Resumo O complexo de esclerose tuberosa (CET) e a doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) são condições relacionadas à insuficiência renal que raramente podem ocorrer em associação como uma síndrome do gene contíguo. Angiomiolipomas (AMLs) são tumores renais fortemente relacionados ao CET que podem romper-se e causar hemorragias com risco de vida. Apresentamos um paciente com CET, DRPAD e AMLs renais com hematúria persistente que requer transfusão sanguínea. A hematúria persistente foi tratada com sucesso por meio de embolização endovascular, uma técnica de preservação do néfron minimamente invasiva. (CET (DRPAD contíguo (AMLs romperse romper se vida sanguínea endovascular invasiva

Abstract Tuberous sclerosis complex (TSC) and autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) are conditions related to renal failure that can rarely occur in association as a contiguous gene syndrome. Angiomyolipomas (AMLs) are renal tumors strongly related to TSC that may rupture and cause life-threatening bleedings. We present a patient with TSC, ADPKD, and renal AMLs with persistent hematuria requiring blood transfusion. The persistent hematuria was successfully treated through endovascular embolization, a minimally invasive nephron sparing technique. (TSC ADPKD (ADPKD syndrome (AMLs lifethreatening life threatening bleedings transfusion embolization technique

Resumo Fundamento: Obstruções venosas são frequentes em portadores de dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis (DCEI) endocárdicos, mas raramente causam problemas clínicos imediatos. A principal consequência destas lesões é a dificuldade para obtenção de via de acesso para o implante de novos cabos-eletrodos. Objetivos: Determinar a prevalência de lesões venosas em candidatos a reoperações envolvendo o manuseio de cabos-eletrodos, e definir o papel da venografia pré-operatória no planejamento desses procedimentos. Métodos: De abril de 2013 a julho de 2016, 100 pacientes com indicação de troca de cabos-eletrodos, ou mudança no modo de estimulação, realizaram venografia com subtração digital no período pré-operatório. As lesões venosas foram classificadas em: não significativas (< 50%), moderadas (51-70%), graves (71-99%) ou oclusivas (100%), e a circulação colateral, em ausente, discreta, moderada ou acentuada. A estratégia cirúrgica foi definida a partir do resultado deste exame. Empregou-se análise univariada para a pesquisa de fatores de risco relacionados à ocorrência dessas lesões, com nível de significância de 5%. Resultados: Obstruções venosas moderadas foram observadas em 23%, graves em 13% e oclusões em 11% dos pacientes estudados, não sendo identificadas diferenças significativas em sua distribuição em relação ao lado do implante, ou do segmento venoso. A utilidade do exame para definição da tática operatória foi comprovada, sendo que em 99% dos casos, a estratégia cirúrgica estabelecida pode ser executada. Conclusões: A prevalência de obstruções venosas é elevada em portadores de DCEI que serão submetidos a reoperações. A venografia é altamente indicada como exame pré-operatório para o adequado planejamento cirúrgico de procedimentos envolvendo cabos-eletrodos transvenosos previamente implantados.

Abstract Background: Venous obstructions are common in patients with transvenous cardiac implantable electronic devices, but they rarely cause immediate clinical problems. The main consequence of these lesions is the difficulty in obtaining venous access for additional leads implantation. Objectives: We aimed to assess the prevalence and predictor factors of venous lesions in patients referred to lead reoperations, and to define the role of preoperative venography in the planning of these procedures. Methods: From April 2013 to July 2016, contrast venography was performed in 100 patients referred to device upgrade, revision and lead extraction. Venous lesions were classified as non-significant (< 50%), moderate stenosis (51-70%), severe stenosis (71-99%) or occlusion (100%). Collateral circulation was classified as absent, discrete, moderate or accentuated. The surgical strategy was defined according to the result of the preoperative venography. Univariate analysis was used to investigate predictor factors related to the occurrence of these lesions, with 5% of significance level. Results: Moderate venous stenosis was observed in 23%, severe in 13% and occlusions in 11%. There were no significant differences in relation to the device side or the venous segment. The usefulness of the preoperative venography to define the operative tactic was proven, and in 99% of the cases, the established surgical strategy could be performed according to plan. Conclusions: The prevalence of venous obstruction is high in CIED recipients referred to reoperations. Venography is highly indicated as a preoperative examination for allowing the adequate surgical planning of procedures involving previous transvenous leads.

RESUMO A preservação da articulação do joelho tem grandes vantagens para a mobilidade e a reabilitação de um amputado. Qualquer causa que exija revisão para uma amputação acima do joelho é um grande revés, porque reduz o potencial de reabilitação do paciente. O objetivo aqui foi descrever o uso de trombólise intra-arterial para salvar um coto de amputação abaixo do joelho com isquemia aguda. Homem, 56 anos, procurou pronto atendimento de nosso hospital com histórico de 1 dia de dor aguda em seu coto de amputação infrapatelar direito. A angiografia confirmou oclusão da artéria poplítea. Foi realizada trombectomia farmacomecânica com Aspirex (cateter rotativo para restabelecer o fluxo sanguíneo em vasos ocluídos, removendo material de oclusão do vaso) e ativador do plaminogênio tecidual recombinante. Após 9 anos de seguimento, o paciente permanecia assintomático, capaz de deambulação independente com membro protético. A fibrinólise intra-arterial parece ser um tratamento seguro e eficaz para casos selecionados de coto de amputação com isquêmica aguda.

ABSTRACT Preservation of the knee joint has enormous advantages in terms of mobility and rehabilitation of an amputee. Any cause of breakdown requiring revision to an above-knee amputation is a major setback because it reduces the patient’s rehabilitative potential. We report a case of intra-arterial thrombolysis use to save a below-knee amputation stump with acute ischemia. A 56-year-old man who sought the emergency department with 1-day history of acute pain on his right below-knee stump. The angiography confirmed popliteal artery occlusion. Pharmacomechanical thrombectomy, with Aspirex (rotational catheter to restore blood flow in occluded vessel, by removing occlusion material from the vessel) and recombinant tissue plasminogen activator, was performed. After 9 years of follow-up the patient remained asymptomatic, capable of independent ambulation with prosthetic limb. Intra-arterial fibrinolysis seems to be a safe and effective treatment for cases of acutely ischemic amputation stump.

Os sangramentos no retroperitônio são, em sua grande maioria, secundários a eventos traumáticos envolvendo grande energia cinética, com poucos relatos na literatura caracterizados como espontâneos. No presente relato, descrevemos paciente gestante, portadora de doença de Von Recklinghausen e com volumoso hematoma retroperitoneal diagnosticado durante o parto cesariano, secundário a ruptura espontânea de artéria lombar. A doença de Von Recklinghausen apresenta manifestações vasculares bem descritas, caracterizando-se principalmente por estenoses que são secundárias a tumores intramurais (proliferação das células de Schwann) e raramente dilatações aneurismáticas, assintomáticas em sua maioria. No presente caso, foi realizada a aortografia com cateterização seletiva e embolização da artéria sangrante com sucesso.

Retroperitoneal bleeding is mainly due to traumatic events with a high amount of kinetic energy, with few reported cases of spontaneous events in the literature. We report on a case of a pregnant woman with Von Recklinghausen"s disease and bulky retroperitoneal hematoma diagnosed during cesarean delivery secondary to spontaneous lumbar artery rupture. Von Recklinghausen"s disease has well-described vascular manifestations, mainly characterized by stenoses related to intramural tumors (Schwann cell proliferation) and rarely asymptomatic aneurysmal dilatations. In this case, aortography was performed with successful selective catheterization and embolization of the bleeding artery.