Relatamos caso de tratamento cirúrgico com instrumentação anterior em espondilite tuberculosa (mal de Pott), em mulher de 71 anos, que se encontrava em tratamento para tuberculose na forma pulmonar e evoluiu com dor lombar, dificuldade progressiva para deambular, cifose e disfunção vesical. A ressonância magnética revelou lesão nos corpos vertebrais de T12 e L1 com abcesso paravertebral. A paciente foi tratada cirurgicamente por acesso tóraco-abdominal lateral. Os corpos vertebrais foram ressecados, foi instalado uma gaiola vertical (mesh cage) e a coluna foi estabilizada com placa lateral (Z plate) e parafusos fixados em T11 e L2. Essa técnica permite boa artrodese dos corpos vertebrais remanescentes e boa estabilidade da coluna, sem comprometer a eficácia dos tuberculostáticos. A paciente foi avaliada um ano após a operação e não apresentava déficit motor, dor residual e a cifose foi desfeita.

We report a case of a surgical treatment with anterior instrumentation in tuberculous spondylitis (Pott's disease), in a 71 years old woman, that was in treatment for pulmonary tuberculosis, with lumbar pain, progressive disability to walk, kyphotic deformit and vesical dysfunction. Magnetic resonance image presents a lesion in the bodies of T12 and L1, with paravertebral abscess. The patient was treated surgically by transthoracic-abdominal approach. The vertebral bodies were cut off and the spine were instrumented anteriorly with a mesh cage and a Z plate. This procedure permits a good arthrodesis and a immediately stabilization of the spine, without any complication of the infection. The patient was seen a year after the surgery and is free of infection, without motor deficit, pain or reminiscent kyphosis.

Os autores apresentam o caso de uma paciente de 45 anos de idade com história de 15 meses de evolução, de hemiatrofia progressiva da face e língua à esquerda. A investigação laboratorial e de imagens foi normal, incluindo exames de sangue de rotina, líquido cerebro-espinhal, provas de função hepática, renal e reumáticas; além de raio X, tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. A eletroneuromiografia mostrou alterações neurogênicas periféricas dos nervos trigêmio motor e hipoglosso, predominantemente à esquerda. Esses achados são compatíveis com o diagnóstico de hemiatrofia facial de Romberg, motivando a discussão de diversos aspectos desta rara doença de acordo com o relato e com a literatura.

The authors report the case of a 45-years-old female patient, with progressive hemiatrophy of the left face and tongue. The laboratorial and image studies were normal, including routine blood exams, cerebral-spinal fluid, hepatic function tests, renal and rheumatic; besides X ray, computerized tomography and magnetic resonance of skull. The electroneuromyography showed peripheral neurogenic alterations of motor trigeminal and hypoglossal nerves, markedly on the left side. Those findings are compatible with Romberg's facial hemiatrophy diagnosis, motivating discussion of several aspects of this rare disease according to the account and literature.

O acompanhamento a longo prazo de pacientes submetidos a tratamento de tumores da região parasselar é importante para detectar complicações tardias da terapêutica. Neste estudo avaliamos 6 pacientes com craniofaringioma, 1 com meningioma, 1 com germinoma e 1 com cisto epidermóíde, localizados na região parasselar. Eles haviam sido tratados, em média, 3,8±3,2 anos antes, por cirurgia e radioterapia (6 casos) ou somente cirurgia (3 casos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e a média de idade era de 24,3±18,8 anos. A avaliação consistiu na infusão endovenosa de TRH (200 mg), GnRH (100 mg) e insulina regular (0,1 UI Kg/peso), bem como na dosagem dos hormônios hipofisários antes (0) e após 20, 40, 60 e 80 minutos. Encontramos os seguintes resultados: (a) resposta deficitária do GH e do cortisol era todos pacientes; (b) 7/9 pacientes não tiveram respostas adequadas do FSH e 3/9 do L.H; (c) 4/9 tiveram respostas inadequadas da prolactina e 2/8 do TSH. Concluimos que: (a) o déficit de GH e cortisol são os mais frequentes nestes pacientes; (b) a lesão após radioterapia pode localizar-se tanto no hipotálamo quanto na hipófise ou, ainda, em ambos; (c) a sensibilidade das células hipofisárias e hipotalâmicas à irradiação é diferente de acordo com os hormônios que produzem; (d) é necessário o acompanhamento endocrinológico frequente dos pacientes submetidos a tratamento de tumores parasselares, a fim de detectar déficits hormonais tardios.

Long term follow-up of patients submitted to treatment of paraselar tumours region is important for the detection of late therapeutic complications. In this study the authors conducted an evaluation of six patients with craniopharyngioma, one with germinoma, one with meningioma, and one epidermoid cyst. All above tumours were localized at paraselar region. Six out of nine patients had been treated both by surgery and by radiotherapy and the other three surgically only, on an average 3.8±3.2 years before this observation was carried out. Five patients were female with their ages average 24.3±18.8 years old. Evaluation consisted: in the first place, an intravenous infusion of thyrotropin-releasing hormone (TRH, 200 mg), gonadotropin-releasing hormone (GnRH, 100 mg), and insulin tolerance test (0,1 IU/Kg, regular insulin); and secondly, in measurements of pituitary hormones secretion at different time points - 0, 20,40, 60 and 80 minutes. We found both diminished response of growth hormone and Cortisol in all the patients. Seven out of nine patients did not have adequate response to follicle-stimulating hormone. Three out of nine responded unsatisfactory to luteinizing hormone. Four out of nine showed inadequate responses to prolactin as well as, two out of eight to thyrotropin. We concluded that: (a) growth hormone and Cortisol deficiency are the most frequent finding in these patients; (b) post-radiotherapy lesions can be located in the hypothalamus or pituitary, or even in both; (c) hypophsial and hypothalamic cell sensitivity to irradiation is different, according to their respective hormones; and (d) it is necessary a frequent endocrinologic follow-up of patients to detect late hormonal deficiences.

Apresenta-se o caso de criança do sexo masculino com síndrome de Russel devida a astrocitoma pilocítico localizado na região diencefálica. O diagnóstico foi realizado aos 16 meses de idade, mas sua sintomatologia se iniciou aos 4 meses, com emagrecimento progressivo. À internação apresentava-se com peso de 6150g e 74cm de estatura, emaciada, sem panículo adiposo, irritadica e com sinais de hipertensão intracraniana. Existia estrabismo convergente, nistagmo vertical do olho esquerdo e papiledema bilateral. Os reflexos tendinosos eram exaltados e tinha tetraparesia espástica. A avaliação endócrina demonstrou aumento basal do GH (23 ng/ml), do TSH (6,2 mUI/l) e da prolactina (26 ng/ml). Os dois primeiros hormônios não responderam ao teste agudo com o TRH, enquanto a prolactina teve resposta pobre. Foi submetida a radioterapia com acelerador linear (dose total de 4000 rads) e a cirurgia, na qual não se conseguiu extirpar todo o tumor, devido a seu tamanho. Nove meses após, a criança encontra-se bem, com apreciável ganho ponderai (2500g).

The case of a male child with Russel's syndrome due to a pilocytic astrocytoma located in the diencephalic region is presented. The diagnosis was made in the 16th month of age, but symptoms began in the 4th month of life, when he started losing weight By the time he was admitted weight was 6150g and he was 74cm tall, with an emaciated aspect, no panniculus adiposus, irritated, and with symptoms of intracranial hypertension. There was convergent strabismus, vertical nistagmus of the left eye and bilateral papilledema. Tendinous reflexes were exacerbated and he had spastic tetraparesis. The endocrine evaluation showed a basal raise of GH (23ng/ml), TSH (6.2mUI/l) and prolactin (26ng/ml). The first two hormones did not respond to the acute test with TRH, while prolactin had a poor response. He was submitted to radiotherapy with linear acceleration (total dose of 4000 rads) and surgery, during which the tumor could not be completely removed due to its large size. After 9 months, the child is doing well, with a considerable weight gain (2500g).

Revisamos 7 pacientes com comprometimento da sela turca ao raio X do crânio que apresentavam aneurisma gigante da porção intracavernosa da artéria carótida (6 casos) e aneurisma da artéria comunicante anterior (1 caso). As alterações encontradas foram: cefaléia (7/7), oftalmoplegia complexa interessando III, IV e VI nervos cranianos (5/7) e comprometimento do V nervo (4/7), dor ocular (4/7). Outras alterações encontradas foram: sinais meníngeos (2/7), cegueira unilateral (1/7), hemiparesia (1/7) cacosmia (1/7) e quadrantanopsia bitemporal inferior (1/7). Cinco pacientes com aneurisma da porção intracavernosa da artéria carótida beneficiaram-se com a ligadura progressiva da artéria carótida interna a nível cervical; o outro paciente faleceu antes da realização da operação. O paciente com aneurisma da artéria comunicante anterior foi submetido a clipagem do aneurisma, tendo boa evolução. Baseados neste estudo e em concordância com a literatura, concluímos que o diagnóstico diferencial entre aneurisma localizado na região parasselar e outras patologias dessa área freqüentemente apresenta dificuldade. O diagnóstico definitivo requer a realização de angiografia cerebral. O tratamento cirúrgico, por ligadura da carótida interna na região cervical, é benéfico e quase desprovido de complicações.

Seven cases of compromised pituitary fossa at the conventional skull X-ray, who had the final diagnosis of giant aneurysm of the intracavernous portion of the carotid artery (6 cases) and one of the anterior communicant artery, are reported. The main findings were: headache (7/7), complex ophtalmoplegia involving the III, IV and VI cranial nerves (5/7), compromised V cranial nerve (4/7) and eyeball pain (4/7). Other manifestations were: meningeal signs (2/7), unilateral blindness (1/7), hemiparesis (1/7), cacosmia (1/7) and inferior bitemporal quadrantanopsia (1/7). Five patients with intracavernous carotid artery aneurysm showed benefits with progressive occlusion of the internal carotid artery at the cervical level. One died before surgery. The case with anterior communicant artery aneurysm improved after its surgical clipping. Our data, in accord with the literature, support the conclusion that the differential diagnosis of aneurysms in the parasellar egion remains a very difficult task. The accurate final diagnosis requires cerebral angiography and the surgical treatment with progressive occlusion at the cervical portion of the internal carotid artery has a relatively low risk with promising results.

É relatado um caso de síndrome do encarceramento (locked-in-syndrome) em paciente que apresentou quadro súbito de tetraplegia, anartria, movimentos oculares verticais e piscar além de preservação do nível de consciência. Explicação para tal quadro clínico é uma lesão na ponte junto ou sobre o núcleo do nervo abducente seccionando os tratos córtico-espinhal e córtico-bulbar, sem atingir a substância reticular do mesencéfalo. Três EEG revelaram distúrbio projetado por provável lesão do tronco cerebral, e que foi confirmada pelo CAT SCAN. Arteriografia vertebral mostrou grau avançado de aterosclerose. Com tratamento clínico conservador o paciente teve ótima evolução.

The case of a 46 year-old man who had a locked-in syndrome is reported. The patient had a haemorragic vascular accident with tetraplegia, anartria, vertical ocular moviments and preservation of the conciousness. The EEG showed a projected disturbance possibly caused by a braim-stem lesion, that was confirmed by the CAT SCAN. Cerebral angiography showed high level of aterosclerosis. The lesion is located in the ventral part of the pons above the nucleous of the abducent nerve, without damaging the substantia reticularis of the mesencephalon and can be caused by trombosis of the basilar artery and tumor, myastenia gravis, polyneurites, heroin overdose, after swine-flu inoculation and post-infectous polyneurites. The patient is still alive 2 years after the stroke with a good recovery. He can walk and speak fluently, but with cordonal ataxy of the limbs.

Os autores registram um caso de condrossarcoma primitivo de órbita que se apresentou inicialmente com sintomas de dificuldade visual, dor e exoftalmia, registrando a raridade desta localização, que constitui o primeiro caso da literatura nacional. São discutidas as possibilidades de diagnóstico diferencial mediante exame radiológico com carcinoma, meningioma e sarcoma osteogênico. Na histopatologia procura-se mostrar não tanto a dificuldade diagnóstica, mas principalmente a determinação do tipo do tumor, com seu grau de diferenciação. O prognóstico será tanto melhor quanto mais precoce for o diagnóstico, quanto mais ressecável for a lesão.

A case of chondrosarcoma of the orbit is reported. The pacient complained of marked deterioration of her vision, pain and presented exophatalmus of the left eye. Chondrosarcomas of the orbit are rare and this is the first case reported in the Brazilian literature. Diagnostic and prognostic are discussed.

É relatado um caso de carcinoma de plexo coróideo em paciente com 3 anos de idade, com hipertensão intracraniana. Sem um claro diagnóstico clínico, o paciente evoluiu para o óbito, em 8 dias. O exame neuropatológico do cérebro e estudo histopatológico do tecido removido, revelou um tumor maligno do plexo coróideo, de extrema raridade no sistema nervoso central.

The case of a three-years-old male with intracranial hypertension is reported. Without a clear clinical diagnosis, a gradual deterioration ocurred before his death, 8 days later. The neuropathological examination of the brain revealed a tumor with indistint borders at the right lateral ventricle, with granulous surface, pink-gray colour, irregular necrotic and hemorragic areas, invading the adjacent brain tissue. The histopathological study revealed a malignant variant of the choroid plexus tumor, of extreme rarity in the central nervous system. The biological and histological criteria accepted by Lewis, Rubinstein and Polak for the correct diagnosis of this type of tumour are discussed.