A microangiopatia livedóide é uma síndrome de hialinização segmentar crônica dos vasos da derme, de causa desconhecida, que afeta principalmente os membros inferiores. Histopatologicamente, tanto as lesões iniciais quanto as tardias são caracterizadas por infiltrado com escassas células inflamatórias, mas com importante angiogênese capilar e microtrombos, aglomerados nodulares de pequenos capilares misturados com hemácias e depósitos de hemossiderina na derme. A ausência de infiltrado perivascular suficiente ou leucocitoclasia argumenta contra vasculite, favorecendo mais um processo trombótico. A microangiopatia livedóide acomete principalmente mulheres jovens e de meia idade. Pode ser idiopática, ou estar associada a alterações na coagulação, incluindo mutação no fator V de Leiden, deficiência da proteína C, aumento na homocisteína plasmática, anormalidades na fibrinólise, ativação plaquetária e síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF). Nós apresentamos um caso de uma paciente com microangiopatia livedóide, associada à presença de SAF com múltiplas úlceras em membros inferiores, que só apresentou melhora clínica após a anticoagulação plena com warfarina e posterior associação com danazol. A microangiopatia livedóide pode representar uma manifestação clínica inicial de um grupo de doenças que causam vasculopatia oclusiva. Logo, todo paciente deve ser investigado para presença de anticorpo antifosfolípide ou de outra causa de trombofilia.

Livedoid microangiopathy is a chronic segmental hyalinizing syndrome of dermal blood vessels, of unknown origin, that affects mainly the lower limbs. Histopathologically, both initial as well as late lesion are characterized by few inflammatory cells infiltrate, with prevalent capillary angiogenesis and microthrombi, agglomerate of small capillaries, and dermal deposits of hemosiderin. The absence of a substantial perivascular infiltrate or leukocytoclasia argues against vasculitis, favouring a thrombotic process. Livedoid microangiopathy attacks mainly young and middle-aged women; can be idiopathic, or associated with coagulation alterations including the factor V Leiden mutation, protein C deficiency, increased plasmatic homocysteine, fibrinolysis abnormalities, platelet activation and antiphospholipid antibody syndrome (APS). We describe a case of a patient with livedoid microangiopathy associated with the presence of APS with multiple ulcers in the lower limbs who showed a clinical improvement only after total anticoagulation with warfarin and association with danazol. Livedoid vasculitis can represent an initial clinical manifestation of a group of diseases which cause occlusive vasculopathy; so, every patient should be investigated for the presence of antiphospholipid antibody or of another cause of thrombophilia.