RESUMO Objetivo A fibrose pulmonar familiar (FPF) é definida como uma doença pulmonar intersticial idiopática que afeta dois ou mais membros da mesma família. Nesses pacientes, os resultados têm sido insatisfatórios, apresentando alto risco de morte e disfunção crônica do enxerto pulmonar (CLAD) após o transplante de pulmão. O objetivo do presente estudo foi comparar o resultado de curto e longo prazo do transplante de pulmão em pacientes com FPF e pacientes transplantados por outras doenças pulmonares intersticiais. Métodos Foram coletados retrospectivamente dados clínicos pré e pós-transplante de 83 pacientes com fibrose pulmonar submetidos a transplante de pulmão. Os pacientes foram divididos em aqueles com fibrose pulmonar familiar (n = 9, grupo FPF) e aqueles com fibrose pulmonar não familiar (n = 74, grupo controle). Resultados O grupo FPF foi composto de quatro mulheres e cinco homens, sendo 44,5% ex-fumantes. A maioria apresentou tomografia computadorizada e evidência patológica de pneumonia intersticial usual. Os pacientes com FPF tiveram níveis significativamente menores de hemoglobina e hematócrito. Não foram observadas outras diferenças nas características pré e pós-transplante em relação ao grupo controle. A evolução clínica pós-operatória foi semelhante nos dois grupos. Não foi constatada diferença significativa na sobrevida de um ano livre de CLAD e na sobrevida em geral. Conclusão A evolução pós-transplante de pacientes com FPF foi semelhante à dos pacientes com fibrose pulmonar não familiar, embora mais pacientes com FPF tivessem anemia pré-transplante. O resultado a curto e longo prazo foi comparável em ambos os grupos. O transplante de pulmão provou ser uma opção válida para pacientes com FPF, assim como para pacientes com outros tipos de fibrose pulmonar.

ABSTRACT Objective Familial pulmonary fibrosis (FPF) is defined as an idiopathic interstitial lung disease affecting two or more members of the same family; poor outcome with high risk of death and chronic lung allograft dysfunction (CLAD) after lung transplant has been reported in these patients. The present study aimed to compare the short- and long-term outcome of lung transplants in patients with FPF and patients transplanted because of other interstitial lung diseases. Method Clinical pre- and post-transplant data from 83 consecutive patients with pulmonary fibrosis who underwent lung transplant at our centre were collected retrospectively. Patients were divided into those with familial (n=9 FPF group) and those with non-familial pulmonary fibrosis (n=74 controls). Results The FPF group was composed of 4 females and 5 males; 44.5% were ex-smokers. The majority presented their CT scan and pathology evidence of usual interstitial pneumonia. Patients with FPF had significantly lower pre-transplant levels of haemoglobin and haematocrit. No other differences in pre- and post-transplant characteristics were observed concerning controls. The clinical post-operative course was similar in the two groups. No significant difference in one-year CLAD-free survival and overall survival was observed. Conclusion The post-transplant course of patients with FPF was similar to patients with non-familial pulmonary fibrosis, although more patients with FPF had pre-transplant anaemia. Short- and long-term outcome was comparable in both groups. Lung transplant proved to be a valid option for patients with FPF as it was for patients with other types of pulmonary fibrosis.

O objetivo deste estudo é revisar evidências epidemiológicas da associação entre a exposição a subprodutos da desinfecção com cloro (DBPs) e anomalias congênitas. Todos os estudos epidemiológicos que avaliaram a relação entre o índice de exposição a DBPs e o risco de anomalias congênitas foram analisados. Para todas as anomalias congênitas combinadas, a meta-análise resultou em um risco de excesso estatisticamente significante para alta versus baixa exposição à cloração da água ou ao TTHM (17%; 95% CI, 3-34) baseado em um pequeno número de estudos. A meta-análise também sugere um excesso de risco estatisticamente significante para defeitos septais ventriculares (58%; 95% CI, 21-107), porém com base em apenas três estudos, nos quais se encontrou pouca evidência na relação exposição-resposta. Não foram observadas relações estatisticamente significantes em outras meta-análises e pouca evidência para uma tendência de publicação, com exceção de defeitos no trato urinário e fissura labiopalatal. Apesar de alguns estudos individuais sugerirem uma associação entre subprodutos da desinfecção com cloro e anomalias congênitas, as meta-análises de todos os estudos disponíveis atualmente demonstraram pouca evidência de tal associação.

This study aims to review epidemiologic evidence of the association between exposure to chlorination disinfection by-products (DBPs) and congenital anomalies. All epidemiologic studies that evaluated a relationship between an index of DBP exposure and risk of congenital anomalies were analyzed. For all congenital anomalies combined, the meta-analysis gave a statistically significant excess risk for high versus low exposure to water chlorination or TTHM (17%; 95% CI, 3-34) based on a small number of studies. The meta-analysis also suggested a statistically significant excess risk for ventricular septal defects (58%; 95% CI, 21-107), but based on only three studies, and there was little evidence of an exposure-response relationship. It was observed no statistically significant relationships in the other meta-analyses and little evidence for publication bias, except for urinary tract defects and cleft lip and palate. Although some individual studies have suggested an association between chlorination disinfection by-products and congenital anomalies, meta-analyses of all currently available studies demonstrate little evidence of such association.

O objetivo deste estudo é revisar evidências epidemiológicas da associação entre a exposição a subprodutos da desinfecção com cloro (DBPs) e anomalias congênitas. Todos os estudos epidemiológicos que avaliaram a relação entre o índice de exposição a DBPs e o risco de anomalias congênitas foram analisados. Para todas as anomalias congênitas combinadas, a meta-análise resultou em um risco de excesso estatisticamente significante para alta versus baixa exposição à cloração da água ou ao TTHM (17%; 95% CI, 3-34) baseado em um pequeno número de estudos. A meta-análise também sugere um excesso de risco estatisticamente significante para defeitos septais ventriculares (58%; 95% CI, 21-107), porém com base em apenas três estudos, nos quais se encontrou pouca evidência na relação exposição-resposta. Não foram observadas relações estatisticamente significantes em outras meta-análises e pouca evidência para uma tendência de publicação, com exceção de defeitos no trato urinário e fissura labiopalatal. Apesar de alguns estudos individuais sugerirem uma associação entre subprodutos da desinfecção com cloro e anomalias congênitas, as meta-análises de todos os estudos disponíveis atualmente demonstraram pouca evidência de tal associação.

This study aims to review epidemiologic evidence of the association between exposure to chlorination disinfection by-products (DBPs) and congenital anomalies. All epidemiologic studies that evaluated a relationship between an index of DBP exposure and risk of congenital anomalies were analyzed. For all congenital anomalies combined, the meta-analysis gave a statistically significant excess risk for high versus low exposure to water chlorination or TTHM (17%; 95% CI, 3-34) based on a small number of studies. The meta-analysis also suggested a statistically significant excess risk for ventricular septal defects (58%; 95% CI, 21-107), but based on only three studies, and there was little evidence of an exposure-response relationship. It was observed no statistically significant relationships in the other meta-analyses and little evidence for publication bias, except for urinary tract defects and cleft lip and palate. Although some individual studies have suggested an association between chlorination disinfection by-products and congenital anomalies, meta-analyses of all currently available studies demonstrate little evidence of such association.

This report presents the various cholera case definitions used by the affected countries of Latin America, shows the numbers of cholera cases and deaths attributable to cholera (as reported by Latin American countries to PAHO through 1993), and describes some regional trends in cholera incidence. The information about how cholera cases were defined was obtained from an October 1993 PAHO questionnaire. In all, 948 429 cholera cases were reported to PAHO by affected Latin American countries from January 1991 through December 1993, the highest annual incidences being registered in Peru (1991 and 1992) and Guatemala (1993). The case-fatality rate over the three-year period, and also in 1993, was 0.8%. A general downward trend in the incidence of cholera was observed in most South American countries, while the incidence increased in most Central American countries. A good deal of variation was noted in the definitions used for reporting cholera cases, hospitalized cholera cases, and cholera-attributable deaths. Because of these variations, broad intercountry comparisons (including disease burden calculations and care quality assessments based on case-fatality rates) are difficult to make, and even reported trends within a single country need to be evaluated with care. The situation is likely to be complicated in the future by the arrival of V. cholerae 0139 in Latin America, creating a need to distinguish between it and the prevailing 01 strain. For purposes of simplicity, wide acceptance, and broad dissemination of case data, the following definitions are recommended: Confirmed case of 01 cholera: laboratory-confirmed infection with toxigenic V. cholerae 01 in any person who has diarrhea. Confirmed case of 0139 cholera: laboratory-confirmed infection with toxigenic V. cholerae 0139 in any person who has diarrhea. Clinical case of cholera: acute watery diarrhea in a person over 5 years old who is seeking treatment. Death attributable to cholera: death within one week of the onset of diarrhea in a person with confirmed or clinically defined cholera. Hospitalized patient with cholera: a person who has confirmed or clinically defined cholera and who remains at least 12 hours in a health care facility for treatment of the disease.

En este informe se presentan las diversas definiciones de casos de cólera usadas en los países de América Latina que se han visto afectados por la epidemia; se da el número de casos de cólera y de las defunciones por la enfermedad (según datos notificados a la OPS por los países latinoamericanos en 1993), y se describen algunas tendencias regionales de la incidencia de cólera. La información relacionada con la forma en que se definieron los casos de la enfermedad se obtuvo por medio de un cuestionario administrado por la OPS en octubre de 1993. En total, 948 429 casos de cólera fueron notificados a la OPS entre enero de 1991 y diciembre de 1993 por los países latinoamericanos afectados por la epidemia y las incidencias anuales más altas se registraron en el Perú (1991 y 1992) y Guatemala (1993). La tasa de letalidad para todo el trienio, y también para 1993, fue de 0,8%. La incidencia de cólera mostró una tendencia descendente general en la mayor parte de los países sudamericanos pero aumentó en casi todos los países de Centroamérica. Se observó gran variabilidad en las definiciones aplicadas para notificar casos de cólera, casos de cólera hospitalizados y defunciones atribuibles al cólera. Esta variabilidad dificulta cualquier comparación global entre países (y hasta estimar la carga de morbilidad y evaluar la calidad de la atención sobre la base de las tasas de letalidad), y aun las tendencias notificadas dentro de un mismo país deben evaluarse con cuidado. Es muy probable que en un futuro la situación se complique por la llegada de la cepa Vibrio cholerae 0139 a América Latina, situación que genera la necesidad de distinguir entre ella y la cepa 01, que es la predominante. Para efectos de simplificación y para lograr la amplia aceptación y extensa divulgación de la información sobre los casos, se recomiendan las siguientes definiciones: caso confirmado de cólera 01: infección por V. cholerae 01 toxígeno, confirmada por métodos de laboratorio, en cualquier persona con diarrea. Caso confirmado de cólera 0139: infección confirmada por V. cholerae 0139 toxígeno, confirmada por un laboratorio, en cualquier persona con diarrea. Caso clínico de cólera: diarrea acuosa de carácter agudo en una persona mayor de 5 años que busca tratamiento. Defunción atribuible al cólera: defunción durante la semana inmediatamente posterior al comienzo de la diarrea en una persona con cólera confirmado o diagnosticado según la definición clínica. Paciente hospitalizado con cólera: persona con cólera confirmado o diagnosticado según la definición clínica que pasa un mínimo de 12 horas en un centro de atención para el tratamiento de la enfermedad.