Resumno Objetivos: Apresentar uma série de casos retrospetiva, de indivíduos com diagnóstico de epidermólise bolhosa atendidos em um hospital universitário. Métodos: Foram avaliados dados socioeconómicos, frequência de comorbidades sistémicas e condição de saúde bucal em pacientes com diagnóstico de epidermólise bolhosa sob acompanhamento médico e odontológico, no período de 2014 a 2019, em um hospital universitário da rede pública em Salvador, Bahia, Brasil. Resultados: A amostra foi composta por 33 indivíduos com idades variando entre 0 e 41 anos. A análise socioeconómica demonstrou que a renda familiar de até um salário mínimo foi a mais frequente (72,6%). Quanto ao subtipo, o distrófico recessivo teve o maior número de casos (75,7%). Foi encontrada alta prevalência de comorbidades sistémicas e alterações estomatológicas como a anemia, infeções, estenoses esofágicas, insuficiência cardíaca congestiva, carcinoma espinocelular, cicatrizes, microstomia, anquiloglossia, úlceras intrabucais e cárie dentária. O CPOD médio da amostra foi de 11,2, sendo o componente cariado o que mais contribuiu com o índice. Conclusões: As desordens estomatológicas são frequentes nos indivíduos com epidermólise bolhosa, resultando em modificações importantes na cavidade bucal, sintomatologia dolorosa, gengivite e um índice de CPOD elevado. Torna-se necessário a presença do médico dentista na equipa multiprofissional de modo a atuar precocemente na prevenção, diagnóstico e tratamento das patologias bucais.

Abstract Objectives: To present a retrospective descriptive study of a case series of individuals diagnosed with epidermolysis bullosa treated at a university hospital. Methods: Socioeconomic data, frequency of systemic comorbidities, and oral health condition were evaluated in patients diagnosed with epidermolysis bullosa undergoing medical and dental care from 2014 to 2019 at a public university hospital in Salvador, Bahia, Brazil. Results: The sample consisted of 33 individuals with ages ranging from 0 to 41 years. The socioeconomic analysis showed that family income of up to one minimum wage was the most frequent (72.6%). As for the subtype, the recessive dystrophic epidermolysis bullosa corresponded to the highest number of cases (75.7%). A high prevalence of systemic comorbidities and stomatological changes was found, such as anemia, infections, esophageal strictures, congestive heart failure, squamous cell carcinoma, scars, microstomia, ankyloglossia, intraoral ulcers, and dental caries. The average DMFT index of the sample was 11.2, with the decayed component contributing most to the index. Conclusions: Stomatological disorders are prevalent in individuals with epidermolysis bullosa, resulting in important changes in the oral cavity, painful symptoms, gingivitis, and a high DMFT index. The dentist should be included in the multidisciplinary team to act early in the prevention, diagnosis, and treatment of oral pathologies.

O objetivo deste trabalho foi comparar o plano de tratamento delineado a partir do diagnóstico obtido através de duas análises cefalométricas distintas, com a decisão clínica tomada para o tratamento cirúrgico de pacientes portadores de maloclusão classe III esquelética. Para isto foram avaliados 82 pacientes classe III esquelética, divididos em três grupos de acordo com o procedimento cirúrgico realizado para a correção da deformidade dentofacial. Suas radiografias cefalométricas pré-operatórias foram submetidas à análise cefalométrica de McNamara e de Steiner. A associação das variáveis foi avaliada pelo teste de correlação de Kappa (α=5%). A concordância entre a indicação do tratamento cirúrgico baseado na decisão clínica e o tratamento cirúrgico proposto a partir da avaliação das análises de McNamara e de Steiner não foi significante (p=0,6094 e p=0,5442,respectivamente). As análises de McNamara e de Steiner apresentaram concordância razoável entre si para o diagnóstico, porém não apresentam concordância com a decisão clínica para o tratamento de pacientes CIII esquelética, sendo as duas análises igualmente imprecisas na indicação do tratamento cirúrgico dos pacientes da amostra.

The aim of the present study was to compare the treatment plan outlined from the diagnosis obtained by two different cephalometric analyses with the clinical decision made for surgical treatment of patients with skeletal Class III malocclusion. For this purpose, 82 skeletal Class III patients were evaluated, divided into three groups according to the surgical procedure performed for dentofacial deformity correction. Their preoperative cephalometric radiographs were submitted to McNamara and Steiner cephalometric analyses. The association of variables was evaluated by Kappa correlation (α=5%). The agreement between indication of surgical procedures performed based on clinical decision and surgical treatment indicated based on the evaluation of McNamara and Steiner cephalometric analyses were not significant (p=0.609 and p=0.544, respectively). McNamara and Steiner analyses showed reasonable agreement with each other as to the diagnosis, but did not agree with the clinical decision to treat skeletal CIII patients. Both tests were equally inaccurate in the indication of the surgical treatment.