Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.

Abstract Background Systemic amyloidosis is a disease with heterogeneous clinical manifestations. Diagnosis depends on clinical suspicion combined with specific complementary methods. Objective To describe the clinical, laboratory, electrocardiographic, and imaging profile in patients with systemic amyloidosis with cardiac involvement. Methods This study was conducted with a convenience sample, analyzing clinical, laboratory, electrocardiographic, echocardiographic, nuclear medicine, and magnetic resonance data. Statistical significance was set at p < 0.05. Results A total of 105 patients were evaluated (median age of 66 years), 62 of whom were male. Of all patients, 83 had transthyretin (ATTR) amyloidosis, and 22 had light chain (AL) amyloidosis. With respect to ATTR cases, 68.7% were the hereditary form (ATTRh), and 31.3% were wild type (ATTRw). The most prevalent mutations were Val142Ile (45.6%) and Val50Met (40.3%). Time from onset of symptoms to diagnosis was 0.54 and 2.15 years, in the AL and ATTR forms, respectively (p < 0.001). Cardiac involvement was observed in 77.9% of patients with ATTR and in 90.9% of those with AL. Alterations were observed in atrioventricular and intraventricular conduction in 20% and 27.6% of patients, respectively, with 33.7% in ATTR and 4.5% in AL (p = 0.006). In the ATTRw form, there were more atrial arrhythmias than in ATTRh (61.5% versus 22.8%; p = 0.001). On echocardiogram, median septum thickness in ATTRw, ATTRh, and AL was 15 mm, 12 mm, and 11 mm, respectively (p = 0.193). Elevated BNP was observed in 89.5% of patients (median 249, ICR 597.7), and elevated troponin was observed in 43.2%. Conclusion In this setting, it was possible to characterize cardiac involvement in systemic amyloidosis in its different subtypes by means of clinical history and the diagnostic methods described.

As fraturas da diáfise da tíbia nas crianças e adolescentes são lesões relativamente comuns e geralmente têm boa evolução com os métodos clássicos de tratamento conservador. Sua elevada frequência se deve ao alto grau de exposição da criança nas suas atividades físicas e também pela anatomia e topografia da tíbia, expondo-a ao trauma direto ou indireto. Algumas particularidades devem ser consideradas e respeitadas na sua abordagem, que compreendem aspectos atinentes à faixa etária, local de acometimento (se proximal ou distal), tipo de fratura e de terapêutica instituída. A vantagem anatômica do periósteo mais espesso e a relativa flexibilidade na acomodação de impactos angulares podem proporcionar na criança de menor idade, maior estabilidade e consequente tendência ao melhor prognóstico. Nas crianças maiores e nos adolescentes o grau de exposição a traumas de maior energia, a maior gravidade e complexidade das lesões têm tornado mais comum a estabilização cirúrgica. Complicações encontradas nessas fraturas nos adultos como infecção, retarde de consolidação e pseudartrose são muito menos frequentes nas crianças, mas o risco de instalação de síndromes compartimentais é uma eventualidade que requer atenção, principalmente nas condutas incruentas com imobilizações gessadas.

Tibial diaphyseal fractures in children and adolescents are relatively common injuries and often evolve with good results when treated through traditional methods of conservative treatment. Their elevated frequency is due to the high degree of exposure of children in physical activities and also to the topographic location, exposing them to direct or indirect trauma. The approach used should consider and respect some features regarding age, place of affection (whether proximal or distal), type of fracture and therapy. The anatomical advantage of a thicker periosteum and flexibility when submitted to angular impacts can provide younger children with greater stability and, consequently, increases their chances of a better prognosis than older children and adolescents. In the latter, the degree of exposure to high-energy trauma and the greater complexity and severity of injuries have caused the recent trend towards stabilization surgery to become more common. Frequent complications in the evolution of fractures in adults such as infection, delayed union and non-union are much less common in children, although the risk of occurrence of compartment syndrome is an event that requires attention, especially with plaster.

A claudicação na criança é uma queixa frequente nos consultórios dos pediatras, dos ortopedistas pediátricos e nos pronto-socorros. Diversas são as causas para essa condição e identificá-las torna-se um desafio. Quanto maior a idade do paciente, melhor é a coleta da anamnese e mais completo se torna o exame físico, facilitando o raciocínio médico na busca da origem do distúrbio. Para facilitar a abordagem, três grupos etários podem e devem ser considerados. No grupo etário infantil, de um aos três anos de idade, os diagnósticos mais prováveis incluem: sinovite transitória, artrite séptica, desordens neurológicas (paralisia cerebral (PC) branda e distrofia muscular), displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ), coxa vara, artrite reumatoide juvenil (ARJ) e neoplasias (osteoma osteoide, leucemia); no grupo etário escolar, dos quatro aos 10 anos de idade, além dos diagnósticos acima, doença de Legg-Calvé-Perthes, menisco discoide, discrepâncias de comprimento dos membros inferiores e "dor do crescimento"; nos adolescentes, dos 11 aos 15 anos de idade: epifisiólise, DDQ, condrólise, síndromes de overuse, osteocondrite dissecante e coalizão tarsal. A proposta deste trabalho é atualizar o leitor em relação à abordagem do paciente pediátrico que apresenta claudicação e discutir as suas prováveis causas.

Limping in children is a common complaint at pediatric, pediatric orthopaedic offices and in emergency rooms. There are several causes for this condition, and identifying them is a challenge. The older the patient, the better the anamnesis and more detailed the physical examination will be, enabling an easier medical assessment for searching the source of the disorder. In order to make the approach easier, three age groups can and should be considered. Among infants (1 to 3 years old), diagnosis will most likely be: transitory synovitis, septic arthritis, neurological disorders (mild brain palsy (BP) and muscular dystrophy), congenital hip dislocation (CHD), varus thigh, juvenile rheumatoid arthritis (JRA) and neoplasias (osteoid osteoma, leukemia); in the scholar age group, between 4 and 10 years old, in addition to the diagnoses above, Legg-Calvé-Perthes disease, discoid meniscus, inferior limbs discrepancy and unspecific muscular pain; in adolescents (11 to 15 years old): slipped capital femoral epiphysis, congenital hip dislocation, chondrolysis, overuse syndromes, dissecans osteochondritis, and tarsal coalition. The purpose of this study is to provide an update on how to approach pediatric patients presenting with limping, and to discuss its potential causes.

O trauma é um importante problema de saúde pública mundial devido às altas taxas de morbidade e mortalidade. O trabalho em questão considerou os traumas em pacientes com idade inferior a 18 anos e exclusivamente músculo-esqueléticos, atendidos num serviço de emergência ortopédica de um hospital metropolitano, no período de outubro de 2000 a junho de 2001, totalizando 340 protocolos. O objetivo foi permitir melhor conhecimento das características do trauma, proporcionando um planejamento adequado do atendimento, redução dos custos e estabelecimento de medidas preventivas. As lesões encontradas foram diferenciadas em leves ou graves. A faixa etária de escolares foi a mais acometida, totalizando 40% dos atendimentos realizados, destacando-se a queda como o principal mecanismo de trauma encontrado. O ambiente mais propício a acidentes foi o domiciliar e as extremidades foram a parte do corpo mais acometidas, tanto nas lesões leves quanto graves. Cerca de 64% dos casos foram leves. Os tipos de trauma mais freqüentes foram a contusão, seguida de fratura e entorse. Já os lactentes apresentam como importantes mecanismos de trauma a tração, pressão e a agressão, em sua maioria pelos familiares. Foi constatado que o fato da criança estar acompanhada de algum adulto não impede a ocorrência de acidentes, nem interfere na gravidade.

Trauma is an important worldwide public health problem due to its high morbidity and mortality rates. This study considered only musculoskeletal traumas in patients under the age of 18 years old, assisted in an emergency room of a hospital in the city of São Paulo, within the period of October 2000 and June 2001, totaling 340 protocols. The objective of the study was to allow a better knowledge about trauma characteristics, providing an appropriate healthcare planning, costs reduction, and the establishment of preventive measures. The injuries found were divided into mild or severe. The scholar age group was the most affected one, totaling 40% of the care provided, with falls being the main trauma mechanism found. The most favorable environment for accidents was home, and the ends were the most affected parts of the body, both in cases of mild and severe trauma. Approximately 64% of the cases were mild. The most common kinds of trauma were contusions, followed by fractures and sprains. Among the infants, the major trauma mechanisms are traction, pressure and aggressions, mostly performed by their own relatives. It was concluded that even if the child is followed up by an adult, this cannot avoid the occurrence of accidents, or interfere on trauma severity.

OBJETIVO: Apresentar os resultados obtidos com técnica única para tratamento do Pectus Excavatum e Pectus Carinatum. MÉTODO: De 1976 a 2000 foram operados, 183 portadores de Deformidades da Parede Torácica Anterior sendo 98 Pectus Carinatum (70 P. Carinatum Simétrico, 18 P. Carinatum Lateral a Direita e 10 P. Carinatum Lateral a esquerda), 62 Pectus Excavatum (57 P. Excavatum Simétrico, 4 P. Excavatum Lateral a Direita e um P. Excavatum Lateral a Esquerda), 17 Pectus Carinatum Superior, um Pectus Combinado, quatro Protusões Costais Inferiores e uma Depressão Costal. A indicação foi exclusivamente estética em 182 (99,4%) dos pacientes. Foi utilizada técnica única para Pectus Carinatum e Pectus Excavatum: incisão transversal inframamária; ressecção subpericondral de todas as cartilagens envolvidas na deformidade; dissecção retroesternal mínima; osteotomia esternal anterior, fixação da osteotomia esternal com fios de aço;utilização da placa retroesternal em casos selecionados de Pectus Excavatum; pregueamento dos feixes pericondriais para dar maior rigidez a parede torácica e auxílio na manutenção do esterno na sua posição; drenagem do tecido celular subcutâneo e do plano submuscular, sutura intradérmica da pele. RESULTADOS: Bom ou excelente em 175 (95,6%) dos pacientes. Complicações ocorreram em 14 (7,6%) pacientes: oito casos (4,5%) de seroma; um (0,5%)hematoma de parede; dois (1,0%) caso de dor torácica intensa no pós-operatório; um(1,0%) caso de deiscência parcial da sutura da pele e dois casos (1,0%) de cicatriz hipertrófica que foram tratados com ressecção e betaterapia. CONCLUSÃO: Pelos resultados estéticos alcançados, a esternocondroplastia apresentada está indicada para correção de Pectus Excavatum/Carinatum.

BACKGROUND: The authors present the results obtained with one technique for Pectus Carinatum and Pectus Excavatum treatment. METHODS: From 1976 to 2000, 183 patients with chest wall deformities underwent surgery at the Hospital Universitario Cajuru of the Catholic University of Parana. Nighty eight were pectus carinatum (70 symmetric pectus carinatum, 18 lateral pectus carinatum to the right and 10 lateral pectus excavatum to the left), 62 were pectus excavatum (57 symmetric pectus excavatum, four lateral pectus excavatum to the right and one lateral pectus excavatum to the left), 17 were pouter pigeon, one was pectus carinatum with pectus excavatum, four were inferior costal protusions and one costal depression. The indication was exclusively aesthetical in 182 (99,4%) of the patients. For both pectus carinatum and pectus excavatum only one technique was used: inframammary transversal incision, subperichondral ressection of all cartilages involved in the deformity, minimal retrosternal dissection, anterior sternal osteotomy, fastening of the sternal osteotomy with a steel wire. A retrosternal plate can be used in selected Pectus Excavatum cases, folding of the perichondrial bundles to give more rigidity to the thoracic wall and to help keep the sternum in its position, drainage of the subcutaneous cellular tissue and of the submuscular space, intradermal suture of the skin. RESULTS: A good and / or excellent aesthetic result was obtained in 175 (95,6%) of the patients. Complication occurred in 14 (7,6%) patients: eight (4,5%) seroma cases, one (0,5%) hematoma of the chest wall, two( 91,0%) cases of severe chest pain in the post-operative period; one (0,5%) case of dehiscence of skin suture and two cases (1,0%) of hyperthrophic scar, which were treated with ressection and betatherapy. CONCLUSION: The aesthetic results obtained allow us indicate the sternochondroplasty for treatment of Pectus Carinatum and Pectus Excavatum.