Abstract The mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of lysosomal storage disorders caused by 11 enzyme deficiencies, classified into seven types. Data on the birth prevalence of each MPS type are available for only a few countries, and the totality of cases may be underestimated. To determine the epidemiological profile of MPS in each Brazilian region, we analyzed data collected between 1982 and 2019 by a national reference laboratory and identified 1,652 patients. Using data between 1994 and 2018, the birth prevalence (by 100,000 live births) for MPS was 1.57. MPS II was the most common type of MPS in Brazil, and its birth prevalence was 0.48 (0.94 considering only male births). Regarding the number of cases per region, MPS II was the most frequent in the North and Center-West (followed by MPS VI), and also in the Southeast (followed by MPS I); MPS I and MPS II were the most common types in the South; and MPS VI was the most common in the Northeast (followed by MPS II). The differences observed in the relative frequencies of MPS types across Brazilian regions are likely linked to founder effect, endogamy, and consanguinity, but other factors may be present and need further investigation.

Resumo O objetivo deste estudo foi avaliar as características físico-químicas, microbiológicas, sensoriais e de qualidade de carne de filés de grumatã após diferentes períodos de depuração (0, 48, 72 e 96 h) e congelamento (0, 2, 4 e 6 meses). Os peixes coletados em barragem foram distribuídos em tanques em uma densidade de 3,8 Kg m3 -1. Após os períodos de depuração todos os peixes foram filetados e as amostras de filé foram estocadas (-18°C) até serem analisadas. Menor conteúdo de gordura foi encontrado nos peixes submetidos a depuração por 48 e 96 h comparado aqueles não depurados e depurados por 72 h. Proteína muscular foi preservada nos tratamentos 48 e 96 h. Staphylococcus coagulase-positiva, coliformes a 45ºC e Salmonella spp. não foram observados nos filés, mas microorganismos mesófilos aeróbios e coliformes a 35ºC foram encontrados. A análise sensorial não demonstrou diferenças significativas nos atributos aparência, cor, textura, sabor e aceitação global. Durante o congelamento, os valores de pH, Bases Nitrogenadas Voláteis Totais (BVNT), peróxidos e Substâncias Reativas ao Ácido Tiobarbitúrico (TBARS) foram avaliados em amostras de filé a cada dois meses. Os valores de pH aumentaram após quatro meses de estocagem. Os valores de BVNT variaram nos filés dos peixes depurados por 48 e 96 h. Os valores de peróxidos aumentaram a partir do quarto mês de congelamento e no sexto mês os valores mais altos foram observados. Para TBARS, valores altos foram encontrados em filés de peixes não depurados e menores valores nos tratamentos depurados. Assim, a depuração mostrou ser mais eficiente para manter a qualidade de filés de grumatã armazenados congelados.

Abstract The aim of this study was to evaluate the physicochemical, microbiological, sensory and meat quality characteristics of grumatã fillets after different depuration (0, 48, 72 and 96 h) periods and frozen storage (0, 2, 4 and 6 months). The fish collected in a dam were distributed in tanks at a density of 3.8 kg m3 -1. After depuration periods, all fish were filleted and the fillet samples stored (−18 °C) until analyses. Lower fat content was found in fish submitted to depuration for 48 and 96 h compared to the non-depurated and those depurated for 72 h. Muscle protein was preserved in 48 and 96 h treatments. Coagulase-positive Staphylococcus, coliforms at 45 °C and Salmonella spp. were not observed in the fillets, but aerobic mesophilic microorganisms and coliforms at 35 ºC were detected. Sensory analysis showed no significant differences in appearance, colour, texture, flavour attributes and overall acceptance. During frozen storage, pH, total volatile basic nitrogen (TVB-N), peroxide and thiobarbituric acid reactive substance (TBARS) values were evaluated in fillet samples every two months. The pH values increased up to four months of storage. The TVB-N values ranged in fillets from fish depurated for 48 and 96 h. Peroxide values increased from the fourth month of storage, with the highest values observed in the sixth month. For TBARS values, increased values were found in fillets from non-depurated fish and lower values in other depuration periods. Thus, depuration is more efficient in maintaining the quality of grumatã fillets in frozen storage.

resumo Historicamente, a expansão das cidades resultou na substituição da paisagem natural pela urbana, tendo como consequência a degradação ambiental por meio das mudanças na cobertura do solo, nos sistemas hidrológicos, nos ciclos biogeoquímicos, no clima e na biodiversidade, tornando as cidades especialmente vulneráveis às mudanças climáticas. A reversão desses processos é uma medida que visa a promoção da qualidade de vida nas cidades, na qual a arborização possui um papel fundamental por fornecer uma série de serviços ecossistêmicos valiosos para a promoção da biodiversidade, saúde e bem-estar social. Sendo direito de todos um meio ambiente equilibrado, saudável, de uso comum e essencial à qualidade de vida, o verde urbano é assunto interdisciplinar e de responsabilidade comum e generalizada. Cabe ao poder público a regularização, criação e manutenção dos plantios, promovendo o plantio de árvores a distâncias predeterminadas de acordo com o porte de cada espécie. Porém, os movimentos ativistas se desenvolveram no vácuo da morosidade do poder público seguindo, em geral, o método de adensamento de árvores pautado pelo conceito de sucessão ecológica. Ao promover a restauração dos serviços ecossistêmicos, as duas iniciativas de plantio arbóreo tendem a trazer grandes benefícios às grandes cidades, como São Paulo. Porém, a complexidade da paisagem urbana exige uma avaliação sistêmica dos plantios para definir a sua adequação espacial e otimizar os seus benefícios. O plantio das florestas urbanas não deve ter como objetivo recriar as condições naturais pré-urbanização, mas sim, desenvolver áreas verdes integradas à malha urbana que garantam um ambiente saudável e equilibrado, preservando as interações sociais. Ao visualizar o meio urbano como um ecossistema completo, é possível estabelecer critérios que otimizem os benefícios da arborização urbana. Estes critérios devem ser baseados em conhecimento técnico e científico, levando em conta necessidades sociais, para que o melhor método seja escolhido, caso a caso.

abstract Historically, the expansion of cities resulted in the replacement of natural landscape by urban environments, resulting in environmental degradation through changes in soil cover, hydrological systems, biogeochemical cycles, biodiversity, making cities particularly vulnerable to climate changes. Environmental restoration in cities is a measure to promote life quality, and urban forests play a key role in restoring the quality of the urban environment. They provide valuable ecosystem services for maintaining biodiversity, ensuring human health, and social well-being. As everyone has the right to live in a balanced, healthy and common use environment essential to suppor quality of life, urban green areas are an interdisciplinary issue of collective concern. It is the responsibility of the government to regulate, plant and manage urban trees in order to standardize urban afforestation by planting trees at predetermined distances according to the size of each species. However, the vacuum in the greening process left by the State is being filled by activists who, in general, use a different protocol that aims at higher tree density based on the notion of ecological succession. By promoting the restoration of ecosystem services, both initiatives tend to bring significant benefits to large cities such as São Paulo. However, the complexity of the urban landscape requires a systemic evaluation of tree planting to define spatial adequacy and optimize benefits. The planting of urban forests should not aim to recreate pre-urban natural conditions, but rather to develop green areas integrated to the urban network that guarantee a healthy and balanced environment while preserving social interactions. By perceiving the urban environment as a complete ecosystem, it is possible to establish criteria that optimize the benefits of urban afforestation. These criteria should be based on technical and scientific knowledge, and take into account social needs, so that the best method is chosen on a case-by-case basis.

Abstract The mucopolysaccharidoses (MPSs) are a group of rare genetic diseases caused by a deficiency of specific enzymes involved in catabolism of glycosaminoglycans, which causes multisystem abnormalities. Quality of life (QoL) is directly associated with physical, mental, and psychological well-being and with social relationships, including family and friends. Aims: To evaluate the QoL of caregivers of patients with MPS. Methods: Cross-sectional study using a convenience sampling strategy. The sample comprised mothers of patients with MPS seen at the Medical Genetics Service, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil. The World Health Organization Quality of Life Assessment (WHOQOL-BREF) was used to assess QoL. Results: Eleven mothers of 12 patients with MPS (MPS-I = 1; MPS-II = 3; MPS-III = 3; MPS-IV = 4; and MPS-VI = 1) were included. The average WHOQOL-BREF score was 46.59, with the physical health domain scoring highest and the environmental domain scoring lowest. The lower QoL of mothers of children with MPS-II seems to be related to the worse clinical condition of these children, with more severe symptoms and greater need for help with daily activities as well as with a feeling of responsibility due to the inheritance pattern of the disease.

OBJETIVOS: investigar a taxa de positividade para imunoglobulina M anti-Toxoplasma gondii (Toxo-IgM) em recém-nascidos com toxoplasmose congênita, e a idade de negativação desses anticorpos. MÉTODOS: foram incluídos pacientes com toxoplasmose congênita que iniciaram acompanhamento em uma clínica de infecções congênitas entre 1998 e 2009. Os critérios de inclusão foram toxoplasmose congênita detectada por triagem sorológica materna ou neonatal de rotina, confirmação diagnóstica por persistência de imunoglobulina G anti-Toxoplasma gondii com >12 meses e pesquisa de Toxo-IgM no período neonatal. Para o cálculo da frequência de positividade da Toxo-IgM foram excluídos os detectados por triagem neonatal. Para o estudo da época de negativação da Toxo-IgM foram excluídos os pacientes com Toxo-IgM negativa desde o nascimento e aqueles em que não foi possível identificar o mês da negativação. RESULTADOS: entre 28 pacientes detectados por triagem materna, 23 recém-nascidos tiveram Toxo-IgM positiva (82,1%, IC 95%: 64,7-93,1%). Somando-se os 37 pacientes detectados por triagem neonatal, a Toxo-IgM foi positiva no primeiro mês de vida em 60 pacientes e em 51 foi possível identificar a época de negativação. Em 19,6% dos pacientes esses anticorpos já eram negativos aos 30 dias e em 54,9% aos 90 dias. Entre os 65 pacientes incluídos no estudo, 40 (61,5%) apresentaram alguma alteração clínica. CONCLUSÕES: mesmo com métodos de alta sensibilidade, recém-nascidos com toxoplasmose congênita podem ter Toxo-IgM negativa ao nascer. Nos que apresentam esses anticorpos, o período de positividade pode ser bastante fugaz. É importante não interromper o monitoramento dos lactentes com suspeita de toxoplasmose congênita por apresentarem Toxo-IgM negativa.

OBJECTIVES: to investigate the rate of positivity for immunoglobulin M anti-Toxoplasma gondii (Toxo-IgM) in newborns with congenital toxoplasmosis, and the age when these antibodies become negative. METHODS: patients with congenital toxoplasmosis who started monitoring in a congenital infection clinic between 1998 and 2009 were included. Inclusion criteria were routine maternal or neonatal serological screening; diagnostic confirmation by persistence of immunoglobulin G anti-Toxoplasma gondii at age > 12 months, and Toxo-IgM screening in the neonatal period. To calculate the frequency of positive Toxo-IgM, cases detected by neonatal screening were excluded. For the study of the age when Toxo-IgM results became negative, patients with negative Toxo-IgM since birth and those in whom it was not possible to identify the month when the negative result was achieved were excluded. RESULTS: among the 28 patients identified through maternal screening, 23 newborns had positive Toxo-IgM (82.1%, 95% CI: 64.7-93.1%). When adding the 37 patients identified by neonatal screening, Toxo-IgM was positive in the first month of life in 60 patients, and it was possible to identify when the result became negative in 51 of them. In 19.6% of patients, these antibodies were already negative at 30 days of life; and in 54.9%, at 90 days. Among the 65 patients included in the study, 40 (61.5%) had some clinical alteration. CONCLUSIONS: even with high sensitivity methods, newborns with congenital toxoplasmosis can have negative Toxo-IgM at birth. In those who have these antibodies, the positive period may be quite short. It is important not to interrupt the monitoring of infants with suspected congenital toxoplasmosis simply because they present a negative Toxo-IgM result.

O aumento da frota veicular causa a deterioração da qualidade do ar e o comprometimento da saúde e bem-estar da população. A malha urbana edificada influencia o escoamento do ar, dificultando a dispersão de emissões veiculares. O presente estudo objetiva avaliar a influência dos parâmetros de ocupação do solo definidos pela legislação municipal nos eixos estruturais em Curitiba (PR), caracterizados pelo forte estímulo ao adensamento e alto tráfego veicular. Foram simuladas variações do recuo frontal e das alturas das edificações nestes eixos, em especial na Avenida Sete de Setembro, a fim de verificar a influência destes na concentração de poluentes. São feitas sugestões de possíveis alterações à legislação em vigor, recomendando-se reduzir a altura das edificações no lado oposto ao vento predominante e aumentar, nos trechos não consolidados, o recuo frontal da sobreloja.

The increase in the number of vehicles causes deterioration of air quality and decline of population health and well-being. The urban grid of buildings influences air flow, hampering the dispersion of vehicular emissions. The present study aims to assess the influence of land use parameters defined by local legislation, at the Structural Axes in Curitiba (PR), which are characterized by strong stimulus both to high urban density and vehicular traffic. Variations in building setback front line and height were considered, specifically on Avenida Sete de Setembro, in order to investigate their influence on pollutant concentration. The conclusion includes suggestions for modifications in the current city by-laws of land use, recommending that building height be reduced on the side opposite to prevailing winds, and increasing, in yet not consolidated stretches, the frontal setback of mezzanines.

Os objetivos deste trabalho foram avaliar genótipos de batata quanto ao teor de açúcares redutores e condições pós-colheita que favoreçam a identificação daqueles com baixo teor. Oito clones, previamente selecionados para cor clara de fritura, e a cultivar Atlantic foram avaliados nos períodos de outono de 2004 e 2005. Os experimentos foram conduzidos na Embrapa Clima Temperado, Pelotas-RS, Brasil (31°52'S, 52°21'W), em blocos ao acaso com quatro repetições. Em 2004, o teor de açúcares redutores foi quantificado após três condições: cura; quatro semanas refrigerados a 4°C; e refrigeração seguida por recondicionamento durante duas semanas. Em 2005, os açúcares redutores foram analisados somente após a refrigeração. O teste F revelou diferenças significativas entre genótipos para todas as variáveis, exceto para açúcares redutores após a cura dos tubérculos. Os clones 'C-1883-22-97', 'C-1881-16-97', 'C-1786-9-96', 'C-1786-7-96' e 'C-1787-14-96' contiveram os teores mais baixos de açúcares redutores. A refrigeração foi a condição que permitiu a identificação de genótipos com baixos teores de açúcares redutores.

The objectives of this work were to evaluate potato genotypes for reducing sugar content and post-harvest conditions that favored the identification of those with low content. Eight potato clones, previously selected for light frying color, and the cultivar Atlantic were evaluated in autumn seasons of 2004 and 2005. The experiments were carried out at Embrapa Clima Temperado, Pelotas-RS, Brazil (31°52'S, 52°21'W), in a randomized complete block design with four replications. In 2004, the reducing sugar content was quantified after three conditions: curing the tubers; four weeks of refrigerated storage at 4°C; and refrigeration followed by reconditioning for two weeks. In 2005, the reducing sugars were analyzed only after refrigeration. Besides that the genotypes were evaluated for chip color, dry matter content and physiological defects. The F test revealed significant differences among genotypes for all variables, except for reducing sugar content after tuber curing. 'C-1883-22-97', 'C-1881-16-97', 'C-1786-9-96', 'C-1786-7-96' and 'C-1787-14-96' clones showed the lowest reducing sugar content. The refrigeration was the condition that allowed identification of low reducing sugar genotypes.

O Angiostrongylus costaricensis é um nematódeo intra-arterial de roedores. O homem acidentalmente pode se infectar ao ingerir alimentos ou água contaminados. Nosso objetivo foi o de descrever as estruturas do parasita que são reconhecidas por soros humanos das fases aguda e convalescente da angiostrongilíase abdominal. O método de imunofluorescência indireta foi empregado para estudar a reatividade sobre ovos íntegros e cortes de vermes fêmeas e de larvas de primeiro estágio (L1). L1 também foram estudadas íntegras e depois de tratamento por sonicação. Fluorescência sempre mais intensa com soros de fase aguda foi detectada na superfície dos ovos inteiros e nos fragmentos de L1 e não estava presente nem nas L1 inteiras, nem em seus cortes. Uma reatividade inespecífica foi detectada na borda cuticular da cavidade geral e sobre os órgãos reprodutores. Os dados indicam que estes órgãos são fonte importante de antigenicidade.

Angiostrongylus costaricensisis is an intra-arterial nematode of rodents. Man may become accidentally infected through ingestion of contaminated food or water. Our objective was to describe the parasite structures recognized by human antibodies in serum samples from acute and convalescent phases of abdominal angiostrongyliasis. An indirect immunofluorescent method was employed to study reactivity on whole eggs and sections of female worms and first stage larvae (L1). L1 were also studied before and after sonication. Fluorescence, always higher with acute phase sera, was detected on the surface of whole eggs and in L1 fragments and was neither present on whole L1 nor on their sections. An inespecific reactivity was seen on the cuticular border of the general cavity and reproductive organs. The data indicate the latter as a main source of antigenicity.