrose avascular da cabeça do fémur. Implica um rápido diagnóstico e intervenção sendo que a orientação pós-redução continua a ser tema de debate. É objetivo dos autores rever a orientação mais adequada, a propósito de um caso clínico. Criança de 6 anos de idade que recorre ao serviço de urgência após queda, da própria altura, por incapacidade da marcha e dor na região coxofemoral esquerda. A radiografia da anca revelou uma luxação posterior da articulação coxofemoral, corroborada pela ressonância magnética. Foi submetida a redução incruenta, sob anestesia geral, tendo ficado 1 semana em tração do membro. Na segunda semana realizou-se imobilização com gesso pélvipodálico que manteve durante 4 semanas. A radiografia de controlo não apresentou alterações tendo recuperado a marcha e função integral da articulação ao fim de 3 meses pós tratamento. Conclusão: A luxação traumática da anca deve ser tratada com redução incruenta rápida, tração e imobilização gessada num mínimo de 3 semanas com vista ao correto tratamento e evicção de complicações tardias.

Traumatic hip dislocation in children is a rare lesion that can result in avascular necrosis of the femur. Implies a rapid diagnosis and intervention and the posterior management remains a subject of debate. The authors intend to review the best treatment after reduction, regarding a clinical case. A female child of 6 years-old came to the emergency room after a fall, from her height, complaining of gait disability and pain on the left hip joint. The hip radiography revealed a posterior dislocation of the hip join, confirmed by magnetic resonance imaging. She underwent closed reduction under general anesthesia and stayed one week in traction of the member. On the 2nd week immobilization with plaster was carried out and maintained for 4 weeks. The control radiography was normal and all she recovered all functions and integral gait at 3 months after treatment. Conclusion: traumatic hip dislocation should be treated with closed fast reduction, followed by traction and immobilization for a minimum of three weeks to avoid complications.

Objetivos: Descrever a prevalência de escoliose numa população total de crianças com Paralisia Cerebral e analisar a relação entre escoliose, ângulo de Cobb, função motora (GMFCS) e tipo de Paralisia Cerebral. Material e Métodos: Estudo epidemiológico retrospetivo, baseado nos registos clínicos e imagiológicos de uma população total de crianças com Paralisia Cerebral, entre os 6 e 12 anos de idade, seguidos em consulta na Associação do Porto de Paralisia Cerebral. Resultados: De uma população total de 157 crianças com PC entre os 6 e 12 anos de idade, 15% apresentavam escoliose. Há uma relação estatisticamente significativa entre a tetraplegia, o GMFCS nível V e a presença de escoliose. Conclusões: As crianças GMFCS nível V e tetraplegia têm maior probabilidade de desenvolver escoliose. Dada a elevada prevalência de escoliose nas crianças com GMFCS V, este estudo mostra a necessidade de todas serem rastreadas, pelo menos, após os 6 anos.

Objective: To report the prevalence of scoliosis in a total population of children with Cerebral Palsy and analyze the relation between scoliosis, Cobb angle, motor function (GMFCS) and type of cerebral palsy. Material and Methods: A retrospective epidemiological study based on clinical and radiological records of a total population of children with Cerebral Palsy, between 6 and 12 years old, followed in the Association of Porto of Cerebral Palsy. Results: Of the 157 children with CP between 6 and 12 years old, 15% had scoliosis. There is a statistically significant relation between tetraplegia, the GMFCS level V and the presence of scoliosis. Conclusions: Children with GMFCS level V and tetraplegia have a higher probability to develop scoliosis. Due to the high prevalence of scoliosis in children with GMFCS V, this study shows the need for all to be screened at least after 6 years.

Objetivo: O objetivo deste estudo foi relacionar os achados clínicos do exame físico com os resultados ecográficos, utilizando o método de Graf para classificação da displasia da anca. Doentes e métodos: Foram analisados retrospetivamente os registos clínicos e ecográficos de doentes nascidos entre janeiro de 2010 e dezembro de 2012, orientados para consulta de Ortopedia Infantil. Foram registados parâmetros do exame clínico e da ecografia e comparados os resultados. Resultados: Foram identificadas 55 crianças (46 do sexo feminino), com uma mediana de idades de 53 dias. Trinta apresentavam pelo menos um critério de risco, sendo a apresentação pélvica o mais prevalente. Das 110 ancas, 80 apresentavam alterações ecográficas. Quarenta e oito ancas apresentavam, pelo menos, uma alteração no exame físico. A sensibilidade e especificidade da ecografia tendo como gold standard o exame clínico foi de 82,6% e 37,7%, respetivamente, considerando uma ecografia positiva quando esta é igual ou superior a classe IIa de Graf. Conclusões: A ecografia pode representar um bom método de rastreio, no entanto, não aumenta de forma significativa a acuidade diagnóstica do exame clínico.

Purpose: This study aims at relating the clinical findings of the physical examination to the ultrasound results, using the Graf method to classify the dysplasia of the hip. Patients and methods: The clinical and ultrasound records from patients born between January 2010 and December 2012, who were sent to Paediatric Orthopaedics, were retrospectively analysed. The parameters of both the clinical examination and the ultrasound were registered and the results were then compared. Findings: 55 children were identified (46 female children), with a median age of 53 days. Thirty of those children presented at least one risk factor, being the breech presentation at birth the most prevalent one. Among the 110 hips, 80 showed ultrasound changes. Forty-eight hips revealed, at least, one change at the physical examination. The sensitivity and specificity of the ultrasound which has the clinical exam as gold standard was respectively 82,6% and 37,7%. The ultrasound is considered positive when it meets or exceeds Graf’s IIa class. Conclusions: The ultrasound may represent a good screening method; however, it does not confer a significant increase in the diagnostic accuracy of the clinical examination.

A luxação esternoclavicular posterior é uma lesão traumática rara que apresenta risco potencial de lesão de estruturas mediastínicas. O diagnóstico é fundamentalmente clínico e o seu tratamento é urgente. Os autores apresentam o caso clínico de um jovem atleta de judô com uma fratura-descolamento epifisário medial pós-traumático, com desvio posterior (lesão equivalente da luxação esternoclavicular posterior em idade pediátrica). Foi submetido à redução aberta e reparação ligamentar com recurso a miniâncora. O resultado clínico e radiológico é excelente, tendo o atleta retomado a sua atividade desportiva sem limitações. Discutem-se as particularidades dessa patologia, assim como as diferentes abordagens terapêuticas e as suas complicações.

Posterior sternoclavicular dislocation is a rare traumatic injury that presents a potential risk of injury to mediastinal structures. The diagnosis is fundamentally clinical and treatment is done on an emergency basis. The authors report the clinical case of a young judo athlete with post-traumatic medial epiphyseal fracture-detachment, with posterior displacement (lesion equivalent to posterior sternoclavicular dislocation at pediatric ages). He underwent open reduction and ligament repair by means of a mini-anchor.The radiological and clinical outcome was excellent, and the athlete returned to his sports activity without limitations. We discuss the particular features of this pathological condition, along with the different therapeutic approaches and their complications

Nos últimos 30 anos tem-se assistido a uma melhoria na taxa de sobrevida e de salvamento dos membros dos doentes com sarcomas das extremidades e, hoje em dia, a cirurgia de salvamento de membro constitui uma opção válida na grande maioria destes doentes. Existem numerosas opções para a reconstrução esquelética após a resseção de tumores ósseos, nomeadamente o transporte ósseo com osteogénese em distração. Os autores descrevem dois casos de sarcomas ósseos em idade pediátrica, nos quais o controle local da doença foi obtido pela sua resseção alargada seguida de reconstrução do defeito por transporte ósseo usando um fixador externo monoplanar. A ocorrência de complicações teve um papel determinante na evolução pós-operatória, no entanto, o resultado final aos 6 anos é bastante satisfatório, com mobilidades completas dos membros afetados e retorno às atividades normais em ambos os casos. Atualmente, a cirurgia de salvamento de membro está indicada sempre que exista possibilidade de obter margens de resseção alargadas e sem comprometer a funcionalidade do membro. Estudos comparando a amputação com a resseção alargada do tumor têm obtido resultados sobreponíveis na sobrevida a longo prazo. A osteogénese em distração pode regenerar eficazmente o osso para a reconstrução de defeitos extensos após a excisão de sarcomas em crianças, sem afetar a sobrevida a longo prazo e a qualidade de vida. O ponto crítico é a duração do tratamento e todos os esforços devem ser feitos no sentido de encurtá-la para que este tipo de tratamento se torne mais atraente.

In the last 30 years, there has been an improvement in the survival rate of patients with sarcomas and in the salvage of limbs, and today most patients are offered limb-salvage surgery. There are a number of options for skeletal reconstruction after bone tumor resection, such as bone transport with distraction osteogenesis. The authors describe two cases in which there was local control of the disease by extensive resection of tumors after a satisfactory response to neoadjuvant chemotherapy, and reconstruction of the defect by bone transport using a monolateral external fixator. The occurrence of complications compromised the evolution. However, the result after 6 years is very encouraging, with complete range of movement of the affected limbs and return to normal activities being achieved in both cases. Currently limb sparing surgery is indicated in cases where it is possible to have extended resection margins without compromising the functionality of the limb. Studies comparing amputation with wide resection of the tumor have obtained similar results concerning the long-term survival. Distraction osteogenesis can successfully regenerate bone for reconstruction of extensive defects after the excision of sarcomas in children, without affecting long-time survival and quality-of-life. The critical point is the duration of treatment and all efforts should be done to shorten it so that the treatment becomes more appealing.

OBJETIVO: Relatar as dificuldades no tratamento de um caso de os odontoideum. MÉTODOS: Paciente do sexo feminino com 12 anos de idade que desenvolveu tetraparesia após trauma cervical discreto em outubro de 2005. No departamento de emergência, constatou-se uma anomalia cervical congênita. A paciente foi colocada em cama Stryker® e alguns dias depois, em colete Halo Vest. Depois de 3 meses, ocorreu infecção em torno dos pinos e foi preciso remover o colete. Houve persistência de instabilidade C1-C2 grave, tentando-se a resolução com a técnica de Gallie C1-C2. Nas semanas seguintes, o enxerto desapareceu e outro procedimento foi tentado em junho de 2006 - laminectomia de C1 e fusão occipital-C3. Nos meses posteriores, o estado neurológico da paciente melhorou e verificou-se massa de fusão completa occipital-C3. RESULTADOS: Escolhemos a artrodese cervical posterior C1-C2 usando a técnica de Gallie. Uma vez que o problema não se resolveu, realizamos uma segunda cirurgia, laminectomia de C1 (determinada por SAC de 8, 3 mm na RM) seguida de fusão occipital-C3. Em nosso caso, até agora, não há evidência de descompensação axial, mas é necessário um período maior de acompanhamento. CONCLUSÕES: o tratamento de os odontoideum tem muitas considerações, mas é essencial, na presença de instabilidade e déficit neurológico, obter fusão sólida. Em caso de falha de amarrilho atlanto-axial posterior, a fusão occipital-C2 ou C3 com hastes parece ser uma opção excelente, com alta taxa de sucesso, evitando a necessidade de suporte complementar.

OBJECTIVE: To report the difficulties in managing a case of os odontoideum. METHODS: Female patient, 12 years old who developed a quadiparesis after minor cervical trauma in October 2005. In the emergency department a congenital cervical anomaly was identified. The patient was placed in a Stryker® frame and, few days later, in a halo bracing. After 3 months, an infection around the pins emerged and the halo vest had to be removed. A severe C1-2 instability persisted and a C1-C2 Gallie procedure was attempted. In the following weeks the bone disappeared and another procedure was attempted in June 2006 - C1 laminectomy and occiput-C3 fusion. In the following months the neurological status of the patient improved and a complete mass of occiput-C3 fusion was observed. RESULTS: We choose a posterior cervical arthrodesis of C1-C2 using the Gallie technique. Since the condition was not resolved we performed a second surgery, C1 laminectomy (determined by SAC of 8, 3 mm in MRI) followed by posterior occiput-C3 fusion. In our case, until now, there is no evidence of axial decompensation, but a more prolonged follow-up is needed. CONCLUSIONS: The treatment of os odontoideum has many considerations but the essential that in the presence of instability and neurological deficit a solid fusion is achieved. In case of failure of posterior atlantoaxial wiring, the occiput-C2 or C3 fusion with rods seems to be an excellent option with a high rate of success, avoiding the need for additional support.

OBJETIVO: Informe sobre las dificultades para tratar un caso de os odontoideum. MÉTODOS: Paciente, una adolescente, de 12 años de edad, que desarrolló una cuadriparesia después de un traumatismo cervical leve en octubre de 2005. En el Departamento de Primeros Auxilios, se identificó una anomalía cervical congénita. La paciente fue colocada en un marco de Stryker®, unos días después, en un braguero de halo. Cuando transcurrieron 3 meses, surgió una infección alrededor de los pernos y se tuvo que retirar el chaleco de halo. Persistió una grave inestabilidad C1-2 y se intentó un procedimiento de Gallie C1-C2. En las semanas siguientes, el alambre desapareció y, en junio de 2006, se intentó otro procedimiento - laminectomía C1 y fusión de occipucio-C3. En los meses siguientes, el estado neurológico de la paciente mejoró y se observó una masa completa de fusión occipucio-C3. RESULTADOS: Elegimos una artrodesis cervical posterior de C1-C2 usando la técnica de Gallie. Como la condición no se solucionó, realizamos una segunda cirugía, laminectomía C1 (determinada por SAC de 8, 3 mm en Imágenes de Resonancia Magnética), seguida por una fusión posterior occipucio-C3. En nuestro caso, hasta la fecha, no hay evidencia de descompensación axial, pero se necesita de un seguimiento más prolongado. CONCLUSIONES: El tratamiento de os odontoideum tiene muchas consideraciones, pero lo esencial es que, en la presencia de inestabilidad y de déficit neurológico, se obtiene una fusión sólida. En el caso de falla del sistema de alambres posteriores atloidoaxoideos, la fusión occipucio-C2 o C3, con bastoncillos, parece ser una opción excelente que tiene una tasa alta de éxito, evitando la necesidad de apoyo adicional.

Introdução: A hemimelia peroneal tem sido descrita como a deficiência longitudinal mais comum que atinge os ossos longos. A amputação do segmento atingido era a opção de tratamento preconizada. Com o avanço das técnicas cirúrgicas o alongamento ósseo veio gradualmente substituir a primeira opção proposta. Objectivos: Apresentação de caso clínico de uma criança com hemimelia peroneal paraxial completa intercalar associada a encurtamento femoral congénito com correcção do encurtamento por alongamento simultâneo do fémur e tibia. Métodos: criança de sexo masculino, 6 anos, portador de hemimelia peroneal paraxial completa intercalar do membro inferior direito, com uma dismetria de 6.8cm em relação com o membro contralateral Resultados: O doente foi submetido a um alongamento simultâneo da tíbia e do fémur num único tempo cirúrgico sendo obtida uma correção da dismetria inicialmente presente. Conclusões: O alongamento simultâneo dos dois ossos longos atingidos num contexto de hemimelia peroneal provou ser uma opção cirúrgica viável num contexto de dismetria acentuada.

Background: Fibular hemimelia has been reported as the most common congenital longitudinal deficiency of the long bones. In the pass ablative surgery was the first choice of treatment. With the improvements of the surgical techniques the reconstructive surgery has gained more importance and gradually has substitute the ablative procedure. Objectives: case report of clinical case of limb lenght discrepancy in a paraxial intercalary fibular hemimelia with short femur. Methods: Presentation a clinical case: child with 6 years old, gender masculine, with fibular hemimelia of the right leg, presenting a 6.8cm lenght discrepançy. Results: The patient suffer a limb lengthening of both femur and tibia of the affected leg in a single intervention getting a complete resolution of the inicial discrepancy of the limb. Conclusions: A simultaneous lengthening of both the femur and the tibia in a patient with fibular hemimelia can be a reasonable surgical option in the presence of a severe discrepancy.

O síndrome do túnel cárpico é raro em crianças. O grupo das mucopolissacaridoses constitui, na população pediátrica, a causa mais frequente deste quadro clínico. Com o advento das novas terapias para o tratamento específi co de alguns tipos de mucopolissacaridoses, o seu prognóstico alterou-se significativamente, com diminuição de morbilidade e aumento da sobrevida do doente, assumindo as manifestações músculo-esqueléticas ainda maior relevo na abordagem global do doente. Desta forma, o diagnóstico e tratamento atempado do síndrome do túnel cárpico nestes doentes torna-se fundamental para a obtenção de bons resultados funcionais e melhoria da qualidade de vida. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente de 12 anos com mucopolissacaridose tipo VI e síndrome do túnel cárpico bilateral, submetida a tratamento cirúrgico no mesmo tempo operatório.

Carpal tunnel syndrome in children is uncommon. Mucopolysaccharidosis is the most common cause of carpal syndrome in this age group. With the new treatment available for mucopolysaccharidosis, the progression of this disease has greatly decreased, and all its musculoskeletal manifestations now assume more importance in the global treatment of these patients. Early diagnosis and treatment of carpal tunnel syndrome in these children are important to achieve good functional outcome. The authors present a case report of bilateral carpal tunnel syndrome in a 12 year-old patient, operated at once.