A aspergilose do seio esfenoidal é doença rara e pode se apresentar sob diferentes formas clínicas devido a envolvimento de. diversas estruturas anatomicamente adjacentes ao seio esfenoidal. Relatamos o caso de uma paciente com 74 anos de idade, diabética, com paralisia do sexto nervo esquerdo secundária a aspergilose do seio esfenoidal. Não havia história de cefaléia ou de queixas sugestivas de alergia respiratória. A tomografia computadorizada revelou lesão etmoídeo-esfenoidal à esquerda, com presença de imagem cálcica em seu interior e destruição óssea. A paciente foi submetida a cirurgia com retirada de material necrótico e debridamento da lesão, seguida de tratamento com anfote-ricina B e 5-fluorocitosina. Exame histológico revelou a presença de hifas sugestivas de Aspergilius sp. Após três meses de tratamento a paciente apresentou recuperação total da paresia do nervo abducente. O diagnóstico clínico pré-operatório de aspergilose do seio esfenoidal é difícil. No entanto, a presença de imagem cálcica ou de densidade metálica à radiografia simples de crânio ou à tomografia computadorizada sugere fortemente o diagnóstico. O exame hihstológico revela a presença de hifas dicotomatosas em 45,0 típicas do Aspergilius. O tratamento inclui excisão e debridamento da lesão seguida do uso de anfo-tericina B associada a 5-fluorocitosina ou rifampicina.

A case of aspergillosis of the sphenoid sinus manifested as an isolated sixth nerve palsy occurred in a 74-year old diabetic woman who had no complaints of headache or symptoms suggestive of sinusitis. A CT scan demonstrated a large mass occupying the sphenoid and ethmoid sinuses extending posteriorly to the clivus. There was a calcific density within the opacified sinus and bony erosion of the sphenoid walls and the sella turcica. The patient underwent a sublabial transseptal sphenoidotomy with removal of necrotic material and debridment of the surrounding tissue. Histologic examination revealed granulation tissue with chronic inflammatory cells and abundant dichotomously branching hyphae. Postoperatively the patient was given amphotericin B and 5-fluorocytosine. Three months later the sixth nerve palsy had completely cleared and the patient had no other complaint. Sphenoid sinus aspergillosis is a rare disease and may have variable clinical manifestations according to involvement of different structures located closely to the sinus. Our patient developed an isolated sixth nerve palsy which was at onset considered to be caused by diabetes. Computerized tomography scans disclosed abnormalities strongly indicative of invasive aspergillosis. It illustrates the need of appropriate work-up in cases of an isolated sixth nerve palsy even in patients with diabetes or other risk factors.

O risco de progressão da neurite óptica idiopática isolada (NOH) para esclerose múltipla (EM) ainda não está bem definido, com taxas variáveis dependendo de critérios de diagnóstico, tempo de follow-up, fatores genéticos, raciais e, possivelmente geográficos. Com o propósito de estudar a taxa de desenvolvimento de EM em pacientes com NOIÍ, um grupo de 88 pacientes (52 homens e 36 mulheres) com NOII foi seguido por período de 1 mês a 9 anos (média 4,6 anos). Em 19 pacientes a neurite óptica foi bilateral, ou seja, ocorreu simultaneamente ou em intervalo até 4 semanas nos dois olhos; enquanto em outros 19 pacientes ela foi seqüencial, afetando o olho contralateral após intervalo maior que um mês. Recorrências afetando o mesmo olho foram observadas em 7 pacientes. Nove pacientes (10,8%) com NOII desenvolveram sinais de EM entre 1 mês e 5 anos após o primeiro episódio de neurite óptica, o intervalo mediano sendo 1 ano. Estes pacientes representavam 13,9% das mulheres e 7,7% dos homens com NOII e a mediana das idades foi 25 anos. Dois terços dos pacientes que desenvolveram EM apresentaram envolvimento predominantemente medular. Nossos achados, em relação à taxa de progressão da NOII para EM assim como à predileção por envolvimento espinal, se assemelham mais aos dados publicados no Japão que em países ocidentais.

We studied 88 patients with isolated idiopathic optic neuritis (IION) in order to evaluate the rate of progression to multiple sclerosis (MS) in Brazil. The patients were reassessed from one month to nine years after the development of the HON (mean follow-up was 4.6 years). There were 52 men and 36 women with ages ranging from three to 59 years (mean 24.3 years). Bilateral optic neuritis occurred in 19 patients whereas sequential involvement of the fellow eye after an interval longer than four weeks occurred in other 19 patients. Recurrences in the same eye occurred in seven cases. Nine patients (10.8%) developed clinically definitive MS - 13.9% of the women and 7.7% of the men with IION. The median age at the time of diagnosis of MS was 25 years. The mean interval between HON and the emergence of other MS signs varied from one month to five years - median one year. Sixty-seven percent of these, patients developed signs of spinal cord involvement. Our findings when compared to published series in different countries are closer to figures reported in Japan than those in the West.

O caso de uma paciente com aumento de volume das pernas, dor discreta e dificuldade para deambular é descrito. A eletromiografia mostrou potenciais de unidades motoras gigantes com padrão de interferência completo. A biópsia dos gastrocnêmius direito e esquerdo revelou presença de um cisticerco além de hipertrofia das fibras musculares e infiltrado inflamatório. A revisão da literatura demonstra que apenas 12 casos de miopatia pseudo-hipertrófica causada por cisticercos foram relatados e que a incidência é duas vezes maior no sexo masculino do que no feminino. Em cerca de metade dos casos há história de epilepsia. Dor e fraqueza muscular discretas são frequentes. Em geral a pseudo-hipertrofia ocorre nas cinturas escapular e pélvica simultaneamente. Miotonia é achado raro e nódulos subcutâneos estão presentes na maioria dos pacientes. Nosso paciente difere dos outros relatados na literatura por apresentar pseudo-hipertrofia restrita às pernas, principalmente à esquerda, com eletromiografia revelando potenciais de unidades motoras gigantes. A patogênese desta condição é discutida e o diagnóstico diferencial deve ser feito com distrofia muscular pseudo-hipertrófica, triquinose, miotonia congênita, hipotireoidismo, amiloidose e a forma juvenil da glicogenose do tipo I (doença de Pompe).

A 25 years old woman was admitted with a history of apparent hypertrophy of the calves, specially on the left, slight pain in the legs and difficulty in walking. Electromyography showed giant motor unit potentials with complete interference pattern. Biopsy of both gastrocnemii was performed revealing a cysticercus among inflammatory infiltrate and changes of the muscle fibers. Review of the literature disclosed 12 other reported cases. The age ranged from 10 to 35 years with a median of 25 years. Pseudohypertrophic myopathy due to cysticercosis has been found twice more common in males than in females. History of epilepsy and muscle pain occurs in about one half of the cases and muscle weakness in about one third of them. Usually there is simultaneous involvement of the upper and lower limb girdles. Miotonia is rare but subcutaneous nodules are frequently found. Our case is unique in the literature in which the pseudohypertrophy was confined to the legs and electromyography showed giant motor unit potentials. The pathogenesis of this condition is discussed and attention is called to the differencial diagnosis with other pseudohypertrophic muscular conditions such as pseudohypertrophic muscular dystrophy, miotonia congenita, trichinosis, hypothyreoidism, amyloidosis and glycogenosis of type I (Pompe's disease) in its juvenile form.

Estudo postmortem abrangendo os aspectos clínicos e patológicos de 18 casos de leucemia do sistema nervoso central mostrou que esta complicação ocorreu com mais frequência na leucemia mielógena crônica (38,8%). Não houve um quadro clínico típico, mas na grande maioria dos casos os sinais e sintomas estavam relacionados ou a alterações do estado mental ou à disfunção de nervos cranianos. O líquor pode ser normal. Os achados patológicos em ordem decrescente de frequência foram: hemorragia intraparenquimatosa (61%); hemorragia subaracnóidea (55%); infiltrados meníngeos (44%); leucostase (28%); edema e herniação (28%); infiltrado n parênquima (22%); infarto isquêmico (17%); leucoencefalopatia progressiva multifocal (10%); calcificações (5%); meningite (5%). O tempo total de sobrevida variou de 8 a 1.980 dias, com uma mediana de 300 dias. O tempo de sobrevida após acometimento do sistema nervoso central variou de 1 a 180 dias com uma mediana de 21 dias. O acometimento do sistema nervoso central pod ocorrer em qualquer época durante o curso de leucemia sistêmica, mesmo quando a doença está aparentemente sob bom controle terapêutico, mas é mais comum durante os seus relapsos.

Post-mortem clinical and pathological study of 18 cases of central nervous system leukemia showed that this complication occurred mostly in chronic myelogenous leukemia (38.8%). No diagnostic criteria was found. The great majority of signs and symptoms were related to either d sturbances of the mental status or cranial nerves dysfunction. Cerebrospinal fluid may be found normal. CNS involvement may occur at any time during the course of systemic leukemia, when the disease is under apparently good therapeutic control as well as during relapse. Pathological findings in order of decre sing frequency were: parenchymal hemorrhage (61%); subarachnoid hemorrhage (55%); meningeal infiltrates (44%); leukostasis (28%); edema and herniation (28%); parenchymal infiltrates (22%); ischemic infarcts (17%); progressive multifocal leucoencephalopathy (10%); calcifications (5%); meningitis (5%). Total survival time ranged from 8 to 1980 days a median of 300 days. Survival time after CNS involvement ranged from 1 to 180 days with a median of 21 days.