Resumo Objetivo Analisar os resultados clínicos históricos de crianças commielomeningocele (MMC) com critérios para cirurgia fetal,mas que foram submetidas a cirurgia pós-natal. Métodos Dados de crianças submetidas à correção deMMCpós-natal entre janeiro de 1995 e janeiro de 2015 foram coletados nos prontuários do Ambulatório de Neurocirurgia. Foram incluídas crianças se tivessem ≥ 1 ano de acompanhamento pósoperatório e atendessem os critérios para cirurgia fetal. As informações dessas crianças foram então estratificadas de acordo com se receberam ou não derivação do líquido cefalorraquidiano. O desfecho primário foi a mortalidade e os desfechos secundários foram atrasos educacionais, hospitalização, infecções recorrentes do trato urinário einsuficiência renal. Resultados Durante o período de 20 anos, 231 crianças com MMC foram acompanhadas. Com base nos dados clínicos registrados no momento do nascimento, 165 (71,4%) atendiam critérios para a cirurgia fetal. Dos 165 pacientes, 136 (82,4%) foram submetidos à colocação de derivação do líquido cefalorraquidiano. A taxa de mortalidade foi de 5,1% no grupo com derivação do líquido cefalorraquidiano e 0% no grupo sem risco relativo (RR) 3,28 (intervalo de confiança 95%, IC 95%, 0,19-55,9). Os RRs estatisticamente significativos para resultados adversos no grupo com derivação do líquido cefalorraquidiano foram 1,86 (IC 95%, 1,01-3,44) para infecção do trato urinário, 30 (IC 95%, 1,01-537) para insuficiência renal e 1,77 (IC 95%, 1,09-2,87) para hospitalizações. Conclusão Crianças com MMC com critérios para cirurgia fetal submetidas à colocação de derivação do líquido cefalorraquidiano eram mais propensas a ter infecções recorrentes do trato urinário, desenvolver insuficiência renal e serem hospitalizadas. Como aproximadamente metade dos procedimentos de derivação poderiam ser evitados por cirurgia fetal, há um benefício clínico e um possível benefício financeiro com a implementação dessa tecnologia em nosso meio.

Abstract Objective To analyze the historical clinical outcomes of children with myelomeningocele (MMC) meeting the criteria for fetal surgery, but who underwent postnatal primary repair. Methods Data from children undergoing postnatal MMC repair between January 1995 and January 2015 were collected from the Neurosurgery Outpatient Clinic’s medical records. Children were included if they had ≥1 year of postoperative follow-up andmet the criteria for fetal surgery. The children’s data were then stratified according to whether they received a shunt or not. The primary outcome was mortality, and secondary outcomes were educational delays, hospitalization, recurrent urinary tract infections (UTIs), and renal failure. Results Over the 20-year period, 231 children with MMC were followed up. Based on clinical data recorded at the time of birth, 165 (71.4%) qualify of fetal surgery. Of the 165 patients, 136 (82.4%) underwent shunt placement. The mortality rate was 5.1% in the group with shunt and 0% in the group without, relative risk (RR) 3.28 (95% confidence interval, 95% CI, 0.19-55.9). The statistically significant RRs for adverse outcomes in the shunted group were 1.86 (95% CI, 1.01-3.44) for UTI, 30 (95% CI, 1.01-537) for renal failure, and 1.77 (95% CI, 1.09-2.87) for hospitalizations. Conclusion Children with MMC qualifying for fetal surgery who underwent shunt placement were more likely to have recurrent UTIs, develop renal failure, and be hospitalized. Since approximately half of the shunt procedures could be avoided by fetal surgery, there is a clinical benefit and a possible financial benefit to the implementation of this technology in our setting.

RESUMO Objetivo: Avaliar a fortificação obrigatória de farinhas com ácido fólico nas taxas de mortalidade após a alta hospitalar de crianças nascidas com mielomeningocele, a faixa etária mais atingida e a causa mais freqüente de morte. Métodos: Estudo retrospectivo de 383 crianças nascidas com mielomeningocele de janeiro de 1990 a dezembro de 2013, em um hospital de referência de alto risco fetal. Resultados: Um total de 39 pacientes morreram (10,1%), dos quais 23 (6%) morreram após a alta. A maioria das crianças que morreram não alcançaram 12 meses de idade. A causa mais frequente de morte foi infecção do sistema nervoso central, seguido por sépsis, infecções do trato urinário e do sistema respiratório. A malformação de Chiari Tipo II foi a comorbidade mais freqüente. Conclusão: Apesar de não haver diferença significativa na frequência de mortalidade de recém-nascidos, antes e depois da fortificação obrigatória com ácido fólico, houve uma redução significativa no número de mortes após a alta hospitalar em bebês nascidos após a implementação da fortificação obrigatória das farinhas com ácido fólico.

ABSTRACT Objective: To evaluate the mandatory folic acid fortification of flour on mortality rates after the hospital discharge of children born with myelomeningocele, the most affected age group and the most frequent cause of death. Methods: A retrospective study of 383 children born with myelomeningocele from January 1990 to December 2013 in a high-fetal-risk reference hospital. Results: A total of 39 patients died (10.1%),of which 23 (6%) died after discharge. Most children who died were younger than 12 months of age. The most frequent cause of death was infection of the central nervous system, followed by urinary tract sepsis and infections of the respiratory system. Symptomatic Chiari II malformation was the most frequent comorbidity factor. Conclusion: Although there was no significant difference in infant mortality before and after folic acid fortification, there was a significant reduction in deaths after hospital discharge in babies born after implementation of mandatory folic acid fortification