É relatado o caso de um paciente de 11 anos de idade com oftalmoparesia extrínseca, ptose palpebral bilateral e tetraparesia desde os 7 anos de idade. A concentração de anticorpos contra receptor de acetilcolina por radioimunoensaio foi 0,6 nM/1; a pesquisa de anticorpos contra músculo estriado foi negativa. Exame eletromiográfico revelou decremento de 26,1%. Foi tratado com brometo de piridostigmina na dose de 60 mg/d. Submetido a biópsia de tecido muscular estriado (biceps braquial esquerdo) com avaliações por métodos histoquímicos e microscopia eletrônica, que revelaram: acúmulos de mitocôndrias na região subsarcolemal na coloração pela SDH; aumento da concentração de mitocôndrias e corpúsculos eletrodensos à microscopia eletrônica; esses achados são sugestivos de miopatia mitocondrial. Em conseqüência da interrupção das drogas anticolinesterásicas ocorreu piora das manifestações deficitárias, disfagia e dispnéia. Reintroduzidos os anticolinesterásicos, associados a imunossupressão com corticosteróides, houve melhora e retomada pelo paciente de suas atividades habituais. Destarte, é discutido o caráter inespecífico das alterações morfogenéticas e disfunções de mitocôndrias em outras patologias neuromusculares, incluindo a miastenia grave, como neste, caso em particular.

The case of an 11-year-old boy with external ophtalmoparesia, tetraparesia and bilateral eyelid ptosis is reported. He was 7-years-old when first symptoms appeared. Anticholinesterasic drugs were used. He was submitted to muscle biopsy. The results of histochemistry analysis showed storage of granulous material at the subsarcolemmal region of muscle fibers by SDH. Increase in the number of mitochondria with electron dense bodies was found at electron microscopy. Anticholinesterasic drugs administration was interrupted and consequently he got worse, and bouts of dyspnea occurred. Due to this worsening anticholinesterasic agents were reintroduced together with prednisone, and he improved. Due to clinical and histological expressions we think it is possible that morphological mitochondrial alterations may occur also in myasthenia gravis.

A ciclosporina-A (Ci-A) foi incluída, recentemente, no esquema de tratamento da miastenia grave (MG). A droga tornou-se opqão válida para pacientes refratários a outros métodos terapêuticos de base etiopatogênica ou em virtude de efeitos colaterais e con-tra-indicações importantes a tais procedimentos. É registrado o caso de mulher de 22 anos de idade com forma generalizada e severa de MG adquirida e com diabetes mellitus. Foi timectomizada e reoperada ulteriormente. O diabetes se agravou com glicocorticóides e a paciente desenvolveu depressão da medula óssea e, por último, comprometimento hepático após uso de citostáticos. Não tendo havido resposta à irradiação de corpo inteiro, optou-se, então, pelo uso da Ci-A que também não influenciou a sintomatologia miastênica. É de notar que dosagens repetidas de anti-receptor de acetilcolina durante o uso de Ci-A, mostrou produção aumentada do anticorpo, em desacordo com os dados da literatura.

Recently, cyclosporin-A (Cy-A) has been used in the treatment oy myasthenia gravis (MG). This drug could be employed in some patients refractory to classic treatments or that develop undesirable side effects. It is reported the case of a 22 year-old woman with generalized and severe MG, and diabetes mellitus. She had been submitted to thymectomy and reoperated, to the classic ethiopathogenic methods of therapy, and to total body irradiation. No therapeutical results were observed. Also, she developed transient and slow bone marrow depression, and liver dysfunction. Owing to these limitations and to the absence of response to treatments mentioned, Cy-A use was attempted in this case. Unfortunately, Cy-A did not influence the myasthenic symptomatology. Cy-A also failed in suppressing anti-AChR production, which increased during Cy-A therapy. Results observed in this case are in disagreement with literature data on the subject.

Os autores avaliam os linfócitos T (CD3, CD4, CD8, CD4/8) por anticorpos monoclonais e rosácea em 20 pacientes e linfócitos B por Fab' por imunofluorescência em 9 pacientes com miastenia grave. Observam elevação significante na população de linfócito B e redução nos linfócitos T totais CD3+ por rosáceas. Não foram observadas modificações nas subpopulações celulares com timectomia e corticosteróides.

A significant decline of CD3 cell detected by rosettes and a significant increased of B cell populations were observed. The total CD3+, helper CD4+ and suppressor CD8+ T-cell subsets showed no significant variation em relation to sex, age thymectomy and corticotherapy by monoclonal antibodies.

São apresentados os resultados da timectomia em 20 pacientes com miastenia grave generalizada, a maioria severa, e tratados previamente com prednisona em doses altas (60-100mg, diariamente) por via oral. Os resultados foram comparados aos de um grupo de 20 pacientes muito semelhantes aos primeiros quanto à idade, sexo e forma clínica da doença, mas sem preparo prévio com prednisona. Os autores concluem que os resultados da timectomia nos pacientes tratados ou não com prednisona são semelhantes. Entretanto, aqueles submetidos ao preparo prévio com o corticóide tiveram menos complicações no pós-operatório imediato e mediato do que os do grupo controle. As diferenças foram estatisticamente significantes.

A comparatice study was conducted on two groups of patients with the generalized severe form of myasthenia gravis. The first group of 20 patients received oral daily doses of 60-100 mg of prednisone prior to thymectomy. The control group of 20 were submitted to surgery without prior corticosteroid treatment. The study included statistical analysis of the clinical results and surgical complications for both groups. The author concluded that the use of steroids preoperatively is beneficial.

Relato de caso de miastenia grave induzida por D-penicilamina. São descutidos os possíveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos no desencadeamento da doença e é salientada a presença de anticorpo anti-receptor de acetilcolina e hiperplasia tímica na DPA-MG.

The development of autoimmune diseases in some patients treated with D-penicillamine (DPA) suggests that the reported occurrence of a conduction disorder at the neuromuscular junction and the development of a reversible myasthenia gravis in rheumatoid disease, progressive systemic sclerosis or Wilson's disease after the use of DPA are part of a general predisposition for autoimmune disease related to DPA therapy. The case reported is an example. The DPA- induced myasthenia gravis (MO) is similar to the spontaneous MG clinically and electrophysiologically, though ocular signs prevail in the former. Antibodies to acetylcholine receptor have been demonstrated and thymic hyperplasia also has been formed. Regarding the onset of myasthenic manifestations the duration of the treatment with DPA varies from 6 to 10 months. The action of DPA on the neuromuscular junction is different from that occurring in spontaneous MG. The pathogenesis of the DPA induced MG is still obscure. The chemical properties of DPA permit it to react with many proteins and some alteration of proteins may appear, with structural changes in the composition and antigenicity of the collagen fibers. In vitro DPA causes disorder of acetylcholine receptor bridges to a,b,g sub-units with reduction of the S-S bridges in the g-subunit. This decreases the linkage of high affinity and abolishes its positive cooperative system, reducing the S-S connection in the a-unit near the acetylcholine linkage. The interation between DPA and receptor may induce antigenic alteration in this latter, starting the autoimmune phenomena. The other possibility is the stimulation of prostaglandin E-l synthesis by DPA may fill the allosteric place of ACh receptor, interfering on the neuromuscular junction.

Os autores estudam o comportamento da tireóide em um grupo de 304 pacientes com miastenia grave, constatando 15 casos de tireopatias, sendo 9 de hipertireoidismo, um de hipotireoidismo e 5 de bócio sem alterações da função tireoidiana. Nenhum paciente era proveniente de região de bócio endêmico e não havia bócio familiar. A tireotoxicose, que foi a disfunção mais frequente, foi estudada quanto a sua prevalência em pacientes miastênicos, quanto a sua influência sobre os sintomas da miastenia grave e quanto à época do seu aparecimento.

In a group of 304 myasthenic patients 15 cases with thyropathies were reported: nine with hiperthyroidism, one with hypothyroidism and five with nontoxic goiter. Four patients presented diffuse simple goiter and one a multinodular goiter with normal thyroid function. No patient came from an endemic goiter region, not even familial goiter. The prevalence and influence of hyperthyroidism on myasthenic symptomatology were studied. Our findings suggest that there is no clinical correlation between both myasthenia symptomatology and thyroid dysfunction, neither significant influence on myasthenic symptoms when the endocrine disorders improve.

Foram realizados estudos epidemiológico e clínico de doenças e síndromes associadas em um grupo de 304 pacientes miastênicos. Foram apresentadas projeções comparativas entre os casos presentes e os de outros autores.

Epidemiologic and clinic studies of both diseases and syndromes associated in a group of 304 myasthenic patients were made. A comparative projection between the present cases and those of other authors was presented.

São apresentados 10 casos de parkinsonismo juvenil. Faz-se uma sumária revisão da literatura a respeito e são discutidos os limites nosológicos dessa entidade. Alguns aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos observados nesta série são comentados e comparados com os dados da literatura.

Ten cases of juvenile parkinsonism are reported. A brief review of the literature is made and the nosologic boundaires of the disease are discussed. Comments are made on some clinical, genetic and therapeutic features of the illness in this series and according to the literature data.

É relatada a doença de Niemann-Pick forma de adulto em uma mulher de 28 anos de idade. A doença começou aos 22 anos de idade. Foram discutidas as características atualmente estabelecidas para essa forma clínica de lipidose. A visão foi comprometida desde o início mas exames clínico e neurológico repetidos foram sempre normais. A fundoscopia ocular mostrou mancha vermelho-cereja na mácula. Foram encontradas as células espumosas na medula óssea. No presente caso ocorreu associação incomum da esfingolipidose com a doença de Osler-Rendu-Weber. A evolução, até o momento, tem sido extraordinariamente benigna, com pobre participação cerebral representada por moderada atrofia cortical localizada e vista ao pneumencefalograma.

The case of a a 28-year-old female with an adult form of Niemann-Pick disease is described. The illness started at the age of 22 years. The characteristics actually established in the adult form of this lipidosis were discussed. Vision was impaired but there was no clinical evidence of important visual involvement. Neurologic and psychiatric examinations were always normal. The bone marrow contained foam cells. A cherry red spot was present in the macula. An uncommon association with Osler-Rendu-Weber disease was discribed. The patient maintained normal clinical and neurological conditions, that is, she continues to show an extraordinarily benign course with poor cerebral participation represented by a moderate localized cortical atrophy seen at the pneumoencephalogram.

Foi feita avaliação dos resultados da timectomia transtorácica em 73 pacientes com miastenia grave generalizada, sendo 64 não timomatosos e 9 com timomas. Os resultados foram analisados à curto, médio e, em muitos casos, a longo prazo. Foi feito, também um estudo comparativo dos resultados em relação à idade, sexo, tempo de doença e à presença ou não do timoma. A experiência adquirida neste grupo de pacientes sugere que a timectomia transtorácica é método terapêutico útil na miastenia grave generalizada não timomatosa; seu efeito benéfico aparece no pós-operatório mediato e se mantém a longo prazo na maioria dos pacientes. Os resultados da timectomia em pacientes com timoma foram menos favoráveis. A análise estatística não mostrou diferenças significantes na evolução pós-operatória entre os pacientes não timomatos selecionados e não selecionados.

An evaluation of results obtained after 73 thymectomies is reported. A transthoracic approach was used on all of the patients. Thymomas were found in 9 out of the 73 patients with myasthenia. All of the 64 patients without thymomas suffered from generalized myasthenia gravis with predominance of severe forms. The results of the early, intermediate and late post-operative course were analysed. A comparative study of results as related to age, sex, duration of disease and presence or absence of thymomas was made. Statistical analysis failed to show any significant difference in the results of thymectomy between selected and randomly chosen patients without thymomas.

Foram revistos 62 casos com o diagnóstico de toxoplasmose, de pacientes internados nas Clínicas Neurológica e de Moléstias infecciosas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1958 a 1968, tendo sido encontrados 8 casos com provável comprometimento do sistema nervoso central pela toxoplasmose adquirida. Baseados nesses casos os autores fizeram um estudo clínico, laboratorial e terapêutico dessa neuroparasitose. Foi salientada a dificuldade do diagnóstico de certeza em virtude das manifestações neurológicas serem variáveis e inespecíficas, e a demonstração do parasito ser muito difícil nas formas nervosas da toxoplasmose adquirida. O diagnóstico foi admitido mediante os dados clínicos e laboratoriais, assim como pelos resultados do tratamento específico. Dentre os exames de laboratório foi salientada a reação de Sabin-Feldman, realizada no soro sangüíneo de todos os pacientes; apenas em dois casos esta reação foi feita no líquido cefalorraqueano; em 5 casos a prova sorológica foi repetida a intervalos variáveis de tempo; em um paciente foram realizadas as provas de imunofluorescência. Também foram valorizadas, para o diagnóstico, oscilações significantes das provas sorológicas. Foi considerada a positividade superior a 1/1000 como o limite de separação entre os casos de toxoplasmose-infecção e aqueles de toxoplasmose-doença. Os aspectos clinico-laboratoriais que fundamentaram o diagnóstico foram comentados e bem assim os métodos terapêuticos aplicados e seus resultados.

A review is made of 62 cases with the diagnosis of toxoplasmosis studied in the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil, covering a period of 10 years (1958-1968), with 8 cases only of probable acquired toxoplasmosis of the nervous system. These 8 patients gave a basis for a clinical, laboratorial and therapeutic study. It was emphasized that it is almost impossible to make a definite diagnosis of acquired toxoplasmosis of the nervous system because there are no specific signs and symptoms. On the other hand, the parasite itself is difficult to demonstrate in a purely neurological disease, because it is seldom found in the cerebrospinal fluid and a brain biopsy is not a common procedure. The approximative diagnosis in the cases here reported was based on the clinical picture in association with several laboratory findings, specially a positive high antibody titer of the dye-test or a Sabin-Feldman test above 1:100 and/or an ondulating course; the results of specific treatment were also considered. In all cases the dye-test was made in serum but only in two cases it was made in the cerebrospinal fluid. The serum reactions were repeated in 5 cases and the immunofluorescent test was realized in one patient only. The clinical features, laboratory findings, therapeutic methods and results were discussed.

Os autores estudaram 33 pacientes com complicações neurológicas da vacinação anti-rábica (tipo Fermi modificada) dividindo-os, quanto ao tratamento, em três grupos: a)tratamento sintomático e de manutenção (9 pacientes); b)tratamento igual ao do grupo aacrescido de ACTH e/ou corticosteróides pelas vias oral, muscular ou venosa (15 pacientes); c) tratamento igual ao do grupo aacrescido da administração de acetato de metilprednosolona em suspensão por via intratecal (9 pacientes). Referem os autores um caso com seqüela no grupo a; dois óbitos, um caso com seqüela, 6 melhorados e 6 considerados curados no grupo b;um óbito (acidente com o respirador) e nenhuma outra complicação ou seqüela com os pacientes do grupo c no qual 7 foram considerados curados e um melhorado. A impressão clínica, justificada pela recuperação mais rápida e completa, foi a de que os melhores resultados foram obtidos no grupo c.

Neurological complications in 33 patients following antirabies vaccination (modified Fermi vaccine) were studied. For analysing purposes of the therapeutic effects the patients were divided in three groups: the first group with symptomatic treatment only (9 patients); the second with symptomatic treatment plus intravenous or intramuscular ACTH or corticosteroids (15 patients); the third with symptomatic treatment plus intrathecal methylprednisolone acetate (9 patients). In the first group one of the patients remained with a neurological sequel. In the second group one patient also had a neurological sequel, two died, six improved and six had complete recovery. In the third group a patient died from a respirator accident, one improved and seven had complete recovery. The authors had the clinical impression that the results were considerably better in the third group of cases.

Com base no tratamento pela corticotrofina e corticóides de 518 pacientes internados no período de 1952 e 1967, os autores fazem a avaliação crítica dos resultados dessa terapêutica em diversas afecções do sistema nervoso. São as seguintes as afecções estudadas: moléstias desmielinizantes, polirradiculoneurite ,coréia aguda, mielose funicular, hipsarritmia, miastenia grave, polimiosite, neurotuberculose e neurocisticercose. Os medicamentos empregados foram o ACTH ou corticotrofina pelas vias venosa ou intramuscular, e a cortisona e derivados pelas vias oral ou parenteral. O uso de derivados da cortisona, especialmente o acetato de metilprednisolona, pela via intratecal constituirá objeto de outro estudo. Os resultados do tratamento hormonal foram analisados sob os aspectos curativo e preventivo. Neste último aspecto a análise se restringiu à prevenção de seqüelas nos casos de neurotuberculose e neurocisticercose. A avaliação dos efeitos terapêuticos obedeceu a critério clínico e, quando necessário, ficou subordinada ao estudo evolutivo dos exames complementares. Foram referidos apenas os resultados imediatos, observados pela condição de alta dos pacientes. Desse estudo os autores concluem: 1. A corticotrofina e/ou corticóides são empregados com resultados favoráveis no tratamento de diversas moléstias do sistema nervoso, tanto como terapêutica curativa como preventiva. 2. Os resultados em geral são de avaliação difícil e estão na dependência da natureza e caráter evolutivo da afecção e da época em que o tratamento é instituído relativamente ao início da sintomatologia. 3. Em relação ao tratamento curativo, as afecções agudas de natureza imunalérgica ou os surtos das neuropatías de evolução cíclica e as suscetíveis de agravação progressiva com manifestações paroxísticas foram as que melhor responderam à terapêutica hormonal. Certas moléstias que costumam evoluir com fases de agravação e cuja natureza parece estar ligada a fatores imunológicos, também responderam de modo favorável ao emprego do ACTH e/ou corticóides. 4. Conseqüentemente, melhores efeitos foram obtidos na coréia aguda, polirradiculoneurite, complicações neurológicas das vacinações, da coqueluche, da parotidite epidêmica e de febres eruptivas, nas crises paroxísticas e disritmia cerebral da hipsarritmia e na miastenia grave. Em ordem decrescente quanto aos benefícios proporcionados pela terapêutica hormonal, estão a esclerose múltipla e outras desmielinizações primárias. O número pequeno de casos não permitiu conclusão quanto à polimiosite. É de notar que, em relação às desmielinizações primárias, os melhores resultados foram obtidos quando o tratamento era aplicado no combate aos primeiros surtos de agravação da moléstia tornando-se menos eficiente nos surtos ulteriores. A mielose funicular foi a neuropatía que menos se beneficiou com o emprego isolado dos glicocorticóides. 5. Na meningencefalite tuberculosa subaguda ou crônica os resultados em geral não foram bons, porém nos casos recentes a associação da medicação específica ao ACTH ou corticóides, foi benéfica, tanto como terapêutica curativa como na prevenção de aderências pia-aracnóideas. 6. Na neurocisticercose os resultados de modo geral foram favoráveis, justificando amplamente o emprego dos hormônios glicocorticóides como terapêutica preventiva no sentido de limitar a formação de aderências. Usados com critério e com as necessárias precauções, o ACTH e os corticóides acarretaram índice significativamente baixo de complicações que, no entanto, foram quase sempre muito graves. 8. Com essas restrições a terapêutica hormonal constitui arma preciosa no arsenal terapêutico da Neurologia. Mesmo nos casos menos favoráveis, freqüentemente esses hormônios representam o único recurso disponível e o pouco que se obtiver será suficiente para justificar o seu emprego. Em certos casos de evolução dramática o uso do ACTH e/ou corticóides torna-se quase imperativo.

Based on the treatment with corticotrofin and corticosteroids of 518 patients admited at the "Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo", in the period of 1952 to 1967, the authors performed a critical evaluation of the results obtained in several diseases of the nervous system: demyelinating diseases, polyradiculitis (Landry-Guillain-Barré syndrome), Sydenham's chorea, sabacute combined degeneration, hypsarrhytmia, myasthenia gravis, polymiositis, tuberculous meningitis and neurocysticercosis. ACTH or corticotrofin were employed intravenously or intramuscularly and the steroids were given orally or parenterally. The results with adrenal steroids or ACTH treatment were analysed under the treatment and preventive aspects. Concerning this aspect the analysis hás been limited, to tuberculous meningitis and neurocistycercosis cases. The evaluation of the therapeutic effects was based on clinical criterion and, when necessary, has been subordinated to an evolutive study concerning complementary examinations. Only immediate results based on general conditions of the patients at hospitalar discharge were reported. The authors conclude: 1. The corticotrofin and/or corticosteroids are used with favorable results in the treatment of several nervous system diseases as a therapeutic method as well as prophylactically. 2. Generally the results are difficult to evaluate and some times they depend on the nature and evolution of the disease and also on the period in which the treatment was established. 3. Regarding the therapeutic methods, the acute immunoallergic diseases or neuropathies with cyclical evolution those with a tendency to a progressive worsening and those with paroxystic manifestations responded in a better way to hormonal therapy. Some diseases which use to have an evolution with exacerbations and whose nature seems to be related to immunological factors also responded in a favorable way to ACTH and/or corticosteroids. 4. Consequently, better results were obtained in Sydenham's chorea, polyradiculitis, neurological complications of vaccination, in whooping-cough, epidemic parotiditis and eruptive fevers, in paroxysm crisis and cerebral dysrhytmia of hypsarrhytmia and in myasthenia gravis. In decreasing order regarding hormonal therapeutic benefits the authors point out multiple sclerosis and other primary demyelinating diseases. The small number of cases has not allowed a definite conclusion regarding polymiositis. Concerning primary demyelinating diseases the best results have been obtained when the treatment was employed during the first acute demyelinizating period of the disease, becoming less efficient on further exacerbations. Subacute combined degenation has been the neuropathy with less benefits regarding the hormonal treatment. 5. In sub-acute or chronic meningitis there were no good apparent results, but in recent cases in which the specific medication has been associated to ACTH or corticosteroids the effect has been excellent. 6. In neurocysticercosis the results generally have been favorable, justifying extensive use of hormones as preventive therapeutic in this disease. 7. With a criterious use and necessary precaution ACTH and corticosteroids have a significative low incidence of complications that, however, have been always severe. 8. With those restrictions, the treatment by hormones constitutes a precious weapon in neurological therapy. Even in those unfavorable cases, frequently the hormones represent the only available method and even the minor results obtained will justify its use. In some cases of dramatic evolution the use of ACTH and/or corticosteroids becomes almost imperative.

Os autores trataram 18 crises miastênicas e colinérgicas desenvolvidas em 12 pacientes com forma generalizada e severa de miastenia grave, mediante o "repouso" da junção neuromuscular. Êste foi conseguido, em um grupo de 6 enfermos, pela suspensão das drogas anticolinesterásicas, emprego da respiração artificial e alimentação por sonda nasogástrica — "repouso relativo". Outro grupo de 6 pacientes foi submetido ao "repouso absoluto" da junção neuromuscular, mediante o uso da respiração artificial, alimentação por sonda nasogástrica e curarização prolongada pela galamina. Em mais de 50% das crises observaram-se melhoras imediatas e acentuadas com o método de tratamento pelo "repouso" da junção neuromuscular, ao lado de redução significativa da taxa de mortalidade nas crises. A evolução mostrou que os pacientes que responderam melhor durante e logo após o tratamento da crise, tiveram, também, melhor evolução ulterior. Dos 12 enfermos somente um era portador de timoma e, mesmo nesse paciente, a evolução foi satisfatória. A sensibilidade inicial ao curare foi muito grande em todos os doentes submetidos à curarização prolongada, mas, em prazo relativamente curto (alguns dias), esta hipersensibilidade diminuiu sensivelmente. Apesar de todos os cuidados, as infecções respiratórias foram a regra, exigindo tratamento enérgico e bem orientado.

The neuromuscular junction rest method was employed in the treatment of 18 myasthenic and cholinergic crisis occurring in 12 patients with severe forms of myasthenia gravis. Six of these patients received a "relative rest" and other six patients received an "absolute rest" treatment. In the first group of patients the method consisted essentially in withdrawal of anticholinesterase therapy and mechanical respiratory support with early performance of traqueostomy and use of the intermitente positive pressure breathing (I.P.P.B.) with cuffed traqueostomy tube. The patients of second group, in addition to this management, were submitted to prolonged curarization by galamine (Flaxedil by intramuscular injection); all of them presented an initial curare supersensitivity which always decreased shortly. In both methods the reinstitution of the drug therapy was progressive. The respirator weanned of progressively and the patients were kept under observation for adequate ventilation. The doses were variable but subsequent doses of antimyasthenic medications were determined by clinical findings and response to the tensilon or prostigmine tests. The doses were increased or decreased accordingly in each individual case, rapid changes of drug doses to perfect adjustment being undesirable in this transition period. Partial or temporary remission occurred in some patients. Others were able to sustain satisfactory ventilation for a long period or definitively. Most of the crisis improved and most of the patients benefited from the therapeutic method of the neuromuscular junction rest. There was a remarkable reduction in the mortality rate from the crisis. One patient had a thymoma which was malignant; in spite of this the evolution of this case has been good after the treatment. Those patients who had immediate good response to the treatment of the crisis had a favorable fellow up, even a complete remission. Respiratory infections were very common in spite of all cares. Culture of tracheal secretions and wound exsudates were made. Bactericidal and broad-spectrum antibiotics were used, depending of the laboratory report cf patient's sensitivity. Physiotherapy besides other prophylactic measures was used against bronchopneumonia. Atelectasis was a common complication in the crisis and all efforts to prevent it were made, including daily clinical examination of pulmonary conditions, Vt,, blood pressure and bed side chest films. The routine use of atropine sulfate promoved inspissation of bronchial secretions, plugging of the bronchi, and attendant atelectasis, infection and bronchopneumonia. Exceptionally, steroids or bronchoscopy had been used.

É relatado um caso de oftalmoplegia internuclear, tipo posterior, com manifestações oculares bilaterais e assimétricas em paciente com mielose funicular. O diagnóstico da natureza da moléstia foi comprovado pela prova de absorção da vitamina B12 radioativa marcada com 57Co (método de Schilling). Foram realizados três exames electromiográficos do músculo reto mediai mais afetado (esquerdo), com intervalos de 45 a 90 dias, não tendo havido modificação dos traçados. O electromiograma nada mostrou de específico e permitiu excluir lesão neurogênica (paresia ou paralisia do 3.° nervo) e muscular propriamente dita (miopatia).

Acase of posterior internuclear ophthalmoplegia with bilateral and asymetric manifestations in a patient with subacute combined degeneration of the spinal cord is reported. The diagnosis of the spinal cord disease was made in clinical findings and proved by absorption of radioactive cyanocobalamin through the Schilling's urinary excretion test. The electromyogram of the left medial rectus muscle showed no signs of paresis such as are found in lower motor disease or myopathies.