ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.

ABSTRACT This study aimed to compare the strength and agility of wheelchair rugby (WR) athletes with different functional classifications (FC) and describe the relationship between agility and upper extremity isometric muscle strength (IMS). A total of 10 WR athletes were analyzed, divided into two groups: Group 1 (G1): FC 0.5 and 1.0; and Group 2(G2): FC 1.5 to 2.5. IMS was evaluated by a dynamometer, and agility by a zig-zag test. Spearman’s correlation was used to describe the relationship between IMS and performance on the agility test. In contrast, the t-test was used to compare strength and agility between different FCs (p≤0.05). Shoulder extensor IMS was higher in G2 athletes (p=0.001; d=3.10), which were also more agile than G1 athletes (G1=23.66s>G2=17.55s; p=0.015; d=2.00). Both groups showed a correlation between bilateral shoulder extensor strength and agility (r=−0.721; p=0.019). Athletes with high FC scores are more agile than athletes with low scores and, therefore, have greater movement speed when performing WR tasks. Greater shoulder extensor muscle strength is associated with greater agility in WR athletes.

RESUMEN El objetivo de este estudio fue comparar la fuerza y la agilidad de los deportistas de rugby en silla de ruedas (RSR) desde diferentes clasificaciones funcionales (CF), así como describir la relación entre la agilidad y la fuerza muscular isométrica (FMI) de las extremidades superiores. Se evaluaron a diez deportistas RSR en dos grupos: Grupo 1 (G1): CF 0,5 y 1,0; y Grupo 2 (G2): CF 1,5 a 2,5. En la evaluación de la FMI se utilizó la dinamometría; y en la evaluación de la agilidad, la prueba de zigzag. La correlación de Spearman se utilizó para describir la relación entre la FMI y el rendimiento en la prueba de agilidad, mientras que la prueba t se utilizó para comparar la fuerza y la agilidad entre las diferentes CF (p≤0,05). La FMI de los extensores del hombro fue mayor en el G2 (p=0,001; d=3,10), y este también fue más ágil que el G1 (G1=23,66s>G2=17,55s; p=0,015; d=2,00). Hubo una correlación entre la fuerza muscular bilateral de los extensores del hombro y la agilidad en ambos grupos (r=−0,721; p=0,019). Los deportistas con altas puntuaciones de CF fueron los más ágiles en comparación con aquellos con bajas puntuaciones, por lo tanto, se constata que tienen una mayor velocidad de desplazamiento en la realización de tareas de RSR. Una mayor fuerza muscular de los extensores de hombro se asocia con una mayor agilidad en los deportistas RSR.

RESUMO O objetivo do estudo foi comparar a força e a agilidade de atletas do rúgbi em cadeira de rodas (RCR) por meio de diferentes classificações funcionais (CFs), bem como descrever a relação da agilidade com a força muscular isométrica (FMI) de membros superiores. Foram analisados 10 atletas de RCR, divididos em dois grupos: Grupo 1 (G1): CF 0,5 e 1,0; e Grupo 2 (G2): CF 1,5 a 2,5. A FMI foi avaliada pela dinamometria, e a agilidade pelo teste em ziguezague. A correlação de Spearman foi utilizada para descrever a relação entre a FMI e o desempenho no teste de agilidade, enquanto o teste t foi usado para comparar a força e a agilidade entre as diferentes CFs (p≤0,05). A FMI dos extensores do ombro foi maior no G2 (p=0,001; d=3,10), que também se mostrou mais ágil que o G1 (G1=23,66s>G2=17,55s; p=0,015; d=2,00). Verificou-se a correlação entre força muscular bilateral de extensores de ombro e agilidade em ambos os grupos (r=−0,721; p=0,019). Atletas com pontuação alta na CF são mais ágeis comparados a atletas com pontuações baixas e, portanto, apresentam maior velocidade de deslocamento ao executar as tarefas do RCR. Maior força muscular dos extensores de ombro é associada à maior agilidade em atletas do RCR.

Resumo Introdução: As vasculites primárias, são processos inflamatórios vasculares que determinam danos funcionais e estruturais na parede dos vasos, modulados imunologicamente em pacientes com síndrome consumptiva. As feridas associadas à vasculite são denominadas de Feridas Complexas e surgem com o acometimento inflamatório dos vasos sanguíneos. Objetivo: Pretendeu-se com este estudo de caso perceber a evolução desta Ferida Complexa. Métodos: Estudo descritivo e observacional de uma doente de 82 anos com uma Ferida Complexa como alteração secundária da vasculite. Tratou-se de uma amostragem intencional por conveniência com base numa entrevista estruturada e por observação direta. Realizada monitorização da situação clínica em diferentes momentos do tratamento em ambulatório com recurso às escalas de EQ5D5L e RESVECH 2.0. Resultados: Pela análise da escala EQ-5D-5L verificamos que, durante a aplicação da matriz cicatrizante TLC-NOSF, a doente refere diminuição da dor, conseguindo iniciar as atividades habituais como andar, tomar banho, ler, fazer renda e ver TV. Verificou-se a melhoria da Qualidade de Vida em Geral sobretudo na dimensão Dor e Mal-estar com diminuição do score (EQ5D5L) de 18 para 5. Podemos comprovar pela análise da escala RESVECH 2.0 aplicada em cinco momentos que a ferida evoluiu favoravelmente. Destaca-se, ainda, que os sinais de infeção reduzem significativamente em 15 dias. Verifica-se a cicatrização total aos 58 dias com a diminuição do score de 26 para 2. Conclusão: Concluímos que uma FC com uma área de 20 cm, cicatrizou completamente ao fim de 58 dias e a doente permaneceu sem dores durante o tratamento. São necessários mais estudos, com mobilização de instrumentos de avaliação sensíveis e maior número de participantes para maior robustez dos resultados.

Abstract Introduction: Vasculitis are vascular inflammatory processes that determine functional and structural damage to the vessel wall. Wounds associated with vasculitis are complex (CF) and arise with inflammatory involvement of blood vessels or by immunosuppression Objective: This case study was intended to understand the evolution of this CF Methods: Descriptive and observational study of an 82-year-old female patient with CF as a secondary alteration of vasculitis. It was an intentional convenience sampling based on a structured interview and direct observation. Monitoring of the clinical situation at different times of outpatient treatment was performed using the EQ5D5L and RESVECH 2.0 scales. Results: Through the analysis of the EQ-5D-5L scale, we found that during the application of the TLC-NOSF healing matrix, the patient reported a decrease in pain, being able to start the usual activities such as walking, taking a shower, reading, making lace, and watching TV. Improved QOL in General was demonstrated, especially in the Pain and Malaise dimension, with a decrease in the score (EQ5D5L) from 18 to 5. We can prove by analyzing the RESVECH 2.0 scale applied in five moments that the wound evolved favorably. It is also noteworthy that the signs of infection significantly reduce within 15 days. There is total healing at 58 days with a decrease in the score from 26 to 2. Conclusion: We conclude that a CF with an area of 20 cm healed completely after 58 days, and the patient remained pain free during treatment. More studies are needed, with the mobilization of sensitive assessment instruments and a larger number of participants for more robust results.

Resumen Introducción: Las vasculitis son procesos inflamatorios vasculares que determinan el daño funcional y estructural de la pared del vaso. Las heridas asociadas con vasculitis son complejas (CF) y surgen con afectación inflamatoria de los vasos sanguíneos o por inmunosupresión. Objetivo: Este caso de estudio tenía como objetivo comprender la evolución de este CF Métodos: Estudio descriptivo y observacional de una paciente de 82 años con FQ como alteración secundaria de vasculitis. Fue un muestreo de conveniencia intencional basado en una entrevista estructurada y observación directa. El seguimiento de la situación clínica en los diferentes momentos del tratamiento ambulatorio se realizó mediante las escalas EQ5D5L y RESVECH 2.0. Resultados: Mediante el análisis de la escala EQ-5D-5L, encontramos que durante la aplicación de la matriz de cicatrización TLC-NOSF, el paciente refirió una disminución del dolor, pudiendo iniciar las actividades habituales como caminar, ducharse, leer. , haciendo encajes y viendo la tele. Se demostró una mejora de la calidad de vida en general, especialmente en la dimensión Dolor y malestar, con una disminución en la puntuación (EQ5D5L) de 18 a 5. Podemos demostrar analizando la escala RESVECH 2.0 aplicada en cinco momentos que la herida evolucionó favorablemente. También es de destacar que los signos de infección se reducen significativamente en 15 días. Hay una curación completa a los 58 días con una disminución en la puntuación de 26 a 2. Conclusión: Concluimos que una FQ con un área de 20 cm cicatrizó completamente después de 58 días y el paciente permaneció libre de dolor durante el tratamiento. Se necesitan más estudios, con la movilización de instrumentos de evaluación sensibles y un mayor número de participantes para obtener resultados más sólidos.

Resumo: Introdução: A sala de aula invertida (SAI) é uma metodologia ativa de aprendizagem caracterizada pelo envio antecipado de materiais didáticos aos estudantes, de modo que o momento sala de aula seja inteiramente dedicado a atividades não expositivas. A SAI foi implementada em 2019 para aprendizagem do exame clínico (EC) de alunos da graduação de Medicina em uma instituição de ensino superior da Região Nordeste do Brasil. Objetivo: Este estudo teve como objetivo analisar a implantação da SAI na aprendizagem do EC comparando com a metodologia de miniexposição seguida de prática. Método: Trata-se de análise de intervenção educacional com controle histórico sobre a implantação da metodologia da SAI realizada em três fases. Na primeira, os dois tutores envolvidos na implantação ou que atuaram como docentes foram avaliados por meio de entrevista semiestruturada sobre o processo de implantação da SAI e seu funcionamento inicial. A segunda fase foi a avaliação de 44 estudantes de Medicina, por meio de questionário Likert, sobre a aprendizagem com a nova metodologia. A terceira consistiu na avaliação das notas obtidas por 66 estudantes que vivenciaram o aprendizado com SAI em relação aos 142 discentes que vivenciaram a metodologia anterior. Resultado: Os tutores avaliados conheciam pouco sobre a metodologia antes da implantação e acreditam que sua implantação promoveu ganhos, como uma maior dedicação dos estudantes ao estudo individual. A dificuldade inicial decorreu da elaboração de um extenso banco de questões para o pré-teste que era realizado no início dos momentos presenciais. Os estudantes avaliados relataram que estavam bem adaptados e que concordavam com os benefícios da SAI, como: sentir-se estimulado a estudar, desenvolver a prática com mais facilidade e a presença dos pré-testes que ajudam a aprimorar o estudo individual. Os resultados da comparação das notas mostraram um aumento significativo no desempenho ao compararem os estudantes que vivenciaram a SAI (9,11 - DP 0,45) com os que vivenciaram a metodologia anterior (8,49 - DP 0,91). Conclusão: A metodologia foi implantada de maneira satisfatória, promoveu ganhos na aprendizagem e otimizou o momento presencial para ser totalmente dedicado à aprendizagem prática.

Abstract: Introduction: Flipped Classroom (FC) is an Active Learning Methodology characterized by the sending of teaching materials to students in advance, so that the classroom moment is entirely dedicated to non-expository activities. The FC was implemented in 2019 for the teaching of Clinical Examination (CE) aimed at undergraduate medical students at a Higher Education Institution in the Northeast region of Brazil. Objective: To analyze the implementation of FC for CE learning compared to the mini-exposure methodology followed by practice. Method: Analysis of educational intervention with historical control over the implementation of the FC methodology carried out in three phases. In the first, the two tutors involved in the implementation or who acted as teachers were evaluated through a semi-structured interview about the FC implementation process and its initial operation. The second consisted in the assessment of 44 medical students, through a Likert questionnaire, on learning with the new methodology. The third consisted in evaluating the grades obtained by 66 students who experienced learning with FC in relation to 142 students who experienced the previous methodology. Result: The evaluated tutors knew little about the methodology before it was implemented and believe that its implementation promoted gains, such as students’ greater dedication to individual study. The initial difficulty arose from the creation of an extensive database of questions for the pre-test, which was carried out at the beginning of the in-person moments. The evaluated students reported being well adapted and agree with the benefits of FC, including: feeling stimulated to study, developing the practice more easily and the presence of pre-tests that help to improve individual study. The results of the comparison of grades showed a significant increase in performance when comparing students who experienced the FC (9,11 - SD 0,45) with those who experienced the previous methodology (8,49 - SD 0,91). Conclusion: The methodology was satisfactorily implemented, promoted gains in learning and optimized the in-person time to be entirely dedicated to practical learning.

RESUMO Objetivo: Descrever a experiência de implantação da rotina de teleconsultas na fisioterapia respiratória de um centro de referência para fibrose cística (FC) no Rio de Janeiro, Brasil, durante a pandemia da COVID-19. Métodos: Estudo transversal descritivo com crianças e adolescentes com FC. A amostra foi dividida entre os participantes e aqueles que não participaram das teleconsultas. As teleconsultas foram multidisciplinares e realizadas por videoconferência ou telefone, conforme a disponibilidade do paciente. A sequência de atendimentos da equipe foi organizada em conjunto com os profissionais, de maneira que todos pudessem realizar as teleconsultas individuais e sequenciais. Os atendimentos de fisioterapia foram divididos em dois seguimentos: teleconsulta e telemonitoramento. Coletaram-se, dos prontuários, dados demográficos e clínicos. Resultados: Dos 184 indivíduos atendidos, 153 (83,2%) participaram dos teleatendimentos e, deles, 33 (21,6%) necessitaram de telemonitoramento; 31 (16,8%) não participaram das teleconsultas por não atenderem aos chamados. Não houve diferença estatística entre o grupo que participou dos teleatendimentos e aqueles que não participaram, nem entre os que participaram das teleconsultas e os que participaram do telemonitoramento. A média de idade da população estudada foi de 7,0±0,4 anos. Em relação à mutação do gene CFTR, 64,7% apresentavam pelo menos um alelo F508del e 30,9% da amostra não apresentou patógenos no exame de escarro. Conclusões: A maioria dos indivíduos com FC participou das teleconsultas, o que evidencia a importância das atividades de assistência remota no período da pandemia por COVID-19. Considerou-se que essa estratégia é positiva e pode tornar-se permanente no cuidado a pacientes com FC.

ABSTRACT Objective: To describe then experience of implementing routine teleconsultations in respiratory physiotherapy at a reference center for Cystic Fibrosis (CF) in Rio de Janeiro / Brazil, during the COVID-19 pandemic. Methods: Cross-sectional, descriptive, study with children and adolescents with CF. The sample was divided between participants and those who did not participate in the teleconsultations. The teleconsultations were multidisciplinary and carried out by videoconference or telephone, depending on the patient’s availability. The sequence of care provided by the team was organized together with the professionals, so that everyone could carry out individual and sequential teleconsultations. Physiotherapy appointments were divided into two segments: teleconsultation and telemonitoring. Demographic and clinical data were collected. Results: Among the 184 patients assisted in the center, 153 (83.2%) participated in the teleservices and, of these, 33 (21.6%) required telemonitoring; 31 (16.8%) patients did not participate in the teleconsultations for not answering the calls. There was no statistical difference between the group that participated or not in teleservices, nor among those who participated in teleconsultations and telemonitoring. The mean age of the studied population was 7.0±0.4 years. Regarding the CFTR gene mutation, 64.7% had at least one F508del allele and 30.9% of the sample had no pathogens in the sputum test. Conclusions: Most participants with CF participated in teleconsultations, highlighting the importance of remote assistance activities during the COVID-19 pandemic period. This strategy was considered as positive, and it may become permanent in the care of patients with CF.

Resumo Introdução: Com o envelhecimento, é comum ocorrerem alterações em diferentes áreas da cognição, como a memória, função executiva, linguagem, desenvolvimento psicomotor e função visoespacial. A atividade física regular, contudo, tem sido descrita como um excelente meio de atenuar as degenerações provocadas pelo envelhecimento dentro dos domínios físico, psicológico e social. Objetivo: Avaliar os efeitos do treinamento resistido em idosas com comprometimento cognitivo leve. Métodos: Estudo experimental com 31 idosas sedentárias, divididas em grupo controle (GC; n = 15) e grupo treinamento resistido (GTR; n = 16), submetidas a avaliações antropométricas, composição corporal, força máxima, frequência cardíaca (FC), pressão arterial (PA) e aplicação de questionário (Mini Exame do Estado Mental). Resultados: Observou-se aumento da capacidade cognitiva no GTR (pós 26,00 ± 2,13 vs. GC 22,24 ± 3,82 vs. pré 24,06 ± 2,38 GTR) e redução na PA sistólica (pós 107,50 ± 11,97 vs. GC 126,00 ± 9,72 vs. pré 124,13 ± 12,55 mmHg GTR), PA diastólica (pós 68,50 ± 8,15 vs. GC 81,73 ± 4,59 vs. pré 74,69 ± 6,87 mmHg GTR) e duplo produto no GTR (pós 7746 ± 1244 vs. GC 9336 ± 1595 vs. pré 9286 ± 1309 mmHg x bpm GTR). Não houve redução na FC no GTR (pós 72,00 ± 7,40 vs. GC 74,00 ± 10,50 vs. pré 74,94 ± 8,42 bpm GTR). Em relação à força muscular, observou-se aumento em todos os exercícios. Conclusão: O presente estudo mostrou que o treinamento resistido aumentou a força muscular e que houve redução de variáveis hemodinâmicas; entretanto, o achado mais importante desse estudo foi o aumento na capacidade cognitiva das idosas.

Abstract Introduction: With aging, it is common for some changes to occur in different areas of cognition, such as memory, executive function, language and psychomotor speed. However, regular physical activity has been described as an excellent way to alleviate the degeneration caused by aging within the various physical, psychological and social domains. Objective: To evaluate the effects of resistance training in elderly women with mild cognitive impairment. Methods: Experimental study with 31 sedentary elderly women divided into control (CG; n=15) and resistance training (RTG; n=16) groups who underwent assessment of anthropometric measures, body composition, maximum strength, heart rate and blood pressure and questionnaire application (Mini-Mental State Examination). Results: Cognitive ability increased in RTG (post 26.00 ± 2.13 vs. CG 22.24 ± 3.82 vs. pre 24.06 ± 2.38 RTG). In RTG, there was a reduction in systolic blood pressure (post 107.50 ± 11.97 vs. CG 126.00 ± 9.72 vs. pre 124.13 ± 12.55 mmHg RTG), diastolic blood pressure (post 68.50 ± 8.15 vs. CG 81.73 ± 4.59 vs. pre 74.69 ± 6.87 mmHg RTG) and double product (post 7746 ± 1244 vs. CG 9336 ± 1595 vs. pre 9286 ± 1309 mmHg x bpm RTG), but not in heart rate (post 72.00 ± 7.40 vs. CG 74.00 ± 10.50 vs. pre 74.94 ± 8.42 bpm RTG). Regarding muscle strength, an increase was evident in all exercises. Conclusion: The present study showed that resistance training in elderly women increased muscle strength and reduced hemodynamic variables. But the most important finding was that there was an increase in cognitive capacity.

RESUMO Objetivo: A doença pulmonar na fibrose cística (FC) é caracterizada por episódios recorrentes de exacerbações pulmonares (EP), com declínio agudo e em longo prazo da função pulmonar (VEF1). O objetivo deste estudo foi determinar se a espirometria de rotina aumenta a frequência de diagnóstico de EP, beneficiando a função pulmonar em longo prazo. Métodos: Pacientes com FC na faixa etária de 5 a 18 anos foram acompanhados durante 1 ano, ao longo do qual foram submetidos a espirometria antes de cada consulta médica. As principais variáveis foram a frequência de diagnóstico de EP e uso de antibióticos; o uso da espirometria como critério de diagnóstico de EP (declínio do VEF1 basal ≥ 10%); e a mediana do VEF1 em porcentagem do previsto ao longo do tempo. Os dados foram comparados àqueles referentes aos 24 meses anteriores, período durante o qual a espirometria era realizada eletivamente a cada 6 meses. Resultados: O estudo incluiu 80 pacientes com FC. EP foram diagnosticadas em 27,5% das consultas, com média de frequência de 1,44 EP por paciente/ano em 2014 vs. 0,88 EP por paciente/ano em 2012 (p = 0,0001) e 1,15 EP por paciente/ano em 2013 (p = 0,05). O VEF1 foi usado como recurso diagnóstico em 83,5% das EP. Em 21,9% das EP, a decisão de iniciar a antibioticoterapia baseou-se exclusivamente no declínio agudo do VEF1. A mediana do VEF1 em porcentagem do previsto foi de 85,7% durante o ano de acompanhamento, de 78,5% em 2013 e de 76,8% em 2012 (p > 0,05). A mediana do VEF1 em porcentagem do previsto permaneceu acima de 80% durante os dois anos após o estudo. Conclusões: A espirometria de rotina está associada a taxas mais elevadas de diagnóstico e tratamento de EP e possivelmente tem impacto na função pulmonar em longo prazo.

ABSTRACT Objective: Pulmonary disease in cystic fibrosis (CF) is characterised by recurrent episodes of pulmonary exacerbations (PExs), with acute and long-term declines in lung function (FEV1). The study sought to determine whether routine spirometry increases the frequency of PEx diagnosis, resulting in benefits to long-term pulmonary function. Methods: CF patients in the 5- to 18-year age bracket were followed for 1 year, during which they underwent spirometry before every medical visit. The main variables were the frequency of PEx diagnosis and use of antibiotics; the use of spirometry as a criterion for PEx diagnosis (a decline ≥ 10% in baseline FEV1); and median percent predicted FEV1 over time. The data were compared with those for the previous 24-month period, when spirometry was performed electively every 6 months. Results: The study included 80 CF patients. PExs were diagnosed in 27.5% of the visits, with a mean frequency of 1.44 PExs per patient/year in 2014 vs. 0.88 PExs per patient/year in 2012 (p = 0.0001) and 1.15 PExs per patient/year in 2013 (p = 0.05). FEV1 was used as a diagnostic feature in 83.5% of PExs. In 21.9% of PExs, the decision to initiate antibiotics was solely based on an acute decline in FEV1. The median percent predicted FEV1 during the follow-up year was 85.7%, being 78.5% in 2013 and 76.8% in 2012 (p > 0.05). The median percent predicted FEV1 remained above 80% during the two years after the study. Conclusions: Routine spirometry is associated with higher rates of diagnosis and treatment of PExs, possibly impacting long-term pulmonary function.

RESUMO Os doseamentos séricos de anticorpos específicos para o Aspergillus fumigatus (A. fumigatus) são úteis para a orientação diagnóstica de aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA). Objetivo: Avaliar a sensibilização aos componentes purificados do A. fumigatus por quantificação de anticorpos específicos IgE e IgG no soro de doentes com ABPA ou com asma e sensibilização a fungos, usando como comparadores doentes com asma alérgica não sensibilizados a fungos, doentes com fibrose quística (FQ) sem critérios de ABPA e doentes com aspergiloma pulmonar. Métodos: Avaliação transversal de 57 doentes com os diagnósticos de ABPA (n=13), FQ (n=9), asma sensibilizada a fungos (ASF, n=10), asma alérgica sem sensibilização a fungos (AA, n=18) e aspergiloma (n=7). A determinação das concentrações séricas de IgE e IgG específica (sIgE e sIgG) para A. fumigatus (m3) e cinco dos seus componentes antigénicos recombinantes (rAsp f) rAsp f 1, rAsp f 2, rAsp f 3, rAsp f 4 e rAsp f 6 foi realizada por ImmunoCAP. Resultados: A ABPA diferiu significativamente da ASF, pela sensibilização (sIgE>0,10 kUA/L) ao antigénio intracelular rAsp f 6 (64% versus 0% Qui2=6,2, p=0,013) e pelo aumento significativo da sIgE para o antigénio extracelular rAsp f 1 (45,3; 0,2-33,7kUA/L versus 0,3; 0,1-0,3kUA/L, p=0,041). Os níveis de sIgG para A. fumigatus foram significativamente diferentes entre os grupos (p=0,002). No entanto, os níveis de sIgG para os rAsp f testados não diferiram entre ABPA, ASF, FQ e aspergiloma. Conclusão: A avaliação da resposta IgE ao A. fumigatus para alguns dos seus antigénios excretados (rAsp f 1) e intracelulares (rAsp f 6) parece útil na distinção serológica da ABPA em relação à ASF, permitindo melhorar a classificação dos doentes. Os níveis séricos de IgG para os rAsp f não distinguem os diferentes grupos de doentes sensibilizados, não melhorando a descriminação diagnóstica obtidautilizando o extrato total do A. fumigatus.

ABSTRACT The serum assays of specific antibodies to Aspergillus fumigatus (A. fumigatus) are useful for the diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). Objective: To evaluate the sensitization to purified components of A. fumigatus, quantifying specific IgE and IgG antibodies to its recombinant allergens in the serum of patients with ABPA or with asthma and sensitization to molds, using as comparators patients with allergic asthma not sensitized to molds, patients with cystic fibrosis (CF) without ABPA criteria and patients with pulmonary aspergilloma. Methods: Cross-sectional evaluation of 57 patients diagnosed with ABPA (n = 13), CF (n = 9), asthma with fungal sensitization (AFS, n = 10), allergic asthma without fungal sensitization (AA, n = 18) or aspergilloma (n = 7). The quantification of serum specific IgE and IgG specific (sIgE and sIgG) to A. fumigatus (m3) and five of its recombinant antigenic components (rAsp f), rAsp f 1, rAsp f 2, rAsp f 3, rAsp f 4 and rAsp f 6 was performed by ImmunoCAP. Results: ABPA significantly differed from ASF in terms of sensitization (sIgE> 0.10 kUA/L) to its intra-cellular antigens (rAsp f 6 64% versus 0% Qui2 = 6.2, p=0.013) and higher levels of sIgE to its extra-cellular antigen rAsp f 1 (45.3; 0.2-33.7kUA/L versus 0.3; 0.1-0.3kUA/L, p=0.041). The levels of sIgG for A. fumigatus were significantly different between groups (p=0.002). However, the sIgG levels for the rAsp f tested did not differ between ABPA, ASF, FC and aspergilloma. Conclusion: The evaluation of the IgE response to A. fumigatus for some of its excreted (rAsp f 1) and intracellular (rAsp f 6) antigens seems to be useful in the serologic distinction of ABPA and asthmatic patients sensitized to molds. Serum IgG levels for rAsp f do not distinguish between different groups of sensitized patients, and do not improve diagnostic discrimination regarding the total extract of A. fumigatus.

Resumen Este estudio evaluó el efecto de inclusión de la harina de tubérculos de taro de rechazo (RTTF) sobre el desempeño productivo en cerdos híbridos comerciales (Landrace × Duroc × Pietrain) durante el período de posdestete. El experimento se estableció bajo un diseño completamente aleatorizado, conformando cuatro tratamientos (0, 10, 20 y 30 % de inclusión de RTTF en la dieta), empleando un total de 60 lechones con 15 repeticiones cada uno. Se determinó el consumo de materia seca diario (CMSD), ganancia de peso diario (GPD), conversión alimentaria (CA), peso final (PF), presencia de diarreas, mortalidad y costo de producción. La RTTF presentó alto contenido de materia seca, extractos libres de nitrógeno, energía bruta, ácido aspártico, ácido glutámico, potasio, hierro, polifenoles y actividad antioxidante. La inclusión de RTTF en la dieta de los cerdos en el periodo completo (30-58 d) no ocasionó diarreas ni muertes y mostró un efecto cuadrático sobre el PF (p < 0,001), CMSD (p < 0,001), y produjo efecto lineal sobre la GPD (p = 0,006), CA (p = 0,003) y costo de producción (p < 0,001). En conclusión, la inclusión de RTTF en la dieta de los cerdos después del destete (30-58 d), entre 0 y 30 %, no mostró efecto sobre el PF y CMSD, con una ligera disminución en la GPD y CA, y con un efecto lineal en la reducción del costo de producción.

Abstract This study evaluated the effect of the inclusion of rejected taro tuber flour (RTTF) on the productive performance in commercial hybrid pigs (Landrace × Duroc × Pietrain) during their post-weaning period. The experiment was established under a completely randomized design, comprising four treatments (0, 10, 20, and 30% inclusion of RTTF in the diet), using a total of 60 piglets with 15 repetitions each. The average daily feed intake (ADFI), average daily gain (ADG), feed conversion (FC), final body weight (BW), presence of diarrheas, mortality, and production cost, were determined. RTTF showed a high dry matter content, nitrogen-free extracts, gross energy, aspartic acid, glutamic acid, potassium, iron, polyphenols, and antioxidant activity. RTTF inclusion in the diet of pigs in the entire period (30-58 d) did not cause diarrhea or deaths and showed a quadratic effect on BW (p < 0.001) and ADFI (p < 0.001) and produced a linear effect on ADG (p = 0.006), FC (p = 0.003) and production cost (p < 0.001). In conclusion, the inclusion of RTTF in the diet of pigs after weaning (30-58 d) ranging between 0 and 30 % showed no effect on BW and ADFI, with a slight decrease in ADG and FC and a linear effect on production cost reduction.

SUMMARY: The caroticoclinoid (CF) and the interclinoid (IF) foramina are variant formations of the middle cranial fossa, which result from idiopathic and possibly atavistic ossifications of the caroticoclinoid and interclinoid ligaments, respectively. Topographically, these foramina are intimately associated, to varying degrees, depending on their conformations, with the neurovascular elements of the paraclinoid region and have important clinical and surgical significance. Thus, this study, conducted from 38 dry skulls belonging to the shared collection of the Federal University of Juiz de Fora, Governador Valadares campus, revealed 11 skulls (28.95 %) with one of the two complete formations - the caroticoclinoid or the interclinoid, and in 6 skulls the caroticoclinoid foramen occurred uni or bilaterally. As a result, 50 % of these skulls presented the CF exclusively on the right (or 62.5 % of the total number of variant foramina), with an average transverse diameter of 4.91 mm and 5.8 mm AP (anteroposterior) diameter and an average area of 22.5 mm2. Concerning the IF, the findings occurred in 5 skulls with variable distributions between the clinoid processes and lateralities. The average length of the bone bridges in the IF was 7.7 mm. In conclusion, detailed anatomical knowledge of the caroticoclinoid and the interclinoid foramina is fundamental to the practice of neurosurgical procedures, since they have intimate relationships at a location of high structural complexity.

RESUMEN: El foramen caroticoclinoideo (FC) y el foramen interclinoideo (IC) son formaciones variables de la fosa craneal media, que resultan de osificaciones idiopáticas y posiblemente atávicas de los ligamentos caroticoclinoideo e interclinoideo, respectivamente. Estos forámenes están íntimamente asociados topográficamente en diversos grados, dependiendo de sus conformaciones, con los elementos neurovasculares de la región paraclinoidea y tienen importancia clínica y quirúrgica. Así, este estudio, realizado a partir de 38 cráneos secos pertenecientes a la colección compartida de la Universidad Federal de Juiz de Fora, campus Governador Valadares, reveló 11 cráneos (28,95 %) con una de las dos formaciones completas: el FC o el IC, y en 6 cráneos el FC se presentó uni o bilateralmente. Como resultado, el 50 % de estos cráneos presentaba el FC exclusivamente a la derecha (o el 62,5 % del total de forámenes variantes), con un diámetro transversal medio de 4,91 mm y un diámetro anteroposterior medio de 5,8 mm y un área promedio de 22,5 mm2. En cuanto a la FI, los hallazgos se presentaban en 5 cráneos con distribuciones variables entre los procesos clinoides y lateralidades. La longitud media de los puentes óseos en el FI fue de 7,7 mm. En conclusión, el conocimiento anatómico detallado de los forámenes caroticoclinoideo e interclinoideo resulta fundamental para la práctica de procedimientos neuroquirúrgicos, ya que presentan relaciones íntimas en un lugar de alta complejidad estructural.

Resumo Antecedentes: A análise da modulação autonômica após mudanças posturais pode gerar informações prognósticas e orientar o tratamento em diferentes populações. Porém, isso não foi suficientemente explorado em adolescentes com DMD. Objetivo: Investigar a modulação autonômica em repouso e em resposta ao teste ativo sentado (TAS) em adolescentes com DMD. Métodos: 59 adolescentes foram incluídos no estudo e divididos em dois grupos: 1) Grupo DMD: adolescentes com diagnóstico de DMD; 2) Grupo controle: adolescentes saudáveis. O peso e a altura dos participantes foram avaliados. No grupo DMD, a funcionalidade de membros superiores, limitações motoras, e habilidades funcionais foram classificadas pela escala de Vignos, Egen Klassification, e motor function measure respectivamente. Pressão arterial sistólica (PAS), pressão arterial diastólica (PAD), frequência respiratória (f), saturação de oxigênio, e frequência cardíaca (FC) foram avaliadas em repouso, durante e após o TAS. Para analisar a modulação autonômica, a FC foi registrada batimento a batimento. Os índices de variabilidade da frequência cardíaca (VFC) foram calculados nos domínios do tempo e da frequência. Resultados: Diferenças entre os grupos foram observadas para todos os índices da VFC, exceto LF/HF, saturação de oxigênio, FC e f (p<0,05). Diferenças em relação ao tempo e interação entre grupo e tempo foram observadas para RMSSD, SD1, SD2, SD1/SD2, LFms2, LFun, HFnu, SBP e DBP (p<0,05). Diferenças em relação ao tempo foram também observadas para o índice SDNN, FC e f (p<0,05). Conclusões: A realização do TAS promoveu redução da modulação autonômica e aumento da PAS, PAD e FC em adolescentes com DMD.

ABSTRACT Background: Analysis of autonomic modulation after postural change may inform the prognosis and guide treatment in different populations. However, this has been insufficiently explored among adolescents with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Objective: To investigate autonomic modulation at rest and in response to an active sitting test (AST) among adolescents with DMD. Methods: Fifty-nine adolescents were included in the study and divided into two groups: 1) DMD group: adolescents diagnosed with DMD; 2) control group (CG): healthy adolescents. Participants’ weight and height were assessed. Lower limb function, motor limitations and functional abilities of the participants in the DMD group were classified using the Vignos scale, Egen classification and motor function measurement, respectively. The following variables were assessed before, during and after AST: systolic blood pressure (SBP), diastolic blood pressure (DBP), respiratory rate (f), oxygen saturation and heart rate (HR). To analyze the autonomic modulation, the HR was recorded beat-by-beat. Heart rate variability (HRV) indices were calculated in the time and frequency domains. Results: Differences in relation to groups were observed for all HRV indices, except LF/HF, oxygen saturation, HR and f (p < 0.05). Differences in relation to time and the interaction effect between group and time were observed for RMSSD, SD1, SD2, SD1/SD2, LFms2 and LFnu, HFun, SBP and DBP (p < 0.05). Differences in relation to time were also observed for the indice SDNN, FC and f (p < 0.05). Conclusions: Performing the AST promoted reduced autonomic modulation and increased SBP, DBP and HR in adolescents with DMD.

Abstract Background: Obesity has repercussions on functional capacity (FC). The six-minute walk test (6MWT) is a useful tool for assessing submaximal FC, and the distance reached at 6 minutes of walking (D6MW) is a relevant prognostic marker. Objective: This paper aims to establish a reference equation for the distance predicted in 6MWT in obese Brazilian subjects. Methods: This study included 460 patients (306 women), with a body mass index (BMI) > 30 kg/m2, 71% (328) of whom presented a grade III obesity (BMI ≥ 40 Kg/m²) and were evaluated with 6MWT. Heart rate, blood pressure, oxygen saturation and Borg scale perception of effort were recorded before and after the 6MWT. For statistical analysis, Kolmogorov-Smirnov tests, an unpaired T-Test, Pearson's correlation, and multiple linear regression were used, together with a significance level set at p<0.05. Results: Gender, age, and BMI were significantly correlated with D6MW and were identified by multiple linear regression as the best predictors of the D6MW. Together, they explain 48.7% of the D6MW variance for obese Brazilian subjects. Based on these findings, an equation was proposed – D6MW = 930.138 + (27.130 x Genderfemales = 0; males = 1) − (5.550 x BMI kg/m2) − (4.442 x Age years). When the average of the D6MW obtained with the above equation was compared to the average calculated with the equations described in medical literature for healthy and obese individuals, the latter tended to overestimate the D6MW. Conclusion: The proposed reference equation exhibited better assessment of FC in obese Brazilian patients, providing proper subsidies for the follow up ofinterventions in this population..

Resumo – Pontos Essenciais O termo disautonomia abrange um conjunto de condições clínicas com características e prognósticos distintos. Classificam-se em síndromes reflexas, síndrome postural ortostática taquicardizante (SPOT), síndrome da fadiga crônica, Hipotensão Ortostática Neurogênica (HON) e a Síndrome da hipersensibilidade do seio carotídeo. As síndromes reflexas (vasovagal) não serão discutidas neste artigo. As síndromes reflexas (vasovagal) são, na maioria das vezes, benignas, e ocorrem usualmente em pacientes sem doença intrínseca do sistema nervoso autônomo (SNA) ou do coração. Por isso, geralmente são estudadas separadamente. O termo neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) é o mais utilizado na atualidade para definir as disautonomias com comprometimento do sistema nervoso autônomo cardiovascular simpático e/ou parassimpático. Pode ser idiopática, como a atrofia multissistêmica ou a falência autonômica pura, ou secundária a patologias sistêmicas como diabetes mellitus, doenças neurodegenerativas, doença de Parkinson, síndromes demenciais, insuficiência renal crônica, amiloidose, podendo também acometer idosos. A presença de neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) implica em maior gravidade e pior prognóstico em diversas situações clínicas. A detecção de hipotensão ortostática (HO) é um sinal tardio e significa maior gravidade no contexto das disautonomias, definida como hipotensão ortostática neurogênica (HON). Deve ser diferenciada das hipotensões por hipovolemia ou medicamentosas, chamadas de hipotensão ortostática não neurogênica (HONN). A HO pode decorrer de causas benignas, como a hipovolemia aguda, crônica, ou ao uso de diversos fármacos. Esses fármacos podem, entretanto, apenas desmascarar quadros subclínicos de disautonomia. Deve-se reavaliar todos os fármacos de pacientes com quadros disautonômicos. O diagnóstico preciso de NAC e a investigação do envolvimento de outros órgãos ou sistemas é de extrema importância na suspeita clínica de uma pandisautonomia. No diabético, além da idade e do tempo de doença, outros fatores estão associados a maior ocorrência de NAC, como descontrole glicêmico, hipertensão, dislipidemia e obesidade. Entre os pacientes diabéticos, 38–44% podem evoluir com disautonomia, com implicações prognósticas e maior mortalidade cardiovascular. Nas etapas iniciais da DM, a disfunção autonômica envolve o sistema parassimpático, posteriormente o simpático e mais tardiamente manifesta-se com hipotensão ortostática. Os testes de Valsalva, respiratório e ortostático (30:15) são os métodos de padrão ouro para o diagnóstico de NAC. Eles podem ser associados aos testes de variabilidade RR no domínio do tempo, e principalmente da frequência, para aumento da sensibilidade (protocolo dos 7 testes). Esses testes podem detectar alterações iniciais ou subclínicas e avaliar a gravidade e o prognóstico. O teste de inclinação (tilt test) não deve ser o exame de escolha para investigação de NAC em fase inicial, pois detecta casos em fases mais avançadas. A resposta no tilt com padrão disautonômico (queda gradativa da pressão arterial sem aumento da frequência cardíaca) pode sugerir NAC. O tratamento dos pacientes em fases moderadas a avançadas das disautonomias é bastante complexo e muitas vezes refratário, necessitando de avaliação especializada e multidisciplinar. Não há cura para a maioria das disautonomias em fase tardia. Os pacientes com HON podem evoluir com hipertensão supina em mais de 50% dos casos, representando um grande desafio terapêutico. O risco imediato e as consequências da HO devem ter preferência sobre os riscos mais tardios da hipertensão supina e valores maiores que 160/90 mmHg são toleráveis. Medidas como dormir com a cabeceira elevada (20–30 cm), não levantar à noite, uso de anti-hipertensivo de ação curta noturna para casos mais severos, como a losartana, captopril, clonidina ou adesivos de nitratos, podem ser necessários e efetivos em alguns casos. As medidas preventivas como cuidados posturais, boa hidratação, maior ingesta de sal, uso de meias e cintas abdominais compressoras, refeições fracionadas, atividade física supervisionada principalmente sentada, deitada ou exercícios na água são etapas importantes no tratamento. Diversos fármacos podem ser usados para HON sintomática, principalmente a fludrocortisona, a midodrina e a droxidopa. Esses últimas não estão disponíveis no Brasil. O risco de exacerbação ou desencadeamento de hipertensão supina deve ser considerado. A síndrome da fadiga crônica representa uma forma de disautonomia e tem sido renomeada como doença sistêmica de intolerância ao exercício, com novos critérios diagnósticos: 1 - Fadiga inexplicada, levando a incapacidade para o trabalho por mais que 6 meses; 2 - Mal-estar após exercício; 3 - Sono não reparador; 4 - Mais um dos seguintes achados: comprometimento cognitivo ou intolerância ortostática. Várias patologias na atualidade têm evoluído com fadiga crônica, sendo denominadas de doenças crônicas associadas a fadiga crônica. A síndrome postural ortostática taquicardizante (SPOT), outra forma de apresentação das síndromes disautonômicas, é caracterizada por elevação sustentada da frequência cardíaca (FC) ≥30 bpm (≥40 bpm se <20 anos) ou FC ≥120 bpm, nos primeiros 10 minutos em posição ortostática ou durante o tilt test, sem hipotensão ortostática clássica associada. Pode ocorrer leve redução na pressão arterial. Os sintomas manifestam-se ou pioram em posição ortostática, sendo comuns a tontura, fraqueza, pré-síncope, palpitações, além de outros sintomas sistêmicos.

Abstract — Key Points Dysautonomia covers a range of clinical conditions with different characteristics and prognoses. They are classified as Reflex Syndromes, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS), Chronic Fatigue Syndrome, Neurogenic Orthostatic Hypotension (nOH) and Carotid Sinus Hypersensitivity Syndrome. Reflex (vasovagal) syndromes will not be discussed in this article. Reflex (vasovagal) syndromes are mostly benign and usually occur in patients without an intrinsic autonomic nervous system (ANS) or heart disease. Therefore, they are usually studied separately. Cardiovascular Autonomic Neuropathy (CAN) is the term most currently used to define dysautonomia with impairment of the sympathetic and/or parasympathetic cardiovascular autonomic nervous system. It can be idiopathic, such as multisystemic atrophy or pure autonomic failure, or secondary to systemic pathologies such as diabetes mellitus, neurodegenerative diseases, Parkinson's disease, dementia syndromes, chronic renal failure, amyloidosis and it may also occur in the elderly. The presence of Cardiovascular Autonomic Neuropathy (CAN) implies greater severity and worse prognosis in various clinical situations. Detection of Orthostatic Hypotension (OH) is a late sign and means greater severity in the context of dysautonomia, defined as Neurogenic Orthostatic Hypotension (nOH). It must be differentiated from hypotension due to hypovolemia or medications, called non-neurogenic orthostatic hypotension (nnOH). OH can result from benign causes, such as acute, chronic hypovolemia or use of various drugs. However, these drugs may only reveal subclinical pictures of Dysautonomia. All drugs of patients with dysautonomic conditions should be reevaluated. Precise diagnosis of CAN and the investigation of the involvement of other organs or systems is extremely important in the clinical suspicion of pandysautonomia. In diabetics, in addition to age and time of disease, other factors are associated with a higher incidence of CAN, such poor glycemic control, hypertension, dyslipidemia and obesity. Among diabetic patients, 38–44% can develop Dysautonomia, with prognostic implications and higher cardiovascular mortality. In the initial stages of DM, autonomic dysfunction involves the parasympathetic system, then the sympathetic system and, later on, it presents as orthostatic hypotension. Valsalva, Respiratory and Orthostatic tests (30:15) are the gold standard methods for the diagnosis of CAN. They can be associated with RR Variability tests in the time domain, and mainly in the frequency domain, to increase the sensitivity (protocol of the 7 tests). These tests can detect initial or subclinical abnormalities and assess severity and prognosis. The Tilt Test should not be the test of choice for investigating CAN at an early stage, as it detects cases at more advanced stages. Tilt response with a dysautonomic pattern (gradual drop in blood pressure without increasing heart rate) may suggest CAN. Treatment of patients at moderate to advanced stages of dysautonomia is quite complex and often refractory, requiring specialized and multidisciplinary evaluation. There is no cure for most types of Dysautonomia at a late stage. NOH patients can progress with supine hypertension in more than 50% of the cases, representing a major therapeutic challenge. The immediate risk and consequences of OH should take precedence over the later risks of supine hypertension and values greater than 160/90 mmHg are tolerable. Sleeping with the head elevated (20–30 cm), not getting up at night, taking short-acting antihypertensive drugs for more severe cases, such as losartan, captopril, clonidine or nitrate patches, may be necessary and effective in some cases. Preventive measures such as postural care; good hydration; higher salt intake; use of compression stockings and abdominal straps; portioned meals; supervised physical activity, mainly sitting, lying down or exercising in the water are important treatment steps. Various drugs can be used for symptomatic nOH, especially fludrocortisone, midodrine and droxidopa, the latter not available in Brazil. The risk of exacerbation or triggering supine hypertension should be considered. Chronic Fatigue Syndrome represents a form of Dysautonomia and has been renamed as a systemic disease of exercise intolerance, with new diagnostic criteria: 1 - Unexplained fatigue, leading to occupational disability for more than 6 months; 2 - Feeling ill after exercising; 3 - Non-restorative sleep; 4 - One of the following findings: cognitive impairment or orthostatic intolerance. Several pathologies today have evolved with chronic fatigue, being called chronic diseases associated with chronic fatigue. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), another form of presentation of dysautonomic syndromes, is characterized by sustained elevation of heart rate (HR) ≥30 bpm (≥40 bpm if <20 years) or HR ≥120 bpm, in the first 10 minutes in an orthostatic position or during the tilt test, without classical orthostatic hypotension associated. A slight decrease in blood pressure may occur. Symptoms appear or get worse in an orthostatic position, with dizziness, weakness, pre-syncope, palpitations, and other systemic symptoms being common.

RESUMO O objetivo do estudo foi verificar o efeito da restrição do fluxo ventilatório na FC, PSE e potência durante o HIT-teste realizado por mulheres saudáveis. As participantes (n = 8) foram submetidos ao teste HIT sem e com restrição do fluxo ventilatório. HR, potência e PSE foram medidos. FCpos não apresentou diferença significativa entre as condições (p=0,053). A potência média mostrou valores maiores na condição sem restrição do fluxo ventilatório (619,51 ± 144,33W; 565,99 ± 108,43W; p=0,001), mas sem diferenças no índice de fadiga (p=0,383). Em ambas as condições, foram observados aumentos da PSE durante os esforços (p <0,001). Conclui-se que a FC e a PSE não sofreram efeitos agudos da restrição do fluxo ventilatório; no entanto, a potência média diminui durante o HIT-teste.

ABSTRACT This study aims to verify the effect of the restriction of the ventilatory flow on HR, RPE, and power during HIT-test performed by healthy women. The participants (n=8) underwent HIT-test without and with ventilatory flow restriction. HR, power, and RPE was measured. HRpost showed no significant difference between conditions (p=0,053). The average power presented higher values in the condition without the restriction of ventilatory flow (619,51±144,33W; 565,99±108,43W; p=0,001), but without differences in the fatigue index (p=0,383). In both conditions, increases in RPE were observed during the efforts (p<0,001). It is concluded that HR and RPE did not suffer acute effects from the restriction of ventilatory flow; however, the average power is decreased during HIT-test.

RESUMEN El objetivo del estudio fue verificar el efecto de la restricción del flujo ventilatorio sobre la FC, PSE y potencia durante la prueba HIT realizada por mujeres sanas. Las participantes (n=8) se sometieron a la prueba HIT sin y con flujo de ventilación restringido. Se midieron la FC, la potencia y la PSE. FCpos no mostró diferencias entre las condiciones (p=0,053). La potencia promedio mostró valores más altos sin restricción de flujo ventilatorio (619,51±144,33W; 565,9±108,43W; p=0,001), pero no en el índice de fatiga (p=0,383). En ambas condiciones, se observaron aumentos de PSE durante los esfuerzos (p<0,001). Se concluye que la FC y la PSE no sufrieron efectos agudos de la restricción del flujo ventilatorio; sin embargo, la potencia media disminuye en la prueba HIT.

RESUMO Objetivo: Descrever as causas de morte e dados sobre mortalidade relacionada à fibrose cística (FC) por meio da metodologia de causas múltiplas de morte. Métodos: Dados sobre a mortalidade anual no período de 1999 a 2017 foram extraídos do Sistema de Informações sobre Mortalidade do Ministério da Saúde do Brasil. Foram selecionadas todas as declarações de óbito em que a categoria E84 (FC) da CID-10 foi citada como causa básica ou associada de morte. Foram descritos os dados epidemiológicos e clínicos e calculadas as taxas padronizadas de mortalidade por ano e para o período de 2000 a 2017. Foi realizada a análise de regressão por pontos de inflexão para detectar mudanças nas taxas de mortalidade durante o período estudado. Resultados: No total, foram identificadas 2.854 mortes relacionadas à FC durante o período de estudo: de 68 em 1999 a 289 em 2017. A FC foi a causa básica de morte em 83,5% das declarações de óbito. Observou-se uma tendência contínua de aumento das taxas de mortalidade, com variação percentual anual significativa de 6,84% (5,3-8,4%) nos homens e de 7,50% (6,6-8,4%) nas mulheres. A mediana da idade de óbito aumentou de 7,5 anos em 1999 para 56,5 anos em 2017. As doenças do aparelho respiratório representaram 77% das causas associadas nas declarações de óbito em que a FC foi a causa básica de morte. Conclusões: Observou-se no Brasil um aumento significativo e contínuo das taxas de mortalidade relacionada à FC nos últimos anos, bem como um aumento concomitante da mediana da idade de óbito.

ABSTRACT Objective: To describe causes of death and mortality data related to cystic fibrosis (CF) using a multiple-cause-of-death methodology. Methods: Annual mortality data for the 1999-2017 period were extracted from the Brazilian National Ministry of Health Mortality Database. All death certificates in which category E84 (CF) of the ICD-10, was listed as an underlying or associated cause of death were selected. Epidemiological and clinical data were described, and standardized mortality rates were calculated per year and for the 2000-2017 period. A joinpoint regression analysis was performed to detect changes in the mortality rates during the study period. Results: Overall, 2,854 CF-related deaths were identified during the study period, ranging from 68 in 1999 to 289 in 2017. CF was the underlying cause of death in 83.5% of the death certificates. A continuous upward trend in the death rates was observed, with a significant annual percent change of 6.84% (5.3-8.4%) among males and 7.50% (6.6-8.4%) among females. The median age at death increased from 7.5 years in 1999 to 56.5 years in 2017. Diseases of the respiratory system accounted for 77% of the associated causes in the death certificates that reported CF as the underlying cause of death. Conclusions: A significant and continuous increase in CF-related death rates was found in Brazil in the last years, as well as a concurrent increase in the median age at death.