Abstract Introduction Distortion product otoacoustic emissions (DPOAE) and their suppression may be considered useful in monitoring cochlear function and the efferent auditory pathway inhibitory effect. Nonetheless, the establishment of reliable parameters of response variations is of great importance. Objectives To verify the replicability of test and retest in the research of the inhibitory effect of the efferent pathway using contralateral suppressing stimulus during DPOAE recording for clinical applicability. Methods Cross-sectional study with 48 volunteers, aged 18 to 30 years, with normal audiometric thresholds. The procedures included were audiometric and immittance measures to overrule any conductive or sensorineural conditions and DPOAE recordings without and with contralateral suppression with a 60 dBHL white noise. Distortion product otoacoustic emissions amplitudes were analyzed and compared in both conditions with Wilcoxon test, and the Spearman correlation test was used to assess test-retest reliability. Results The comparative analysis showed differences between amplitudes in test and retest conditions only in 1,500 Hz for DPOAE measures with all other tested frequencies showing no differences, and no difference was observed in all recorded frequencies in the test and retest comparison for DPOAE suppression. The degree of correlation between test and retest of DPOAE amplitude was good at 6,000 Hz and strong (r > 0.880) at the other frequencies. For DPOAE with suppression, all frequencies presented strong correlation between test and retest: 1,500 Hz (r = 0.880), 2,000 Hz (r = 0.882), 3,000 Hz (r = 0.940), and 6,000 Hz (r = 0.957). Conclusions The study found good replicability in contralateral suppression of DPOAE with potential clinical applicability, and we recommend conducting the test from 2000Hz to higher frequencies for more reliable results.

RESUMO Objetivo: revisar a literatura disponível sobre a relação entre alterações auditivas e deficiência da biotinidase. Métodos: a busca foi realizada entre outubro de 2018 e agosto de 2021, nas bases de dados: ELSEVIER, MEDLINE, SciELO, LILACS. Utilizaram-se descritores em português, inglês e espanhol, além das ferramentas PRISMA para seleção dos artigos e STROBE para análise dos mesmos. Revisão da Literatura: foram selecionados artigos publicados entre 1983 e 2020 que respondiam à pergunta norteadora da pesquisa. Foram incluídos estudos observacionais, estudos de série de casos e relatos de caso, e excluídos os artigos sem descrição dos métodos utilizados, realizados pelo mesmo autor e com a mesma amostra. A estratégia de busca inicial identificou 152 artigos. Após aplicados os critérios de inclusão e exclusão, 14 artigos foram incluídos na presente revisão. Conclusão: a presença de biotina foi frequentemente associada à gênese das vias auditivas. Foi observada uma relação sugerida pela literatura entre deficiência da biotinidase e alterações auditivas.

ABSTRACT Purpose: to review the available literature on the relationship between hearing disorders and Biotinidase deficiency. Methods: a literature search carried out between October 2018 and August 2021, on the following databases: ELSEVIER, MEDLINE, SciELO, LILACS. Descriptors were used in English, Portuguese, and Spanish. PRISMA tools were used to select the articles and STROBE was used to analyze them. Literature Review: the selected articles were published between 1983 and 2020 and answered the guiding question of the research. Observational studies, case series studies, and case reports were included. Articles without a methodology description, or carried out by the same author and with the same sample were excluded. The initial search strategy identified 152 articles. After applying the inclusion and exclusion criteria, 14 articles were selected for this review. Conclusion: the presence of Biotin was often associated with auditory pathways origins. The literature suggested a relationship between Biotinidase deficiency and hearing disorders.

Resumo: Introdução: Empatia é definida como a capacidade de ouvir e compreender o outro, e, portanto, é um componente essencial na relação médico-paciente. Estudos apontam que proporcionar aos alunos a oportunidade de contato com o paciente logo no início do curso desperta a consciência da importância da empatia nas relações. Dessa forma, tal contato, nos primeiros semestres da Faculdade de Medicina, permite que os estudantes potencializem suas habilidades empáticas, oportunizando a construção de uma identidade profissional mais ampla e completa. Objetivo: O estudo tem como objetivo avaliar a influência do contato com o paciente na disciplina de Semiologia I, durante o segundo ano da graduação, sobre a empatia de estudantes de Medicina. Método: Trata-se de um estudo observacional e prospectivo, realizado com estudantes de Medicina de uma faculdade privada em Vitória, no Espírito Santo, matriculados na disciplina teórico-prática Semiologia I em 2019/2 e 2020/1, por meio de aplicação de questionários antes da primeira atividade prática em enfermaria e após a última. Analisaram-se as variáveis sociodemográficas e o escore de empatia. Diferenças entre os semestres foram avaliadas pelos testes qui-quadrado, exato de Fisher e de Mann-Whitney. Com os testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis, investigou-se a relação entre as variáveis sociodemográficas e a empatia. A influência do contato com o paciente na empatia foi averiguada pelo teste de Wilcoxon, todos com 95% de significância. Resultado: Participaram do estudo 38 alunos em 2019/2 e 60 em 2020/1. Foram significativas somente as associações entre o contato com o paciente nas enfermarias e o escore de empatia (p = 0,008), e entre o sexo e o escore de empatia (p = 0,000), sendo esta maior para mulheres e ao final da experiência da disciplina. Conclusão: A disciplina Semiologia I se mostrou capaz de afetar positivamente a empatia, que se apresentou maior no sexo feminino, corroborando a literatura. Os resultados obtidos refletem somente um semestre específico do curso, não o perfil global de empatia dos estudantes, os níveis de empatia em momentos distintos da graduação ou o comportamento dos discentes.

Abstract: Introduction: Empathy is defined as the ability to listen and understand the other, thus becoming an essential component in the doctor-patient relationship. Studies indicate that the opportunity to make contact with the patient early in the course raises awareness of the importance of empathy in the relationships. Thus, such contact, in the first semesters of medical school, enables students to enhance their empathic skills, permitting the construction of a broader and more complete professional identity. Objective: The study aims to evaluate the influence on the empathy of medical students through the interaction with patients in the discipline of Semiology I, during the second year of undergraduate school. Method: Observational and prospective study with medical students from a private medical school in Vitória (ES), enrolled in the theoretical-practical discipline of Semiology I in 2019/2 and 2020/1, through the application of questionnaires, before the first practical activity in the ward and after the last one. Sociodemographic variables and empathy score were analyzed. The differences between the semesters were evaluated by Chi-square, Fisher’s exact or Mann-Whitney tests. The relationship between sociodemographic variables and empathy was assessed by the Mann-Whitney and Kruskal-Wallis tests. The influence of contact with patients on students’ empathy was analyzed by the Wilcoxon test, all with 95% significance. Results: The sample consisted of 38 students in 2019/2 and 60 in 2020/1. Only the associations between contact with the patients in the wards and the empathy score (p=0.008) and gender and the empathy score (p=0.000) were significant; empathy was greater among women and at the end of the discipline experience. Conclusion: The interaction between medical students and patients during the discipline of Semiology I was able to positively affect empathy, corroborating the literature. The higher levels of empathy among women also corroborate the literature. The obtained results reflect only a specific semester of the course, not the students’ overall empathy profile, levels of empathy at different moments of undergraduate school, or their behavior.

Resumo Em todo o mundo, existem evidências acumuladas da intensificação de ondas de calor devido às mudanças climáticas. As diferenças regionais nos efeitos das ondas de calor requerem estudos locais para a implementação de estratégias públicas de mitigação e adaptação. Este trabalho analisa e caracteriza a ocorrência de ondas de calor para a cidade de Campinas, Brasil, por meio de um estudo observacional de 1956 a 2018. A definição de ondas de calor adotada requer que as temperaturas máximas e mínimas diárias estejam acima dos limites diários derivados da normal climática 1961-1990. As métricas anuais e sazonais de número, frequência e duração de ondas de calor mostraram tendências significativas e positivas, exceto no inverno. Verificou-se que os eventos mais longos, mais intensos e mais frequentes ocorreram nos últimos 20 anos e que uma mudança significativa de tendência ocorreu no início da década de 1980. Por fim, realizou-se um estudo exploratório da variabilidade intra-urbana, comparando-se as métricas de duas estações meteorológicas distantes 30 km entre si, em Campinas. Foram encontrados padrões de métricas semelhantes para as duas estações meteorológicas, com eventos de ondas de calor mais prolongados e frequentes para a estação localizada na região com maior taxa de ocupação do solo.

Abstract Worldwide there is accumulated evidence of heatwave intensification due to climate change. Regional differences in the effects of heatwaves require local studies to implement public mitigation and adaptation strategies. This work analyzes and characterizes heatwaves’ occurrence for the city of Campinas, Brazil, through an observational study from 1956 to 2018. The definition of heatwaves adopted requires that the maximum and minimum daily temperatures be above the daily limits derived from climate normal 1961-1990. The annual and seasonal metrics of the number, frequency, and heatwaves’ duration showed significant and positive trends, except in winter. We found that the longest, the more intense, and the most frequent events occurred in the last 20 years and that a significant change in trend occurred at the beginning of the 1980s. Lastly, we performed an exploratory study of intra-urban variability, comparing heatwave metrics between two different weather stations that are 30 km apart in the city of Campinas. We found similar metrics patterns for the two weather stations, with more prolonged and more frequent heatwave events for the region's station with a higher rate of urban land occupation.

Resumo Embora o consumo de açaí (Euterpe oleracea) seja há tempos um importante componente da dieta dos povos amazônicos, o açaizeiro tem recentemente atraído tanto o interesse econômico quanto científico devido à presença de urna vasta gama de compostos bioativos encontrados no pericarpo de seus frutos. As sementes de açaí representam o principal subproduto após a extração da polpa e podem ser potencialmente utilizadas para a produção de etanol, mas esse processo é dificultado pelo conhecimento limitado sobre a biología das sementes, sua composição química e a deposição de reserva de padrões durante o desenvolvimento das sementes. O objetivo deste trabalho é descrever o desenvolvimento morfoanatômico das sementes, bem como identificar os principais compostos orgânicos armazenados nas sementes. Para atingir esse objetivo, foram realizadas análises histológicas e histoquímicas das sementes em desenvolvimento. Os resultados revelaram que a semente é albuminosa, bitegmica e que tegumento interno da semente dá origem as ruminações do endosperma. Além disso, os resultados indicam que as reservas nutritivas das sementes de açaí são encontradas nas paredes celulares espessadas pelo endosperma na forma de polissacarídeos de reserva. Nossas descobertas fornecem informações úteis para futuros estudos sobre biología reprodutiva, propagação e melhoria de uma cultura tao lucrativa.

Abstract Although the consumption of açaí (Euterpe oleracea) pulp has long been an important component of the diet of the peoples from the Amazon, the açaí palm tree has recently attracted economic and scientific interest because of its vast array of bioactive compounds found in the fruit pericarp. The açaí seeds are the largest byproduct after pulp extraction and have potential for use in ethanol production, but this process is hindered by limited knowledge of seed biology, chemical composition and pattern reserve deposition during seed development. The aim of this work was to describe the morphoanatomical development of the seeds, as well as to identify the main organic compounds stored in the seeds. To achieve this goal, histological and histochemical analyses were performed on developing seeds. Results showed the seed is albuminous, bitegmic and that ingrowths of the seed coat give rise to a ruminate endosperm. Moreover, the nutritive reserves of açaí seeds are found in the endosperm thickened cell walls as reserve polysaccharides. Our findings provide information for future studies dealing with reproductive biology, propagation and the improvement of this profitable crop.

RESUMO Objetivo: Traduzir a Early Clinical Assessment of Balance (ECAB), escala de avaliação do equilíbrio desenvolvida especificamente para crianças e adolescentes com paralisia cerebral (PC) para a língua portuguesa do Brasil; avaliar as equivalências semânticas, idiomáticas, experiencial e conceituais; e examinar a validade de face e a confiabilidade intra e interavaliadores da versão brasileira. Métodos: Estudo envolveu tradução do instrumento por dois tradutores independentes; síntese das traduções; retrotradução para o inglês; análise das retrotraduções por um comitê multidisciplinar; treinamento; administração da versão traduzida da ECAB (gravadas em vídeo) em 60 crianças e adolescentes com PC; e avaliação da confiabilidade intra e interexaminadores. A confiabilidade foi avaliada por meio do coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Resultados: As discrepâncias encontradas foram referentes principalmente à equivalência semântica e, portanto, não houve necessidade da realização de adaptações culturais em nenhum dos 13 itens da escala. A taxa de concordância foi maior que 90%, e a confiabilidade do escore total da ECAB-português foi excelente tanto para o teste intra-avaliador (CCI=1,00) quanto para interavaliadores (CCI=0,998). Da mesma forma, a avaliação da confiabilidade de cada um dos itens da escala também foi excelente. Conclusões: A versão traduzida da ECAB para o português disponibiliza, para os profissionais da reabilitação infantil, um instrumento confiável de avaliação do equilíbrio específico para crianças e adolescentes com PC com diferentes níveis de funcionalidade.

ABSTRACT Objective: To translate the Early Clinical Assessment of Balance (ECAB), an assessment scale developed specifically for children and adolescents with cerebral palsy into Brazilian Portuguese, evaluate semantic, idiomatic, experiential and conceptual equivalences, and to examine the face validity and the reliability within and between examiners of the Brazilian version. Methods: The following steps were done: translation by two independent translators; synthesis of translations; back translation into English; analysis of back-translations by a multidisciplinary committee and the author of the test to develop the final version of the test; test application training; administration of the translated version of ECAB (videotaped) in 60 children and adolescents with cerebral palsy; intra and inter-examiner reliability assessment. Reability was assessed by intraclass correlation coefficient (CCI). Results: The discrepancies found were related mainly to semantic equivalence and, therefore, there was no need to make cultural adaptations in any of the 13 items on the scale. The rate of agreement was greater than 90% and the reliability of the ECAB-Portuguese total score was excellent both for the intra-rater test (CCI=1.00) and for the inter-rater test (CCI=0.998). Likewise, the reliability evaluation of each of the scale items was also excellent. Conclusions: The translated version of the ECAB into Portuguese provides a tool for the evaluation of the specific balance for children and adolescents with cerebral palsy with different levels of functioning.

Resumo Osteoma osteoide é umtumor ósseo benigno,mais frequentedos 10aos 25anos de idadee, em cerca de 80% dos pacientes, está associado a dor forte. O presente artigo descreve um pacientemasculino apresentando claudicação, encurtamento domembro inferior direito e aumento de volume indolor da perna direita desde os 11 meses de idade. Os exames de imagem demonstraram lesão osteolítica contendo pequenas ossificações de permeio, envolvidas por espessamento cortical da diáfise da tíbia direita. As hipóteses diagnósticas de osteoma osteoide, de osteomielite crônica (abscesso de Brodie), de sarcoma de Ewing e de histiocitose de células de Langerhans foram levantadas. As culturas para microrganismos foram negativas e o exame histopatológico demonstrou osteoma osteoide. O presente relato expande o conhecimento sobre osteoma osteoide como causa de claudicação e discrepância demembros inferiores indolor emlactente.Odiagnóstico diferencial precoce é importante, pois a exérese da lesão é curativa e previne sequelas futuras.

Abstract Osteoid osteoma is a benign bone tumor that frequently occurs between the ages of 10 and 25 years old; in about 80% of the patients, it is associated with intense pain. The present article describes the case of an 11-month-old infant with claudication, right lower limb shortening, and painless right leg volume increase. Image studies demonstrated an osteolytic lesion with small ossifications within, involved by cortical thickening of the right tibial diaphysis. The diagnostic hypotheses were osteoid osteoma, chronic osteomyelitis (Brodie abscess), Ewing sarcoma, and Langerhans cell histiocytosis. Microorganismcultures were negative and the histopathological exam demonstrated osteoid osteoma. The present report expands the knowledge on osteoid osteoma as a cause of painless limping and lower limb shortening in infancy. The early differential diagnosis is important, as surgical excision is curative and prevents further complications.

Porous carbon materials were prepared at low temperatures via thermal decomposition of iron, nickel and cobalt N, N -diethyldithiocarbamates (DDT). X-ray diffraction data showed two peaks at 2θ (25.5º and 43.5º) that indicate the presence of graphite-like structures. Raman spectra displayed D and G bands in the range from 1312 to 1321 cm-1 and 1587 to 1593 cm-1, respectively, which were fitted with 4 components. All spectra showed two low intensity D* (1190 cm-1) and D’’ (1500 cm-1) bands, assigned to sp2–sp3 bonds in disordered carbonaceous materials and amorphous carbon, respectively. Transmission electron microscopy images showed agglomerates of spherical particles formed by graphitic segments. The results showed that the carbon material obtained from iron N, N -diethyldithiocarbamate, Fe(DDT)3, is structurally better organized than the others and the pore size distribution curves confirmed that this material presents high degree of mesoporosity. Voltammetric curves obtained using KOH and H2SO4 electrolytes showed hysteresis behavior typical of capacitors charge/discharge process. The carbon material prepared from Fe(DDT)3 displayed the highest specific capacitance in acidic media, 59 F g-1, which was associated to its high degree of mesoporosity.

Resumo Objetivo: Investigar fatores prognósticos a curto prazo em pacientes portadores de edema macular diabético (EMD) tratados com injeções intravítreas (IV) de ranibizumabe (RZB). Métodos: Estudo descritivo transversal, retrospectivo, analisou-se 41 prontuários de uma clínica privada na cidade de Belo Horizonte - Minas Gerais, do período de agosto de 2016 a maio de 2017. Verificou-se dados gerais e história pregressa de pacientes que receberam IV mensais consecutivas para EMD, investigando-se sexo, idade e presença de tratamento prévio como possíveis fatores prognósticos determinantes nas mudanças na acuidade visual após o procedimento mensal. Resultados: No total da amostra, 51,2% eram indivíduos do sexo feminino. A média de idade foi de 64,20 ± 7,54 anos. Não houve associação estatisticamente significativa entre idade, gênero ou realização de tratamento prévio e melhora na acuidade visual. Conclusão: A principal estratégia de tratamento para o EMD estabelecida atualmente é através das injeções IV que apresentam eficácia comprovada na melhora da acuidade visual. Entretanto, aproximadamente metade dos pacientes não exibem resposta completa ou são refratários a essa abordagem terapêutica. Nesse sentido, o reconhecimento de fatores prognósticos pode ajudar os oftalmologistas a tomar decisões mais individualizadas, decidindo quais pacientes com EMD responderá às terapias anti-VEGF. Tendo em vista que não há estudos para averiguar os efeitos a curto prazo após injeções IV, no contexto apenas dessa melhora visual, esse trabalho se propôs a avaliar os possíveis fatores prognósticos, que se refletem em uma melhor resposta ao tratamento anti-VEGF, a partir da análise da melhor acuidade visual corrigida, em um contexto real da prática oftalmológica.

Abstract Purpose: Study the prognostic factors for short-term visual improvement in pacients treated with ranibizumab (IVR) for diabetic macular edema (DME). Methods: cross-sectional descriptive study in which 41 eletronic medical records of patients who attended in a private medical clinic in Belo Horizonte - Minas Gerais in a period of August / 2016 to May / 2017. It was verified general data and previous history of patients who received consecutive monthly IVR for DME, analyzing sex, age and presence of previous treatment as possible prognostic factors determining the changes in visual acuity measured by the Snellen table after the monthly procedure. Results: In the total sample, 51.2% were female subjects. The mean age was 64.20 ± 7.54 years. Age, previous treatment and gender were not correlated with better visual acuity in any time. Conclusion: The major strategy of DME treatment nowadays is intravitreal injections, which have proved to be an effetive way of visual acuity improvement. However, many patients do not exhibit the expected outcome or are refractory to treatment. Aiming to predict the treatment efficacy in short term - also to provide the patient a reasonable expectation about the outcome - based on prognostic factors, new clinical studies are necessary since there are so few that approach this subject - such an important treatment of a very prevalent disease.

Resumo ste trabalho apresenta os resultados de uma pesquisa que objetivou a proposição de ferramentas auxiliares ao processo de projeto para atendimento à NBR 15575. Para o desenvolvimento das ferramentas foi identificado, por meio de diagnóstico exploratório, como o processo de projeto das empresas construtoras e incorporadoras trata o atendimento aos requisitos de desempenho. O método adotado é o Design Science Research, e envolveu a realização de diagnóstico em quatro empresas, o desenvolvimento de ferramentas auxiliares ao processo de projeto, sua implementação nas empresas e análise de sua aplicabilidade. Os resultados mostram que as empresas têm enfrentado desafios: falta de conhecimento da norma e das exigências de projeto, reduzida integração entre disciplinas de projeto e suas atividades correlatas. As ferramentas desenvolvidas facilitam a integração entre funções e disciplinas e foram avaliadas em função de sua aplicação nas empresas e da opinião de especialistas atuantes no mercado. O trabalho traz contribuições para as práticas de mercado, pela proposição das ferramentas. Do ponto de vista científico, aprofunda no diagnóstico sobre o processo de projeto das empresas e apresenta um modelo para facilitar a integração entre as funções de desenvolvimento do projeto.

Abstract This paper presents the results of a research study aimed at proposing the implementation of a set of tools to improve the design management process, seeking to comply with the Brazilian standards NBR 15575. In order to develop these tools, we conducted an exploratory study on the design management process of property developers and construction companies regarding NBR 15575 compliance. The method adopted was Design Science Research, and it involved performing a diagnosis in four companies, developing tools to assist the design process, design implementation in companies and analysis of its application. The results showed that the companies are facing challenges: lack of knowledge regarding NBR 15575 and the requirements associated with the design management process, which is poorly structured, as well as a lack of integration between design disciplines and their insertion in the product development strategies of the property market. The tools developed help to structure the design process of companies, facilitating the integration of functions and disciplines. The tools were evaluated regarding their implementation in the companies and according to the judgment of senior professionals working in construction and design companies. This study contributes to the practices of the market by offering the tools it developed. From a scientific point of view, it offers a reflection about the integration mechanisms within companies to ensure performance, associated with a diagnosis of the design management process.

RESUMO O procedimento diagnóstico neuromuscular é complexo. O conhecimento da frequência relativa das doenças neuromusculares em uma população é importante para utilização dos testes diagnósticos mais apropriados. Objetivo: Relatar a frequência relativa de doenças neuromusculares em um centro de referência. Métodos: Revisão de prontuários de pacientes com suspeita de miopatia em 17 anos. Resultados: Dentre 3412 exames, 1603 (46,98%) foram confirmatórios: 782 (48,78%) estudos moleculares e 821 (51,21%) biópsias musculares. Os diagnósticos mais frequentes foram: distrofinopatia 460 (28,70%), mitocondriopatia 330 (20.59%), atrofia muscular espinhal 158 (9,86%), distrofia muscular cintura-membros 157 (9,79%), distrofia miotônica de Steinert 138 (8,61%), distrofia muscular face-escápulo-umeral 99 (6,17%) e outros diagnósticos 261 (16,28%). Conclusão: Utilizando as técnicas diagnósticas atualmente disponíveis em nosso serviço, o diagnóstico específico do subtipo de distrofia muscular cintura-membros foi obtido em 61% dos pacientes. O diagnóstico neuromuscular apropriado é importante para o aconselhamento genético, orientações de reabilitação e tratamento precoce de complicações respiratórias e cardíacas.

ABSTRACT The diagnostic procedure in neuromuscular patients is complex. Knowledge of the relative frequency of neuromuscular diseases within the investigated population is important to allow the neurologist to perform the most appropriate diagnostic tests. Objective: To report the relative frequency of common neuromuscular diagnoses in a reference center. Methods: A 17-year chart review of patients with suspicion of myopathy. Results: Among 3,412 examinations, 1,603 (46.98%) yielded confirmatory results: 782 (48.78%) underwent molecular studies, and 821 (51.21%) had muscle biopsies. The most frequent diagnoses were: dystrophinopathy 460 (28.70%), mitochondriopathy 330 (20.59%), spinal muscular atrophy 158 (9.86%), limb girdle muscular dystrophy 157 (9.79%), Steinert myotonic dystrophy 138 (8.61%), facioscapulohumeral muscular dystrophy 99 (6.17%), and other diagnoses 261 (16.28%). Conclusion: Using the presently-available diagnostic techniques in this service, a specific limb girdle muscular dystrophy subtype diagnosis was reached in 61% of the patients. A neuromuscular-appropriate diagnosis is important for genetic counseling, rehabilitation orientation, and early treatment of respiratory and cardiac complications.

Introduction In Vestibular Testing (VT), caloric tests allow evaluation of unilateral weakness (UW) and directional preponderance (DP), where different criteria of normality are adopted in Brazil and worldwide. The Brazilian version of the Dizziness Handicap Inventory (Brazilian DHI) evaluates the impact of dizziness on the quality of life of an individual. Objectives The objective of this research is to evaluate the impact of dizziness on the quality of life of patients undergoing VT, and to relate these findings to the results obtained according to national and international criteria. Methods Cross-sectional analytic study of 235 patients referred for VT in two hospitals. The authors performed the Brazilian DHI, history, static, and dynamic balance tests, positional nystagmus, and the Dix-Hallpike maneuver, as well as vectoelectronystagmography. Subjects were divided into three groups according to UW and DP values. Descriptive statistics and comparisons between groups were performed, considering a significance level of 5% in all analyses. Results Patients groups had 20.9% men, and 79.1% women. There was no significant difference between groups for the scores obtained in the Brazilian DHI. There was, however, a statistically significant difference in the redistribution of individuals according to the UWand DP values. Conclusion There was no relationship between VT results and the impact of dizziness in the quality of life. A review of normal values for UW and DP adopted in Brazil is suggested, as well as the application of the Brazilian DHI as an additional tool to evaluate the impact of dizziness on quality of life in all patients undergoing VT.

Formações ferríferas são importantes fontes de informações sobre a evolução da hidrosfera, atmosfera, biosfera e litosfera da Terra. Esse trabalho reúne dados geoquímicos de elementos maiores, menores e traços (incluindo os elementos terras raras) dos itabiritos silicoso, anfibolítico e magnetítico da Formação Cauê provenientes da região de Serra Azul (QF).Em se tratando das concentrações de elementos-traço, considerados traçadores de contaminação detrital, pode-se inferir que o tipo magnetítico é o que possui uma maior contaminação e que o silicoso, a menor.Embora existam diferenças no somatório total de ETR nos três diferentes tipos de itabiritos estudados, na região de Serra Azul, não foi possível verificar discrepâncias muito significativas no espectro de ETR dos três diferentes tipos estudados. São características comuns aos três tipos de itabiritos: i) anomalias positivas de Eu (Planavsky et al., 2010); ii) enriquecimento em ETR pesados em relação aos leves; iii) razões (Sm/Yb)SN<1 e (Eu/Sm)SN>1 (Bau & Möller, 1993). Os itabiritos magnetítico e o silicoso possuem ainda em comum anomalias positivas de Y, uma característica que aparece em algumas amostras do tipo anfibolítico também. As outras amostras de itabirito anfibolítico possuem anomalias negativas de Y.

Banded iron formations are important providers of information about the evolution of the hydrosphere, atmosphere, biosphere and lithosphere of the Earth. This study gathers data from the geochemical investigation of major, minor and trace elements (including rare earth elements) of the siliceous, amphibolitic and magnetitic types of itabirite from the Cauê Formation, sampled in the Serra Azul region (Quadrilátero Ferrífero).Observing the trace elements described as tracers of detrital contamination can be inferred that the magnetitic itabirite has the highest contamination and that the siliceous type has the lowest one.Although there are differences in the total sum of REE in the three itabirite types of Serra Azul, there are no discrepancies in the REE spectrum of each type. The itabirite types have as common characteristics in their REE spectrum: i) positive Eu anomalies (Planavsky et al., 2010); ii) HREE enrichment in relation to the LREE; iii) ratios of (Sm/Yb)SN<1 and (Eu/Sm)SN>1 (Bau & Möller, 1993). The magnetitic and the siliceous itabirites had positive Y anomalies, a common characteristic that appeared in some amphibolitic samples. On the other hand, the other amphibolitic samples had negative Y anomalies.

Monilethrix is a rare hereditary condition generally considered to be an autosomal dominant disorder with variable penetrance. A case of a 6-year-old girl without a familial background for this disease is reported. The diagnosis was made by optic microscopy and dermoscopy. A therapeutic trial with topical minoxidil was conducted.

As distrofias musculares progressivas cintura-membros são desordens neuromusculares hereditárias autossômicas heterogêneas. Elas produzem alterações distróficas à biópsia muscular e estão associadas a mutações em diversos genes envolvidos na estrutura e função muscular. Fluxograma diagnóstico, fotos, tabelas e diagramas ilustrados dos aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem são apresentados para o diagnóstico diferencial de distrofias musculares cintura-membros autossômicas recessivas comuns, diagnosticadas atualmente em um centro de referência no Brasil. Exames de imagem pré-operatórios direcionam o local da biópsia muscular. O padrão de envolvimento muscular difere de acordo com o subtipo de distrofia muscular cintura-membros. A substituição fibroadiposa do tecido muscular é mais acentuada no compartimento posterior da coxa na calpainopatia e proteinopatia relacionada à fukutina; anterior da coxa na sarcoglicanopatia; difusa na coxa na disferlinopatia e teletoninopatia. O diagnóstico diferencial preciso das distrofias musculares cintura-membros é importante para o aconselhamento genético, orientação prognóstica, tratamento cardíaco e respiratório. Além disso poderá, no futuro, provavelmente, propiciar terapias gênicas específicas para cada subtipo.

Limb girdle muscular dystrophies are heterogeneous autosomal hereditary neuromuscular disorders. They produce dystrophic changes on muscle biopsy and they are associated with mutations in several genes involved in muscular structure and function. Detailed clinical, laboratorial, imaging, diagnostic flowchart, photographs, tables, and illustrated diagrams are presented for the differential diagnosis of common autosomal recessive limb girdle muscular dystrophy subtypes diagnosed nowadays at one reference center in Brazil. Preoperative image studies guide muscle biopsy site selection. Muscle involvement image pattern differs depending on the limb girdle muscular dystrophy subtype. Muscle involvement is conspicuous at the posterior thigh in calpainopathy and fukutin-related proteinopathy; anterior thigh in sarcoglycanopathy; whole thigh in dysferlinopathy, and telethoninopathy. The precise differential diagnosis of limb girdle muscular dystrophies is important for genetic counseling, prognostic orientation, cardiac and respiratory management. Besides that, it may probably, in the future, provide specific genetic therapies for each subtype.