JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Werdnig-Hoffmann é a causa mais comum de hipotonia no lactente e quando presente logo após o nascimento tem pior prognóstico. Fraqueza muscular simétrica, arreflexia e fasciculações da língua são característicos. A maioria dos lactentes morre antes dos dois anos por insuficiência respiratória. O presente relato apresenta um caso com técnica venosa total durante anestesia. RELATO DO CASO: Paciente feminina, branca, um ano, 10 kg, estado físico ASA III, com doença de Werdnig-Hoffmann diagnosticada desde os dois meses de idade. Candidata à gastrostomia e fundogastroplicatura na técnica aberta e traqueostomia. Monitorização com cardioscópio, pressão arterial não invasiva, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e temperatura retal após venóclise. Foi préoxigenada e após bolus de atropina (0,3 mg) foi realizada indução anestésica com remifentanil bolus (20 µg) e propofol (30 mg). Após intubação traqueal foi ventilada de forma controlada manual, em sistema sem absorvedor de CO2, Baraka (sistema Mapleson D), FGF de 4 L.min-1, FiO2 0,5 (0(2)/N(2)0). Mantida sob anestesia com propofol 250 µg.kg-1.min-1 e remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 em infusão contínua manual. O tempo cirúrgico foi de 150 minutos. O despertar ocorreu 8 minutos após o término da infusão, com ventilação espontânea. Duas horas depois foi transferida para unidade pediátrica e recebeu alta hospitalar no 4º dia de pós-operatório. CONCLUSÕES: A escolha da técnica anestésica prioriza a segurança que advém da familiaridade do manuseio dos fármacos existentes. Em crianças com doenças neuromusculares, a anestesia venosa total com remifentanil e propofol em sistemas de infusão, pela duração de ação extremamente curta, pode influenciar a evolução da doença favoravelmente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Werdnig-Hoffmann disease is the most common cause of hypotonia in infants and its prognosis is worse if it is present shortly after delivery. Symmetrical muscular weakness, areflexia, and fasciculations of the tongue are characteristic. The majority of the infants die before two years of age as a consequence of respiratory failure. The present report presents a case in which total intravenous anesthesia was used. CASE REPORT: This is a 1 year old white female weighing 10 kg, physical status ASA III, with Werdnig-Hoffmann disease diagnosed at two months of age. The patient was a candidate for open gastrostomy, fundus gastroplication, and tracheostomy. After venoclysis, the patient was monitored with cardioscope, non-invasive blood pressure, pulse oximeter, precordial stethoscope, and rectal temperature. She was oxygenated and, after bolus administration of atropine (0.3 mg), boluses of remifentanil (20 µg) and propofol (30 mg) were administered for anesthetic induction. After tracheal intubation, she was ventilated with manual controlled system without CO2 absorber, Baraka (Mapleson D system), FGF of 4 L.min-1, and FiO2 0.5 (O2/N2O). Anesthesia was maintained with continuous manual infusion of propofol, 250 µg.kg-1.min-1, and remifentanil, 0.3 µg.kg-1.min-1. The surgery lasted 150 minutes. The patient regained consciousness 8 minutes after the end of the infusion, ventilating spontaneously. Two hours later, she was transferred to the pediatric unit, being discharged from the hospital on the fourth postoperative day. CONCLUSIONS: The choice of anesthetic technique gives priority to the safety associated with the familiarity of handling available drugs. In children with neuromuscular diseases, due to the extremely short duration, total intravenous anesthesia with remifentanil and propofol in infusion systems can have a favorable influence on disease evolution.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de Werdnig-Hoffmann es la causa más común de hipotonía en el lactante y cuando está presente después del nacimiento su pronóstico empeora. La debilidad muscular simétrica, la arreflexia y las fasciculaciones de la lengua son sus características. La mayoría de los lactantes fallece antes de los dos años por insuficiencia respiratoria. El presente relato presenta un caso con la técnica venosa total durante la anestesia. RELATO DEL CASO: Paciente femenina, blanca, de un año, 10 kg, estado físico ASA III, con enfermedad de Werdnig-Hoffmann diagnosticada desde los dos meses de edad. Candidata a la gastrostomía y fundoplicatura en la técnica abierta y traqueostomía. Monitorización con cardioscopio, presión arterial no invasiva, oxímetro de pulso, estetoscopio precordial y temperatura rectal posterior a la venoclisis. Fue preoxigenada y después de recibir el bolo de atropina (0,3 mg), se le realizó la inducción anestésica con remifentanil bolo (20 µg) y propofol (30 mg). Después de la intubación traqueal fue ventilada de forma controlada manualmente, en sistema sin absorvedor de CO2, Baraka, FAG de 4 L.min-1, FiO2 0,5 (0(2)/N(2)0). Mantenida bajo anestesia con propofol 250 µg.kg-1.min-1 y remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 en infusión continua manual. El tiempo quirúrgico fue de 150 minutos. El despertar se dio en 8 minutos después del término de la infusión, con ventilación espontánea. A las dos horas, fue transferida a la unidad pediátrica y recibió alta al 4º día del postoperatorio. CONCLUSIONES: La elección de la técnica anestésica prioriza la seguridad que proviene de la familiaridad del manejo de los fármacos existentes. En los niños con enfermedades neuromusculares, la anestesia general intravenosa con remifentanil y propofol en sistemas de infusión, por la duración de la acción extremadamente corta, puede influir en la evolución de la enfermedad favorablemente.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O índice bispectral (BIS) tem sido indicado como um substrato importante na mensuração do efeito hipnótico de drogas anestésicas. No entanto, existem apenas dados limitados do uso do EEG em crianças durante anestesia. O objetivo deste estudo é avaliar, em crianças, as mudanças no BIS, SEF95%, amplitude relativa na banda de freqüência delta (d%) e taxa de supressão de surtos (TS), correlacionando com variáveis farmacodinâmicas do sevoflurano (CE e CE/CAM), comparando-as com o adulto. MÉTODO: Participaram do estudo, 100 pacientes de ambos os sexos, com idades entre 0 e 40 anos, estado físico ASA I e II. Todos os pacientes foram induzidos com sevoflurano, sendo utilizado bloqueador neuromuscular quando o BIS atingiu 30, sendo estratificados em 5 grupos: GI (20) - idade entre 0 e 6 meses; GII (20) - idade > 6 meses até 2 anos; GIII (20) - idade > 2 anos até 12 anos; GIV (20) - idade > 12 anos até 18 anos e GV (20) - idade > 18 anos até 40 anos. Em cada grupo, 5 momentos foram avaliados: M1 (alerta); M2 (BIS 60); M3 (BIS 50); M4 (BIS 40) e M5 (despertar), sendo, em todos os momentos, anotados os seguintes parâmetros: PAS, PAD, FC, BIS, SEF95%, d%, taxa de supressão de surtos, CE e CE/CAM. RESULTADOS: Os valores de BIS e SEF95% apresentaram correlação direta com a CE/CAM do sevoflurano a valores de BIS de 40, 50, 60 e despertar, respeitando-se a CAM para idade p > 0,05). A d%, no GI, apresentou valores superiores a todos os outros grupos, nos cinco momentos (p < 0,05). CONCLUSÕES: O BIS e SEF95% podem ser utilizados na monitorização da profundidade da anestesia com sevoflurano em crianças de 0 a 12 anos observando-se os mesmos parâmetros sugeridos para adultos. O mesmo não acontece com a d%, a qual mostrou variações dependentes, provavelmente, da maturação cerebral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: EEG-derived bispectral index (BIS), has been indicated as a major substrate for measuring hypnotic effects of anesthetic drugs. However, there are only limited data on the use of EEG in anesthetized children. This study aimed at evaluating changes in BIS, SEF95%, relative delta band frequency amplitude (d%) and suppression rate (SR) in children, correlating these changes with sevoflurane pharmacodynamic variables (EC and EC/MAC) as compared to adults. METHODS: Participated in this study 100 patients of both genders, aged 0 to 40 years, physical status ASA I and II. All patients were induced with sevoflurane followed by neuromuscular blocker at BIS 30. Patients were distributed in 5 groups: GI (20) - 0 to 6 months; GII (20) > 6 months to 2 years; GIII (20) > 2 to 12 years; GIV (20) > 12 to 18 years and GV (20) > 18 to 40 years. Five moments were evaluated for each group: M1 (awaken); M2 (BIS 60); M3 (BIS 50); M4 (BIS 40) and M5 (emergence). The following parameters were recorded for all moments: SBP, DBP, HR, BIS, SEF95%, d%, suppression rate, EC and EC/MAC. RESULTS: Both BIS and SEF95% values for all age groups directly correlated to sevoflurane’s EC/MAC at BIS values of 40, 50, 60 and at emergence, considering MAC values for age (p > 0.05). d% values in GI were higher than in any other group during all five moments (p < 0.05). CONCLUSIONS: Unlike d%, the variations of which seem brain maturation-related, BIS and SEF95% may be used to monitor sevoflurane’s anesthetic depth in children aged 0 to 12 years, observing the parameters suggested for adults.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El índice bispectral (BIS), ha sido indicado como un substrato importante en la medición del efecto hipnótico de drogas anestésicas. No obstante, existen apenas dados limitados del uso del EEG en niños durante anestesia. El objetivo de este estudio es evaluar, en niños, los cambios en el BIS, SEF95%, amplitud relativa en la banda de frecuencia delta (d%) y tasa de supresión de ataques (TS), correlacionando con variables farmacodinámicas del sevoflurano (CE y CE/CAM), comparándolas con el adulto. MÉTODO: Participaron del estudio, 100 pacientes de ambos sexos, con edades entre 0 y 40 años, estado físico ASA I y II. Todos los pacientes fueron inducidos con sevoflurano siendo utilizado bloqueador neuromuscular cuando el BIS llegó a 30, siendo estratificados en 5 grupos: GI (20) - edad entre 0 y 6 meses; GII (20) - edad > 6 meses hasta 2 años; GIII (20) - edad > 2 años hasta 12 años; GIV (20) - edad > 12 años hasta 18 años y GV (20) - edad > 18 años hasta 40 años. En cada grupo 5 momentos fueron evaluados: M1 (alerta); M2 (BIS 60); M3 (BIS 50); M4 (BIS 40) y M5 (despertar), siendo, en todos los momentos, anotados los siguientes parámetros: PAS, PAD, FC, BIS, SEF95%, d%, tasa de supresión de ataques, CE y CE/CAM. RESULTADOS: Los valores de BIS y SEF95% presentaron correlación directa con la CE/CAM del sevoflurano a valores de BIS de 40, 50, 60 y despertar, respetándose la CAM para edad (p > 0,05). A d%, en el GI presentó valores superiores a todos los otros grupos, en los cinco momentos (p < 0,05). CONCLUSIONES: El BIS y SEF95% pueden ser utilizados en la monitorización de la profundidad de la anestesia con sevoflurano en niños de 0 a 12 años observándose los mismos parámetros sugeridos para adultos. Lo mismo no sucede con la d%, el cual mostró variaciones dependientes, probablemente, de la maduración cerebral.