Abstract Objectives Adherence problems have a great impact on auto-immune Rheumatic Diseases (AIRD). The COVID-19 pandemic may have worsened treatment adherence. The aims of this study were to measure treatment adherence to identify an earlier risk of poor adherence and measure families’ satisfaction with the health service during the pandemic. Methods Prospective observational study with 50 parents/children and adolescents with recent AIRD diagnosis. Initially, they answered questions (demographic data, disease) and completed the Pediatric Rheumatology Adherence Questionnaire (PRAQ), after 6 months they completed the Morisky-Green Test (MGT), Brief Medication Questionnaire (BMQ), Compliance Questionnaire for Rheumatology (CQR-19) and Pediatric Quality of Life Inventory Questionnaire 3.0 (PedsQlTM-SSS). The patient's medical records from the previous 12 weeks were reviewed for global and medication adherence data. Results The mean global adherence score was 94.3 ± 10.0, for medication adherence 97.3 ± 9.3, and for PRAQ questionnaire 5.2 ± 1.5. The authors observed agreement between MGT, BMQ, CQR-19, PedsQLTM-SSS scores and medication adherence rate, but not with global adherence rate. There were no associations between demographic characteristics, disease diagnosis, and adherence. No associations between PRAQ scores and values and global/medication adherence rates were observed. No variables were shown to be predictors of good adherence. The mean PedsQLTM-SSS rate was 92.1 ± 6.8. Conclusion The high values of MGT, BMQ, CQR-19 questionnaire scores were in agreement with the medication adherence rate. Despite the pandemic, the global and medication adherence rates were good. It was not possible to demonstrate the PRAQ's predictive power. The authors weren't able to establish an association between families’ satisfaction and treatment adherence rates.

Resumo Objetivos: Avaliar a presença de síndrome das pernas inquietas, movimento periódico das pernas e distúrbios do sono em adolescentes do sexo feminino com dor musculoesquelética idiopática por meio da escala do sono e da polissonografia e comparar esses dados em adolescentes sem histórico de dor. Método: Foram recrutados 26 adolescentes diagnosticados com dor musculoesquelética idiopática acompanhados em um ambulatório de dor e 25 controles saudáveis pareados por idade e escolaridade. Avaliamos os critérios da síndrome das pernas inquietas de acordo com o Grupo Internacional de Estudos de Síndrome das Pernas Inquietas, a Escala de Distúrbios do Sono em Crianças, a polissonografia noturna e os sintomas de ansiedade. Resultados: A idade média dos adolescentes com dor musculoesquelética idiopática foi 13,9 ± 1,6 anos e dos controles foi 14,4 ± 1,4 anos. Um adolescente no grupo de controle (4%) e nove pacientes com dor musculoesquelética idiopática (34,6%) atenderam aos critérios da síndrome das pernas inquietas (p = 0,011). Não observamos diferenças significativas nos escores da Escala de Distúrbios do Sono em Crianças entre os grupos em todos os componentes: distúrbios do início e da manutenção do sono (p = 0,290), distúrbios respiratórios do sono (p = 0,576), distúrbios do despertar (p = 0,162), distúrbios da transição sono-vigília (p = 0,258), sonolência diurna excessiva (p = 0,594) e hiperidrose do sono (p = 0,797). Os parâmetros neurofisiológicos, respiratórios e o movimento periódico das pernas foram semelhantes nos dois grupos. Ansiedade não foi associada à síndrome das pernas inquietas (p = 0,11). Três pacientes com dor musculoesquelética idiopática (11,5%) apresentaram síndrome das pernas inquietas e movimento periódico das pernas simultaneamente, situação ausente no grupo de controle. Conclusão: As adolescentes do sexo feminino com dor musculoesquelética idiopática apresentaram critérios para síndrome das pernas inquietas com mais frequência do que as adolescentes saudáveis. Contudo, não observamos mudanças relevantes nas variáveis do sono objetivas e subjetivas.

Abstract Objectives: To assess the presence of restless legs syndrome, periodic leg movement, and sleep disorders in female adolescents with idiopathic musculoskeletal pain through a sleep scale and polysomnography, and to compare these data in adolescents without pain history. Method: Twenty-six adolescents diagnosed with idiopathic musculoskeletal pain followed in a pain outpatient clinic and 25 healthy controls matched by age and education were recruited. The restless legs syndrome criteria were evaluated according to the International Restless Legs Syndrome Study Group, the Sleep Disturbance Scale for Children was completed, nocturnal polysomnography was performed, and anxiety symptoms were recorded. Results: The mean age of idiopathic musculoskeletal pain adolescents was 13.9 ± 1.6 years; in controls, it was 14.4 ± 1.4 years. One adolescent in the control group (4 %) and nine patients with idiopathic musculoskeletal pain (34.6 %) fulfilled the restless legs syndrome criteria (p = 0.011). The authors did not observe significant differences in Sleep Disturbance Scale for Children scores between the groups in all components: disorders of initiating and maintaining sleep (p = 0.290), sleep breathing disorders (p = 0.576), disorders of arousal (p = 0.162), sleep-wake transition disorders (p = 0.258), disorder of excessive daytime somnolence (p = 0.594), and sleep hyperhidrosis (p = 0.797). The neurophysiological, respiratory, and periodic leg movement parameters were similar in both groups. Having anxiety was not associated with restless legs syndrome (p = 0.11). Three patients with idiopathic musculoskeletal pain (11.5 %) presented restless legs syndrome and periodic leg movement simultaneously, which was absent in the control group. Conclusion: Female adolescents with idiopathic musculoskeletal pain present criteria for RLS more frequently than healthy adolescents. However, this study did not observe relevant changes in objective and subject sleep variables.

RESUMO Objetivo: Desenvolver um questionário que permitisse a detecção precoce de pacientes em risco de má adesão ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso para crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas. Métodos: O Questionário de Adesão em Reumatologia Pediátrica (QARP) foi aplicado em pacientes recentemente diagnosticados, de um a quatro meses após a confirmação da doença reumática. Seis meses depois, foi avaliada a adesão do paciente ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso. Foi realizada uma análise de consistência interna para eliminar questões redundantes no QARP. Resultados: Ao todo, 33 pacientes foram incluídos no estudo-piloto. Seis meses após a aplicação do QARP, observou-se baixa adesão global em sete pacientes (21,2%) e baixa adesão ao tratamento medicamentoso em oito (24,2%) pacientes. Não foi encontrada correlação entre os escores QARP e as porcentagens de adesão, bem como a estratificação para cada indicador, com exceção de uma tendência a uma correlação entre o indicador socioeconômico e a baixa adesão ao tratamento medicamentoso (p=0,08). Um novo questionário QARP com 25 das 46 perguntas originais foi gerado como resultado da análise de confiabilidade. Conclusões: A utilidade deste questionário na prática clínica ainda deve ser avaliada. Devido à importância de uma ferramenta para a detecção precoce de pacientes reumáticos em risco de má adesão ao tratamento, o novo questionário QARP deve ser revisado e aplicado em um estudo maior para que sua validade e confiabilidade sejam mais bem definidas.

ABSTRACT Objective: To develop a questionnaire that allows the early detection of patients at risk for poor adherence to medical and non-medical treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases. Methods: The Pediatric Rheumatology Adherence Questionnaire (PRAQ) was applied in recently diagnosed patients within a period of one to four months after confirmation of the rheumatic disease. After six months, the patients’ adherence to the medical and non-medical treatment was assessed. An internal consistency analysis was conducted to eliminate redundant questions in the PRAQ. Results: A total of 33 patients were included in the pilot study. Six months after the PRAQ had been applied, poor global adherence was observed in seven (21.2%) patients and poor adherence to medical treatment in eight (24.2%) patients. No correlation was observed between the PRAQ scores and the percentages of adherence, as well as the stratification for each index, except for a tendency to a correlation between socioeconomic index and poor adherence to medical treatment (p=0.08). A new PRAQ questionnaire with 25 of the 46 original questions was generated as a result of the reliability analysis. Conclusions: The usefulness of this questionnaire in clinical practice should be still evaluated. Due to the importance of a tool for the early detection of rheumatic patients at risk of poor adherence to treatment, the new PRAQ questionnaire should be reviewed and applied in a larger study to better define its validity and reliability.

Abstract Objective: To evaluate prevalence, clinical manifestations, laboratory abnormalities and treatment in a multicenter cohort study including 847 childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients with and without diffuse alveolar hemorrhage (DAH), as well as concomitant parameters of severity. Methods: DAH was defined as the presence of at least three respiratory symptoms/signs associated with diffuse interstitial/alveolar infiltrates on chest x-ray or high-resolution computer tomography and sudden drop in hemoglobin levels. Statistical analysis was performed using Bonferroni correction (p < 0.0022). Results: DAH was observed in 19/847 (2.2%) cSLE patients. Cough/dyspnea/tachycardia/hypoxemia occurred in all cSLE patients with DAH. Concomitant parameters of severity observed were: mechanical ventilation in 14/19 (74%), hemoptysis 12/19 (63%), macrophage activation syndrome 2/19 (10%) and death 9/19 (47%). Further analysis of cSLE patients at DAH diagnosis compared to 76 cSLE control patients without DAH with same disease duration [3 (1–151) vs. 4 (1–151) months, p = 0.335], showed higher frequencies of constitutional involvement (74% vs. 10%, p < 0.0001), serositis (63% vs. 6%, p < 0.0001) and sepsis (53% vs. 9%, p < 0.0001) in the DAH group. The median of disease activity score(SLEDAI-2 K) was significantly higher in cSLE patients with DAH [18 (5–40) vs. 6 (0–44), p < 0.0001]. The frequencies of thrombocytopenia (53% vs. 12%, p < 0.0001), intravenous methylprednisolone (95% vs. 16%, p < 0.0001) and intravenous cyclophosphamide (47% vs. 8%, p < 0.0001) were also significantly higher in DAH patients. Conclusions: This was the first study to demonstrate that DAH, although not a disease activity score descriptor, occurred in the context of significant moderate/severe cSLE flare. Importantly, we identified that this condition was associated with serious disease flare complicated by sepsis with high mortality rate.

RESUMO Introdução: A infiltração intra-articular de corticosteroides (IIC) para tratamento de pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) é cada vez mais usada em reumatologia pediátrica. Objetivos: Descrever a evolução clínica dos pacientes submetidos à IIC em nosso setor de reumatologia pediátrica. Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com AIJ submetidos à IIC de janeiro/2008 a dezembro/2012, com seguimento mínimo de seis meses após a infiltração. Boa resposta à IIC foi definida como inatividade na articulação infiltrada por, no mínimo, seis meses. Resultados: Foram submetidos a 88 pacientes a 165 IICs. Desses, 75% eram meninas e 35,2% apresentavam AIJ oligoarticular persistente. A média de idade ao diagnóstico foi de 6,8 anos e à IIC de 12,2 anos. Em relação aos pacientes, a menor idade ao diagnóstico (p = 0,037) e a ocorrência de uveíte no curso da doença (p = 0,015) foram associados à boa resposta à IIC. Das 165 IICs, 63% apresentaram boa resposta e as articulações permaneceram inativas por um tempo médio de 18,1 meses. O tipo de articulação infiltrada (p = 0,001), menores valores na escala visual analógica global do médico (p = 0,015) e dos pais/paciente (p = 0,01) foram associados a uma boa resposta à IIC. Nove efeitos adversos (5,4%) foram observados. Conclusão: Em nosso estudo, mais da metade das articulações mostrou boa resposta à IIC. Os pacientes com menor idade ao diagnóstico e uveíte durante o curso da doença tiveram boa resposta à IIC. Os joelhos, punhos e cotovelos foram as articulações que mais bem responderam à IIC. A IIC mostrou ser um procedimento seguro.

ABSTRACT Introduction: Intra-articular injection of corticosteroids (IIC) for treatment of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) is increasingly used in Pediatric Rheumatology. Objectives: To describe the clinical course of patients undergoing IIC in our Pediatric Rheumatology Unit. Methods: Retrospective study of patients with JIA undergoing IIC from January 2008 to December 2012, with a minimum follow-up of six months after the injection. Good response to IIC was set as the presence of inactivity on the infiltrated joint by at least six months. Results: Eighty-eight patients underwent a total of 165 IICs. Of these, 75% were girls and 35.2% had persistent oligoarticular JIA. The mean age at diagnosis was 6.8 years, and when IIC was carried out, 12.2 years. Regarding patients, younger age at diagnosis (p = 0.037) and the occurrence of uveitis in the course of the disease (p = 0.015) were associated with good response to IIC. From 165 IICs, 63% had a good response and joints remained inactive for a median of 18.1 months. The type of joint injection (p = 0.001), lesser values stated in the overall visual analog scale by the physician (p = 0.015) and by parents/patient (p = 0.01) have been associated with a good response to IIC. Nine adverse events (5.4%) were observed. Conclusion: In our study, more than half of the joints showed a good response to IIC. Younger patients at diagnosis and uveitis during the course of the disease had good response to IIC. Knees, wrists and elbows were the joints that best responded to IIC. IIC proved to be a safe procedure.

OBJETIVO: Descrever os achados ultrassonográficos do quadril em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e sua associação com sinais, sintomas e atividade da doença. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 92 pacientes com AIJ. Foram avaliados os subtipos da doença, a idade de início, o tempo de evolução, a atividade da doença e as manifestações clínicas do envolvimento do quadril. A avaliação ultrassonográfica foi realizada na rotina dos pacientes, e as imagens foram analisadas por dois ultrassonografistas cegos em relação às condições clínicas dos pacientes. RESULTADOS: Do total de 92 pacientes, 69,6% eram meninas, com média de idade de 12,4 ± 5,1 anos. Trinta e três (35,9%) apresentaram subtipo oligoarticular persistente e trinta (32,6%) poliarticular com fator reumatoide negativo. Quarenta e quatro (47,8%) apresentaram sinal e/ou sintoma relacionado ao quadril. Vinte e nove (31,5%) apresentaram alterações ultrassonográficas, com sinovite subclínica em 34,4%. As alterações ultrassonográficas se associaram com presença de sinais e/ou sintomas do quadril (P = 0,021), especialmente limitação articular (P = 0,006), mas não com atividade (P = 0,948) ou subtipo de doença (P = 0,108). Sinovite clínica se associou com comprometimento poliarticular (P = 0,002) e atividade de doença (P = 0,017). Não houve associação entre sinovite subclínica e as variáveis estudadas. CONCLUSÃO: O acometimento clínico do quadril na AIJ, especialmente a limitação articular, está associado à sinovite na avaliação por US, independente do subtipo e da atividade da doença. Os profissionais de saúde devem estar atentos à possibilidade de doença silenciosa com sinovite subclínica, que pode contribuir para a deterioração da articulação do quadril.

OBJECTIVE: To describe the ultrasonographic (US) findings in the hips of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and the association between these findings and the signs, symptoms, and activity of the disease. MATERIALS AND METHODS: The present retrospective study included 92 patients with JIA. The disease subtypes, age at disease onset, length of disease progression, disease activity, and clinical manifestations of the hip pathology were assessed. US examinations were routinely performed, and the images were analysed by two ultrasonographers who were blinded to the patients' clinical conditions. RESULTS: Of the 92 patients included in the study, 69.6% were girls, and the average age was 12.4 ± 5.1 years. Thirty-three (35.9%) participants exhibited the persistent oligoarticular subtype, and 30 (32.6%) exhibited the rheumatoid factor (RF)-negative polyarticular subtype. Forty-four participants exhibited signs and/or symptoms of hip pathology. Twentynine (31.5%) participants exhibited abnormal US findings, and 34.4% exhibited subclinical synovitis. The US alterations exhibited an association with subclinical synovitis in 34.4% of the cases. The US alterations bore a correlation with the presence of hip-related signs and/ or symptoms (P = 0.021), particularly joint limitations (P = 0.006), but were not correlated with the disease activity (P = 0.948) or subtype (P = 0.108). Clinical synovitis was associated with polyarticular involvement (P = 0.002) and disease activity (P = 0.017). Subclinical synovitis was not correlated with the investigated variables. CONCLUSION: Clinical affection of the hip in JIA, particularly joint limitation, is associated with synovitis (revealed by US assessment) independently of the activity and subtype of the disease. Therefore, healthcare professionals should consider the possible occurrence of silent disease and subclinical synovitis, which might contribute to hip deterioration.

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

OBJETIVO: A dor musculoesquelética difusa idiopática persistente ou intermitente é definida pela presença de dor com duração de três meses ou mais, sem etiologia aparente, e tem acometido cada vez mais crianças e adolescentes. Este estudo objetivou relatar dois pacientes com dor incapacitante submetidos à abordagem e ao tratamento multiprofissional, além de discutir o tratamento conduzido, por meio de revisão da literatura atual. DESCRIÇÃO DO CASO: O primeiro caso é de uma menina com nove anos de idade, com histórico de cefaleia, dor mus-culoesquelética e dor abdominal há dois anos, período no qual apresentou quatro episódios de ausência de marcha, sem causas orgânicas aparentes. O segundo caso refere-se a uma adolescente de 14 anos com lombalgia diária há 14 meses de forte intensidade, com irradiação para membros inferiores, acompanhada de cefaleia, fadiga e adinamia. Ambas apresentavam exame físico normal, exceto pela presença de alodínia (caso 1) e pontos de fibromialgia (caso 2); além de exames subsidiários normais, sem justificativas orgânicas para as queixas dolorosas. Houve melhora clínica significativa após diagnóstico e tratamento diferencial por meio de abordagem multiprofissional (médico, psicólogo, fisioterapeuta e nutricionista), com retomada das atividades regulares pelas pacientes. COMENTÁRIOS: A atuação integrada da equipe em um curto período de tempo proporcionou às pacientes a retomada de suas atividades normais, visto que fatores emocionais, físicos e nutricionais relacionam-se à dor.

OBJECTIVE: Persistent or intermittent diffuse idiopathic musculoskeletal pain is defined by the presence of pain over three months with no apparent etiology. The diagnosis of this condition in children and adolescents is increasing. The objective of this study was to report the cases of two patients with disabling pain that received multidiscipli-nary treatment and to review the current literature about this subject. CASE DESCRIPTION: The first patient is a nine-year old girl with history of headache, musculoskeletal pain and abdominal pain for two years. During this period she had four episodes of absence of gait with no apparent organic cause. The second patient is a 14-year girl with severe daily low back pain for 14 months, followed by headache and fatigue. Both patients presented a normal physical examina-tion, except for allodynia (case 1) and fibromyalgia tender points (case 2). All tests resulted negative regarding the search for organic reasons for pain complaints. Significant clinical improvement was observed with a multidisciplinary approach offered by pediatricians, psychologists, physical therapists, and nutritionists. Both patients resumed their daily regular activities. COMMENTS: Team integrated performance in a short-term period can provide the attenuation of pain symptoms since emotional, physical and nutritional factors are related to the pain expressed by the patients.

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória não supurativa dos músculos esqueléticos e da pele.Outros órgãos podem estar envolvidos, como, por exemplo, os pulmões. As complicações pulmonares estão associadas a altas taxas de morbimortalidade e podem ocorrer na fase aguda da doença. Devido à raridade, dificuldade no diagnóstico e gravidade do acometimento pulmonar, relatamos o caso de uma menina de 3 anos com DMJ e envolvimento pulmonar que evoluiu para óbito.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is an inflammatory, non-pustular disorder of skeletal muscles and skin. Other organs, such as the lungs, can be involved. Pulmonary complications are associated with high morbimortality rates and can develop in the acute phase of the disease. Due to its rarity, diagnosis difficulty and severity pulmonary involvement, we report the case of a 3-year-old girl with JDM and pulmonary involvement and evolution to death.

A síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia andsystemic symptoms - erupção à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação adversa a medicamentos com características sistêmicas, que inclui, principalmente, erupção cutânea grave, febre, linfadenopatia, hepatite e anormalidades hematológicas (hipereosinofilia e linfocitose atípica). A taxa de mortalidade é de aproximadamente 10%. É rara na faixa etária pediátrica, com poucos casos descritos. Por causa da raridade desta reação e da dificuldade e importância de seu reconhecimento, relata-se o caso de uma menina de dois anos de idade com DRESS associado a lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj).

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) consists in an adverse reaction to some drugs characterized by systemic features such as severe cutaneous eruption, fever, lymphadenopathy, hepatitis and hematological abnormalities (hypereosinophilia and atypical lymphocytosis). Mortality rate accounts to 10%. The low prevalence in children and small number of published cases, increase the difficulty and importance of a prompt diagnosis of this syndrome in pediatric patients. This is a report of one case of DRESS in association with juvenile systemic lupus erithematosus in a two year old girl.