Hipertensão portal é a complicação mais comum das doenças crônicas do fígado, tais como cirrose. A resistência intravascular aumentada observada na doença hepática é devida a alterações na arquitetura celular e contração ativa das células estreladas. Neste trabalho revisamos aspectos históricos do estudo do sistema calicreína-cinina e os resultados de nossos estudos do papel deste nonapeptídeo no controle do tono vascular intra-hepático em condições normais e modelos experimentais de agressão hepática usando a perfusão de fígado isolado de rato (mono e bivascular) e células hepáticas isoladas. Nós demonstramos que: 1) o aumento da resistência vascular intrahepática induzido pela bradicinina é mediado por receptores B2, envolve a participação de células endoteliais sinusoidais e células estreladas e não é alterada pela presença de inflamação, fibrose ou cirrose; 2) a resposta hipertensiva induzida pela bradicinina no sistema arterial hepático é cálcio-independente emediada por eicosanóides; 3) bradicinina não tem efeito dilatador na circulação intra-hepática; 4) após exercer efeito vasoconstritor intra-hepático, a bradicinina é degradada pela enzima conversora de angiotensina. Em conclusão, a resposta hipertensiva à bradicinina é mediada pelo receptor B2 em condições normais e patológicas. Receptor B1 é expresso mais fortemente nos fígados em regeneração e cirróticos e seu papel está sob investigação.

Portal hypertension is the most common complication of chronic liver diseases, such as cirrhosis. The increased intrahepatic vascular resistance seen in hepatic disease is due to changes in cellular architecture and active contraction of stellate cells. In this article, we review the historical aspects of the kallikrein-kinin system, the role of bradykinin in the development of disease, and our main findings regarding the role of this nonapeptide in normal and experimentalmodels of hepatic injury using the isolated rat liver perfusion model (mono and bivascular) and isolated liver cells. We demonstrated that: 1) the increase in intrahepatic vascular resistance induced by bradykinin is mediated by B2 receptors, involving sinusoidal endothelial and stellate cells, and is preserved in the presence of inflammation, fibrosis, and cirrhosis; 2) the hepatic arterial hypertensive response to bradykinin is calcium-independent and mediated by eicosanoids; 3) bradykinin does not have vasodilating effect on the pre-constricted perfused rat liver; and, 4) after exertion of its hypertensive effect, bradykinin is degraded by angiotensin converting enzyme. In conclusion, the hypertensive response to BK is mediated by the B2 receptor in normal and pathological situations. The B1 receptor is expressed more strongly in regenerating and cirrhotic livers, and its role is currently under investigation.

Atrofia muscular bulbo-espinal ligada ao cromossomo X (doença de Kennedy) é uma neuronopatia motora em adultos causada por expansões na repetição CAG no gene do receptor andrógeno. Neste relato, descreve-se o caso de homem de 66 anos, com diagnóstico prévio de doença do neurônio motor (DNM) que apresentou quadro agudo e reversível de paresia de prega vocal (disfonia) e de músculos faríngeos à esquerda; posteriormente seguiram-se surtos de fraqueza lentamente progressiva, atrofia e fasciculações em língua, masseter, face, faringe e membros superiores predominantemente proximal, associada a tremor bilateral de mãos e ginecomastia leve. Foram realizadas 5 eletroneuromiografias entre 1989 e 2003 que mostraram reinervação crônica, algumas fasciculações, raras fibrilações e redução progressiva de amplitude ou ausência dos potenciais de ação dos nervos sensitivos (PANS). Técnica de PCR para análise de DNA revelou expansão anormal de repetições CAG, sendo encontrado 44 (normal, 11-34). Este caso teve apresentação clínica aguda e assimétrica relacionada aos motoneurônios bulbares; PANS ausentes ou de baixa amplitude com leve assimetria; envolvimento subclínico ou leve de músculos proximais e distais tanto de membros superiores como inferiores; e, provável evolução com surtos agudos de desnervação aguda, seguida por reinervação eficiente.

X-linked spinal and bulbar muscular atrophy or Kennedy's disease is an adult-onset motor neuronopathy caused by a CAG repeat expansion within the first exon of an androgen receptor gene. We report the case of a 66-year-old man, previously diagnosed with motor neuron disease (MND), who presented acute and reversible left vocal fold (dysphonia) and pharyngeal paresis, followed by a slowly progressive weakness and also bouts of weakness, wasting and fasciculation on tongue, masseter, face, pharyngeal, and some proximal more than distal upper limb muscles, associated to bilateral hand tremor and mild gynecomastia. There were 5 electroneuromyography exams between 1989 and 2003 that revealed chronic reinnervation, some fasciculations (less than clinically observed) and rare fibrillation potentials, and slowly progressive sensory nerve action potentials (SNAP) abnormality, leading to absent/low amplitude potentials. PCR techniques of DNA analysis showed an abnormal number of CAG repeats, found to be 44 (normal 11-34). Our case revealed an acute and asymmetric clinical presentation related to bulbar motoneurons; low amplitude/absent SNAP with mild asymmetry; a sub-clinical or subtle involvement of proximal/distal muscles of both upper and lower limbs; and a probable evolution with bouts of acute dennervation, followed by an efficient reinnervation.

O presente estudo tem por objetivo avaliar a terapia utilizada e o grau de satisfação dos pacientes que tiveram diagnóstico eletrofisiológico de síndrome do túnel do carpo (STC) entre 1989 e 1994 (528 casos); foram respondidas 184 cartas entre 528 enviadas (34,8%) sendo utilizadas 165. A gravidade do STC foi classificada de 0 a 4 de acordo com uma combinação de valores de latência distal sensitiva e amplitude do potencial de ação muscular composto do nervo mediano e diferença de latência sensitiva mediano/radial. As questões foram relativas a sintomatologia atual e terapêutica utilizada, cirúrgica ou conservadora. As respostas foram correlacionadas ao estudo de condução nervosa inicial, idade e tempo de sintomatologia. Os pacientes submetidos a cirurgia somaram 69% (114 casos). O benefício cirúrgico e não cirúrgico foi respectivamente de 77,6% e 16% ("cura"); 13,6% e 52% (melhora acentuada); 5,4% e 9,3% (melhora leve); 2,7% e 16% (inalterado); 0,7% e 6,7% (piora). A freqüência de "cura" versus inalterado/pior ou "cura"/melhora acentuada versus igual/pior foi significativa, maior no grupo cirúrgico (teste de Fisher, valor de P < 0,001), e não foi influenciada pelo padrão eletrofisiológico inicial. Não houve relação entre melhora ou piora após cirurgia e tempo de sintomatologia, idade ou gravidade eletrofisiológica iniciais. Os casos com melhora sem cirurgia tiveram menor tempo de sintomatologia e idade mais avançada. Os casos sem melhora após tratamento conservador apresentavam padrão eletrofisiológico leve em sua maioria. Conclui-se o excelente benefício cirúrgico para STC e a ausência de fatores preditivos definidos baseados na gravidade eletrofisiológica, idade e tempo de sintomatologia iniciais.

This study was done to evaluate the long-term patient's satisfaction after carpal tunnel syndrome (CTS) electrodiagnostic done between 1989 and 1994 (5 to 10 years follow-up). Mail contact was made to 528 consecutive cases with a questionnaire to be filled; 165 patients responded after 19 exclusions. CTS severity was graded from 0 (incipient) to 4 (severe) after a combination of median sensory distal latency, sensory median-radial latency difference and amplitude of the median compound muscle action potential. Current symptoms ("cure", improved, unchanged or worsed) and the therapy utilized, either surgical or conservative, were analyzed to the initial CTS severity, age and duration of symptomatology. Surgical release was done in 114 cases (69%). Patient's satisfaction after surgical and non-surgical were respectively, 77.6% and 16% ("cure"), 13.6% and 52% (much improved), 5.4% and 9.3% (little improved), 2.7% and 16% (unchanged), 0.7% and 6.7% (worsed). The frequency of "cure" versus unchanged/worsed or "cure"/much improved versus unchanged/worsed was highly significative (Fisher, P-value < 0.001) and was not influenced by the CTS electrophysiological severity. There was no relationship between the outcome after surgery and duration of symptomatology, age or CTS severity. Conservative benefice was more prevalent in those with shorter symptomatology and older age; the majority of conservative failure cases had mild initial CTS. We concluded the excellent surgical benefice described by patients and the absence of any predictive factors based on CTS severity, age or duration of symptomatology for outcome.

Este estudo foi realizado para avaliação da percentagem de anormalidade de técnicas adicionais de condução nervosa no síndrome do túnel do carpo (STC) leve quando o valor de latência distal sensitiva do nervo mediano (rotina) está dentro dos limites normais. Condução nervosa bilateral foi realizada em 116 pacientes consecutivos com STC sintomático (153 mãos). A seleção foi feita baseada na rotina normal (< 3,7 ms, medida no pico, 14 cm) e, pelo menos uma técnica anormal entre as seguintes: diferença sensitiva mediano-radial (MR); diferença sensitiva mediano-ulnar (MU4); diferença mediano-ulnar palmar (MUP); latência palmar do mediano (PW); e latência distal motora do mediano (MDL). Os valores normais da rotina foram separados em grupos desde 3,1 até 3,6 ms (< 3,7 ms), obtendo-se valores anormais entre 86,6 e 93,4% (MR), 40 e 81.7% (MU4), 20 e 71,2% (MUP), 0 e 41,1% (PW) e 0 e 19,6% (MDL). A associação anormal mais frequente foi MR com MU4 em 90,1%, seguido de MR com MUP e MU4 com MUP. A técnica adicional isolada anormal mais frequente foi MR seguida de MU4 e MUP. O percentual de anormalidade da técnica MR foi muito elevada, independentemente do valor de corte na condução rotina (3,1 a 3,6 ms).

This study was done to assess the percentage of abnormality in additional nerve conduction techniques after normal median distal latency (routine) in mild carpal tunnel syndrome (CTS). Bilateral nerve conduction studies were carried out in 116 consecutive symptomatic CTS patients (153 hands). Mild cases were based on normal routine (< 3.7 ms, peak-measured, 14 cm) and at least one technique abnormal of the following: sensory median-radial difference (MR); sensory median-ulnar difference (MU4); mixed palm median-ulnar difference (MUP); median palm latency (PW); and motor median distal latency (MDL). After normal cut-off values for routine, 3.1 to 3.6 ms (< 3.7 ms), we found an abnormal MR, ranging from 86.6 to 93.4%, followed by MU4 (40 to 81.7%), MUP (20 to 71.2%), PW (0 to 41.1%), and MDL (0 to 19.6%). The most frequent abnormal association were MR plus MU4 in 90.1%, followed by MR plus MUP and MU4 plus MUP. The most frequent abnormal additional nerve conduction technique for mild CTS electrodiagnosis was MR, followed by MU4 and MUP. Percentage of MR abnormality was very high regardless of the median routine latency cut-off (< 3.1 to < 3.6 ms).

Mioglobinúria ou rabdomiólise refere-se a necrose muscular aguda com liberação de mioglobina na circulação e na urina podendo causar, na sua forma mais grave, insuficiência renal e óbito. A etiologia é ampla, incluindo exercício intenso, síndrome do esmagamento, isquemia, toxinas exógenas, anormalidades metabólicas, medicações, altas temperaturas, além de algumas condições herdadas como hipertermia maligna. Neste relato descreve-se o caso de um paciente jovem, do sexo masculino, que desenvolveu mioglobinúria, insuficiência renal e óbito, 11 dias após ingestão de monensina sódica, princípio ativo de Rumensin®, usado como aditivo alimentar para gado confinado; a ingestão possivelmente foi feita para desenvolvimento muscular. Não há relato na literatura de intoxicação humana e o quadro clínico nos animais com intoxicação experimental ou acidental pelo Rumensin® se assemelha àquele observado no presente caso.

Myoglobinuria or rhabdomyolysis occurs when myoglobin escapes into the blood and then into the urine after acute muscle necrosis. It can be a serious medical condition leading to renal failure and death. There are many causes including exertion, crush syndromes, ischaemia, metabolic disorders, exogenous toxins and drugs, heat stroke and hereditary disorders such as malignant hyperthermia. We report the case of a 17 year-old boy who developed myoglobinuria, renal failure and death 11 days after ingesting sodium monensin, possibly with the intention of developing muscles. Sodium monensin, the active principle of Rumensin®, is a dietary additive used as a growth promoter for confined cattle. There are no previous reports of human intoxication. Accidental or experimental sodium monensin intoxication in animals produces similar findings to those seen in this case.

Um grupo de 141 pacientes (238 mãos) com síndrome do túnel do carpo (STC) sintomático foi estudado após confirmação por condução nervosa: latência distal sensitiva do nervo mediano (LDS-M) > ou = 3,7 ms (punho -- II dedo, 14 cm), diferença de latência sensitiva mediano-ulnar > ou = 0,5 ms (punho -- IV dedo, 14 cm) e/ou latência palma-punho do nervo mediano > ou = 2,3 ms (8 cm); as latências foram medidas no pico do potencial. Todos os casos tiveram as seguintes medidas calculadas: 1. Índice do punho (IP, espessura dividido pela largura do punho); 2. Índice punho-palma (IPP, espessura do punho dividido pela distância entre a prega distal do punho e a prega mais proximal do III dedo); a média de idade foi de 50,3 anos com 90,8% do gênero feminino. Foram realizadas mesmas medidas em 486 mãos do grupo controle (GC) cuja idade média foi 43,0 anos e 96,7% do gênero feminino. O IP médio do GC foi de 0,694 contra 0,699/0,703/0,707/0,721 do grupo STC (valores relativos a casos incipiente/leve/moderado/grave). O IPP médio do GC foi de 0,374 contra 0,376/0,382/0,387/0,403 do grupo STC. Ambos os índices apresentaram significância estatística na comparação com STC mais grave (moderado: LDS-M > 4,4 ms e grave: LDS-M não obtida). O índice de massa corporal aumentou de acordo com a gravidade do STC e o IP. Conclui-se que tanto o IP como o IPP apresentam correlação progressiva com a gravidade do STC porém com significância estatística apenas nos grupos moderado e grave. Neste grupos tanto o IP como o índice de massa corporal tiveram aumento progressivo e acreditamos que o último possa representar risco tão importante quanto IP/IPP.

According to median sensory latency > or = 3.7 ms (wrist-index finger [WIF], 14 cm), median/ulnar sensory latency difference to ring finger > or = 0.5 ms (14 cm) or median midpalm (8 cm) latency > or = 2.3 ms (all peak-measured), 141 Brazilian symptomatic patients (238 hands) have CTS confirmation. Wrist ratio (depth divided by width, WR) and a new wrist/palm ratio (wrist depth divided by the distance between distal wrist crease to the third digit metacarpophalangeal crease, WPR) were measured in all cases. Previous surgery/peripheral neuropathy were excluded; mean age 50.3 years; 90.8% female. Control subjects (486 hands) have mean age 43.0 years; 96.7% female. The mean WR in controls was 0.694 against 0.699, 0.703, 0.707 and 0.721 in CTS groups of progressive WIF severity. The mean WPR in controls was 0.374 against 0.376, 0.382, 0.387 and 0.403 in CTS groups of WIF progressive severity. Both were statistically significant for the last two groups (WIF > 4.4 ms, moderate, and, WIF unrecordable, severe). BMI increases togetherwith CTS severity and WR. It was concluded that both WR/WPR have a progressive correlation with the severity of CTS but with statistically significance only in groups moderate and severe. In these groups both WR and BMI have progressive increase and we believe that the latter could be a risk factor as important as important WR/WPR.

Síndrome do túnel do carpo (STC) pode ser estar relacionada ao aumento de índice de massa corporal (IMC). O presente estudo foi realizado em uma população brasileira para comparar valores de IMC entre casos com STC e controles assintomáticos; os casos com STC foram ainda divididos em subgrupos de gravidade progressiva de acordo com a latência distal sensitiva do nervo mediano (LDS-M). Os casos de STC (141, 238 mãos) foram confirmados com LDS-M > ou = 3,7 ms (punho-II dedo, 14 cm), diferença de latência mediano-ulnar > ou = 0,5 ms (punho-IV dedo, 14 cm) ou latência palma-punho do nervo mediano > ou = 2,3 ms (8 cm), todos medidos no pico do potencial. Todos os casos eram sintomáticos; foram excluídos casos com polineuropatia e cirurgia prévia; a média de idade foi 50,3 anos e 90,8% dos casos eram do gênero feminino. Os controles assintomáticos (243) apresentavam média de idade de 43 anos sendo 96,7% do gênero feminino. O IMC foi calculado de acordo com a fórmula Kg/m². O grupo controle apresentou IMC de 25,43±4,8 contra 28,38±4,69 do grupo com STC (p<0,001). Os subgrupos de STC com aumento progressivo de LSD-M não mostraram aumento adicional de IMC. Concluimos que o STC apresenta correlação significante com aumento de IMC quando comparado ao grupo controle; contudo, aumento de IMC não representou risco adicional significante de STC mais grave.

Carpal tunnel syndrome (CTS) has been correlated to body mass index (BMI) increase. The present study was done in a Brazilian population to compare BMI values in the following groups: first, CTS vs. controls subjects, and, second CTS groups of increasing median sensory latency (MSL). According to MSL > or = 3.7 ms (wrist-index finger, 14 cm), median/ulnar sensory latency difference > or = 0.5 ms (ring finger, 14 cm) or median palm-to-wrist (8 cm) latency > or = 2.3 ms (all peak-measured), 141 cases (238 hands) had CTS confirmation. All were symptomatic; previous surgery and polyneuropathy were excluded; mean age 50.3; 90.8% female. Controls subjects (n=243; mean age 43.0; 96.7% female) and CTS cases had BMI calculated (kg/m²). Controls subjects had a mean BMI of 25.43±4.80 versus 28.38±4.69 of all CTS cases, a statistically significant difference (p < 0.001). The CTS groups of increasing MSL severity do not show additional increase in BMI (28.44 for incipient, 28.27 for mild, 28.75 for moderate and 29.0 for severe). We conclude that CTS cases have a significant correlation with higher BMI when compared to controls subjects; however, higher BMI do not represent a statistically significant increasing risk for more severe MSL.

Eletrodiagnóstico da síndrome do túnel do carpo (STC) foi estudado prospectivamente em 95 mãos sintomáticas. As técnicas estudadas foram realizadas em todas mãos com latência medida no ínicio dos potenciais e pelo menos uma delas estava anormal dentro dos limites descritos: 1. Latência punho- II dedo (PD), anormal > ou = 2,8 ms, 140 mm; 2. Latência palma-punho (PP), anormal > ou = 1,8 ms, 80 mm; 3. Comparação de latência palma-punho mediano-ulnar (CP), anormal > ou = 0,4 ms, 80 mm; 4. Comparação de latência mediano-ulnar, punho- IV dedo (CMU), anormal > ou = 0,5 ms, 140 mm; 5. Comparação de latência mediano-radial, punho- I dedo (CMR), anormal > ou = 0,4 ms, 100 mm. Todas 95 mãos selecionadas tiveram PD <= 3,5 ms (STC leve). Concluiu-se que a CMR foi a técnica mais sensível para STC leve (97,8%) e o único método comparativo com todos potenciais de ação obtidos; seguiram-se CP (88,4%), PP (84,2%), CMU (72,6%) e PD (68,4%).

Electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS) were prospectively studied in 95 hands. The following techniques were studied in all hands and when at least one abnormal value was found (onset-measured), it was included on results: 1. wrist-index finger latency (WIF), abnormal > or = 2.8 ms, 140 mm; 2. palm-wrist latency (PW), abnormal > or = 1.8 ms, 80 mm; 3. comparison median/ulnar palm-wrist latency (CPW), abnormal > or = 0.4 ms; 4. comparison median/ulnar latency, wrist-ring finger (CMU), abnormal > or = 0.5 ms, 140 mm; 5. comparison median/radial latency, wrist-thumb (CMR), abnormal > or = 0.4 ms, 100 mm. All 95 CTS hands selected have the WIF <= 3.5 ms (mild CTS). We found the CMR (97.8%) technique the most sensitive for mild CTS electrodiagnosis and the only comparative method with all potentials recordable when compared to CPW (88.4%), PW (84.2%), CMU (72.6%) and WIF (68.4%).