OBJETIVO: O uso de terapia medicamentosa, como cabergolina, octreotide e octreotide de longa duração, tem apresentado resultados variados no tratamento da produção excessiva de hormônio de crescimento (GH) em pacientes com síndrome de McCune-Albright. MÉTODOS: Foi relatado o caso de uma paciente de 29 anos apresentando síndrome de McCune-Albright com queixas de crescimento ósseo excessivo. RESULTADOS: A paciente apresentava adenoma pituitário com envolvimento da artéria carótida interna direita e produção excessiva de GH (sem supressão de GH após o teste de supressão com glicose). Por causa do aumento importante da espessura dos ossos da base do crânio, a abordagem cirúrgica foi considerada pouco efetiva e a paciente foi submetida à terapia medicamentosa com octreotide de longa duração e cabergolina. No seguimento de um ano, os níveis de GH e IGF-1 estavam normais e os efeitos adversos não eram presentes. CONCLUSÃO: A terapia medicamentosa fundamentada na associação de cabergolina e octreotide é segura e capaz de alcançar controle hormonal completo no tratamento de acromegalia na síndrome de McCune-Albright.

OBJECTIVES: The use of drug therapy based on cabergoline, octreotide and long-acting release (LAR) octreotide has presented varying results in the treatment of GH excessive production in patients with McCune-Albright Syndrome. METHODS: We report the case of a 29 year-old female patient presenting McCune-Albright Syndrome and complaint of excessive bone growth. RESULTS: The patient presented a pituitary adenoma involving the right internal carotid artery and excessive secretion of growth hormone (no GH suppression was observed after the oral glucose tolerance test). Due to the presence of diffuse thickness in skull base bones, surgical approach was not considered effective and the patient was submitted to drug therapy with octreotide LAR and cabergoline. At the one year follow-up, GH and IGF-1 levels were normal and no adverse effects were present. CONCLUSION: The use of drug therapy based on the association of cabergoline and octreotide is safe and able to achieve complete hormonal control in the treatment of acromegaly for McCune-Albright patients.

Mulher de 53 anos com história recorrente de cefaléia com duração de 2 anos bilateral e progressiva, acompanhada de distúrbios visuais. O exame clinico e neurológico mostrou uma adactilia dos pés e hemianopsia bitemporal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou um cisto de Rathke. A paciente foi operada por via transnasal endoscópica. Aparentemente esta é a primeira vez que esta associação é descrita na literatura.

A 53 year-old woman presented a recurrent bifrontal headache of 2 years duration and bilateral progressive visual disturbance. The clinical and neurological examination showed a bilateral feet adactyly and bitemporal hemianopsia. The brain MRI demonstrated a Rathke's cleft cyst. The patient was operated by a transnasal endoscopic approach. It seems that this unusual association has never been described before.

OBJETIVO: Determinar se existia uma relação entre a pressão intraselar (ISP) e o volume de tumor de hipófise. MÉTODO: Entre agosto de 2002 e maio de 2004, 60 pacientes com idades variando entre 13 e 75 anos (39 homens), portadores de adenoma hipofisários foram operados por via transesfenoidal. Durante o ato cirúrgico e antes da resseção do tumor, uma osteotomia de 2 mm foi realizada no assoalho selar e uma abertura de 1,5 mm na duramater para a introdução de um transdutor dentro do tumor. O transdutor foi conectado a um monitor de pressão e esta foi medida por 2 minutos. RESULTADOS: A pressão intra-selar variou entre 2-51 mmHg e a correlação entre tamanho do tumor e ISP foi baseada na classificação de Hardy-Vezina. A média da ISP mais elevada foi encontrada nos macroadenomas tipo II com 32,6 mmHg, nitidamente superior a pressão intra selar normal. CONCLUSÃO: Estes valores mostram que os macroadenomas confinados a sela sem destruição do assoalho selar e com integridade do diafragma, classificados como tipo II de Hardy-Vezina, apresentam uma ISP muito superior aos outros adenomas.

OBJECTIVE: To determine if there was a relationship between intrassellar pressure (ISP) and pituitary tumor volume. METHOD: Between August 2002 and May 2004, 60 patients aged between 13 and 75 years old (39 males), having a pituitary adenoma were submitted to an endoscope transseptal approach. During the surgery and before tumor resection, 2 mm of the sella’s floor were removed and a 1.5 mm dural opening made to place a transducer into the pituitary adenoma. The transducer was connected to a pressure monitor. RESULTS: The intrasellar pressure, ranged from 2-51 mmHg and was measured based on the classification of Hardy-Vezina. The most elevated was in the type II macro adenomas with 32.6 mmHg, sharply superior to the value of a normal intracranial pressure. CONCLUSION: These values showed that the macroadenomas confined to the sella, without destruction of the floor and integrity of the diaphragm, type II of Hardy-Vezina, presented a value of ISP much higher than intra-extrasellar macroadenoma’s.

Aneurismas selares e paraselares gigantes com trombose da artéria carótida cervical e intracraniana são raros. Apresentamos o caso de mulher de 34 anos apresentando hipopituitarismo e síndrome amenorréia-galactorréia. A tomografia computadorizada craniana e a ressonância magnética foram sugestivas de tumor selar com componente cístico. Angiografia digital cerebral mostrou aneurisma único gigante selar e parasselar e trombose completa da artéria carótida comum esquerda no pescoço. A biopsia transeptal endoscópica da lesão mostrou tratar-se de aneurisma carotídeo trombosado. Não foi realizado nenhum outro tratamento cirúrgico na paciente, mas apenas tratamento endocrinológico de reposição.

Giant intra and parasellar aneurysm with a spontaneous thrombosis of internal carotid artery is rare. We report the case of a 34 years old woman presenting a unique giant sellar and parasellar aneurysm associated with hypopituitarism and amenorrhea-galactorrhea syndrome. Computed tomographic scans and magnetic resonance images were suggestive of a sellar tumor with a cystic component. Digital cerebral angiography showed spontaneous thrombosis of a intrasellar and parasellar carotid artery aneurysm and left internal carotid artery in the neck. A transseptal endoscopic biopsy was done and confirmed a thrombosed aneurysm. No other surgical treatment was required in this patient but permanent endocrinological treatment was necessary.

A abordagem neuroendoscópica transnasal para a sela túrcica foi realizada em 100 pacientes consecutivos com um seguimento variando entre 3 e 55 meses: 57 mulheres e 43 homens, com idade compreendida entre 14 e 70 anos; 76 eram adenomas hipofisários: 22 acromegálicos (7 microadenomas e 15 macroadenomas), 21 adenomas não secretores (3 microadenomas e 18 macroadenomas), 19 doença de Cushing (11 microadenomas e 8 macroadenomas), 10 prolactinomas (6 microadenomas e 4 macroadenomas), 4 adenomas secretor de LH (4 macroadenomas). A remissão da sintomatologia foi conseguida em 44,8% para os macroadenomas (60% para acromegalia, 27,7% para os adenomas não secretores, 50% para os pacientes com doença de Cushing, 50% para os prolactinomas, e 50% para os adenomas secretantes de LH), e 81,4% para os microadenomas (85% para acromegalia, 100% para os adenomas não secretores, 81,8% para os pacientes com doença de Cushing, e 66% para os prolactinomas). Na série tivemos ainda quatro craniofaringeomas, quatro mucoceles esfenoidal, três aspergilose esfenoidal, e um caso de cada uma das patologias seguintes: cisto de Rathke, hipofisíte, aneurisma da carótida cavernosa, encefalocele, meningeoma intraselar, tuberculoma intra-selar e displasia fibrosa esfenoidal. Na série encontramos ainda seis fístulas liquóricas que foram todas fechadas através dessa via. A mortalidade foi de 2%, um paciente de 57 anos com um adenoma gigante não produtor e um outro paciente de 38 anos com um volumoso craniofaringeoma predominantemente cístico. Como complicações tivemos duas meningites pós-operatórias curadas com antibioticoterapia e três fístulas pós-cirúrgica que foram reoperadas. Dois pacientes desenvolveram diabetes insípidus permanente. As vantagens desta técnica são representadas por um acesso mais fácil, melhor iluminação e visualização da lesão, mais fácil distinção entre tumor e hipófise normal, redução do tempo de hospitalização e dos custos hospitalares. As desvantagens são a diminuição da profundidade de campo, a necessidade de constante controle do endoscópio e a necessidade de maior experiência com as técnicas de endoscopia.

An endoscopic endonasal transsphenoidal approach to the sella was performed in 100 consecutive patients, with a follow up from 3 to 55 months: 57 females and 43 males, age ranging from 14 and 70 years. 76 cases pituitary adenomas: 22 were acromegaly (7 microadenomas and 15 macroadenomas); 21 null cell adenomas (3 microadenomas and 18 macroadenomas); 19 Cushing disease (11 microadenomas and 8 macroadenomas), 10 prolactinomas (6 microadenomas and 4 macroadenomas), and 4 LH adenomas (4 macroadenomas). In this serie, remission was achieved in 44.8% for macroadenomas, 60% for acromegaly, 27.7% for null cell adenoma, 50% for Cushing disease, 50% for prolactinomas and 50% for LH adenomas, and 81.4% for microadenomas 85% for acromegaly, 100% for null cell adenoma, 81.8% for Cushing disease, 66% for prolactinoma. We had also four craniopharyngiomas, four sphenoidal mucocele, three sphenoidal aspergillus, one Rathke cyst, one hypophysitis, one cavernous aneurysm, one encefalocele, one intrasellar meningioma, one intrasellar tuberculoma and a sphenoid fibrous dysplasia. In this series we also had six fistulas of the anterior base that were completely cured. We had a mortality of 2, one null cell giant adenoma in a 57 years old man and another patient, 38 years old, with a giant craniopharyngioma. The morbidity was: two cured meningitis, three cured fistulas, and two permanent diabetes insipidus. Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery in this series resulted with comparable surgical outcomes to conventional microscopic transsphenoidal surgery. The advantages of this technique have been represented by an easier access to the lesion, better visualisation and increased illumination of the surgical sites, microdissection of the tumor with maximum preservation of the pituitary function, and reduction of hospitalization times and coasts. The main limits have been the reduction of field depth, constant need of manual control of the endoscope, and required experience of the endoscope technique.

Mucocele é uma lesão benigna cística dos seios paranasais, apresentando crescimento lento. É composta de material mucoso ou raramente mucopurulento, ocorrendo com frequência nos seios frontal e maxilar, podendo ser múltiplas, e causar erosão óssea. As mucoceles localizadas no seio esfenoidal (MSE) ou região posterior do seio etmoidal são raras, correspondendo a 1% dos casos de mucocele. Relatamos casos de MSE espontâneas submetidas a tratamento neurocirúrgico pela via transnasal transesfenoidal com uso do endoscópio.

Mucoceles are benign, slowly expansive, mucous-filled cystic lesions that arise in the paranasal sinuses. They most commonly occur in the frontal and ethmoid sinuses and are rarely in the sphenoid sinus. The incidence of sphenoid sinus mucoceles is about 1% of paranasal sinus mucoceles. Almost 200 cases of sphenoidal and or intraselar mucoceles have been reported since the first description by Berg in 1889. Sphenoid sinus mucoceles result from accumulation of secretions due to obstruction of the draining sinus osteum. Clinical manifestations are dependent on the direction of the expansion toward adjacent structures, and are therefore variable. The diagnosis is based on CT and MRI. The neurosurgical treatment was marsupialization of the lesion under endoscopic vision by transseptal approach. We report two cases of sphenoidal mucoceles.

Estesioneuroblastoma é um tumor raro originado do epitélio olfactivo, frequentemente invadindo a base do crânio e a região orbitaria. É tumor que pode ser encontrado em qualquer idade mas apresentando dois picos de frequência entre 11 e 21 anos e 51 e 60 anos, raros em criança. A distribuição por sexo é praticamente igual mas com uma pequena predominância masculina. O diagnostico histopatológico é feito de forma definitiva por métodos imunohistoquímicos. A sintomatologia clínica corresponde ao de uma neoplasia intranasal ou frontobasal. Devido a raridade destes tumores não se chegou ainda a um consenso em relação ao tipo de tratamento. Relatamos o caso de uma paciente 66 anos de idade com um tumor classificado como Kadish tipo C, com invasão dos seios da face e lobo frontal, que foi submetida a ressecção crânio facial por uma equipe multidisciplinar. A historia natural o tratamento e o prognóstico dos pacientes portadores destes tumores serão analisados baseando-se numa revisão da literatura.

Esthesioneuroblatoma (ENB) is a rare tumor arising from the olfactory epithelium of the nasal vault which frequently invades the cranial base, cranial vault and orbit. ENB has a bimodal age distribution between 11 and 20 years and between 51 and 60 years. ENB accounts for approximately 1 to 5% of intranasal cancers and no consensus has been reached regarding treatment of this tumor. We report on a 66 year old female patient with a Kadish stage C tumor with frontal lobe invasion submitted a total craniofacial resection with a combined head neck and neurosurgeon team. The purpose of this study is to analyze the natural history, treatment and prognosis of this tumor, based on the literature review.

Uma abordagem neurocirúrgica endoscópica transeptal transesfenoidal foi realizada em 30 casos de patologias diversas da região selar. O uso do endoscópio permite boa inspeção e diferenciação entre tumor e tecido normal, resultando em microdissecção do tumor, com preservação funcional da hipófise. A visão angular do endoscópio, auxilia na retirada das projeções tumorais para e supra selar. O uso da via transeptal transesfenoidal endoscópica, evita as complicações da via sublabial, como luxação dentária, perfuração de septo nasal, sinequias e formação de crostas. Os inconvenientes do uso do endoscópio são a diminuição da profundidade de campo, necessidade de constante controle do mesmo, e exige experiência com as técnicas endoscópicas.

An endoscopic endonasal transsphenoidal approach to the sella was performed in 30 patients. The use of endoscope allowed close inspection and differentiation between tumor tissue and glandular remains, resulting in micro dissection of the tumor with maximumu preservation of pituitary function. The angled view of the endoscope helps gross total removal of the tumor tissue, from the supra and para sellar extension. The endonasal transseptal endoscopic approach helps from dental problems, and lowers incidence of septal perforation, synechia, and crust formation. However the endoscopic approach has drawbacks. Its decreases the depth of field, needs constant manual control of the endoscope, and requires experience with the endoscope technique.

Calcificação e/ou ossificação do ligamento amarelo é patologia bem conhecida na literatura japonesa. Causa estenose do canal vertebral torácico e compressão medular. Os autores apresentam o caso de um paciente de origem não japonesa com mielopatia torácica causada por compressão devida a calcificação do ligamento amarelo.

Calcification and/or ossification of the ligamenta flava is a well reported clinicopathologic entity causing narrowing of the spinal canal and spinal cord compression. It has been described almost exclusively in Japanese people. The authors present the case of a non Japanese patient with thoracic myelopathy caused by ossification of the ligamentum flavum.

Paciente masculino de 39 anos, com quadro de abdomen agudo de evolução de 72 horas, foi submetido a apendicectomia. Desenvolveu 14 dias após, quadro de cefaléia, vômitos, afasia, torpor, hemiplegia à direita e rigidez de nuca. A tomografia computadorizada craniana mostrou múltiplos abscessos cerebrais supra tentoriais bilateralmente. Após punção aspirativa do maior deles foi instituída antibióticoterapia resultando em cura do paciente.

A 39 years old male patient with a 72 hours evolution of acute abdominal syndrome was submitted to appendicectomy. Fourteen days later he developed headache, vomiting, aphasia, torpor, nuchal stiffness and right hemiplegia. A CT-scan showed multiple brain abscesses on both hemispheres. After aspirative puncture of the largest one, antibiotic treatment was established with total recovery of the patient.