O envolvimento do sistema nervoso na síndrome hipereosinofílica idiopática e achado comum, sendo a neuropatia periférica a manifestação neurológica mais freqüente, comumente surgindo no início ou após o aparecimento da eosinofilia. Os autores descrevem o caso de paciente de 42 anos, do sexo masculino, com eosinofilia persistente ( >1500 por mm3) por período superior a 6 meses, na ausência de causa conhecida para eosinofilia coro acometimento de órgãos-alvo, no qual o envolvimento neurológico, que precedeu de meses a elevação da contagem periférica de eosinófilos, consistiu de neuropatia periférica e acometimento não-usual de nervo craniano. Havia severa fraqueza e atrofia distais nos 4 membros, com distúrbios sensitivos que se desenvolveram ao longo desses meses, juntamente com surdez neurossensorial à esquerda. Estudos eletrodiagnósticos demostraram comprometimento generalizado dos nervos, do tipo axônico. A biópsia de nervo não revelou infiltração eosino-fílica ou alterações vasculíticas, sugerindo que produtos eosinofílicos neurotóxicos possam exercer influência na neuropatia. Houve marcada redução da contagem de eosinófilos e leve redução das alterações sensitivas e motoras durante o curso de corticoterapia.

Involvement of the nervous system in the idiopatic hypereosinophilic syndrome is a common finding, peripheral neuropathy being the most frequent neurologic manifestation, usually appearing at the onset or following the appearance of eosinophilia. We describe here the case of a 42 year-old male patient with persistent eosinophilia 1500/mm3) for a period greater than six months in the absence of a known cause for the eosinophilia with end-organ injury, in whom the neurologic involvement preceded by months the elevation of peripheral blood eosinophil count, and consisted of peripheral neuropathy and the unusual involvement of a cranial nerve. There was severe distal wasting and weakness of the four limbs with sensory abnormalites which developed over a period of four months, along with left-sided deafness which was due to eighth cranial nerve involvement. Eletrodiagnostic studies showed generalized nerve involvement of the axonal type. Nerve biopsy did not reveal eosinophilic infiltration or vasculitic changes, suggesting that neurotoxic eosinophil products may play a role in the neuropathy. There was marked improvement of the eosinophilia and slight improvement of the sensorimotor disturbance in the course of corticosteroid therapy.

A doença de Wilson é desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, cujas manifestações sistêmicas são secundárias ao acúmulo de cobre nos tecidos, especialmente no fígado e no SNC. Neste, as lesões estruturais mais comumente encontradas pela TC são: dilatação ventricular, atrofia cortical, hiperdensidades dos núcleos da base e atrofia cerebelar e de tronco cerebral. Lesões degenerativas da substância, branca cerebral foram relatadas em estudos anátomo-patológicos realizados até os anos 60, mas quase nunca foram documentadas por TC em pacientes mais recentes. Neste artigo é descrito o caso de paciente com doença de Wilson, de rápida deterioração, no qual a TC mostrou hipodensidades assimétricas na substância branca subcortical.

Wilson's disease in an autosomal recessive disorder of copper metabolism where systemic manifestations are secondary to thei accumulation of copper in hepatic, nervous and other tissues. In CNS, the structural lesions most commonly found by CT scan are ventricular dilatation, cortical atrophy, basal ganglia hyperdensities, and brainstem and cerebellar atrophy. Degenerative changes of cerebral white matter seen on early anatomo-pathologic studies, but were almost never found on CT scan from recently described patients. We report a case of Wilson's disease with an unusually rapid deterioration where asymmetric low-densities in the subcortical white matter were disclosed by CT scan.