RESUMO As doenças priônicas são uma importante causa de demências rapidamente progressivas. Entre elas, a mais comum é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica. É uma enfermidade rara e incurável, com rápida progressão para óbito. Objetivo: Descrever a abordagem diagnóstica de uma paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob. Métodos: O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico associado a alterações características na ressonância magnética cerebral, no eletroencefalograma e pela análise de alterações específicas no líquido cefalorraquidiano. Resultados: O presente relato descreve o caso de um paciente de 53 anos na cidade de Fortaleza (CE). O diagnóstico foi feito com base na condição clínica e por meio de testes diagnósticos, incluindo proteína 14-3-3 e análise Real-Time Quaking-Induced Conversion (RT QUIC). O diagnóstico diferencial foi realizado com outras causas rapidamente progressivas, como doenças infecciosas e imunomediadas. Conclusões: Por fim, foi estabelecido o diagnóstico de provável DCJ esporádica.

ABSTRACT Prion diseases are an important cause of rapidly progressive dementias. Among them, the most common is sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). It is a rare and incurable disease, with rapid progression to death. Objective: To describe the diagnostic approach of a patient with Creutzfeldt-Jakob disease. Methods: The diagnosis is established through the clinical picture associated with characteristic changes in the brain magnetic resonance imaging, the electroencephalogram, and analysis of specific changes in the cerebrospinal fluid. Results: The present report describes the case of a 53-year-old patient in the city of Fortaleza-CE. The diagnosis was made based on the clinical condition and through diagnostic tests, including 14-3-3 protein and RT QUIC analysis. Differential diagnosis was performed with other rapidly progressive causes, such as infectious and immune-mediated diseases. Conclusions: The diagnosis of probable sporadic CJD was established.

Resumo Objetivo: Verificar a associação entre características clínicas de crianças com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e aspectos sociodemográficos, qualidade de vida e questionário de capacidades e dificuldades. Métodos: Estudo observacional, analítico e transversal, com amostra não probabilística composta de 72 crianças diagnosticadas com TDAH, com idade entre 6 e 13 anos, atendidas em dois ambulatórios de neuropediatria. Os instrumentos utilizados foram o Multimodal Treatment Study Swanson, Nolan e Pelham (MTA-SNAP-IV), de triagem para sinais e sintomas de pessoas com TDAH, o Questionário de Capacidades e Dificuldades (SDQ), o Critério de Classificação Econômica Brasil (CCEB) e a Escala de Avaliação de Qualidade de Vida em Crianças e Adolescentes (AUQUEI). Foram realizadas análises descritiva, bivariada e multivariada, considerando-se o nível de significância de 5%. Resultados: Os resultados do SDQ tiveram associação com o resultado alterado do MTA-SNAP-IV (desatento/hiperativo/misto). O aumento de 1 ponto no escore do SDQ elevou em 36,5% a chance de a criança ser classificada como alterada no MTA-SNAP-IV. Em relação ao AUQUEI, 30,6% dos participantes avaliaram a qualidade de vida como ruim e 69,4% como boa. Conclusões: O aumento no escore do SDQ elevou a chance de a criança ter o MTA-SNAP-IV alterado.

Abstract Objective: To identify associations between clinical characteristics of children with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) and their sociodemographic aspects, quality of life, and results from the strengths and difficulties questionnaire. Methods: This is an observational analytical cross-sectional study with a non-probabilistic sample consisting of 72 children diagnosed with ADHD, aged 6 to 13 years, treated at 2 neuropediatric outpatient clinics. The instruments used were the Multimodal Treatment Study of Children with Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder – Swanson, Nolan, and Pelham, version IV (MTA-SNAP-IV), the Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ), the Brazilian Economic Classification Criteria (CCEB), and the Quality of Life Assessment Scale for Children and Adolescents (AUQEI). We performed descriptive, bivariate, and multivariate analyses, considering a 5% significance level. Results: SDQ results were associated with abnormal MTA-SNAP-IV results (inattentive/hyperactive/combined). A 1-point increment in the SDQ score increased by 36.5% the likelihood of the child having an abnormal MTA-SNAP-IV classification. Regarding AUQEI, 30.6% of participants perceived their quality of life as poor and 69.4% as good. Conclusions: A higher SDQ score increased the child's chance of having an abnormal MTA-SNAP-IV result.