Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.

Epidermolysis bullosa (EB) is a group of skin diseases with different clinical manifestations and varied inheritance patterns. Blisters may appear spontaneously or following minimal trauma to the skin or mucosa. AIM: this paper aims to describe the otorhinolaryngological manifestations and esophageal complications related to EB, and the experience in treating patients with esophageal stenosis secondary to this disease. MATERIALS AND METHOD: this descriptive study enrolled 60 patients with EB seen from June 1999 to December 2006 at the Head and Neck Surgery Service of X Hospital, a reference center for EB. RESULTS: the patients' mean age was 14.5 years. Twenty-eight (46.6%) were females and 32 (53.4%) were males. Eight (13.4%) were diagnosed with epidermolysis bullosa simplex, while 51 (85%) had epidermolysis bullosa dystrophica; one (1.6%) patient had one acquired EB. Lips, mouth, tongue and ears were the most frequently involved sites (32 patients - 53.3%). Dysphagia was found in 28 patients (46.6%). After esophageal dilatation the symptoms subsided. CONCLUSION: EB is a rare disease and patients must be sent for treatment at reference centers. Physicians treating patients for EB must be aware of the measures required to improve the quality of the treatment provided without putting the patients in harm's way.

RACIONAL: Ao longo do tempo, estudou-se a escolha da colostomia perineal como a forma de se evitar a colostomia abdominal após cirurgia de amputação abdominoperineal. A colostomia perineal associada a um mecanismo frenador das fezes vem sendo estudada há vários anos com resultados satisfatórios. OBJETIVO: Investigação, em cães, da valvuloplastia cólica aplicada à amputação abdominoperineal do reto mais colostomia perineal e a discussão dos resultados obtidos na avaliação clínica e histopatológica. MATERIAL E MÉTODOS: O modelo experimental desta pesquisa foi desenvolvido no cólon de cães. Foram operados 65 animais, dos quais 10 constituíram o grupo-piloto, 15 o grupo-controle e os 40 demais foram separados em três grupos. O grupo 1 para observação de 10 dias; o grupo 2 em pós-operatório de 20 dias; e o grupo 3 de 30 dias. Os cães foram submetidos a amputação abdominoperineal parcial do reto com colostomia perineal associada à seromiotomia circunferencial, extramucosa em cólon esquerdo (exceto nos dos grupos-controle). RESULTADOS: Através de acompanhamento e estudo post-mortem, foi possível verificar fezes sólidas a montante das válvulas, evidenciando-se o eficiente mecanismo frenador das mesmas. A análise histológica das válvulas mostrou neoproliferação conjuntiva com fibrose em toda a área seccionada da serosa e das camadas musculares, separando-as. Evidenciou-se um anel fibroso com diminuição do lúmen intestinal, em resposta à cicatrização da serosa e muscular invertidas pela sutura, levando à formação da "válvula artificial". O processo inflamatório fibrosante reparativo ocorreu em todas as válvulas, associado a reações do tipo corpo estranho e à estenose parcial do lúmen intestinal. CONCLUSÃO: Conclui-se que a seromiotomia circunferencial produz um anel fibroso que facilita a estase fecal em colo esquerdo.

BACKGROUND: Throughout time, perineal colostomy in abdominoperineal resection, as a way to avoid abdominal colostomy, was studied. Perineal colostomy associated with a slowing down mechanism for stool transit has been studied for many years with satisfactory results. AIM: The investigation of a colic valvoplasty in dogs which have undergone an abdominoperineal resection plus perineal colostomy, and the discussion of the results achieved in clinic and histopathologic analysis are the objective of this study. MATERIAL AND METHODS: The experimental model of this research studied the colon of dogs. Sixty five animals were operated and divided in five groups: 10 animals in the pilot group, 15 animals in control group and 40 animals in 3 other groups of observation with 10, 20 and 30 days of postoperative care. The dogs underwent a rectal partial abdominoperineal resection with perineal colostomy associated to a circumferential extramucosal seromiotomy of the left colon (except in the control group). RESULTS: Through postoperative and post-mortem observation it was possible to verify solid stool before the valves showing the efficiency of the mechanism in slowing it down. The histological analysis of the valves showed connective growth with fibrosis in the whole incised serous and muscular layers, separating them. A fibrous ring diminished the colon lumen in response to the artificial valve created by the scar that appeared in the inverted suture of the serous and muscular layers. The inflammatory fibrous repair process occurred in all valves, associated to foreign body type reactions and to partial stricture of the colon lumen. CONCLUSION: The circumferential seromiotomy produces a fibrous ring that provides stool retention on the descending colon.