ABSTRACT BACKGROUND: Respiratory failure is the most common cause of death in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and morbidity is related to poor quality of life (QOL). Non-invasive ventilation (NIV) may be associated with prolonged survival and QOL in patients with ALS. OBJECTIVES: To assess whether NIV is effective and safe for patients with ALS in terms of survival and QOL, alerting the health system. DESIGN AND SETTING: Systematic review was conducted in accordance with Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses reporting standards using population, intervention, comparison, and outcome strategies. METHODS: The Cochrane Library, CENTRAL, MEDLINE, LILACS, EMBASE, and CRD databases were searched based on the eligibility criteria for all types of studies on NIV use in patients with ALS published up to January 2022. Data were extracted from the included studies, and the findings were presented using a narrative synthesis. RESULTS: Of the 120 papers identified, only 14 were related to systematic reviews. After thorough reading, only one meta-analysis was considered eligible. In the second stage, 248 studies were included; however, only one systematic review was included. The results demonstrated that NIV provided relief from the symptoms of chronic hypoventilation, increased survival, and improved QOL compared to standard care. These results varied according to clinical phenotype. CONCLUSIONS: NIV in patients with ALS improves the outcome and can delay the indication for tracheostomy, reducing expenditure on hospitalization and occupancy of intensive care unit beds. SYSTEMATIC REVIEW REGISTRATION: PROSPERO database: CRD42021279910 — https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=279910.

ABSTRACT This case report presents the details of a 33-year-old female patient who was referred to a specialized retina service because of mild vision loss in her right eye). The patient’s visual acuity was 20/25 in right eye and 20/50 in the left eye (; amblyopic); the spherical equivalent was -12.75 diopters (right eye) and -14.75 diopters (left eye). Multimodal retinal imaging showed peripapillary schisis in both the inner and outer retinal layers, grade II posterior vitreous detachment, and a tessellated fundus. Using Humphrey perimetry and MP-3 microperimetry, the functional evaluation indicated macular sensitivity within normal limits and decreased sensitivity in the peripapillary region, especially in right eye. The pattern-re versal visual evoked potential was measured. The N75 and P100 latency and amplitude in right eye were within normal values for checks of 1º. However, the amplitude was low for checks of 15′. Highly myopic patients who have posterior staphyloma that involves the optic nerve are susceptible to posterior hyaloid traction, and the resulting peripapillary vitreous traction may compromise vision.

RESUMO Este relato de caso apresenta um paciente feminino de 33 anos encaminhado para um serviço especializado de retina devido à leve perda de visão em olho direito. A acuidade visual foi de 20/25 no olho direito e 20/50 no olho esquerdo, o equivalente esférico foi de -12,75 dioptrias e -14,75 dioptrias, respectivamente. Avaliações multimodais revelaram isquese peripapilar nas camadas internas e externas da retina, descolamento vítreo posterior grau II e fundo tesselado. Avaliação funcional com perimetria Humphrey e microperimetria MP-3 revelaram sensibilidade macular normais e diminuição da sensibilidade na região peripapilar, especialmente no olho direito. Potencial visual evocado de padrão reverso apresentou no olho direito latência e amplitude N75 e P100 dentro dos valores normais para verificação de 1º. Entretanto, a amplitude foi baixa para a de 15′. Pacientes alto míopes com esfiloma posterior envolvendo o nervo óptico são suscetíveis à tração da hialoide posterior. Portanto a tração vitreopapilar resultante pode causar comprometimento da visão.

Hypertension is one of the primary modifiable risk factors for morbidity and mortality worldwide, being a major risk factor for coronary artery disease, stroke, and kidney failure. Furthermore, it is highly prevalent, affecting more than one-third of the global population. Blood pressure measurement is a MANDATORY procedure in any medical care setting and is carried out by various healthcare professionals. However, it is still commonly performed without the necessary technical care. Since the diagnosis relies on blood pressure measurement, it is clear how important it is to handle the techniques, methods, and equipment used in its execution with care. It should be emphasized that once the diagnosis is made, all short-term, medium-term, and long-term investigations and treatments are based on the results of blood pressure measurement. Therefore, improper techniques and/or equipment can lead to incorrect diagnoses, either underestimating or overestimating values, resulting in inappropriate actions and significant health and economic losses for individuals and nations. Once the correct diagnosis is made, as knowledge of the importance of proper treatment advances, with the adoption of more detailed normal values and careful treatment objectives towards achieving stricter blood pressure goals, the importance of precision in blood pressure measurement is also reinforced. Blood pressure measurement (described below) is usually performed using the traditional method, the so-called casual or office measurement. Over time, alternatives have been added to it, through the use of semi-automatic or automatic devices by the patients themselves, in waiting rooms or outside the office, in their own homes, or in public spaces. A step further was taken with the use of semi-automatic devices equipped with memory that allow sequential measurements outside the office (ABPM; or HBPM) and other automatic devices that allow programmed measurements over longer periods (HBPM). Some aspects of blood pressure measurement can interfere with obtaining reliable results and, consequently, cause harm in decision-making. These include the importance of using average values, the variation in blood pressure during the day, and short-term variability. These aspects have encouraged the performance of a greater number of measurements in various situations, and different guidelines have advocated the use of equipment that promotes these actions. Devices that perform HBPM or ABPM, which, in addition to allowing greater precision, when used together, detect white coat hypertension (WCH), masked hypertension (MH), sleep blood pressure alterations, and resistant hypertension (RHT) (defined in Chapter 2 of this guideline), are gaining more and more importance. Taking these details into account, we must emphasize that information related to diagnosis, classification, and goal setting is still based on office blood pressure measurement, and for this reason, all attention must be given to the proper execution of this procedure.

La hipertensión arterial (HTA) es uno de los principales factores de riesgo modificables para la morbilidad y mortalidad en todo el mundo, siendo uno de los mayores factores de riesgo para la enfermedad de las arterias coronarias, el accidente cerebrovascular (ACV) y la insuficiencia renal. Además, es altamente prevalente y afecta a más de un tercio de la población mundial. La medición de la presión arterial (PA) es un procedimiento OBLIGATORIO en cualquier atención médica o realizado por diferentes profesionales de la salud. Sin embargo, todavía se realiza comúnmente sin los cuidados técnicos necesarios. Dado que el diagnóstico se basa en la medición de la PA, es claro el cuidado que debe haber con las técnicas, los métodos y los equipos utilizados en su realización. Debemos enfatizar que una vez realizado el diagnóstico, todas las investigaciones y tratamientos a corto, mediano y largo plazo se basan en los resultados de la medición de la PA. Por lo tanto, las técnicas y/o equipos inadecuados pueden llevar a diagnósticos incorrectos, subestimando o sobreestimando valores y resultando en conductas inadecuadas y pérdidas significativas para la salud y la economía de las personas y las naciones. Una vez realizado el diagnóstico correcto, a medida que avanza el conocimiento sobre la importancia del tratamiento adecuado, con la adopción de valores de normalidad más detallados y objetivos de tratamiento más cuidadosos hacia metas de PA más estrictas, también se refuerza la importancia de la precisión en la medición de la PA. La medición de la PA (descrita a continuación) generalmente se realiza mediante el método tradicional, la llamada medición casual o de consultorio. Con el tiempo, se han agregado alternativas a través del uso de dispositivos semiautomáticos o automáticos por parte del propio paciente, en salas de espera o fuera del consultorio, en su propia residencia o en espacios públicos. Se dio un paso más con el uso de dispositivos semiautomáticos equipados con memoria que permiten mediciones secuenciales fuera del consultorio (AMPA; o MRPA) y otros automáticos que permiten mediciones programadas durante períodos más largos (MAPA). Algunos aspectos en la medición de la PA pueden interferir en la obtención de resultados confiables y, en consecuencia, causar daños en las decisiones a tomar. Estos incluyen la importancia de usar valores promedio, la variación de la PA durante el día y la variabilidad a corto plazo. Estos aspectos han alentado la realización de un mayor número de mediciones en diversas situaciones, y diferentes pautas han abogado por el uso de equipos que promuevan estas acciones. Los dispositivos que realizan MRPA o MAPA, que además de permitir una mayor precisión, cuando se usan juntos, detectan la hipertensión de bata blanca (HBB), la hipertensión enmascarada (HM), las alteraciones de la PA durante el sueño y la hipertensión resistente (HR) (definida en el Capítulo 2 de esta guía), están ganando cada vez más importancia. Teniendo en cuenta estos detalles, debemos enfatizar que la información relacionada con el diagnóstico, la clasificación y el establecimiento de objetivos todavía se basa en la medición de la presión arterial en el consultorio, y por esta razón, se debe prestar toda la atención a la ejecución adecuada de este procedimiento.

A hipertensão arterial (HA) é um dos principais fatores de risco modificáveis para morbidade e mortalidade em todo o mundo, sendo um dos maiores fatores de risco para doença arterial coronária, acidente vascular cerebral (AVC) e insuficiência renal. Além disso, é altamente prevalente e atinge mais de um terço da população mundial. A medida da PA é procedimento OBRIGATÓRIO em qualquer atendimento médico ou realizado por diferentes profissionais de saúde. Contudo, ainda é comumente realizada sem os cuidados técnicos necessários. Como o diagnóstico se baseia na medida da PA, fica claro o cuidado que deve haver com as técnicas, os métodos e os equipamentos utilizados na sua realização. Deve-se reforçar que, feito o diagnóstico, toda a investigação e os tratamentos de curto, médio e longo prazos são feitos com base nos resultados da medida da PA. Assim, técnicas e/ou equipamentos inadequados podem levar a diagnósticos incorretos, tanto subestimando quanto superestimando valores e levando a condutas inadequadas e grandes prejuízos à saúde e à economia das pessoas e das nações. Uma vez feito o diagnóstico correto, na medida em que avança o conhecimento da importância do tratamento adequado, com a adoção de valores de normalidade mais detalhados e com objetivos de tratamento mais cuidadosos no sentido do alcance de metas de PA mais rigorosas, fica também reforçada a importância da precisão na medida da PA. A medida da PA (descrita a seguir) é habitualmente feita pelo método tradicional, a assim chamada medida casual ou de consultório. Ao longo do tempo, foram agregadas alternativas a ela, mediante o uso de equipamentos semiautomáticos ou automáticos pelo próprio paciente, nas salas de espera ou fora do consultório, em sua própria residência ou em espaços públicos. Um passo adiante foi dado com o uso de equipamentos semiautomáticos providos de memória que permitem medidas sequenciais fora do consultório (AMPA; ou MRPA) e outros automáticos que permitem medidas programadas por períodos mais prolongados (MAPA). Alguns aspectos na medida da PA podem interferir na obtenção de resultados fidedignos e, consequentemente, causar prejuízo nas condutas a serem tomadas. Entre eles, estão: a importância de serem utilizados valores médios, a variação da PA durante o dia e a variabilidade a curto prazo. Esses aspectos têm estimulado a realização de maior número de medidas em diversas situações, e as diferentes diretrizes têm preconizado o uso de equipamentos que favoreçam essas ações. Ganham cada vez mais espaço os equipamentos que realizam MRPA ou MAPA, que, além de permitirem maior precisão, se empregados em conjunto, detectam a HA do avental branco (HAB), HA mascarada (HM), alterações da PA no sono e HA resistente (HAR) (definidos no Capítulo 2 desta diretriz). Resguardados esses detalhes, devemos ressaltar que as informações relacionadas a diagnóstico, classificação e estabelecimento de metas ainda são baseadas na medida da PA de consultório e, por esse motivo, toda a atenção deve ser dada à realização desse procedimento.

Abstract The spectrum of neuropsychiatric phenomena observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is wide and not fully understood. Disorders of laughter and crying stand among the most common manifestations. The aim of this study is to report the results of an educational consensus organized by the Brazilian Academy of Neurology to evaluate the definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in ALS patients. Twelve members of the Brazilian Academy of Neurology - considered to be experts in the field - were recruited to answer 12 questions about the subject. After exchanging revisions, a first draft was prepared. A face-to-face meeting was held in Fortaleza, Brazil on 9.23.22 to discuss it. The revised version was subsequently emailed to all members of the ALS Scientific Department from the Brazilian Academy of Neurology and the final revised version submitted for publication. The prevalence of pseudobulbar affect/pathological laughter and crying (PBA/PLC) in ALS patients from 15 combined studies and 3906 patients was 27.4% (N = 1070), ranging from 11.4% to 71%. Bulbar onset is a risk factor but there are limited studies evaluating the differences in prevalence among the different motor neuron diseases subtypes, including patients with and without frontotemporal dementia. Antidepressants and a combination of dextromethorphan and quinidine (not available in Brazil) are possible therapeutic options. This group of panelists acknowledge the multiple gaps in the current literature and reinforces the need for further studies.

Resumo O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia – considerados experts na área – foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos.

ABSTRACT Waldenstrom’s macroglobulinemia (WM) is an IgM associated lymphoplasmacytic lymphoma and kidney disease is a rare complication. We report a case of a 41-year-old male with a history of WM diagnosed 16 years ago, currently with no indication for treatment. The patient presented with nephrotic syndrome and acute kidney injury, hypertension, and multiple lymphadenopathies. A kidney biopsy was performed, showing minimal change disease with lymphomatous infiltration of B-lymphocytes CD20+. Therapy with bortezomib, dexametahasone and rituximab was started and after 6 months of follow-up he presented progressive recovery of renal function and remission of proteinuria. This case illustrates the importance of screening renal disease in WM patients. A kidney biopsy should be performed in those presenting with otherwise unexplained renal failure and/or nephrotic syndrome.

Abstract Objective To evaluate the impact of the race (Black versus non-Black) on maternal and perinatal outcomes of pregnant women with COVID-19 in Brazil. Methods This is a subanalysis of REBRACO, a Brazilian multicenter cohort study designed to evaluate the impact of COVID-19 on pregnant women. From February2020 until February 2021, 15 maternity hospitals in Brazil collected data on women with respiratory symptoms. We selected all women with a positive test for COVID-19; then, we divided them into two groups: Black and non-Black women. Finally, we compared, between groups, sociodemographic, maternal, and perinatal outcomes. We obtained the frequency of events in each group and compared them using X2 test; p-values < 0.05 were considered significant. We also estimated the odds ratio (OR) and confidence intervals (CI). Results 729 symptomatic women were included in the study; of those, 285 were positive for COVID-19, 120 (42.1%) were Black, and 165 (57.9%) were non-Black. Black women had worse education (p = 0.037). The timing of access to the health system was similar between both groups, with 26.3% being included with seven or more days of symptoms. Severe acute respiratory syndrome (OR 2.22 CI 1.17–4.21), intensive care unit admission (OR 2.00 CI 1.07–3.74), and desaturation at admission (OR 3.72 CI 1.41–9.84) were more likely to occur among Black women. Maternal death was higher among Black women (7.8% vs. 2.6%, p = 0.048). Perinatal outcomes were similar between both groups. Conclusion Brazilian Black women were more likely to die due to the consequences of COVID-19.

Resumo Objetivo Avaliar o impacto da raça (negra versus não negra) nos desfechos maternos e perinatais de gestantes com COVID-19 no Brasil. Métodos Esta é uma subanálise da REBRACO, um estudo de coorte multicêntrico brasileiro desenhado para avaliar o impacto da COVID-19 em mulheres grávidas. De fevereiro de 2020 a fevereiro de 2021, 15 maternidades do Brasil coletaram dados de mulheres com sintomas respiratórios. Selecionamos todas as mulheres com teste positivo para COVID-19; em seguida, as dividimos em dois grupos: mulheres negras e não negras. Finalmente, comparamos, entre os grupos, os resultados sociodemográficos, maternos e perinatais. Obtivemos a frequência dos eventos em cada grupo e comparamos usando o teste X2; Valores de p <0,05 foram considerados significativos. Também estimamos o odds ratio (OR) e os intervalos de confiança (IC). Resultados 729 mulheres sintomáticas foram incluídas no estudo; desses, 285 foram positivos para COVID-19, 120 (42,1%) eram negros e 165 (57,9%) não eram negros. As mulheres negras apresentaram pior escolaridade (p = 0,037). O tempo de acesso ao sistema de saúde foi semelhante entre os dois grupos, com 26,3% incluídos com sete ou mais dias de sintomas. Síndrome respiratória aguda grave (OR 2,22 CI 1,17–4,21), admissão em unidade de terapia intensiva (OR 2,00 CI 1,07–3,74) e dessaturação na admissão (OR 3,72 CI 1,41–9,84) foram mais prováveis de ocorrer entre mulheres negras. A mortalidade materna foi maior entre as negras (7,8% vs. 2,6%, p = 0,048). Os resultados perinatais foram semelhantes entre os dois grupos. Conclusão Mulheres negras brasileiras tiveram maior probabilidade de morrer devido às consequências da COVID-19.

ABSTRACT BACKGROUND: The Hip Sports Activity Scale (HSAS) is a hip-specific instrument for assessing the present levels of physical activity among patients with femoroacetabular impingement (FAI) syndrome. When evaluating treatment outcomes in patients with FAI syndrome, it is necessary to use joint-specific instruments and ones that can evaluate the levels of physical activity in these patients, such as the HSAS-Brazil. OBJECTIVE: To validate the HSAS-Brazil among a group of physically active patients after arthroscopic treatment of FAI syndrome. DESIGN AND SETTING: Cross-sectional research of quantitative and qualitative types using data obtained from July 2018 to October 2019. METHODS: A total of 58 patients of both genders diagnosed with FAI syndrome and who had undergone hip arthroscopy participated in this research. To establish reliability and validity, patients first answered the Brazilian versions of the 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12), Nonarthritic Hip Score (NAHS), and HSAS; after a 48-hour interval, they answered the HSAS-Brazil again. RESULTS: For test-retest reliability, the interclass correlation was 0.908 (P < 0.001). The HSAS-Brazil correlated to the NAHS-Brazil (r = 0.63, P < 0.001), as well as the SF-12 (Physical Health) (r = 0.42, P = 0.001). CONCLUSION: The HSAS-Brazil was validated and proved to be a reliable and valid scale to assess sports activity levels in physically active patients with FAI syndrome after arthroscopic treatment.

Abstract Introduction: SARS-CoV-2 infection is characterized by hyperproduction of pro-inflammatory cytokines that impact the cardiovascular system. In addition, several cardiovascular risk factors, like arterial hypertension, were identified as risk factors for greater disease severity and mortality in these patients. The objective of this study is to evaluate the prevalence of hypertension in patients with COVID-19 and its association with complications, comorbidities and mortality. Methods: Retrospective study of the patients with COVID-19 admitted to Internal Medicine ward between March 2020 and February 2021. Data was collected from the digital clinical file. Logistic regression was applied to clarify the effect of independent variables on mortality. Results: The sample included 1291 patients with COVID-19, a median age of 73 years (IQR: 22) and male gender predominance (n = 701, 54.3%). There were 65.5% (n = 845) of patients with hypertension, 54.9% (n = 709) dyslipidemia and about a third had diabetes mellitus and obesity (31 and 38%, respectively). Comparatively to the non-hypertensive patients, hypertensive group presented with higher prevalence of other cardiovascular risk factors (diabetes mellitus, obesity and dyslipidemia (p <0.001)) and lower functionality and more comorbidities (as calculated by AVDezIS and Charlson modified scores, p<0.001). There was also higher proportion of severe COVID-19 disease (p = 0.003), greater number of patients admitted to intensive care units (p <0.001) and higher in-hospital mortality (p <0.001). Hypertension was not a mortality predictive factor in these patients. Conclusion: In this study, patients with hypertension presented with higher severity of COVID-19 disease, higher pre-valence of other cardiovascular risk factors, complications during hospitalization and in-hospital mortality, however, its presence was not a mortality predictive factor.

Resumo Introdução: A infeção por SARS-CoV-2 caracteriza-se por um estado de sobreprodução de citocinas pró-inflamatórias que podem culminar com atingimento cardiovascular. Além disso, vários fatores de risco cardiovascular, como a hipertensão arterial (HTA), têm sido associados a maior severidade e mortalidade na COVID-19. O objetivo deste estudo é avaliar a prevalência da HTA nos doentes com COVID-19 e a sua associação com complicações, comorbilidades e mortalidade. Métodos: Estudo retrospetivo dos doentes admitidos em enfermaria por COVID-19 entre março de 2020 e fevereiro de 2021. Foi realizada colheita de dados através do processo clínico. Aplicada regressão logística para clarificar o efeito de variáveis independentes na mortalidade. Resultados: Incluíram-se 1291 doentes com COVID-19 internados no período descrito, com mediana de idades de 73 anos (AIQ: 22) e predomínio do sexo masculino (n = 701, 54,3%). Observou-se que 65,5% (n = 845) dos doentes tinham HTA, 54,9% (n = 709) dislipidemia e 31% e 38% tinham diabetes mellitus e obesidade, respetivamente. Comparativamente com os indivíduos sem HTA, o grupo com HTA apresentou maior prevalência de fatores de risco cardiovascular (diabetes, obesidade e dislipidemia, p <0,001) bem como menor grau de funcionalidade e maior carga de doença (respetivamente score de AVDezIs e Charlson modificado, p <0,001). Verificou-se uma maior proporção de doença grave (p = 0,003), maior número admissões em Unidade de Cuidados Intensivos (p <0,001) e maior taxa de mortalidade intra-hospitalar (p <0,001). A presença de HTA não se revelou como preditor de mortalidade nos doentes com COVID-19. Conclusão: Nesta amostra os doentes com HTA apresentaram múltiplos fatores de risco cardiovascular, doença COVID-19 mais grave, mais complicações e mortalidade intra-hospitalares, contudo, a sua presença não foi um fator preditor de mortalidade por COVID-19.

Abstract Background Kidney disease is a rare manifestation of ankylosing spondylitis (AS) and its pathological alterations remain poorly described. The aim of this study was to investigate the clinical presentation and pathological alterations on kidney biopsy of AS patients and review and discuss the current literature on the issue. Methods: We retrospectively studied the clinical presentation and kidney pathological alterations of 15 Caucasian AS patients submitted to kidney biopsy between October 1985 and March 2021. Results: Patients were predominantly male (66.7%) with median age at the time of kideney biopsy of 47 years [IQR 34 - 62]. Median serum creatinine at presentation was 1.3 mg/dL [IQR 0.9 - 3] and most patients also had either proteinuria (85.7%) and/or hematuria (42.8%). The most common indication for kidney biopsy was nephrotic syndrome (33.3%), followed by acute or rapidly progressive kidney injury (20%) and chronic kidney disease of unknown etiology (20%). Chronic interstitial nephritis (CIN) (n=3) and AA amyloidosis (n=3) were the most common diagnosis. Others included IgA nephropathy (IgAN) (n=2), focal segmental glomerulosclerosis (n=2), membranous nephropathy (n=1), and immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis (IC-MPGN)(n=1). Conclusions: We present one of the largest series of biopsy-proven kidney disease in Caucasian AS patients. We found a lower prevalence of IgAN than previously reported in Asian cohorts. We found a higher prevalence of CIN and a lower prevalence of AA amyloidosis than that described in previous series of Caucasian patients. We also present the first case of AS-associated IC-MPGN.

Resumo Antecedentes: A doença renal é uma manifestação rara de espondilite anquilosante (EA) e as suas alterações patológicas permanecem pouco descritas. O objetivo deste estudo foi investigar a apresentação clínica e alterações patológicas na biópsia renal de doentes com EA bem como rever e discutir a literatura atual sobre o assunto. Métodos: Estudamos retrospectivamente a apresentação clínica e alterações patológicas renais de 15 doentes caucasianos com EA submetidos a biópsia renal entre Outubro de 1985 e Março de 2021. Resultados: Os doentes eram predominantemente homens (66,7%) com idade mediana no momento da biópsia de 47 anos [IIQ 34 - 62]. A creatinina sérica mediana na apresentação foi de 1,3 mg/dL [IIQ 0,9 - 3] e a maioria dos pacientes apresentava também proteinúria (85,7%) e/ou hematúria (42,8%). A indicação mais comum para biópsia renal foi a síndrome nefrótica (33,3%), seguida de lesão renal aguda ou rapidamente progressiva (20%) e doença renal crónica de etiologia desconhecida (20%). A Nefrite intersticial crónica (NIC) (n=3) e a amiloidose AA (n=3) foram os diagnósticos mais comuns. Outros incluíram nefropatia por IgA (NIgA) (n=2), glomeruloesclerose segmentar focal (n=2), nefropatia membranosa (n=1) e glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunocomplexos (GNMP-IC) (n=1). Conclusões: Apresentamos uma das maiores séries de doenças renais comprovadas por biópsia em doentes caucasianos com EA. Encontramos uma prevalência de NIgA menor do que a relatada anteriormente em coortes asiáticas. Encontramos uma maior prevalência de NIC e uma prevalência menor de amiloidose AA do que a descrita em séries anteriores de pacientes caucasianos. Também apresentamos o primeiro caso de GNMP-IC associada à EA.

RESUMO Introdução O Hibiscus Sabdariffa (Hs) tem sido amplamente utilizado para emagrecimento e no combate às comorbidades associadas à obesidade. Objetivos Avaliar os efeitos do Hs e do treinamento físico sobre a capacidade funcional de ratos eutróficos e obesos. Métodos Ratos Wistar foram distribuídos em oito grupos experimentais: Controle (C, n = 8), Hibiscus Sabdariffa (Hs, n = 8), treinamento intervalado de alta intensidade (TI, n = 8), treinamento intervalado de alta intensidade + Hibiscus Sabdariffa (TIHs, n = 8), obeso (O, n = 8), obeso + treinamento contínuo aeróbico (OTA, n = 8), obeso+ Hibiscus Sabdariffa (OHs, n = 8), obeso + treinamento contínuo aeróbico + Hibiscus Sabdariffa (OTAHs, n = 8). O extrato de Hibiscus Sabdariffa foi administrado por 60 dias na dose de 150 mg/kg de peso corporal. Foi realizado teste de esforço progressivo máximo (TEPM) em esteira no início e no final do estudo. As variáveis analisadas foram: velocidade máxima (Vmáx), tempo e distância percorrida. O lactato foi mensurado imediatamente depois do TEMP. A capacidade funcional foi avaliada pela distância/índice de adiposidade. Empregou-se ANOVA com post hoc de Bonferroni e correlação de Pearson, adotando-se o nível de significância de 5%. Resultados Depois de ambos os tipos de treinamento, o contínuo em moderada intensidade e o intervalado de alta intensidade realizados em esteira, reduziram o peso corporal final, o ganho de peso e o índice de adiposidade, bem como aumentaram a Vmáx, tempo e distância percorrida no TEPM, além de melhora da capacidade funcional. A suplementação de Hs diminuiu o índice de adiposidade nos ratos eutróficos e obesos. O Hs associado ao treinamento aeróbico reduziu o peso corporal final e aumentou a capacidade funcional. Conclusão A suplementação de Hs promoveu redução no índice de adiposidade em ratos eutróficos e obesos e aumentou a capacidade funcional de ratos obesos treinados. Nível de evidência III; Estudos Terapêuticos - Investigação de Resultados. Estudo caso controle .

ABSTRACT Introduction Hibiscus sabdariffa (Hs) has been widely used for weight loss and in the fight against obesity-associated comorbidities. Objective To evaluate the effects of Hs and physical training on the functional capacity of normal-weight and obese rats. Methods Wistar rats were distributed into eight experimental groups: control (C, n = 8) , Hibiscus Sabdariffa (Hs, n = 8), high-intensity interval training (IT, n = 8), high-intensity interval training + Hibiscus Sabdariffa (ITHs, n = 8), obese (O, n = 8), obese + continuous aerobic training (OAT, n = 8), obese + Hibiscus Sabdariffa (OHs, n = 8), , and obese + continuous aerobic training + Hibiscus Sabdariffa (OATHs, n = 8). Hibiscus Sabdariffa extract was administered for 60 days in a dose of 150 mg/kg of body weight. The maximum progressive effort test (MPET) was performed on a treadmill at the beginning and end of the study. The variables analyzed were maximum speed Vmáx time, and distance covered. Lactate was measured immediately after the MPET. Functional capacity was evaluated by the distance/adiposity index. The ANOVA with Bonferroni post hoc and Pearson’s correlation tests were used at a 5% significance level. Results After both types of training, moderate-intensity continuous and high-intensity interval performed on the treadmill, final body weight, weight gain, and the adiposity index decreased, and Vmax, time, and distance covered in the MPET increased, in addition to an improvement in functional capacity. Hs supplementation reduced the adiposity index in normal-weight and obese rats. Hs associated with aerobic training reduced final body weight and increased functional capacity. Conclusion Hs supplementation promoted a reduction in the adiposity index in normal-weight and obese rats and an increase in the functional capacity of trained obese rats. Level of Evidence III; Therapeutic Studies - Outcome Investigation. Case study – control.

RESUMEN Introducción El Hibiscus Sabdariffa (Hs) ha sido ampliamente utilizado para promover la pérdida de peso y tratar las comorbilidades asociadas a la obesidad. Objetivos Evaluar los efectos del Hs y el entrenamiento físico sobre la capacidad funcional de ratas eutróficas y obesas. Métodos Se distribuyeron ratas Wistar en ocho grupos experimentales: Control (C, n=8), Hibiscus Sabdariffa (Hs, n=8), , entrenamiento de intervalos de alta intensidad (EI, n=8)), entrenamiento de intervalos de alta intensidad + Hibiscus Sabdariffa (EIHs, n=8), obeso (O, n=8)), obeso + entrenamiento continuo aeróbico (OEA, n=8), obeso + Hibiscus Sabdariffa (OHs, n=8), obeso + entrenamiento continuo aeróbico + Hibiscus Sabdariffa (OEAHs, n=8). Se administró extracto de Hibiscus Sabdariffa durante 60 días a una dosis de 150 mg / kg de peso corporal. Se realizó una prueba de esfuerzo progresivo máximo (PEPM) en una cinta rodante al principio y al final del estudio. Las variables analizadas fueron: velocidad máxima Vmáx, tiempo y distancia recorrida. El nivel de lactato se midió inmediatamente después de la PEPM. La capacidad funcional se evaluó mediante el índice de distancia / adiposidad. Se empleó el método ANOVA con post hoc de Bonferroni y las pruebas de correlación de Pearson, a un nivel de significancia del 5%. Resultados Después de ambos tipos de entrenamiento, el entrenamiento continuo a intensidad moderada y el entrenamiento de intervalos de alta intensidad realizados en cinta rodante, las ratas presentaron disminución del peso corporal final, aumento de peso e índice de adiposidad, así como aumentaron la Vmax, el tiempo y la distancia recorrida en la PEPM, y mejoraron la capacidad funcional. La suplementación con Hs disminuyó el índice de adiposidad en ratas eutróficas y obesas. El Hibiscus asociado al entrenamiento aeróbico redujo el peso corporal final y aumentó la capacidad funcional. Conclusión La suplementación con Hs redujo el índice de adiposidad en ratas eutróficas y obesas y aumentó la capacidad funcional de ratas obesas entrenadas. Nivel de Evidencia III; Estudios Terapéuticos - Investigación de Resultados. Estudio de caso – control.

Abstract Background The diet’s inorganic nitrate (NO3–) may provide a physiological substrate for reducing nitrate (NO2–) to NO independent of the endothelium. Studies suggest that inorganic NO3– has beneficial effects on cardiovascular health. Objective This study evaluated the acute effects of 500 mL nitrate-rich beetroot juice (BRJ; containing 11.5mmol NO3–) on blood pressure and endothelial function in treated hypertensive patients. Methods A randomized, placebo-controlled, crossover study was conducted in treated hypertensive patients (n=37; women=62%) who underwent clinical and nutritional evaluation and assessment of central hemodynamic parameters and microvascular reactivity. The significance level was p<0.05. Results The mean age was 59±7 years, and mean systolic and diastolic blood pressures were 142±10/83±9mmHg. There was a significant increase in the subendocardial viability ratio (SEVR; 149±25 vs. 165±30%, p<0.001) and reduction in ejection duration (ED; 37±4 vs. 34±4%, p<0.001) in the beetroot phase but no significant SEVR difference in the control phase. The % increase in perfusion (155 vs. 159 %, p=0.042) was significantly increased in the beetroot phase, which was not observed in the control phase. In the beetroot phase, the change in SEVR showed a significant correlation with the change in the area under the curve of post-occlusive reactive hyperemia (AUC-PORH) (r=0.45, p=0.012). The change in ED showed a significant correlation with the post-intervention perfusion peak (r=-0.37, p=0.031) and AUC-PORH (r=-0.36, p=0.046). Conclusions The acute ingestion of BRJ by hypertensive patients resulted in an improvement of endothelial function, which was associated with higher subendocardial viability and performance in myocardial contraction.

Resumo Fundamento O nitrato inorgânico (NO3–) da dieta pode fornecer substrato fisiológico para reduzir o nitrito (NO2–) a óxido nítrico (NO) independente do endotélio. Estudos sugerem que o NO3– inorgânico tem efeitos benéficos na saúde cardiovascular. Objetivos Este estudo avaliou os efeitos agudos de 500 mL de suco de beterraba rico em nitrato (SB; contendo 11,5mmol NO3–) na pressão arterial e na função endotelial em pacientes hipertensos tratados. Métodos Estudo cruzado, randomizado, controlado por placebo foi realizado em pacientes hipertensos tratados (n=37; mulheres=62%) que foram submetidos à avaliação clínica e nutricional, avaliação dos parâmetros hemodinâmicos centrais e reatividade microvascular. O nível de significância foi p<0,05. Resultados A média de idade foi 59±7 anos e das pressões sistólica e diastólica foi de 142±10/83±9 mmHg. Houve aumento significativo na taxa de viabilidade subendocárdica (RVSE; 149±25 vs. 165±30%, p<0,001) e redução na duração da ejeção (DE; 37±4 vs. 34±4%, p<0,001) na fase beterraba, mas nenhuma diferença significativa de RVSE na fase controle. O % de aumento na perfusão (155 vs. 159%, p=0,042) cresceu significativamente na fase beterraba, o que não foi observado na fase controle. Na fase beterraba, a alteração da RVSE apresentou correlação significativa com a alteração da área sob a curva de hiperemia reativa pós-oclusiva (ASC-HRPO) (r=0,45, p=0,012). A mudança na DE mostrou uma correlação significativa com pico de perfusão pós-intervenção (r=-0,37, p=0,031) e ASC-HRPO (r=-0,36, p=0,046). Conclusão A ingestão aguda de SB por pacientes hipertensos resultou em melhora da função endotelial, que foi associada à maior viabilidade subendocárdica e desempenho na contração miocárdica.

ABSTRACT. Subjective cognitive decline is defined as a self-perceived cognitive decline but with normal performance in neuropsychological assessments. Objective: To verify the evolution of patients diagnosed with subjective cognitive decline compared to the cognitively normal group without any concern. Methods: This is a follow-up study based on data analysis from the Tremembé epidemiologic study, in Brazil. The 211 individuals classified as cognitively normal and 174 diagnosed as having subjective cognitive decline at baseline were invited to participate. Results: After a median follow-up time of five years, 108 subjective cognitive decline participants (62.0%) were reassessed. Of these, 58 (53.7%) kept this diagnosis, whereas 14 individuals (12.9%) progressed to mild cognitive impairment and 5 (4.6%) to dementia. In the cognitively normal group, 107 (50.7%) were reassessed, of which 51 (47.7%) were still classified likewise, 6 (5.6%) evolved to mild cognitive impairment and 9 (8.4%) to dementia. The presence of cognitive decline had a significant association with increasing age and depression symptoms. Considering the total number of baseline participants in each group: the subjective cognitive decline group showed higher percentage of mild cognitive impairment (p=0.022) and no difference was found in progression to dementia (p=0.468) between the groups after follow-up assessment. Conclusion: Most subjective cognitive decline participants at baseline kept their cognitive complaint at follow-up and this group progressed more to mild cognitive impairment than the other group. No difference in the progression to dementia was found, despite the higher incidence of dementia in the cognitively normal group.

RESUMO. O declínio cognitivo subjetivo (DCS) é definido como autopercepção de declínio cognitivo, mas com desempenho normal nas avaliações neuropsicológicas. Objetivo: O objetivo foi verificar a evolução dos pacientes diagnosticados com DCS em relação ao grupo cognitiva mente normal (CN), sem qualquer queixa. Métodos: Trata-se de um estudo de seguimento baseado na análise de dados do estudo epidemiológico de Tremembé, Brasil. Os 211 indivíduos classificados como CN e os 174 diagnosticados como DCS na fase inicial do estudo foram convidados a participar. Resultados: Após o tempo médio de seguimento de cinco anos, 108 participantes da DCS (62,0%) foram reavaliados. Deles, 58 (53,7%) mantiveram o diagnóstico de DCS, enquanto 14 (12,9%) evoluíram para comprometimento cognitivo leve (CCL) e cinco (4,6%) para demência. No grupo CN, 107 (50,7%) foram reavaliados, dos quais 51 (47,7%) ainda foram classificados como CN, seis (5,6%) evoluíram para CCL e nove (8,4%) para demência. A presença de declínio cognitivo teve associação significativa com o aumento da idade e com sintomas de depressão. Considerando-se o número total de participantes da fase inicial do estudo de cada grupo: o grupo DCS apresentou maior percentual de CCL (p=0,022) e não houve diferença na progressão para demência (p=0,468) entre ambos os grupos após a avaliação de seguimento. Conclusão: A maioria dos participantes DCS da fase inicial do estudo manteve sua queixa cognitiva no seguimento, e esse grupo progrediu mais para CCL. Não foi encontrada diferença na progressão para demência, apesar da maior incidência de demência no grupo CN.

ABSTRACT We describe a case of a 33-years-old woman who presents with severe acute bilateral visual loss secondary to massive exudative hypertensive maculopathy as the first sign of immunoglobulin A nephropathy. The patient’s ophthalmic examination showed bilateral cotton-wool spots, flame-shaped retinal hemorrhages, diffuse narrow arterioles, optic disk edema, and exudative maculopathy. Systemic workup demonstrated a systolic and diastolic blood pressure of 240 mmHg and 160 mmHg, respectively, proteinuria, and hematuria, suggesting kidney disease as the causative condition. A kidney biopsy confirmed immunoglobulin A nephropathy. She was treated with systemic corticosteroids, antihypertensive drugs, and a single bilateral intravitreal injection of aflibercept. There was a prompt resolution of macular edema and vision improvement. Our case draws attention to the fact that severe bilateral visual loss can be the first sign of severe hypertension. Secondary causes, such as immunoglobulin A nephropathy, should be ruled out.

RESUMO Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas.

Abstract Introduction Repair materials must have low solubility. Phosphate buffered saline (PBS) allows simulating clinical condition and interaction with dentin may be important for the correct evaluate of mass loss of bioceramic cements. Objective To evaluate the effect of distilled water (DW), or PBS immersion on the solubility of Bio-C Repair (BCR, Angelus) or MTA Repair HP (MTAHP, Angelus) using a dentin tube model. Material and method Bovine dentin tubes with a length of 4 mm, an internal diameter of 1.5 mm and walls thickness of approximately 1 mm were made. The specimens were immersed in DW for 24h, then filled with BCR or MTAHP (n = 14) and stored in an oven at 37°C and 95% humidity for 24h. After being weighed on a precision balance to determine the initial mass, the specimens were immersed in DW (pH 6.5) or PBS (pH 7.0) (n = 7) for 28 days. Empty tubes also were used for calculating the mass loss of the dentin (n=4). After this period, the specimens were weighed until stabilization of the final mass occurred (0.001g). The solubility of each material was evaluated. ANOVA and Tukey statistical tests were performed (α=0.05). Result BCR and MTAHP showing gain of mass in DW and mass loss in PBS (p<0.05). Conclusion The immersion solution influenced the solubility of BCR and MTAHP using dentin tube model. The new methodological proposal could be an alternative to ISO standards for testing the solubility of bioceramic cements.

Resumo Introdução Materiais reparadores devem apresentar baixa solubilidade. Solução salina tamponada com fosfato (PBS) permite simular condição clínica e interação com dentina pode ser importante para correta avaliação da perda de massa de cimentos biocerâmicos. Objetivo Avaliou o efeito da imersão em água destilada (AD) ou PBS na solubilidade de Bio-C Repair (BCR, Angelus) ou MTA Repair HP (MTAHP, Angelus) usando modelo de tubo de dentina. Material e método Tubos de dentina bovina foram confeccionados com 4 mm de comprimento, 1,5 mm de diâmetro interno e 1 mm aproximadamente de espessura de parede. Os espécimes foram imersos em AD por 24h, posteriormente preenchidos com BCR ou MTAHP (n = 14) e armazenados em estufa a 37°C e umidade 95% por 24h. Após serem pesados em balança de precisão para determinação da massa inicial, os corpos de prova foram imersos em AD (pH 6,5) ou PBS (pH 7,0) (n = 7) por 28 dias. Tubos vazios também foram utilizados para o cálculo de perda de massa da dentina (n=4). Após esse período, os espécimes foram pesados até a estabilização da massa final (0,001g). A solubilidade de cada material foi avaliada. Testes estatísticos ANOVA e Tukey foram realizados (α=0,05). Resultado BCR e MTAHP apresentaram ganho de massa em AD e perda de massa em PBS (p<0,05). Conclusão A solução de imersão influencia a solubilidade de BCR e MTAHP usando modelo de tubo de dentina. Nova proposta metodológica poderá ser uma alternativa às normas ISO para testar a solubilidade de cimentos biocerâmicos.