Abstract In the last few decades, there have been considerable improvements in the diagnosis and care of Duchenne muscular dystrophy (DMD), the most common childhood muscular dystrophy. International guidelines have been published and recently reviewed. A group of Brazilian experts has developed a standard of care based on a literature review with evidence-based graded recommendations in a two-part publication. Implementing best practice management has helped change the natural history of this chronic progressive disorder, in which the life expectancy for children of the male sex in the past used to be very limited. Since the previous publication, diagnosis, steroid treatment, rehabilitation, and systemic care have gained more significant insights with new original work in certain fields. Furthermore, the development of new drugs is ongoing, and some interventions have been approved for use in certain countries. Therefore, we have identified the need to review the previous care recommendations for Brazilian patients with DMD. Our objective was to create an evidence-based document that is an update on our previous consensus on those topics.

Resumo Nas últimas décadas, houve progressos significativos no diagnóstico e no tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD), considerada a distrofia muscular mais comum na infância. Diretrizes internacionais foram publicadas e revisadas recentemente. Um grupo de especialistas brasileiros desenvolveu um padrão de atendimento baseado em revisão de literatura, com recomendações graduadas pautadas em evidências compiladas em uma publicação dividida em duas partes. A implementação de melhores práticas de manejo ajudou a modificar a história natural desta doença crônica, progressiva, que, no passado, oferecia uma expectativa de vida muito limitada para crianças do sexo masculino. Desde a publicação desse consenso anterior, o diagnóstico, o tratamento com esteroides, a reabilitação e os cuidados sistêmicos ganharam novas possibilidades a partir da divulgação dos resultados de trabalhos originais em algumas dessas áreas. Além disso, as pesquisas e o desenvolvimento de novos fármacos estão em andamento, e algumas intervenções já foram aprovadas para uso em determinados países. Nesse contexto, identificamos a necessidade de rever as recomendações anteriores sobre o manejo dos pacientes brasileiros com DMD. Nosso objetivo principal foi elaborar uma atualização baseada em evidências sobre esses tópicos do consenso.

INTRODUÇÃO: As informações de mortalidade são importantes instrumentos para monitorar a violência, pois permitem a avaliação de perfis e tendências, e do impacto das intervenções voltadas para sua redução. Assim, foi avaliada a qualidade do preenchimento e codificação das declarações de óbito por acidentes não especificados e eventos com intenção indeterminada na cidade de São Paulo, no ano de 1996. MÉTODOS: Foram selecionadas, para investigação junto ao Instituto Médico Legal (IML), as declarações de óbitos referentes ao ano de 1996, codificadas como eventos com intenção indeterminada (CID-10: Y10-Y34) e acidentes não especificados (CID-10: X59). Após consulta aos boletins de ocorrência da polícia, que acompanham os corpos enviados ao IML, às conclusões dos laudos de necrópsia e às fichas de encaminhamento, as declarações de óbitos foram analisadas e a causa básica da morte recodificada. RESULTADOS: Foi possível definir o tipo de acidente em 53,2% dos casos, destacando-se os atropelamentos (15,1%), outros acidentes de trânsito (17,5%) e as quedas (14,5%). Os homicídios e suicídios representaram 9,8%, sendo que em 20,9% não havia informações que permitissem considerá-los acidentais. Em relação aos eventos com intenção indeterminada, observou-se que para dois terços dos óbitos não houve esclarecimento. Nos demais, a causa básica da morte mudou para quedas (10,6%), homicídios (7,5%) e atropelamentos (6,7%). CONCLUSÃO: A qualidade das informações de mortalidade por causas externas no Município de São Paulo não se mostrou satisfatória; o IML não utiliza todas as informações disponíveis no momento do preenchimento da declaração de óbito. A orientação para codificar como acidentes as declarações de óbito sem o preenchimento do tipo de causa externa não se mostrou adequada, pois 66,0% dos óbitos foram inferidos incorretamente como acidentais. A melhoria de qualidade das informações de mortalidade por causas externas pode contribuir para o monitoramento da violência, como base à tomada de decisões para sua redução.

INTRODUCTION: Mortality data are important for monitoring violence, making it possible to assess the trends and the impact of interventions towards its reduction. The objective of the study is to assess the quality of the filling out and codification of the death certificates for unspecified accidents and events of undetermined intent in the city of S. Paulo in 1996. METHODS: Death certificates on which the underlying cause of death (UCD) given was an unspecified accident (ICD-10 X59) or an event of undetermined intent (ICD-10 Y10-Y34) were selected for investigation at the Legal Medicine Institute (IML). After consulting the police reports which accompany the corpses to the IML, the autopsy reports and other legal forms, these were analysed and the UCD was recoded. RESULTS: For unspecified accidents, 53.2% were changed to a specified cause: 15.1% due to pedestrians injured in traffic accidents, 17.5% due to other traffic accidents and 14.5% due to falls. Homicides and suicides constituted 9.8%. In 20.9% no additional information was found. For events of undetermined intent, 2/3 had no clarification; in 1/3 of the cases, the underlying cause changed to falls (10.6%), homicides (7.5%) and pedestrians injured in transport accidents (6.7%). CONCLUSIONS: The quality of mortality information by external causes in the City of S. Paulo is not satisfactory. The IML has not used all the available information to fill out the death certificates. The findings reveal that the instruction of the World Health Organization and the Brazilian Center for the Classification of Diseases to codify as accidents those events for which there is no information on the death certificate about the external cause, does not seem to be appropriate. In that category 66.0% of the deaths were found to have been inferred incorrectly as accidental. The improvement of the quality of mortality data due to external causes may contribute to the monitoring of violence and may give support to decisions leading to its reduction whatever the form that violence may take.

INTRODUÇÃO: As informações de mortalidade são importantes instrumentos para monitorar a violência, pois permitem a avaliação de perfis e tendências, e do impacto das intervenções voltadas para sua redução. Assim, foi avaliada a qualidade do preenchimento e codificação das declarações de óbito por acidentes não especificados e eventos com intenção indeterminada na cidade de São Paulo, no ano de 1996. MÉTODOS: Foram selecionadas, para investigação junto ao Instituto Médico Legal (IML), as declarações de óbitos referentes ao ano de 1996, codificadas como eventos com intenção indeterminada (CID-10: Y10-Y34) e acidentes não especificados (CID-10: X59). Após consulta aos boletins de ocorrência da polícia, que acompanham os corpos enviados ao IML, às conclusões dos laudos de necrópsia e às fichas de encaminhamento, as declarações de óbitos foram analisadas e a causa básica da morte recodificada. RESULTADOS: Foi possível definir o tipo de acidente em 53,2% dos casos, destacando-se os atropelamentos (15,1%), outros acidentes de trânsito (17,5%) e as quedas (14,5%). Os homicídios e suicídios representaram 9,8%, sendo que em 20,9% não havia informações que permitissem considerá-los acidentais. Em relação aos eventos com intenção indeterminada, observou-se que para dois terços dos óbitos não houve esclarecimento. Nos demais, a causa básica da morte mudou para quedas (10,6%), homicídios (7,5%) e atropelamentos (6,7%). CONCLUSÃO: A qualidade das informações de mortalidade por causas externas no Município de São Paulo não se mostrou satisfatória; o IML não utiliza todas as informações disponíveis no momento do preenchimento da declaração de óbito. A orientação para codificar como acidentes as declarações de óbito sem o preenchimento do tipo de causa externa não se mostrou adequada, pois 66,0% dos óbitos foram inferidos incorretamente como acidentais. A melhoria de qualidade das informações de mortalidade por causas externas pode contribuir para o monitoramento da violência, como base à tomada de decisões para sua redução.

INTRODUCTION: Mortality data are important for monitoring violence, making it possible to assess the trends and the impact of interventions towards its reduction. The objective of the study is to assess the quality of the filling out and codification of the death certificates for unspecified accidents and events of undetermined intent in the city of S. Paulo in 1996. METHODS: Death certificates on which the underlying cause of death (UCD) given was an unspecified accident (ICD-10 X59) or an event of undetermined intent (ICD-10 Y10-Y34) were selected for investigation at the Legal Medicine Institute (IML). After consulting the police reports which accompany the corpses to the IML, the autopsy reports and other legal forms, these were analysed and the UCD was recoded. RESULTS: For unspecified accidents, 53.2% were changed to a specified cause: 15.1% due to pedestrians injured in traffic accidents, 17.5% due to other traffic accidents and 14.5% due to falls. Homicides and suicides constituted 9.8%. In 20.9% no additional information was found. For events of undetermined intent, 2/3 had no clarification; in 1/3 of the cases, the underlying cause changed to falls (10.6%), homicides (7.5%) and pedestrians injured in transport accidents (6.7%). CONCLUSIONS: The quality of mortality information by external causes in the City of S. Paulo is not satisfactory. The IML has not used all the available information to fill out the death certificates. The findings reveal that the instruction of the World Health Organization and the Brazilian Center for the Classification of Diseases to codify as accidents those events for which there is no information on the death certificate about the external cause, does not seem to be appropriate. In that category 66.0% of the deaths were found to have been inferred incorrectly as accidental. The improvement of the quality of mortality data due to external causes may contribute to the monitoring of violence and may give support to decisions leading to its reduction whatever the form that violence may take.